Vcrneuil, Bull, de VAcad. de médecine, 1" juin

2. Lannelongue, Bull, et mém. de la Soc. de chivur,, 1879, t. V, p. 621.

3. Lannelongue et Ménard, Affections congénitales; Tumeurs dermoïdes et tératoïdes des cavités de la face (épignathie)^ p. 586.

50 observations. Mais, comme le font observer ces auteurs, le terme épignathie a singulièrement dévié de sa signification primitive ; le groupe représenté par ces tumeurs manque complètement d'unité, tant sous le rapport du point d'implantation qu'au point de vue de la composition du néoplasme. On y rattache, en effet, non seulement les tumeurs implantées sur le maxillaire supérieur, mais encore celles qui ont leur implantation sur la voûte palatine, sur le voile du palais, dans le pharynx et même sur la base du crâne. Sous le rapport de la composition, on y rencontre des dermoïdes simples, analogues à ceux dont nous avons fait l'élude à propos des fentes branchiales, et aussi des tératomes à structure complexe, comme ceux du testicule, de l'ovaire et du périnée, et enfin des tumeurs parasitaires dans lesquelles se retrouvent des parties fœtales nettement reconnaissables. Mais il faut bien le dire, ce dernier groupe de tumeurs touche bien plus à la tératologie qu'à la chirurgie, puisque, sur 39 cas, il s'en trouve trois seulement se rapportant à des nouveau-nés en état de survivre. Nous n'y insisterons donc pas.

Il en est tout autrement des dermoïdes simples des cavités de la face, qui peuvent donner naissance à des considérations chirurgicales intéressantes. Elles sont toutefois beaucoup plus rares que les tumeurs complexes ; MM. Lannelongue et Ménard n'en comptent qu'une douzaine d'observations. Généralement, elles sont d'un petit volume et ne causent guère de gêne; aussi peuvent-elles passer longtemps inaperçues. Mais comme les dermoïdes superficiels, elles peuvent, au moment de la puberté, prendre un grand développement et causer une gêne suffisante de la déglutition et de la respiration pour que leur extirpation devienne nécessaire.

Ces tumeurs étant généralement bien pédiculées, leur extirpation n'offrira, du reste, le plus souvent aucune difficulté. Elle pourra se faire, tantôt à l'aide de la ligature simple, tantôt avec le serre-nœud de Maisonneuve, ou même avec l'anse galvano-caustique.

lY. — HYPERTROPHIES CONGÉNITALES

Sous le titre d'hypertrophies congénitales, on décrit des faits très différents les uns des autres. Dans certains cas, en effet, il s'agit de parties qui ont subi un développement considérable, tout en

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES 733

conservant leurs formes normales; dans d'autres, ce sont de véritables néoplasmes, ou tumeurs surajoutées qui donnent aux parties un volume extraordinaire.

L'hypertrophie présente, dans certains cas, ceci de particulier qu'elle siège sur toute une moitié du corps. Dans un mémoire publié en 1869, MM. Trélat et Monod ' ont appelé l'attention sur cette forme spéciale. D'après ces auteurs, l'hypertropie atteint de préférence le membre inférieur, et se rencontre surtout dans le sexe masculin. La peau présente souvent de l'hyperhydrose, de l'hyperthermie, de l'hypertrichose, de la kératose; souvent le membre atteint est le siège d'angiomes, de lipomes congénitaux, de varices capillaires.

Le mémoire de MM. Trélat et Monod renferme douze observations, dont une qui leur est personnelle, et qui est relative à un jeune homme de dix-neuf ans, entré à l'hôpital pour un ulcère de la partie inférieure et interne de la jambe droite. Chez lui, toute la moitié droite du corps présente un développement exagéré par rapport à la gauche. Le membre inférieur droit a 3 centimètres de plus en longueur, et le membre supérieur 1 centimètre et demi. Le côté droit du tronc semble très légèrement plus fort que le gauche. Il n'y avait rien d'anormal du côté de la face. On retrouve, dans cette observation, un fait souvent noté en pareil cas, c'est-à-dire l'existence de nombreux nîcvi, disséminés irrégulièrement sur la moitié droite du corps. Au membre inférieur droit, ces naevi sont groupés surtout sur le trajet de la saphène. L'ulcère de la face interne de la jambe est évidemment d'origine variqueuse. Les varices sont en effet très grosses et flexueuses au-dessus de lui.

