III. — TUMEURS CONGÉNITALES DE LA RÉGION

SACRO-COCCYGIENNE

La région sacro-coccygienne est le siège d'un certain nombre de tumeurs congénitales qui ont pour caractères communs de présenter un volume habituellement considérable, et, au point de vue histologique, d'être des tumeurs mixtes possédant le plus souvent dans leur intérieur un grand nombre de kystes.

Tout ce que l'on peut dire sur leur étiologie, c'est qu'elles sont

\. V. Rorhct, Cure radicale des spina-hilida avec large brèche osseuse, par ostéoplastie, Arcfi. prooinc. de chirur., décembre 1892.

2. Uicard, Volumineux spina-biOda de la région lombaire, BulL et mém,de la Soc. de chir.y 22 mars 1893.

plus fréquentes dans le sexe féminin. Si leurs caractères cliniques permettent d'en faire une description générale, la diversité de leur structure exige absolument qu'on introduise dans leur étude anatomo-pathologique, <les subdivisions. M. Duplay * , qui a publié autrefois sur ce sujet une revue critique dans laquelle il a fait connaître les travaux des auteurs allemands, a divisé ces tumeurs en trois grands groupes : 1** les spina-bifida; 2** les inclusions fœtales; 3* les tumeurs diverses qui paraissent ne rentrer dans aucune des catégories précédentes. Nous suivrons ici cette division.

l** Spina-bifida. — Le spina-biflda delà région sacro-coccygienne a pu être nié dans une discussion qui s'est produite, en 1855, à la Société de chirurgie. MM. Trélat, Depaul et Verneuil en ont contesté l'existence, qui a été admise par MM. Giraldès et Tarnier. A la région sacrée, le spina-bifida ne saurait être mis en doute; celui du coccyx est plus douteux, bien qu'on puisse invoquer en sa faveur un cas de Thomas Smith; les tumeurs de cette nature se développent à la partie postérieure du sacrum, en repoussant en avant l'anus et le rectum, et elles sont susceptibles d'atteindre un grand volume.

Comme exemple de spina-bifida de la région sacrée, nous pouvons citer le fait que nous avons figuré dans le chapitre précédent, fait relatif à un fœtus monstrueux dont nous avons publié l'histoire en collaboration avec notre interne, M. Ardouin ^ et chez lequel un spina-bifida sacré se trouvait en coïnci<lence avec une scoliose congénitale.

2*" Inclusions fœtales. — Elles sont habituellement implantées au sommet du sacrum ou au coccyx par une large base renfermant des vaisseaux nourriciers qui proviennent de l'artère sacrée moyenne. Elles atteignent parfois un volume considérable, et sont remarquables par la présence de parties fœtales nettement reconnaissables. On y a vu des appendices en forme de membres, un rudiment d'oreille (Depaul), un nez, des paupières; tous les tissus «lu corps peuvent y être représentés : os, cartilage, dents, matière cérébrale, nerfs, muscles lisses et striés. On y a môme trouvé des segments d'intestin. Dans un cas de Middeldoq)f ^ la tumeur pré-

1. Duplay, Revue crilique sur les tumeurs congénilules de la région sacro-cocryîçienne, Arch, ffénér. de médecine^ O' série, l. XII, 186S, p. TM-I't'l.

2. Voyez : Ardouin et Kirmisson, Élude d'un fœtus exompliale, Revue d^oi'ihojxfdie, 189", n» 2, p. 104.

3. Middeldorpr, Zur Kcnntnis der angeborenen Sakralgeschwùlste, Vircfiow's Archiv., Band Cl, p. 37- ii.

sentait deux orilices extérieurs, dont l'un donnait issue à une matière fécaloïde. La tumeur, adossée au rectum, mais ne communiquant pas avec lui, avait la strucluri^ de l'intestin; on trouvait dans sa paroi une muqueuse riche en follicules clos, deux couches de fibres musculaires lisses et une enveloppe graisseuse. Chédevei^ne a rencontré également, dans une tumeur sacro-coccyjrienne, un tronçon d'intestin bifurqué et terminé en cœcum. A côté des parties so1i<Ies, se voient aussi des kystes, dont les uns ont un

contenu atliéromatoux, les autres un contenu liquide; quant à t'épithélium qui le tapisse, c'est ou bien un épithélium pavimenteux, ou un épithélium cylindrique à cils vibratiles; on a même pu rencontrer dans un seul kyste, ces deux variétés de revêlement épithélîal.

3° Tlmei;bs ihveksks. — M. Duplay les divise en cinq classes; ce sont :

n. Des hygromas sacrés, constitués par des kystes multîloculaîres, adhérents au coccyx, et pouvant communiquer exceptionnellement avec le canal rachidien.

