Ri forma medica^ 20 mai

et contenait un liquide athéromateux, de la graisse liquide, descellules épithéliales et des cristaux de cholestcrine. M. Guelliot (de Reims) a rapporté un cas analogue observé chez un homme de vingt-sept ans ; ici également, le kyste était pédicule et implanté sur la cicatrice ombilicale. Après avoir gardé longtemps le volume d'une noisette, il s'enflamma et s'ulcéra, en donnant issue à une matière blanche grumeleuse. M. Lannelongue a rencontré, chez une fillette de neuf ans, un kyste sébacé congénital, adhérant intimement à la cicatrice ombilicale par un pédicule fibreux, et contenant une matière sébacée grisâtre.

Ici, comme au thorax, les kystes profonds, situés dans Tintérieur mémo de la cavité abdominale, présentent beaucoup plusd'importance que ceux des parois. Ces kystes peuvent se rencontrer dans tous les points de la cavité abdominale, dans le mésentère, dans l'épiploon. Dans les faits de Young et de Dupuytren, on trouva, chez des sujets masculins, des rudiments de fœtusdans le mésocôlon transverse. Pigné a rencontré, chez un jeune homme de quinze ans, un kyste adhérent au côlon transverse et renfermant dans son intérieur un fœtus ayant l'apparence de quatre mois, pourvu de membres avec des ongles aux extrémités.

Dermoïdes de l'ovaire. — Mais l'immense majorité des cas de tumeurs dermoïdes se rencontrent chez la femme, au voisinage des. organes génitaux internes, soit dans l'ovaire lui-même, soit dans l'épaisseur des ligaments larges, ou bien encore dans les culs-de-sac péri-utérins du péritoine.

Les kystes dermoïdes de l'ovaire sont loin d'être fréquents; MM. Lannelongue et Achard* ont réuni 1462 kystes ovariques appartenant à Spencer Wells, Péan, Schrœder, Terrier, Dohrn; sur ce nombre, on trouve seulement 44: kystes dermoïdes, soit sensiblement 3 p. 100. M. Pozzi emprunte à Olshausen sa statistique basée sur 2275 cas, dont 80 kystes dermoïdes, ce qui donne une proportion de 3, S p. 100. Ces deux statistiques sont donc très comparables.

La complexité que peuvent présenter ces kystes est considérable. Outre les poils et les matières grasses, on peut y rencontrer tous les tissus constituants de l'économie, os, cartilages, des dents en très grand nombre, des tissus musculaire et nerveux. Ces kystes peuvent contracter des adhérences avec les parties voisines, et

1. Lannelongue et Achard, Traité des kystes congénitaux^ kystes dermoïdes de l'ovaire, p. 37.

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venir s'ouvrir dans le vagin, dans le rectum, dans Tutérus ou dans la vessie, causant parfois la mort par septicémie. C'est à Touver- ^ure de kystes dermoïdes dans la vessie que sont dus les faits de ipilimiction.

Dermoïdes du scrotum. — Les dermoïdes de Tovaire ont leurs analogues dans les tumeurs dermoïdes du scrotum chez Thomme. Ces tumeurs ont été bien étudiées pour la première fois dans un mémoire de Verneuil, en 18S5*. Sa description était basée sur i'étude d'un fait personnel auquel il joignait 9 observations recueillies dans la science, soit un total de dix faits. Dans son travail, Verneuil insistait sur ce fait particulier que jamais, primitivement du moins, la tumeur n'englobait le tissu testiculaire, de sorte que si l'on faisait un diagnostic suffisamment précis, il serait possible d'enlever le néoplasme, tout en conservant le testicule. Plus tard, il revenait sur ce point à propos d'une observation communiquée en 1878, par M. J. Bœckel, à la Société de Chirurgie '. Dans ce cas encore, si un diagnostic exact avait été porté, on aurait pu épargner au malade la castration. En 1880, un fait nouveau présenté à la Société de Chirurgie par Pilate (d'Orléans) fut pour Nepveu l'occasion d'un rapport sur ce sujet*. Dans ce cas, le testicule était intimement adhérent à la masse, et ici encore on fit la castration. Ce qui donne un intérêt tout particulier à l'observation de M. Berger, c'est que l'examen histologique a été fait d'une «lanière très complète par M. Cornil, et que notre collègue, se fondant sur les données de l'anatomie pathologique, a pu, chez son malade, conserver le testicule*. Le malade de M. Berger était un jeune garçon de onze ans qui, depuis sa plus tendre enfance, portait une tumeur de la moitié droite du scrotum. Dans leur Traité des maladies du testicule^ MM. Monod et Terrillon * portent à trente le nombre des faits connus. Tout dernièrement (2 février 1898), M. Picqué vient de faire à la Société de Chirurgie un rapport sur une observation de M. Chevassus qui ne concorde pas avec la loi formulée par Verneuil, à savoir que, dans ce cas, la tumeur était

1. Verneuil, Mémoire sur Tinclusion scrotale et testiculaire, Archiv. gêner, de médecine^ 18oo.

2. J. Bœckel, Inclusion péri-testiculaire; rapport par Verneuil, Bull, et mém. de ia Soc. de Chir., 24 avril 1878, p. 302.

