II. — ENCÈPHALOCËLE

Son histoire est calquée pour ainsi dire sur celle du spinabifida. Comme dans ce dernier vice de conformation, on trouve une partie plus ou moins considérable de l'encéphale et des méninges en dehors de la cavité crânienne. Parfois même il y a coïncidence entre l'encéphalocèle et le spina-bifida. Cruveilhier a bien marqué cette analogie, en donnant à l'encéphalocèle le nom de spina-bifida crânien.

C'est là du reste un vice de conformation assez rare. D'après une statistique établie par Trélat, on n'en trouve que cinq exemples sur 12 900 accouchements. Sa fréquence serait plus grande dans le sexe féminin (Larger).

Pathogénie. — On a commis, à propos de l'encéphalocèle, la même erreur que pour beaucoup d'autres vices de conformation, c'est-à-dire qu'on se l'est représentée comme survenant à une époque où l'extrémité céphalique est entièrement développée, et par une issue plus ou moins violente de l'encéphale et de ses enveloppes en dehors de la cavité crânienne; en un mot, on en a fait une hernie. Ce n'est pas ainsi que les choses se passent; il

ENCÉPHALOCÈLE 37

n'y a pas eu hernie, il n'y a pas eu issue de Fencéphale en dehors du cnlne; mais les parties qui entrent dans la constitution de Tencéphalocèle n'ont jamais été contenues dans la cavité crânienne. Elles se sont développées primitivement en dehors d'elle; en un mot, Tencéphalocèie n'est pas une altération pathologique appartenant à la période fœtale, mais bien un vice de conformation remontant à la période embryonnaire, c'est-à-dire à un moment où le crâne et l'encéphale sont loin d'ôtre entièrement constitués.

Du moment où l'on admettait que l'encéphale faisait hernie en dehors du crâne, il fallait bien donner la raison de cette issue de la masse encéphalique en dehors de la boîte crAniennc. Dans son mémoire, qui a fait époque dans l'histoire de l'encéphalocèle, Spring (de Liège) * donne comme raison de cette liernie une inflammation circonscrite de l'encéphale et de ses enveloppes. Si l'inflammation siégeait primitivement dans l'une des cavités ventriculaires, des fausses membranes circonscrivaient une partie de cette cavité où s'accumulait du liquide; on avait alors aflaire à cette forme dans laquelle le liquide est contenu au centre de la masse encéphalique ectopiée, et que l'on désigne du nom iVhydrencéphalocèle. Dans les cas où le liquide est primitivement accumulé dans les méninges, où l'on a afl'aire à une méningocèle, le processus serait analogue d'après Spring; seulement l'inflammation, au lieu ae siéger dans lune des cavités ventriculaires, occuperait primitivement la cavité arachnoïdiennc; il y aurait, en un mot, une véritable pachyméningite enkystée, et dans l'espace circonscrit par les adhérences se [produirait la collection de liquide. Quant à Veiicéphalocèle, elle se montrerait secondairement par le mécanisme d'une hernie véritable, l'encéphale faisant issue à travers l'orifice par lequel la méningocèle communique avec la cavité crânienne. Du moment où l'encéphale et ses enveloppes venaient ainsi faire issue mécaniquement en dehors de la boîte crânienne, il fallait bien démontrer que la hernie se faisait par des orifices accidentels, et non par les espaces normaux répondant aux fontanelles. Sur ce point encore, Spring a introduit une notion fausse dans la science. D'après lui, en eflet, la tumeur ne siégerait jamais sur la ligne médiane, au niveau des fontanelles, mais toujours sur les parties latérales du crâne, en ra[)port avec des orifices

i. Spring, Monographie de la hernie du cerveau, Mém. de l'Acad, royale de Belgique, t. ni, 1854.

accidentels. Or, comme nous le verrons dans un instant à propos de Tanatomie pathologique, les faits démontrent au contraire que Tencéphalocèle, loin de se faire par des orifices accidentels, se montre au niveau des points par où la boîte crânienne communique normalement avec rextérieur.

