Amencan Journal, fév. 1893, n** 250, p

2. Cazin, Macrodactylie éléphanliasique, Bull, et mém, de la Soc, de chir,, 1881, p. 147.

3. Richelot, Tumeur congénitale de l'avant-bras gauche, Bull, et mém, de la Soc, de chir., 1893, p. 416.

la forme d'un manchon de consistance assez dure, recouvert «le poils du côté de l'extension. Ce manchon est bien limité aux deux extrémités de l'avant-bras, où Ton voit une empreinte que l'on croirait faite à l'aide d'un lien. Les deux mains ont sensiblement les mêmes dimensions.

La nature lymphatique paraît encore plus évidente dans le fait de M. Th. Anger *. Il s'agit d'une petite fille qui fut présentée pour la première fois à notre collègue à l'âge de cinq mois pour une tumeur congénitale siégeant sur la face externe de la jambe et sur le dos du pied; au bout d'un an, la tumeur avait augmenté de volume. La tuméfaction est blanche, résistante, se confond avec les parties voisines et commence à deux travers de doigt au-dessous du genou, pour finir à un travers de doigt au-dessus de l'articulation ti bio-tarsienne, laquelle est saine. La circonférence de la jambe du côté malade a 4 centimètres de plus que l'autre. La peau parait saine, mais elle est chagrinée^ adhérente ; la tumeur elle-même est adhérente à l'aponévrose. Ses limites ne sont pas nettes, et, pendant l'opération, M. Th. Anger ouvrit plusieurs petits kystes à la partie profonde de la tumeur. Celle-ci parait surtout formée de tissu graisseux ; une branche du nerf cutané péronier est un peu hypertrophiée.

Il existe, dans ces hypertrophies des membres, des ectasîes lymphatiques analogues à celles qui constituent les hypertrophies de la langue et de la lèvre inférieure décrites sous les noms de macroglossie et de macrochilie.

Entre ces lymphangiomes simples et les lymphangiomes kystiques, tels que les kystes séreux congénitaux du cou, il existe des degrés insensibles. D'ailleurs celte dernière espèce de tumeurs n'appartient pas en propre à la région cervicale. Déjà nous avons dit qu'on en peut observer à la région axillaire. En voici un exemple siégeant au niveau de Tomoplate droite sur une enfant de deux mois (voyez fig. 312).

La tumeur est du volume d'une orange, assez régulière dans sa forme, sans modification de couleur de la peau. Sa consistance est mollasse; on sent nettement qu'elle est formée de plusieurs lobules; la fluctuation est très nette; pas d'adhérences aux parties profondes. La tension des diverses poches est modérée.

1. Th. Anger, Tumeur congénitale de la jambe et du pied, BuU, et mém. de la Soc. dechir,y 1882, p. 136.

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES

Restent les cas dans lesquels il s'agit d'hypertrophie simple ou avec tumeurs graisseuses surajoutées. Ici l'hypertrophie porte non seulement sur les parties molles, mais encore sur lo squelette. On a aiïaire, en un mot, à un développement gigantesque, limité à telle ou telle partie du corps.

Ici deux théories ont été invoquées surtout, la théorie vasculaire sanguine, et la théorie nerveuse. MM. Trélat et Monod, dans leur mémoire, ont nettement formulé la théorie vasculaire, et ils ont été suivis par beaucoup d'auteurs. Lorsque la circulation capillaire est rendue plus lente par une cause quelconque, disent MM. Trélat

ï'ig. 315. — LympliBDgiamo kystique ilo l'épaale

et Monod, on observe un accroissement de volume, une suraolivité fonctionnelle des parties nourries par ces capillaires. < C'est donc à la théorie vasculaire que nous nous rattachons pour expliquer ces hypertrophies congénitales unilatérales. Ces lésions nous semblent relever primitivement d'une paralysie incomplète.

« Aussi, nous dirons volontiers, sans vouloir créer une expression vicieuse, que ce que nous avons décrit est un éléphantiasis vasculaire sanguin, tandis que la maladie qui porte habituellement ce nom, est un éléphantiasis lymphatique '. »

Il est certain que, dans tous les cas où il y a stase veineuse,

I. Trélat cl UoDOd, Arch. gén. de méd., 13G9, p. S3fl et 676.

comme, par exemple, dans les anévrrsmes artérioMi-Tmnnii, m voit survenir <Jes troubles trophiqiies. D'autre pari, tous hi auteurs sont d'acconi pour noter la présence fréquenle <rai)j;iomei superficiels sur les membres qui sont atteints tl'ln p<'rtro|èi« congénitales. Or. M. Duzéa ', dans sa thèse, a insisté sur l'allongement des membres qui sont le siège d'an^iomos superlicieU. Cba les jeunos sujets en voie de rroissanee, dit-il, une irritation quiconque portant sur le cartilage juxta-épiphysairc et sur le |)érioitc, amène l'allori^-^ment du membre correspondant. Il est natnrd d'admettre que la congestion épiphysaire et périostique cau»éepir la présence d'un na?vu3 entraîne un allongement hypertrophiqiK de l'os.