3. Pilate, Sur une inclusion testiculaire; rapport par Nepveu, Bull, et mém. de la Soc. de Chir., 1880, p. 683.

4. Cornil et Berger, Note sur un cas d'inclusion scrotale, Bull, de l'Ac. de médecine, 4885, p. 275.

5. Monod et Terrillon, Traité des maladies du testicule, art. Tératomks, p. 683.

bien réellement intra-testiculaire. A ce propos, des faits analogues tirés de leur pratique ont été signalés par MM. Broca* et Reclus*.

Ce qui caractérise les tumeurs dermoïdes du scrotum, au point de vue de Tanatomie pathologique, c'est leur complexité. Il est très rare de les voir constituées uniquement par de la graisse, des produits épithéliaux et des poils. Ce sont le plus souvent des tumeurs extrêmement complexes, dans lesquelles on a rencontré tous les éléments constituants de l'organisme, des os, du cartilage, des dents, des fibres musculaires, des glandes et même des segments d'intestin.

Quant à leurs signes et à leur évolution clinique, il est à noter tout d'abord que, le plus souvent, les dermoïdes du scrotum siègent du côté droit; jamais ils n'occupent les deux côtés à, la fois. Bien que leur origine soit congénitale, souvent, comme les autres tumeurs dermoïdes, ils n'ont été reconnus qu'à la puberté. Les signes de la tumeur en eux-mêmes n'ont rien de bien caractéristique; l'un des plus frappants, c'est l'indolence de la tumeur; la consistance est inégale, ferme dans certains points, molle et même fluctuante dans d'autres. Joignons-y l'opacité; parfois on note l'existence d'un épanchement dans la tunique vaginale ; dans certains cas, au contraire, les ponctions exploratrices sont restées sans résultat. Quand on peut avec certitude reconnaître le testicule qui s'isole delà tumeur, ce signe, rapproché des autres, permet de songer à l'inclusion testiculaire. Malheureusement il est bien exceptionnel de le constater avec netteté ; aussi le diagnostic restet-il le plus souvent très incertain.

Dans la plupart des cas, le pronostic est favorable, la tumeur n'ayant aucune tendance à la généralisation. La possibilité de conserver le testicule, comme dans les faits de MM. Berger et Reclus, vient encore donner à l'affection un caractère spécial de bénignité. Toutefois il est des cas, comme celui de Richet, où l'on a vu survenir la généralisation. Il s'agissait d'un jeune homme de vingtquatre ans, qui fut opéré d'une inclusion scrotale et arriva rapidement à la guérison; mais, six semaines plus tard, il succombait avec les signes d'une généralisation, qui fut d'ailleurs constatée à l'autopsie.

1. Voyez Manson, Tumeur du testicule chez l'enfant, in Bull, de la Soc. analomique. 1893, p^ liO.

2. ïieclus, Tératome du scrotum, in Cliniques chirurgicales de la Pitié, Paris, 1804. — 11 est à noter que, dans le fait de Reclus, le kyste put être isole, et le testicule conservé.

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Dernièrement, les D" Lovett et Councilman * ont publié un fait (lu môme ordre. Le 6 juin 1894, le D' Lovett était appelé en consultation avec le D' Curtis auprès d'un bébé de trois semaines dont les bourses présentaient depuis la naissance un volume anormal. L'enfant n'offre rien de particulier à signaler, à part une grosseur du volume d'un œuf de poule, analogue à une hydrocèle, siégeant sur la moitié droite du scrotum. Une ponction exploratrice donna un gramme environ de liquide séreux, citrin, suivi de l'écoulement de quelques gouttes de sang. La circonférence de la tumeur, dans son point le plus développé, mesurait 24 centimètres. On fit le diagnostic de tumeur maligne, et Ton pratiqua la castration.