Du reste, Ammon * a figuré un cas d*encéphalocèle existant chez un très jeune embryon. De Tavis de tous les auteurs, à rheure actuelle, Tencéphalocéle doit être regardée comme un arrêt de développement se produisant pendant les premières périodes de la vie embryonnaire. Formulée, dès 1822, par Meckel, cette théorie de Tarrêt de développement a été adoptée par Serres, par Cruveilhier, par Leriche, dans sa thèse sur le spina-bifida crânien ', par Larger dans un intéressant mémoire des Archives de médecine *, par Muscatello dans son récent travail des Archives de Langenheck *.

Reste à savoir quelle est la cause de cet arrêt de développement. Il est un certain nombre de cas dans lesquels on peut invoquer Texistence de brides amniotiques qui, partant du placenta, viennent s'insérer sur la tumeur; mais ce n*est pas là un mécanisme général que Ton puisse admettre. L'amnios peut encore agir par un autre mécanisme pour provoquer le vice de conformation que nous étudions ici. Il peut se faire, en effet, que, suivant la théorie admise par M. Dareste % le capuchon céphalique de Tamnios, trop étroit, vienne comprimer la vésicule encéphalique. Dès lors la partie comprimée viendrait s'étaler en débordant les zones voisines de la vésicule, et se séparant d'elles par un sillon, au niveau duquel s'arrêterait Tocclusion du crâne. — La constitution histologique découverte par Ranvier, dans deux cas d'encéphalocèle enlevées par le bistouri, a conduit M. Berger • à proposer une théorie nouvelle. Il envisage la masse nerveuse siégeant en dehors du crâne comme un véritable néoplasme pouvant par sa présence mettre obstacle à la fermeture de la boîte crânienne.

1. Von Ammon, Die angeborenen Krankheilen des Menscheuy p. 21, planche Hl, Kg. M à 13, Berlin, 1859.

2. Leriche, Du spina-bifida crânien^ thèse de doct., Paris, 1871.

3. Larger, De l'exencéphale, Arch, gén, de méd., V série, t. XXIX, p. 432 et 509; t. XXX, p. 55, 1877.

4. Muscatello, Ueber die angeborenen Spalten des Schûdels und der Wirbelsafile, AtH^h. fur Klin. chirurg,, 47" Band, 1 et II Heft.

5. Dareste, Production artificielle des rnonslruosilés, 2* édition, Paris, 1891, p. 401.

6. Berger, Considérations sur l'origine, le mode de développement et le traitement de certaines encéphalocëles, in Revtie de cAir., 1890, p. 269.

ENGÉPUALOGÈLE 59

C'est à Tavenir qu'il appartiendra de faire la part entre chacune de ces théories qui, toutes, peuvent répondre à un certain nombre de faits particuliers.

Anatomie pathologique. — Notons d'abord que Tencéphalocèle est loin de se montrer avec la même fréquence sur tous les points du crâne; c'est surtout à la partie postérieure, au niveau de l'occipital, et à la région antérieure, à l'union du crâne et <]e la face, qu'on la rencontre. C'est là une notion d'une grande importance au point de vue du diagnostic. Les méningocèles de la région crânienne postérieure sont les plus fréquentes; contrairement à l'assertion de Spring, elles siègent habituellement sur la ligne médiane ; il est rare toutefois de les rencontrer au niveau de la fontanelle postérieure elle-même; M. Berger n'en relate que cinq exemples dans son mémoire. La tumeur occupe habituellement la ligne médiane de l'occipital, tantôt au niveau même de la protubérance occipitale, tantôt au-dessus ou au-dessous de ce point. Quand elle siège au-dessus de la protubérance occipitale, elle occupe quelquefois la place qui répond à l'os wormien désigné sous le nom d'osselet de Kerkringius; au-dessous de la protubérance occipitale externe, la fente accidentelle se continue parfois jusqu'au trou occipital et se fusionne avec lui; parfois même elle se prolonge sur l'arc postérieur des premières vertèbres cervicales, auquel cas il y a combinaison d'une encéphalocèle et d'un spinabifida.