II. Des appendices caudiformes. — Ceux-ci sont de deux genres. Dans quelques cas exceptionnels, en effet, il y a augrmentation de

nombre ou de volume des vertèbres coccygiennes, qui donnent à ces tumeurs une véritable analogie avec l'appendice caudal des animaux; Molk cite deux cas de cette nature *. Le plus souvent, au contraire, il s'agit de simydes appendices graisseux.

c. Des lipomes pouvant acquérir un volume considérable et se rattachant par un simple pédicule au coccyx ou au sacrum.

rf. Des tumeurs appartenant à la série conjonctive, fibromes, sarcomes, cystosarcomes. Ces tumeurs se développent surtout à la face antérieure du sacrum et du coccyx, en repoussant en avant Tanus et le rectum. La figure que nous donnons ici est relative à un cas de cette nature que nous avons pu observer dans notre service des Enfants- Assistés ; la peau était ulcérée; la tumeur était en partie sphacélée, les kystes en grand nombre qui sillonnaient son tissu étaient suppures, de sorte que nous n'avons pu vérifier la nature de Tépithélium qui tapissait leur paroi. La petite fille atteinte de cette tumeur volumineuse a succombé dés son arrivée dans notre service, avant même que nous ayons pu l'examiner. La tumeur était composée de deux lobes, dont l'un faisait saillie à la région périnéale, dont l'autre s'épanouissait à la face antérieure du sacrum, en remplissant en partie le petit bassin et refoulant en avant le rectum. Elle s'implantait par son pédicule sur le sommet du coccyx, sans présenter de communication avec le canal rachidien. Les parties solides offraient la constitution du sarcome.

c. Des tumeurs dites complexes, renfermant dans leur intérieur, à roté des parties kystiques, des tissus de toutes sortes, tissu adipeux, fibreux, tissu osseux, cartilagineux, fibres musculaires, etc.

Pathogénie. — Il est bien évident, d'après ce que nous venons de dire de l'anatomie pathologique, qu'une pathogénie unique ne saurait convenir aux différentes variétés de cas que nous avons énumérés. Pas n'est besoin de revenir sur les spina-bifida de la région sacrée et sur les inclusions fœtales, qui se définissent suffisamment par leur propre titre. Mais où la discussion commence, c'est à propos dos tumeurs de nature diverse, qui ne paraissent pas rentrer dans chacune des variétés précédentes. On a été frappé de la présence de glandes en très grand nombre dans leur intérieur, et on a mis leur formation sur le compte d'une dégénérescence kystique de la glande <le Luschka. Mais cette explication n'est pas admissible dans l'immense majorité des cas, puisque la glande de

1. Molk, Des tumeurs congénitales de Vextrémilé inférieure du tronc \ thèse de Strasbourg, 1868.

MALAIIIES CONdÉ.MTALES DU KACHIS

Lnschkîi ne renferme pas d'épitliéliiuD : d'ailleurs, dan» le faitd'W fœtus (le huit mois présentant une tumeur polykysti({iie, Srhmidl ' a pu retrouver, à enté île lu tumeur, la ;;lunile roccygieiuie absolument intacte, Faut-il donc rapporter h l'inclusion fœtali- loutes lestumeurs congénitales de la n3^ion sacro-coccygienne, à l'ex^hision >|iina-hitid!i, comme Tout fait, en Allemagne. Fôrster. Vircliow, Ahlfeld, comme tendent à le faire en France, M. Dar«ste, et bod élève M. Callel, dans sa thèse '? C'est là une npiiiîon iieut-fttrc trop exclusive, et nuus devons rapporter les dilTéreiites hypotliûsM qui so sont produites sur te sujet. Déjà nous avons fait allusion aa ras de MidileliJorpf, qui a rencontré dans une de ces tumeui's une anse intestinale parfaitement urpaniséc. Pour lui, cette circonstance' ne suflit [las à faire admettre i■hypoth^se d'une inclusion fœtale. It met ce (lévelopjiement d'une anse intestinale complète sur le compte d'une anomalie du canal neurentérique, dont l'existence chez l'embryon humain a été démontrée par Graf von Spee '. Ou sait, effet, que, dans les ju-emiers moments du développement, le canal intestinal communii^ue avec la jroultiOre vcrlébrale, au moyeu d'un canal demi-circulaire, qui embrasse l'extrémité inférieure de la corde dorsale. Au fur et à mesure que la corde dorsale s'étend par en bas, le canal neurentérique subit un mouvement de régression , il perd sa cavité, se transforme en un cordon épïthélia) solide, se détache de l'anus el du canal médullaire et (inil par tlisparatire complètement. Ses vestiges, situés au devant du sacrum el du l'orcyx, fteuvent devenir le point de départ d'un certain nombre de tumeurs congénitales.