La tumeur présentait à la coupe un aspect nettement polykystique. Sous le microscope on trouve dans le stroma des plaques de cartilage hyalin, de nombreuses fibres musculaires striées; çà et là, on rencontre du tissu osseux avec des ostéoblastes, mais sans canaux de Havers. La substance fondamentale du stroma semble formée de cellules fusiformes, si abondantes dans certains points, qu'on dirait du sarcome. L'épithélium qui tapisse la paroi des kystes varie de nature; il est tantôt cylindrique, tantôt pavimenteux, danis d'autres points, c'est un épithélium cilié.

Le bébé se remit très vite de l'opération et prospéra jusqu'en octobre, époque à laquelle, à Tàge de cinq mois, se développa sur le pariétal droit une tumeur en connexion avec le crâne. L'extirpation de cette tumeur fut pratiquée le 15 janvier; elle était sous-périostée, et renfermait quelques spicules osseuses. Malgré l'ablation, la tôte continua à augmenter de volume, et le pariétal sembla bomber en dehors. Quinze jours après, on fit la trépanation. On tombe sur une grosse tumeur vasculaire, polykystique. Voyant ses dimensions, on renonce à l'ablation totale, et l'on referme la plaie. Dès lors, l'enfant se cachectise, la tête continue à augmenter de volume, la peau sus-jacente à la tumeur s'ulcère, l'enfant souffre continuellement, et meurt le 23 avril 1895, à l'âge de onze mois.

La tumeur pèse 1320 grammes, alors que le poids du cerveau n'est que de 950 grammes; le néoplasme renferme dans son intérieur des éléments appartenant aux trois feuillets du blastoderme, mêlés dans un fouillis inextricable. Sa surface est bosselée, adhérente aux méninges. Les pariétaux sont en grande partie

1. Lovclt et Councilman, A case of double leraloma, Jownal of expérimental medicine, vol. II, 1897, n' 4, p. 427-438.

usés, si bien que la tumeur devient sous-cutanée, et même exposée à Tair libre, dans le point où la peau s'est ulcérée. L'examen histologique a démontré que ce tératome avait une structure excessivement complexe; à côté de fragments de paroi intestinale reconnaissables à leurs fibres lisses, à leurs glandes, à leur muqueuse, on trouve les éléments de la rétine. Ici l'on observe un véritable sarcome, là, comme des ganglions lymphatiques. Certains kystes présentent un contenu colloïde brunâtre, comme celui d'un kyste ovarique; d'autres offrent les caractères des dermoïdes ou des kystes sébacés.

On peut se demander, à propos de ce fait, si les deux tératomes doivent être regardés comme s'étant développés simultanément, ou si la tumeur crânienne est secondaire. Les auteurs se rattachent à la première interprétation. Quoi qu'il en soit, la tumeur crânienne prenant un développement énorme à la suite de l'extirpation heureuse du tératome scrotal, a pris les caractères d'une tumeur maligne, et le fait m'a paru digne d'être mentionné.

Le seul traitement applicable aux tumeurs dermoïdes du scrotum, c'est l'extirpation. Mais, comme nous l'avons vu, le diagnostic est loin d'être aisé; d'excellents chirurgiens sont restés dans le doute, ou même se sont trompés, et les cas sont rares dans lesquels le diagnostic a pu être porté d'une façon certaine. Aussi sera-t-on souvent conduit à pratiquer une ponction exploratrice qui, tantôt restera sans résultat, tantôt fournira une petite quantité de liquide, ou même une matière graisseuse, qui fixera le diagnostic. L'avantage d'un diagnostic précis, ce sera de permettre, dans un bon nombre de cas, la conservation du testicule, comme l'ont fait MM. Reclus, Berger, Le Dentuet Chevassus. C'est seulement dans les cas où la glande séminale fera corps avec la tumeur que son extirpation sera justifiée.

Pathogénie des kystes dermoïdes. — Déjà, à propos des kystes dermoïdes de l'extrémité céphalique, nous avons examiné la question de la pathogénie de ces- kystes, et nous avons exposé la théorie de l'enclavement d'un bourgeon épidermique au niveau des fentes branchiales, formulée pour la première fois par Verneuil, et aujourd'hui généralement adoptée. Mais lorsqu'il s'agit de tumeurs extrêmement complexes, renfermant dans leur intérieur une foule de tissus qui n'appartiennent pas au feuillet externe du blastoderme, tels que des fragments d'intestin, du tissu cartilagineux, musculaire et osseux, la théorie de l'enclavement d'un bour-

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geon ectodermique ne saurait suffire. Force est bien de chercher une autre interprétation. C'est pour ces faits que Lebert avait imaginé sa théorie de Vhétérotopie plastique, aujourd'hui tombée dans Toubli. On ne comprend pas bien, en effet, sous quelle influence, des tissus normaux fourniraient au développement d'éléments qu'ils ne sont pas destinés à produire. La môme critique ne saurait être adressée à une théorie formulée par le professeur Mathias Duval et défendue, pour les kystes ovariques, dans la thèse de Répin *, la théorie de la parthénogenèse.