Les tumeurs de la région crânienne antérieure siègent à l'union du crâne et de la face; elles sont situées, comme Ta montré M. Larger dans son mémoire, sur le trajet d'une ligne qui correspond exactement à la première fente branchiale ; on les trouve donc au niveau de la glabelle, c'est-à-dire à la racine du nez, au niveau de l'angle interne et de l'angle externe de l'œil, au niveau du conduit lacrymo-nasal et du sillon naso-génien, dans la cavité orbitaire, dans les fosses nasales et dans la cavité buccale ellemême, où elles font saillie après avoir traversé la lame criblée de l'ethmoïde ou la base du crâne, à l'union du sphénoïde et de» l'apophyse basilaire de l'occipital.

II est très exceptionnel de rencontrer l'encéphalocèle dans les points intermédiaires aux régions antérieure et postérieure du crâne. M. Berger en a relevé cinq cas au niveau de la suture sagittale, et trois au niveau de la fontanelle antérieure.

Considérant l'orifice de communication du crâne avec la tumeur

comme produit accitlentellement par la hernie perforant la boîte crânienne, Spring décrivait à cet orifice des contours irrégiiliers et déchiquetés. Sur ce point encore, ses assertions doivent être rectifiées; Torifice de communication est au contraire de forme arrondie ou ovalaire, à bords mousses et réguliers.

Quant au contenu de la tumeur, il varie suivant les cas, et, d'après cela, on a pu diviser en trois groupes les vices de conformation que nous étudions ici : 1® La méningocèle, dans laquelle la tumeur est uniquement constituée par un prolongement des méninges renfermant dans son intérieur une quantité variable de liquide. Cette variété est tout à fait exceptionnelle; c'est à la région occipitale surtout qu'on la rencontre, sous la forme de tumeurs pédiculées. 2° L'hydrencéphalocèle est la plus compliquée des trois variétés ; ici, en effet, outre l'enveloppe formée par les méninges et qui renferme une certaine quantité de liquide, on rencontre dans la tumeur une masse encéphalique, elle-même creusée d'une cavité dans laquelle la sérosité ventriculaire est amassée. 11 peut se faire que la substance nerveuse, refoulée de dedans en dehors par le liquide, soit réduite à une couche extrêmement mince, reconnaissable seulement au microscope. — 3** La troisième des variétés est rencéphalocMe; ici, il peut bien y avoir, comme dans les deux cas précédents, une certaine quantité de liquide dans le sac méningé; mais, derrière ce liquide, on rencontre une portion de substance nerveuse solide, n'étant pas elle-même distendue par de la sérosité. Sous cette forme, ces tumeurs, ne contenant qu'une très faible quantité de liquide, ont peu de tendance à s'taccroître; elles restent petites; comme l'a fait remarquer M. Larger, c'est surtout à la région antérieure du crâne qu'on les rencontre, et elles sont compatibles avec une existence assez prolongée.

Dans la théorie ancienne qui représentait l'encéphalocèle, non comme un vice de conformation, mais comme une affection pathologique de la période fœtale, on décrivait la hernie comme étant constituée par une portion déterminée de l'encéphale, enveloppée par les méninges intactes, dure-mère, arachnoïde et pie-mère. Eh bien! ici encore, les recherches histologiques modernes sont venues profondément modifier les idées reçues, et apporter des données nouvelles à l'anatomie pathologique comme à la palhogénie. On décrivait à l'encéphalocèle une enveloppe constituée par la dure-mère, et l'on en faisait même un caractère distinctif entre