Ilildebrandl ', d'après six cas qu'il a observés â la clinique dt Koenig (de Goltingue), étudie la palhogénie <ie ces tumeurs, et il adpnri rpie les kystes à épithélium cyUndrique peuvent fttre rapportés il l'inleslin post-anal. Toutefois, Il fait remarquer que ■ dans- (jui'lqiies kystes, on trouve des glandes nmqueuses de l'intestin t)r, l'intestiti posl-anal ne renferme pas Itabiluellement île pareill glandes. Il faut donc admelire que l'intestin posl-anal peut arriver à subir un complet développement. C'est ainsi seulement qu'on

I. Sebmiilt. UelKir die Iknehunijcn dcr soHvnBnnlrii Slcissdrùso m nurrn. Arehie fût- pathot. Anal, tind PhytioL, \*U, Dnnil CXH, f. 3.

ï. Calbet, CmtrifrufiOH à Citmle tiet lutneurt cangi'mlattt (toriginr panuilairt dm la région taenycQccygitiwt, IhiH de iIocL, Parlu. ttn.

3. drar von S[>ec, Reobaclilungen «o ciner menschticheti K«ini«cbeilic mil oR'M«r niPilutUmnne. iiiiil canalU ncurrntcricus, Areh. fàr Anal, unil Phytlot., lOStf.

K. HildebraniU, àrch. fer kttn. Ckiriir., iO* fi«nit. 1 Hen, p. i92.

peut comprendre la formation d'une anse intestinale véritable, rencontrée dans une tumeur congénitale par Middeldorpf.

D'après le même auteur, on peut aussi s'expliquer par le dévelop- [lement la présence dans ces tumeurs de substance médullaire, par persistance, en un point, du canal neurentérique dont les éléments peuvent donner naissance à de la moelle. JLa présence d'os et de cartilage pourrait s'expliquer par le rudiment de vertèbres caudales.

Il est encore une autre circonstance embryogénique dont il faut tenir compte dans l'interprétation des tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne ; c'est l'existence des vestiges médullaires coccygiens dont l'étude complète a été faite par MM. Tourneux et Herrmann *. Sur des embryons du commencement du troisième mois, la moelle s'étend jusqu'à l'éminence coccygiennc, où elle adhère aux côuclies les plus profondes de la peau. Mais sa partie inférieure, à partir du milieu de la troisième vertèbi*e coccygienne, consiste seulement en un cordon composé de fibres nerveuses groupées sans ordre, avec des rangées de cellules, sans lumière centrale. Cette production se termine, au niveau de la dernière vertèbre coccygienne, par une cavité irrégulière, dont les parois sont tapissées d'un épithélium stratifié à cellules polyédriques ou cylindriques.

Déjà, à la fin du troisième mois, cette partie inférieure creuse (le la moelle a pris un autre aspect; elle s'est recourbée en arrière et présente une forme en fer à cheval dont la concavité est dirigée en haut et en arrière; une des branches se continue avec le côté dorsal des vertèbres coccygiehnes ; l'autre se perd dans les parties molles sous la peau. La branche antérieure s'atrophie bientôt au point de disparaître complètement; la branche postérieure persiste pendant toute là vie fœtale, et il en existe encore des restes à la naissance. C'est à ces restes qu'Herrmann et Tourneux ont donné le nom de vestiges coccygiens médullaires.

A la Vin du troisième mois, ces vestiges médullaires ont une forme très irrégulière. Le cône médullaire se trouve au niveau de l'union de la troisième avec la quatrième vertèbre sacrée, et, au-dessous de lui, se voit seulement un tube épithélial, entouré d'une mince couche de fibres nerveuses longitudinales.

11 est encore une hypothèse qui consiste à considérer les tumeurs polykystiques de la région sacro-coccygienne comme des lymphan-

1. Tourneux et Herrmann, Journal (Vanatomie et de physiologie, octobre 1887.

giomes caverneux, analogues aux tumeurs de même genre, qui donnent naissance aux kystes multiloculaires du cou.

Comme on le voit d'après les développements dans lesquels nous sommes entrés, il est encore bien des inconnues dans la pathogénie des tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne. Sans doute, il est des faits bien établis, comme ceux qui se rapportent au spina-bifida sacré et à l'inclusion fœtale; sans doute aussi, les recherches embryologiques modernes, en démontrant Texistence du canal neurentérique, et celle des vestiges médullaires coccygiens, ont fait faire un pas important à la question; mais il reste souvent bien difficile, en présence d'une tumeur donnée, d'établir sa véritable pathogénie.

