Gftlvanl, Rtime iPOrlIiopiJU

740 TlJMEUflS BÉNIGNES D'ORIGINE CONGÉNITALE

gauche est très hypertrophié et se diStache du second orleil, en sel portant un peu en dedans. La première plialange de cet orteil ayant I

à peu ]irès le volume d'une grosse uoix, se si'-pare di- la seconde.

qui est aussi hypertrophiée et arrondie, mais à un degré moindre, par un sillon circonférenlicl assez profond.

Le second orteil présente absolument les mêmes alléralîons 1I0 forme, mais sous un plus jietit volume. Les trois derniers orteils sont normalement développés, maïs ils ne sont pas sur un même

HVPERTROPHIBS CONGENITALES 741

plan ; ils sont serrés les uns contre les autres, de telle sorte que le quatrième est superposé aux deux orteils voisins.

Il est, avons-nous dit, des cas dans lesquels la macrodactylie se rencontre en même temps qu'une hypertrophie tipomateusc diffuse. C'est ce qui existait, par exemple, dans les observations de Dubreuil' et de Duplouy (de Rochefort)'. Nous en donnerons

Pig. 30Ï. — J. Hypcrtropliic li (KinDi»oii). — II. OnoUs di des orteils et nue lyodaccylie da deuxi

encore comme exemple le fait suivant que nous avons pu recueillir en 1895, à notre consultation des Enfants-Assistés :

Un petit garçon de deux mois nous fut présenté avec une hypertrophie lipoinateuse diffuse du pied droit. Chez lui, il existe une tuméfaction molle sur la face dorsale du pied, la face plantaire est très épaissie, le squelette semble participer à la lésion. On retrouve chez cet enfant une particularité souvent notée en pareil cas; c'est l'existence d'une syndactylie. Elle affecte ici la forme d'une syndaclylîe membraneuse partielle, existant entre le deuxième et le troisième orteil. Il faut noter aussi une malformation congénitale du quatrième orteil du pied gauche, qui passe au-dessous du troisième, et est comprimé par lui. Les quatre premiers orteils du

1. Dubreuil, fini. hebd. des sciences méd., Monipellier, tSBî, p. S9i, et 1886, p. 1«. S. Duplouy, Hyperlrophle congénitale du pied à Torme lipomaleuse, BuU, et mém. de la Soc, df chir., 1886, p. 34S.

74i2 TUMEURS BÉNIGNES D'ORIGINE CONGÉNITALE

pied droit, le deuxième et le troisième orteil du pied gauche, présentent sur leur face dorsale une dépression circulaire partielle, qui est la trace de brides amniotiques. Rien à noter sur le reste du corps (voyez fig. 309).

Des faits précédents je puis rapprocher un cas de tumeur congénitale du bord radial de la main que j'ai eu Toccasion d'enlever sur une petite fille de deux jours, et qui représente une véritable hypertrophie d'un pouce surnuméraire.

Cette petite fille nous est présentée par sa mère, elle-même accouchée deux jours auparavant.

C'est le douzième enfant de cette femme ; tous les autres étaient

&î=^îô-

Fig. 310. — Tumour développée aux dépens d'un pouce surnumérairo chez une poiiio fille

de deux jours (Kirmissoo).

bien conformés; mais quatre seulement restent vivants. Cette enfant porte, sur le bord radial de la main droite, insérée un peu aunlessus de rarliculation métacarpo-phalangienne du pouce, une tumeur ovoïde, du volume d'une grosse noisette. Cette tumeur est partout lisse, et de consistance égale. Nulle part elle ne donne la sensation de fluctuation. Elle est insérée sur le point indiqué par un pédicule excessivement mince. En unpoiht de sa surface, celui qui est tourné vers l'extrémité digitale de la main, se voit un mamelon détaché du reste de la tumeur par un sillon, mamelon au niveau duquel la peau est plus épaisse et plus rouge, et qui se termine par une parcelle cornée, qui est évidemment un rudiment d'ongle. Il s'agit là bien manifestement d'un doigt surnuméraire. La tumeur est parfaitement transparente. Le pouce lui-même présente une

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anomalie ; sa seconde phalange est fléchie sur la première dans le sens latéral (hallux valgus du pouce), il est en outre constamment fléchi dans la paume de la main.

Le pédicule de la tumeur est sectionné sans incident avec la pointe fine du thermo-cautère. Dès lors, Texamen a pu en être fait par mon chef de laboratoire, M. Miraillié. A la coupe, la tumeur présente une consistance assez ferme. La surface de section offre une teinte légèrement jaunâtre, sillonnée par des tractus blanchâtres, plus durs et plus résistants. Au microscope, la tumeur se révèle sous Taspect d'un fibrome avec amas graisseux peu abondants. De toutes parts elle est entourée par une peau parfaitement saine et normale, présentant des glandes sébacées et sudoripares bien développées. Toute la partie centrale est constituée par un tissu fibreux assez dense à faisceaux irrégulièrement entrelacés; dans quelques espaces vides, laissés libres entre ces trousseaux fibreux, se voient quelques cellules graisseuses parfaitement reconnaissables.

A côté des faits d'hypertrophie des membres, nous devons citer les cas dans lesquels l'hypertrophie est limitée à la tète seule.

A cette variété se rapporte l'observ^ation suivante, relative à une petite fille que nous avons pu suivre pendant longtemps dans notre service aux Enfants-Assistés. Cette enfant est née le 29 mai 1889, et déjà à la date du 23 juin suivant, à l'âge de trois semaines par conséquent, nous trouvons notée sur son livret l'existence d'une exostose sur la moitié droite de la face. En février ^890, la tumeur était déjà assez volumineuse pour [amener une difformité évidente.