ENCÉPHALOCÉLE 6i

Tencéphalocèle congénitale et rencéphaloccle acquise, dans laquelle l'enveloppe dure-mérienne fait constamment défaut. Mais déjà, dans son étude sur le spina-bifida, Recklinghausen donne comme un caractère constant de ce vice de conformation Tabsence de la «lurc-mèrc. Cette notion est étendue par Muscatello * à Kencéphalocèle. Pour lui, la dure-mère ne forme jamais une enveloppe de la tumeur. Dans les deux faits soumis à Texamen de M. Ranvier, et provenant des opérations pratiquées par MM. Périer et Berger, Tabsence de la dure-mère a été également constatée. II est dit, à ce sujet, dans le mémoire de M. Berger, que les enveloppes étaient constituées par un épaississement énorme du tissu de la pie-mère et de Tarachnoïde, enveloppes immédiatement sous-jacentes à la peau, et en dehors desquelles on ne pouvait distinguer de couche représentant un sac en continuité avec la dure-mère. Du moment, en effet, où, dans Tencéphaiocèle, il y a arrêt de développement de Tenveloppe membraneuse aux dépens de laquelle se forment la dure-mère, le crâne osseux et le périoste, il est naturel de voir ces divers éléments faire défaut. L'absence de paroi osseuse et d'enveloppe dure-mérienne a pour conséquence de modifier les conditions de la pression, et, par suite, de la circulation, au niveau de la tumeur. De là, des dilatations vasculaires, des exsudations séreuses dans l'épaisseur de la pie-mère, des brides constituées par des adhérences cloisonnant l'enveloppe séreuse de la tumeur. M. Ranvier a noté, disions-nous, dans les cas de MM. Périer et Berger, un épaississement énorme du tissu de la pie-mère et <le l'arachnoïde. Dans un cas de méningocèle nasofronlale étudiée par lui, Muscatello note que la dure-mère faisait complètement défaut; le liquide était accumulé dans des loges de l'arachnoïde dont quelques débris étaient restés attachés à la face interne de la poche. Du reste, pendant l'opération, on put voir le cerveau à nu, immédiatement derrière l'orifice osseux. Le môme auteur note l'exagération de pression vasculaire, d'où la dilatation des vaisseaux pouvant aller jusqu'à leur rupture, et l'épaississement de l'arachnoïde. Dans un cas do la clinique de Kiuiig rapporté par Ilildebrand, l'incision conduisit sur une masse qu'on prit pour le cerveau enveloppé de la pie-mère. On laissa l'opération inachevée ; et, l'enfant ayant succombé, on put constater que ce qu'on avait pris pour le cerveau n'était autre chose qu'une

1. Muscatello, Ueher dit^ angeborenen Spalten des Schudcis und dcr Wirbelsaùle Archiv fur Klin. chir., 47' Band, 1 et H Heft.

6Î CRkHË ET ENCÉPHALE

masse gélatinifonne, très vascutaire, constituée par l 'infiltration lie la pie-mère. Ceci nous conduit à signaler ici un fait personnel qui s'est présenté à notre observation, lors de notre arrivée aux Enfants-Assistés, en 1890. Notre collègue et ami Sevestre fît passer dans notro service un jeune enfant atteint de méningocèle de la région occipitale. La tumeur avait la forme arrondie; elle était reliée à la région occipitale par un pédicule étroit. Bien qu'elle ne fût pas réductible, sa fluctuation, sa transparence très nette, ne nous laissaient aucun doute sur l'existence d'un contenu liquide. Nous nous proposions d'opérer cette tumeur; malheureusement l'enfanl, syphilitique et athrepsiquc, ne tarda pas à succomber. Grand fut notre étonnement, à l'autopsie, de ne voir sortir aucun liquide de la poche. Elle était tout entière formée par un tissu myxomateux qu on ne saurait mieux comparer qu'à la g(.latiiic de Wharton ; ce tissu est constitut par des mailles de tissu conjonctif entremêlé de quelques fibres élastiques et rtnfermant dans son intérieur ilo la scrosite; son apparence est, en un mot, ;7ip"ilî'o"TKLmi»^'',. *'<''*« <l'«»<ï éponge gorgée de liquide. Ce qui démontre J)ien la véritable nature de celte tumeur, c'est qu'elle est reliée à la dure-mère par un pédicule qui traverse la fontanelle postérieure.