L'observation de Friedberg ^ est remarquable en ce qu'au lieu d'occuper une moitié du corps, l'hypertrophie, dans ce cas, était croisée, portant à la fois sur le membre inférieur droit et sur le membre supérieur gauche. Il s'agit d'une fillette de dix ans, petite, chétive, rachitique. Le développement colossal du pied droit avait toujours frappé les parents. Pour faire un pas, il lui fallait faire décrire au membre inférieur droit un énorme arc de cercle, élever en môme temps le bassin et fléchir les articulations de la hanche et du genou. La jambe droite est presque aussi grosse que le reste

i. Trélat et Monod, Hypertrophie unilatérale partielle ou totale du corps, Arch, génér. de médecine, 1869, p. 536 et 676.

2. Friedberg, Développement gigantesque congénital et progressif du membre inférieur droit, Archives de Virchow, 1867, t. XL, p. 353.

TU miEClS lC!nG5ES B'OIIGCCB C05GÉ51TALE

du c»rp5. le p<^i plos 2Tv>« que celai d*on adulte : les orteils sont moastmeux : le ^ et le l* orteil sont soudés entre eux sur toute leur hyosnamr. La j.^mbe pnweole ane couleur d'un roujre vif: le pîe«l est Ti«>lacé : il n\ a pas d^œ-Jème, pas d'élévation de lem[»érature- La looruear da membre inférieur mesurée en pouces, du grand trochanter au talon, est. à droite, de 28 pouces 5, à gauche <le 21. II existe une én»»rme <*^dio5e dor«o-lombaire. Un lipome, lanre comme la main, est implmté entre les deux omoplates, un autre plus petit au niveau des 6*. T'. 8* et 9* vertèbres dorsales, un autre au-^iessus «ie la crèle iliaqiie. Sur le thorax, en avant et à ;?auche, on remarque une tache vîoletle de la peau, mesurant T pouces sur 3.5 et due à une dilatation variqueuse sous-cutanée. Toutes ces anomalies ont été constatées d*une façon authentique au moment «le la naissan^-e. A plusieurs reprises, Tenfant suint <le véritables cri<^s dVléphantiasis au niveau du bras jrauche, pendant lesquelle-^ on voyait se former sur le membre des bulles de pemphi^i<. L'enfant fut suivie pendant deux ans; durant cette pério<le. rh\-pertrophie du membre inférieur droit alla constamment en auirmentant.

Dans un travail publié en I88T \ P. Wagner dit que l'examen des 46 cas qu'il a pu réunir lui a démontré que l'afTection se montre de pn-fZ-r^nre à îrauche et aux membres inférieurs: elle est plus fréqijf^nte «lan^ le >^xe masculin.

En t888. M. Masm^-j^an * publiait à Montpellier une bonne thèse sur le ^ijjVrf; il y l'niimrre le-* différentes formes que peut revêtir rhy[>#-rtrophi^* ronir^'nitale : 1* hypertn>phie totale, 2* hypertrophie partielle [»f>rf;irit nur les extrémilés. ou sur une extrémité seule, ou encore sur un s^îrment de membre, 3* hypertrophie portant sur la t/:te isol/rnMnf.

A rhyp#Ttropliie totale se rapporte l'observation de MM. Trélat et Monod que nous avons iléjà signalée; Tauleur y ajoute douze cas semblalden, dont une observation personnelle.

Un r;ift publié par Waitz ' neutre dans le groupe des hypertrophies des extrémités. Il s'agit d'un enfant de deux ans, né avec

i. P. Wagner, Caniiistik «ies angcborenen Riesenwuchs, Deutsche Zeitschrifl fur Chirur., I8H7, p. 2H0.

2. Masm^-jean, Hypertrophies latérales du corps totales ou partielles. Thèse de doct., Monli»*;IIier, mars Ih8m.

3. Wailz, Un ras rféléphantiasis congénital, XVI II* Congrès allemand de chirurgie, ÎD Centralb. fiir Chtrur., 1889, n» 20, p. 110.

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES 735

une hypertrophie considérable des membres inférieurs. Cet épaississement a été en augmentant avec Tàge. Le membre droit est encore plus épaissi que le gauche; il mesure deux centimètres et demi de plus en longueur. Il existe en même temps une hypertrophie du système sanguin et lymphatique, nœvi vasculaires, télangiectasies, varicosités veineuses, lymphangiomes. Il n'y avait rien à signaler sur le reste du corps, à part une grande quantité de graisse. L'auteur admet qu'il s'agit là d'un éléphantiasis congénital, d'origine à la fois sanguine et lymphatique.