Symptômes. — La caractéristique de ces tumeurs, c'est, d'une part, avons-nous dit, leur tendance à augmenter constamment de volume, d'autre part, la présence de kystes dans leur intérieur. Elles peuvent former des tumeurs énormes, <lescendant jusqu'au creux poplité ; l'existence des kystes se traduit à l'extérieur par la présence de bosselures fluctuantes. La peau, à leur niveau, peut être épaissie, couverte de poils; dans d'autres cas, au contraire, elle est amincie; elle peut aller jusqu'à l'ulcération et au sphacèle, comme dans le cas que nous avons mentionné plus haut. Ces tumeurs sont habituellement indolentes, et non réductibles par la pression. Appenduesà l'extrémité terminale du coccyx, elles peuvent se développer uniquement du côté du périnée, ou bien présenter un second lobe qui, passant à la face antérieure du sacrum, vient proéminer dans l'intérieur de la cavité pelvienne, en refoulant en avant la vessie et le rectum, et déterminant des troubles de la miction et de la défécation.

Diagn^ostic. — Il faut se rappeler qu'on a pu constater, dans la région, des hernies de l'intestin et de la vessie; mais, en général, le diagnostic de la tumeur en elle-même n'est pas difficile. Ce qu'il importe surtout, c'est d'établir sa nature, et ses connexions exactes, soit avec le canal rachidien, soit avec les organes du petit bassin. La lobulation fera reconnaître les lipomes; la présence de bosselures fluctuantes, à côté de masses dures, indiquera l'existence do tumeurs mixtes, à la fois kystiques et composées de parties solides. Les tumeurs en communication avec le canal rachidien se développent surtout à la partie postérieure du coccyx; leur compression peut déterminer une réduction de volume accompagnée de phénomènes nerveux convulsifs ou paralytiques,

lie distension de la fontanelle antérieure. D'après Berfïfmann *, les tumeurs qui se développent du côté du bassin ne communiquent pas avec le canal rachidien; le palper abdominal, soit seul, soit surtout combiné avec le toucher rectal, permettra de reconnaître l'existence de ces prolongements intra-pelviens.

Pronostic. — Le pronostic de ces tumeurs est en général extrêmement fâcheux. Elles peuvent être une cause de dystocie, ou bien encore entraîner Thydramnios et Taccouchement prématuré. Beaucoup d'enfants succombent aux progrès de la tumeur qui s'ulcère et suppure. Il est tout à fait exceptionnel de voir les malades arriver à l'état adulte. Les lipomes, les kystes simples sont celles de ces tumeurs qui présentent le moins de gravité.

Traitement. — Le seul traitement à suivre, c'est Textirpation. Elle est du reste pleinement justifiée par les considérations que nous venons de présenter au sujet du pronostic. La dissection devra être conduite avec beaucoup de précaution, en ne perdant pas de vue les accidents auxquels elle expose, blessure de la vessie et du rectum, ouverture du péritoine et du canal rachidien. Quand la tumeur est intimement fusionnée avec le coccyx, il pourra être nécessaire de réséquer celui-ci et de faire basculer en bas et en arrière le néoplasme, comme l'a fait M. Broca dans le cas dont j'ai rendu compte à la Société de chirurgie *. Une observation communiquée par M. Leriche ^ au Congrès français de chirurgie est bien propre à montrer les difficultés que l'on i)eut rencontrer dans l'extirpation de ces néoplasmes. Il s'agissait d'une jeune fille de dix-neuf ans portant une tumeur plus volumineuse qu'une tête de fœtus. L'opération démontra deux éléments dans la tumeur : 1** une partie fibro-lipomateuse, renfermant des kystes revêtus d'un épithélium cylindrique; 2** un spina-bifida sacré qu'on dut laisser en place. La tumeur présentait des adhérences intimes avec l'intestin, qui furent rompues au cours de l'opération, et donnèrent naissance à des fistules stercorales, dont la guérison ne fut obtenue qu'avec la plus grande difficulté.

Dans chaque cas particulier, on s'inspirera, pour établir les indications opératoires, des conditions anatomiques présentées par la

1. Bcrgniann, Zur Diagnose der angeI)orenen Sakralgeschwulsle, Bertiner klin. Wochens., 1884, n" 48 und 49.

2. Broca, Tumeur congénitale sacro-coccygiennc; rapport par E. Kirmisson. Bull, et mém, de la Soc. de chir., 1895, p. 309, et Hcvue d'Orthopédie^ I89;>, p. 437.