Si, des modifications subies par les méninges, nous passons h la descri[>tion des parties nerveuses contenues dans l'eiicéphatocèle, nous voyons qu'ici encore les travaux modernes ont singulièrement changé les ilonnées de la science à cet égard. On pensait autrefois que la portion d'encéphale contenue dans la tumeur répondait exactement par sa structure à la partie des rentres nerveux dont elle procédait; à la région postérieure du crAne, on rencontrait, suivant les cas, une portion du cervelet ou des lobes postérieurs du cerveau; à la région antérieure, une portion des lobes antérieurs; mais déjà nous avons fait remarquer que, dans rhydrencéphalocèie , la substance nerveuse, refoulée de dedans en dehors par le liquide, pouvait être réduite à un mince feuillet dans lequel l'œil ne peut plus reconnaître les éléments nerveux. 11 est même des cas <lans lesquels ceux-ci ont complètement disparu, au point qu'on pourrait croire tout d'abord à une simple méningocèle. Comme exemple d'encéphalocèle donné pour une

ENCÉPHALOCÈLB 63

lïiéningocèle, on peut citer le cas opéré par Bayer et étudié par Chiari, dans lequel la face interne du sac était tapissée par un épithélium cylindrique vibratile, sans éléments nerveux. Ce fait suffît à prouver que le kyste était en communication avec une des cavités ventriculaires. D'autre part, dans les deux cas étudiés par M. Ranvier, et dont nous avons déjà parlé, on n'a pas trouvé, dans la substance nerveuse contenue dans le sac, la structure j)ropre à une portion déterminée de l'encéphale. Dans certains points, en effet, on a constaté les cellules pyramidales de l'écorce cérébrale; dans il'autres, les cellules de Purkinje qui appartiennent au cervelet. C'est sur ce résultat que s'est appuyé M. Berger pour édifier une théorie pathogénique nouvelle de l'encéphalocèle. Il pense que, dans certains cas, la masse nerveuse contenue dans la tumeur constitue un véritable néoplasme qui, par sa présence, met obstacle à l'occlusion de la boîte crânienne.

Mais, en somme, il est bien difficile de faire d'aucune des théories mécaniques une théorie générale. Ce qui semble le plus juste, c'est de considérer l'encéphalocèle comme un arrêt de développement. Des faits comme celui qui a été rapporté par M. Rouxeau *, celui de M. Decamps *, sont bien démonstratifs à cet égard. Dans ces cas, en effet, l'encéphalocèle était située au centre d'une large membrane, qui remplaçait les pariétaux absents. L'arrêt de développement s'étendait bien au delà des limites de la tumeur, et n'avait pu être provoqué mécaniquement par sa présence. Du reste, il est des cas dans lesquels le défaut de formation porte en même temps sur les muscles, sur les aponévroses et sur le tégument externe; dans ces cas, l'on a affaire à une véritable exencéphalie; mais il n'y a pas de différence essentielle entre les deux états; c'est seulement une question de degré. Dans l'exencéphalie, tout l'encéphale est exposé au dehors; les os font défaut dans une irrande étendue; il y a en même temps acrânie; dans l'encéphalocèle, la perte de substance est limitée à une petite étendue de la paroi crânienne.

Symptômes. — L'encéphalocèle se présente sous la forme d'une tumeur de volume variable, pouvant devenir parfois très considérable. Il y a, sous ce rapport, une distinction à faire entre les

1. Rouxeau, Note sur une variété rare irencêphalocèle congénitale, Gaz. méd.de Santés, 3* année,' no 9, p. 105, 1888.

2. Decamps, Fœtus atteint (l'encéphalocèle à la partie postérieure de la tête, Gaz. méd, de Picardie ^ novembre 1884, p. Itt9.