A son entrée dans notre service, l'enfant présente une énorme tumeur du maxillaire supérieur droit, proéminant du côté de la voûte et du voile du palais, rejetant énormément la joue en avant, attirant en bas et déjetant du côté gauche l'aile du nez. L'œil reste intact. Quand on examine la tumeur par la bouche, on constate que toutes les dents manquent à la mâchoire supérieure du côté droit, sauf les deux incisives. La consistance de la tumeur est dure, mais elle offre cependant une certaine élasticité. Dans la région sous-maxillaire droite, on note la présence 4'un petit ganglion mobile.

L'enfant est très maigre, et très peu développée pour son âge. Elle présente, sur le thorax et sur les membres inférieurs, des déformations rachitiques évidentes.

Je fais sur la face antérieure du maxillaire, dans le sillon gingivo-buccal, une ponction exploratrice.

Le trocart pénètre facilement dans le tissu osseux, en faisant entendre un bruit de lamelles osseuses brisées, comme il arrive dans certains ostéo-sarcomes. Il était possible, en effet, que nous fussions en présence d'une tumeur maligne. Je me résolus toutefois de m'abstenir, me tenant le raisonnement suivant : L'opération à entreprendre est trop grave pour une enfant aussi jeune et aussi peu développée. D'autre part, si même la malade supportait l'ablation totale du maxillaire supérieur, la récidive, en cas de tumeur maligne, paraissait certaine. Si, au contraire, la tumeur n'étail

pas de mauvaise nature, nous avions tout le temps d'attendre, nous réservant d'agir suivant les indications.

Bien nous en prit en effet : l'enfant se développa, et bien qu'elle ait eu successivement la rougeole et la scarlatine, en août 1894, son état général était beaucoup meilleur; elle augmentait régulièrement de poids.

En même temps, nous notons que la tumeur du maxillaire supérieur diminue en s'ossifiant ; la saillie qu'elle formait du côté de la joue et de la voûte palatine, est bien moindre, et la muqueuse qui la recouvre est bien plus pâle.

Cette réduction de volume avec augmentation de consistance du maxillaire supérieur alla en s'affirmant, mais néanmoins le volume apparent de la joue resta sensiblement le même, tant était marqué l'épaississemcnt de toutes les parties molles entrant dans la composition de la région génienne. Ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans ce cas, c'est que, du 8 septembre 1892 au 18 juin 1896, c'est-à-dire pendant quatre ans environ, nous avons pu conserver l'enfant en observation; il est donc parfaitement certain que nous n'avons pas eu affaire à une tumeur maligne du maxillaire, mais à une hypertrophie congénitale, portant à la fois sur la mâchoire supérieure droite et sur la joue du côté correspondant. La tumeur du maxillaire a constamment diminué de volume en s'ossifiant; mais l'état de la joue est resté absolument stationnaire. Pathogénie des hypertrophies congénitales. — On peut rap-

Fig. 311.— Hypcrfrophio congénitale de la jouo ot du maxillaire supérieur droit chez une petite fille de trois ans (Kirmis!>on).

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porter aux trois types suivants toutes les causes qui ont été invoquées pour expliquer là production des hypertrophies congénitales : 1° la théorie lymphatique, 2° la théorie vasculaire sanguine, 3** la théorie nerveuse.

Et, de fait, tous les cas qui ont été publiés sous la dénomination d'hypertrophies congénitales ne sont pas de même nature, et ne sauraient être rapportés à une cause unique.

Il est des cas d'éléphantiasis congénital pour lesquels la théorie lymphatique doit être adoptée. Ainsi, de Magalhaes publie un cas d'éléphantiasis congénital du cuir chevelu chez un mulâtre de vingt ans *. L'affection fît constamment des progrès à partir du moment de la naissance. Le côté du crâne correspondant était très déformé, probablement par suite du poids de la tumeur. Les cheveux poussés sur la peau éléphantiasique étaient privés de pigment, comme ceux d'un albinos. La peau glissait sur les parties sous-jacentes, et pendait à droite sur le cou.

C'est encore à l'éléphantiasis qu'il faut rapporter l'observation suivante, communiquée à la Société de chirurgie, par Cazin. Il s'agit d'une petite fille examinée pour la première fois quinze jours après la naissance, par ce chirurgien *. L'épaisseur de l'index droit était déjà trois fois plus forte que celle des doigts voisins. L'hypertrophie ne siégeait guère que sur la face dorsale du doigt, et ne dépassait pas la racine de l'ongle. Les mouvements spontanés étaient limités; les os ne semblaient pas hypertrophiés. On sentait sous la peau un tissu cellulaire induré, faisant corps avec le derme. Quinze mois plus tard, le doigt était aussi long que celui d'un adulte. Les parents n'acceptant pas l'amputation, on disséqua soigneusement toutes les parties malades, en dédolant la face profonde du derme, et en rasant le squelette. La réunion fut obtenue par première intention, et trois ans après, il n'y avait pas de récidive.

C'est sans doute encore d'éléphantiasis qu'il s'agit dans le cas présenté à la Société de chirurgie par M. Richelot '. Une petite fille d un mois présente une hypertrophie de l'avant-bras gauche. L'avant-bras droit mesure H centimètres de circonférence, tandis que l'avant-bras gauche en mesure 18. L'avant-bras de ce côté a