L'hypertrophie d'une des extrémités seules comprend dans la thèse de Masmejean H observations. L'une des plus intéressantes est celle de Osier '. Il s'agit d'une flllette de neuf ans, l'aînée de quatre enfants, présentant une hypertrophie congénitale du membre supérieur droit. Le bras droit de cette enfant paraît appartenir à un adulte ; les muscles de tout le membre sont anormalement développés. La paume de la main présente un gros Ijourrelet graisseux; les doigts sont petits et demi-fléchis ; le médius seul ne peut être étendu. La peau est saine; la température et la sensibilité sont normales; la puissance musculaire est plus marquée du côté hypertrophié.

La mensuration donne les chiffres suivants :

Côlé droit. C6té gauche. DifTcrcnce.

Poitrine, 56 cent

— 30 cent. 26 cent. 4

Membre supérieur 42 37 5

Humérus 24,1 21 3,1

Circonférence du bras 18,5 15,6 2,9

Avant bras 21,2 ' 17 +,2

Poignet 15,5 12 3,5

Circonrérencc de la main 20,3 15,7 4,6

Circonférence du pouce 9 6,5 2,5

Comme exemple d'hypertrophie totale limitée à un seul membre, nous rapporterons encore l'observation suivante, empruntée au professeur Galvani (d'Athènes) *. Il s'agit d'un berger de vingt-cinq ans, entré à la clinique chirurgicale de la Faculté d'Athènes pour qu'on le débarrasse de son membre supérieur droit, qui présente un volume colossal et lui rend l'existence pénible. Il est né avec

1. W. Osier, Case of congénital and progressive hypcrtrophy of the right upper extremity, ./ot/ma/ of anat. and pkysioL^ 1879, t. XIV, p. 10.

2. Galvani, Deux cas d'acromégalie, Revue îtOrlhopédie, 1*' mai 1895, n** 3.

736 TrMEKRS DESIGNES D'ORIGINE CONGENITALK

cette ililTorinitê, mais jusqu'à l'Age île vingt ans, elle (5tait eonii>atihle avec les fonctions du membre. C'est depuis cinq uns seulement que l'actToissemenl a fait des progrès considérables au point

d'amener une impotence absolue.

Quand on examine le malade debout, on voit que la tète et le tronc penchent du côlé o|iposé au membre hjqiertropliié pour rétablir l'équilibre que le poids énorme du membre supérieur tend à rompre. Ce membre pem! inerte sur le côté droit du corps; son volume s'accroît au fur et à mesure qu'on approche de son extrémité terminale. Le pouce, l'index et le médius sont considérable-

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES 737

ment augmentés de volume. Ces trois doigts constituent en grande partie la main, car les deux autres, Tannulaire et le petit doigt, tout à fait déjetés en dedans, et en partie atrophiés, attirent à peine l'attention. Les trois doigts hypertrophiés émergent de la paume de la main par leurs deux dernières phalanges, tandis que la première se confond avec la paume de la main.

L'amputation de ce membre a été pratiquée le 28 octobre 1890, au tiers supérieur; le malade guéri a quitté Thôpital quelques jours après. Depuis lors, il n'a pas été revu.

L'examen de la pièce a fourni les renseignemen-ts suivants :

« Grand développement du tissu adipeux et du tissu connectif «ous-cutané qui pénètre dans les interstices musculaires. C'est surtout à l'hyperplasie des tissus qu'on doit attribuer l'énorme développement du membre. Les muscles et le squelette du membre sont presque normaux pour ce qui concerne leur volume. Du système vasculaire, seules les veines sous-cutanées présentent une légère augmentation de volume. Il en est de même des troncs nerveux qui présentent un degré marqué d'hypertrophie. Parmi ceuxlà, le nerf médian, en dehors de son augmentation de volume générale, plus accentuée que chez les autres troncs nerveux, présente un renflement au point où il atteint le bord supérieur du carpe.