CUANK KT ENCKPUALE

lumnurs (le U région Hnlérimire ot relies i\c la n'tpion posti^rieui lin crine. C'est en arrière ^rm^TuIomenl, au niveau .te ruccipiU que se reiicontront les tumeurs du plus gros volume; elles soi régulif?rpiiienl arrondies* Celles r|c la région antérieure sont bat tiiellemoiit d'un |>Ius petit volume, et peuvent affecter une Torn plus ou moins irrégulit're. C'est aussi à la rt-^ion occipitale qu« i rencontrent le plus souvent les tumeurs péiiiculées; celles de i K'gion antt^noure sont |dutot scssiles, et parfois aplaties et élalAa

La peau priisentc au niveau de la tumeur un certain nombre i modifications. Dans les tumeurs do lu région occipîL-ile, les poi manquent souvent à la surface; ils sont longs et nombreux à I péripbérie de la tumeur, où ils forment une vt'ritable collerette i ehcveux. A la région antérieure ilu crAne, la penu est pluli épaissie, rougeAtre, très vascularisée, au point qu'on a pu croii À l'existence d'un angiome.

Le caractère le plus important, e'est la n'îiluelibilité qui permi d'affirmer la communication entre le contenu île la tumeur et l'îi

Rérieur de la cavité crânienne. Mais il s'en faut de beaucoup qt ie «araetére soit constant: dans certaines variétés d'eneéphaiocèlw ■ réductibilité fait compIiMement défaut; <lans d'autres, il n'y qu'une réductibilité partielle, et, une fois le liquide réduit, on coi slate la présence dans la pfiche de parties dures i-i'pnmlanf A rfl ^-piasses encéphaliques. Suivant la présence ou l'absence d'élémenl Hperveiix dan» la tumeur, la réduction peut ou non s'accompagne ^■'accidents, strabisme, convulsions, coma.

^B Un autre caractère qu'on note dans certaines variétés d'enc^

^BbalncJde, c'est l'existence île battements en rajqxirt avec les

Hnmcnts du cœur ou avec les mouvements de la respiration ; mais t

«'en faut de beauc<iup que ce caractère soit constant: il en est de

m^me du souffle; on les observe surtout dans les petites enrépha-

locèles de lu région antérieure du cr&ne, qui renferment fréquetn-

iienl des éléments nerveux. Leur présence contribuerait à renilre ncore plus facile la confusion avec un angiome. Le cas que nous tigumns irt est relatif A un nouveau-né opéré ir moi à la clinique du professeur Pinard, La masse principale i la tumeur était constituée par un kysie volumineux rempli une sérosité jaunAtre; elle reposait sur un tissu solide dan» quel l'examen hialologique a révélé la présence d'élémepls >r\eux. (Voyeï fig. 29.) Harobe. — Le plus souvent l'encépbalocMe détermine la mort par encéphalo-méningitv, soit que la poche ait su lu un Iraiiniatisme,

ENGEPHALOGÈLE

soit qu'elle ait été rompue et que son contenu se trouve ainsi en contact avec Fair. Toutefois, les malades peuvent survivre et atteindre même un âge assez avancé, cela surtout dans les petites encéphalocèles de la région antérieure, qui ont moins de tendance à s'accroître que les grosses tumeurs de la région occipitale.

Diagnostic. — Le grand caractère de la tumeur, c'est d*être congénitale. C'est donc surtout avec les tumeurs existant au moment même de la naissance que doit être fait le diagnostic. De ce nombre est le céphalématome. Mais celui-ci s'observe le plus souvent au niveau de la bosse pariétale , et surtout du côté droit; il n'est pas réductible; la palpation permet de reconnaître à sa base le bourrelet osseux caractéristique.

La difficulté est plus grande en ce qui concerne les kystes dermoïdes.

Disons toutefois qu'à la région crânienne, le lieu d'élection des kystes dermoïdes diffère singulièrement de celui de l'encéphalocèle ; on en rencontre un certain nombre au niveau de la fontanelle antérieure, point dans lequel l'encéphalocèle est tout à fait exceptionnelle. Sans doute, il existe aussi des kystes dermoïdes de rinion ; mais ils sont beaucoup plus

rares; l'absence de réductibilité, l'absence de phénomènes cérébraux, la consistance molle et pâteuse de la tumeur, permettront de reconnaître le kyste dermoïde.