D'après cette théorie, on pourrait exceptionnellement rencontrer chez l'homme un fait normal chez certains animaux inférieurs, mollusques et insectes, c'est-à-dire que l'ovule, en dehors de toute fécondation, pourrait subir un commencement de segmentation, aboutissant au développement d'ébauches organiques irrégulièrement disposées.

Peut-être pareille interprétation pourrait-elle être donnée pour expliquer la production des tumeurs dermoïdes du scrotum, l'épithélium germinatif de Waldeyer aux dépens duquel vont se former les éléments du testicule pouvant, dans certains cas exceptionnels, devenir le point de départ d'un développement anormal. Quoiqu'il en soit de cette manière de voir, il est certain que la môme interprétation ne saurait ôtre donnée pour les kystes fœtaux, renfermés dans l'épaisseur du mésentère ou de l'épi ploon, et dans lesquels on rencontre un embryon plus ou moins complètement développé. Ici force est bien de recoifrir à la théorie de Vinclusion fœtale. C'est •également à l'aide de cette dernière théorie qu'on a interprété la production de ces tumeurs complexes développées aux dépens des mâchoires, qu'on décrit sous le nom générique de polygnathie, et •dont l'histoire se rattache intimement à celle des tumeurs dermoïdes ou tératomes d'origine congénitale.

De la polygnathie. — Geoffroy Saint-Hilaire a depuis longtemps 'décrit cette anomalie chez les veaux; il en distingue deux variétés, selon que la tumeur est implantée sur le maxillaire inférieur (hypo-^ gnathie), ou sur le maxillaire supérieur (épignathie).

En 1875, Magitot * a fait de la polygnathie chez l'homme une •étude fort intéressante ; à ce moment, il n'existait, dit-il, que deux

1. Répin, Origine parthénogénélique des kystes dermoïdes de Vovaire, thèse de -doclorat, Paris, 1892.

2. Majritot, De la polygnathie chez* l'homme, Annales de gynécologie, août 1875, f). 81 et 161.

cas cités par Ahlfeld *, et deux cas tirés de la littérature française, qui eussent été étudiés chez Thomme. II en citait deux autres dus, Tun à Faucon (d'Amiens), l'autre à Verneuil. Depuis lors M. Lannelongue a communiqué un troisième fait semblable à la Société de chirurgie.

En 1868, M. Faucon * présentait à la Société de chirurgie une fillette de quinze mois portant une difformité congénitale et complexe occupant la mâchoire inférieure, la lèvre, le cou et le sternum.

Elle portait : 1* une solution de continuité de la lèvre inférieure, depuis son bord libre jusqu'à la base de la mâchoire inférieure; 2** une fissure du maxillaire inférieur, siégeant comme celle de la lèvre, sur le côté droit, à égale distance de la symphyse et de la branche montante; 3** une tumeur du corps du maxillaire du côté gauche, du volume d'un œuf de dinde. La consistance de cette tumeur est osseuse par places, molle en d'autres points. Elle n'a guère augmenté de volume depuis la naissance. Elle a été le siège d'un phlegmon qui a laissé pendant longtemps à sa suite une fistule.

La tumeur pend au-devant du cou jusqu'à la poitrine. La fourchette sternale est échancrée en V profond, au fond duquel on voit battre les gros vaisseaux du cou.

Cette tumeur fut enlevée avec le segment de maxillaire sur lequel elle reposait, et soumise à l'examen de Magitot. Elle présentait, enfoui dans un amas cellulo-graisseux, un os rappelant de loin un maxillaire inférieur, renfermant dans son diploé plusieurs kystes folliculaires. On y trouva, sur le bord supérieur de l'os contenu dans la tumeur, toutes les dents d'une arcade dentaire; le bord inférieur de cet os représentait également une arcade dentaire véritable.

Malgré le mauvais état de conservation de la pièce, dit Magitot, on peut conclure que la masse osseuse est composée de deux arcades alvéolaires superposées, c'est-à-dire d'un maxillaire inférieur dont les deux branches horizontales sont accolées l'une à l'autre, et dont les branches montantes, confondues ensemble, sont creusées de cavités kystiques destinées à la deuxième dentition. La symphyse de ce maxillaire surnuméraire correspondrait au point d'insertion de la tumeur sur le maxillaire inférieur.