« L'examen histologique montre également que le tissu graisseux sous-cutané est très développé et de structure réticulée. On y ^distingue clairement le noyau, le protoplasma et la membrane d'enveloppe, par l'action de l'acide osmique et du picro-carmin. Ce tissu envahit le tissu musculaire et même le tissu des cordons nerveux, donnant à ces derniers l'aspect des neuron^es, ce qui se fait remarquer surtout à l'examen du renflement observé dans le nerf médian et mentionné plus haut. Les fibres musculaires se présentent avec leurs caractères physiologiques; la striation apparaît clairement, ainsi que les noyaux et le sarcolemme. Le tissu osseux et la peau no présentent rien à noter. »

A côté de rhy{)ertrophie totale d'une extrémité, il faut noter l'hypertrophie limitée à un segment de membre; à ce groupe se rattachent les cas qui sont décrits sous le nom de macrodactylie ou hypertrophie congénitale des doigts.

La macrodactylie a été l'objet d'une étude très soignée de la part de M. Polaillon * dans l'article Doigts du Dictionnaire encyclopé-

i. Polaillon, art. Doigt du Dict, Encyclop.y macrodaclylie, t. XXX, 1"' série, p. 143. KiRMissoN. — Maladies chirurg. 47

dique. II a pu en relever 43 observations, sur lesquelles il sesl appuyé pour étayer diverses notions étiologiques. Le sexe masculin serait plus fréquemment atteint que le sexe féminin, puisque, sur ces 43 observations, on en note 26 chez Thomme, et 12seu^ ment chez la femme.

Sous le rapport de la fréquence avec laquelle les doigts sont atteints, les résultats sont les suivants :

Le pouce a ôtô atteint 13 fois.

L'index 21 -

Le médius 28 —

L'annulaire 11 —

L'auriculaire 8 —

Il y a donc une prédominance marquée pour les trois premiers doipts, et en particulier, pour l'index et le médius.

Habituellement plusieurs doigts sont atteints simultanémonl: 12 fois seulement un seul doigt a été atteint, dans 24 cas il y avait 2 doigts atteints ; dans six cas, Thypertrophie portait sur trois iloids.

II est assez exceptionnel de voir les doigts hyperlrophit's conserver leur forme et leur direction normale ; souvent ils sont infléchis dans le sens antéro-postérieur ou plies latéralement.

Une division importante consiste en ce que certains doiîzts sont régulièrement hypertrophiés dans tous leurs éléments, tamli:^ «J»*' d'autres portent des masses graisseuses qui les déforment et l^'ur donnent Taspect de véritables tumeurs.

Comme exemple de la première variété, celle dans laquelle il s'agit de doigts gij:antesques, mais ayant conservé leur forme n«»rmahs nous citerons le fait suivant que nous avons pu obsiTwr. grâce à Tobligeance du professeur Pinard, et que nous avuns pn*senté à la Société do chirurgie*.

11 s'agissait d'une petite fille d'un mois atteinte de macro<lactylie de la main gauche. La lésion porte sur l'index et le môlius. qui tranchent par leurs proportions énormes sur les doigts voisin>'. l'index est ilans l'extension complète; le médius est fMrteni«*nt inllérhi en dedans, au niveau de l'articulation de la premièn* avtf la deuxième phalange; la flexion atteint presque l'angle «Iroit. Le^ deux niél;i(arpiens correspondants sont également hypertro|»lii»*>- L'avant-bras lui-même est augmenté de volume. II n'existe |»as

1. Kirmissoii, Bull, et mém, de la Soc, de chir., 13 moi 18î»l, p. 36T.

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES

d'autres vices de conformation ; rien dans l'histoire de la grossesse et de l'accouchement de la mère ne peut expliquer la lésion dont l'enfant est atteinte.

Comme exemple d'hypertrophie limitée aux orteils, nous pouvons citer encore ici le fait suivant emprunté au travail de Galvani '. Il s'agit d'un bébé de onze mois, dont le pied gauche présentait, dès la naissance, un volume supérieur à la normale; la

deuxième phalan;i;e du gros orteil de ce même pied était presque doublée et assez régulièrement arrondie. Avec le temps et graduellement la difTormlté gagna la première phalange, qui grandit aussi en s'arroiidissant. Insensiblement l'augmentation en volume s'est étendue au métatarse, en épargnant les autres orteils; puis, la deuxième phalange du second orteil a commencé à son tour à grandir en s'arrondissant.

Au moment où l'enfanl est examiné, l'élat est le suivant : Son pied gauche présente un volume presque double de celui du pied droit, qui est normalement iléveloppé. Le gros orteil de ce pied