Ainsi donc, la présence très fréquente de naîvi auperfîcipis sur les membres atteints d'hypertrophie congénitale, l'allongenieat <Id squelette dans les cas de njpvi. les troubles trophiques survenUit sous l'influence de la suractivité Je la circulation capillaire sont autant de circonstances qu'on peut invoquer à l'appui de la théotic vasculaire sanguine, sans toutefois la considérer comme absolument démontrée.

Reste la théorie nerveuse : on a rapporté aux nerf» trophiquci les troubles de nutrition des membres; la même hypothèse a é\i faite pour l'hypertrophie congénitale. On a du reste fait r«n«quer que les vastes na-vi congénitaux que l'on observe sur les membres paraissent suivre parfois Ici ou tel territoire nerreux. L'auteur d'une théso récente, M. Leblanc ', a cherché inéfne à démontrer que, dans l'hypertrophie congénitale, les lésions suivent pas exactement le trajet de tel ou tel nerf, mais Mnt «i rapport avec les mêtamères ou segments embryonnaires primitifs d'où viennent les éléments nerveux sensitifs des parties affi'dée*. C'est, en un mot, l'adaptalion à la théorie pathogénique do l'hypertrophie congénitale de ce qui a été admis pour le lona (BrissaiH), Ballet, Achard) el pour les nœvî superficiels eux-mêmes (Hallopeau et Weil). Mais c'est là pour le moment une simple hypolbèM*. à l'appui (le luquelle l'auteur ne me parnil avoir apporté aucun ar^'umeiit décisif. Toutefois je me donnerai liien de gardo de prendre parti dans une question aussi difficile, n'ayant aucua

\. Duzi^n, Sur •/uel'/uti lr<iu'ile$ de développemeul du tquelettê du* A d»* «Mfi iv/itrficieh, tliise .le ilocl., Ujon, 1886,

1. I.ebUnr.. Coniribulion il Cttude de l'hyperlrophie eongfnitait tn^aUrvH partietlt ou eonplile (ilu ri'ile probable de II mttlnm^rje cimbrj'Oiintlrr dan* son lutioa palhogénique), Ottat de docU, Paria, 189>. n* 341.

HYPERTROPHIES CONGÉNITALES 749

argument nouveau à apporter au débat. Je me contente de signaler Tétude de cette intéressante et difficile question pathogénique aux travailleurs avenir.

Traitement. — Le traitement de l'hypertrophie congénitale est loin jusqu'ici d'avoir donné des résultats brillants. Lorsque le volume du membre constitue une difformité trop pénible, on a eu recours à ram[)utation; encore n'a-t-on pas toujours obtenu de la sorte la guérison. Souvent on a vu, après Tamputation d'un ou plusieurs doigts atteints de macrodactylie, la maladie récidiver et se propager vers la racine du membre.

A côté de l'extirpation, il convient de faire une place à la compression élastique qui, entre les mains de Holmes et de Redard, a donné des résultats. C'est un moyen simple et qui mérite d'être tenté avec persévérance, avant d'en venir à l'amputation. Il est encore une autre méthode qui a été employée dans le traitement de l'éléphantiasis, et qui mérite d'être essayée. Nous voulons parler de la ligature de l'artère principale du membre. Elle a été mise en usage dans la macroglossie, et elle a donné des succès; Fehleisen* l'a pratiquée sur un enfant de treize mois. Il a lié la linguale dans le triangle du digastrique. Avant l'opération, la langue dépassait d'un bon centimètre l'arcade dentaire. Aussitôt après, elle redevint normale, puis elle augmenta de nouveau de volume pendant quelques jours, pour reprendre définitivement un volume normal.

Dans l'état actuel de la chirurgie, la ligature de l'artère principale du membre constitue une opération sans gravité, et qui mérite certainement d'être expérimentée.

\. Fehieisen, Ligature des deux artères linguales pour une macroglossie congénitale; Berlin. Klin. Wochens., 1887, n" 50.