C'est surtout à la région antérieure du crâne qu'on devra faire le diagnostic entre certains kystes séreux et les angiomes. Rappelons que, dans une même tumeur, on a pu rencontrer un angiome et une encéphalocèle. Quant aux tumeurs veineuses en communication avec la circulation intra-crànienne, c'est le long' de la suture sagittale qu'on les rencontre ; elles sont généralement beaucoup moins volumineuses que les hydrencéphalocèles; elles ont pour caractère de se réduire par la pression, et d'augmenter au contraire de volume quand le malade incline la tête en avant. Reste affaire le diagnostic entre l'encéphalocèle acquise et l'encéphalocèle traumatique. Ce qui rend quelquefois la chose difficile.

Fig. 29. — Méningo-cncéphalocèlo siégeant à la base du nez (Kirmisson).

KiRMissON. — Maladies ohirarg.

CRANE ET ENCEPHALE

c'est que rencéphalocèle traumatique remonte parfois au moment même de la naissance, par exemple dans les cas où elle succède à une application de forceps. Plusieurs faits de cette ^nature ont été publiés; entre autres ceux de Billroth et de Saint-Germain. Kronlein * en a fait connaître un exemple observé par lui chez un garçon de un an et demi, accouché au forceps. Peu après la naissance, on remarqua, sur le pariétal gauche, une tumeur du volume d'une tète d*enfant, fluctuante, ni compressible, ni pulsatile, siégeant au niveau d'une perte de substance osseuse.

Le siège de Tencéphalocèle traumatique n'est pas habituellement celui do Tencéphalocèle congénitale. Tandis que cette dernière

occupe la ligne médiane, soit à la partie antérieure, soit à la partie postérieure du crâne, ce sont surtout les régions latérales, au niveau du frontal et du pariétal, qui sont le siège des méningocèles traumatiques. Quand il est possible d'apprécier les caractères de Torifice qui donne passage à la tumeur, on reconnaît également qu'ils sont différents de ce qui existe dans l'encéphalocèle congénitale.

Dans cette dernière, en effet, l'orifice est régulier, arrondi, tandis que, dans les encéphale -méningocèles traumatiques , l'orifice aflecte la forme d'un trait de fracture longitudinal. On donnait encore comme signe diflérentiel jusque dans ces dernières années, la présence de la dure-mère dans l'encéphalocèle congénitale, son absence dans les tumeurs d'origine traumatique. Mais les récentes recherches anatomo-pathologiques nous ont appris que, même dans les encéphalocèles congénitales, la dure-mère fait le plus habituellement défaut.

Comme exemple de méningocèle traumatique nous figurons ici (voyez fig. 30) un cas que nous avons pu observer dans notre service des Enfants-Assistés.

La tumeur, animée de battements, était en communication avec le ventricule latéral droit à travers une large fente du pariétaL Nous avons su de source certaine qu'elle était postérieure à la naissance.

Fig. 30. — Méningocèlo traumatique de la région pariétale droite en communication avec le ventricule latéral droit à travers une fracture du pariétal (Kirmisson).

1. Krônlein, Meningorclc spuria traumalica cranii, Correspond, BlUtt fur Schweizer Aerzte, n" 15, p. 476, 1" août 1894.

CÈPHALÉMATOMB 67

Traitement. — Ici encore, les progrès de la chirurgie contemporaine ont singulièrement modifié les indications et le pronostic. Autrefois, en effet, la thérapeutique des encéphalocèles se trouvait réduite à l'emploi de moyens à la fois dangereux et insuffisants, tels que la ponction simple ou suivie d'injections iodées, la ligature. Aujourd'hui l'expérience a prouvé qu'on pouvait entreprendre avec succès l'excision de la tumeur. Déjà Larger, dans son mémoire, rapportait six exemples de guérison obtenue par cette méthode; depuis lors, Horsley, Bergmann, et, en France, MM. Périer, Berger, Picqué * ont publié de nouveaux faits de guérison. Nous pouvons y joindre un fait plus récent rapporté par Ch. Mayo ' et relatif à une hydrencéphalocèle de la région occipitale opérée par excision chez un enfant d'un an et demi. Dernièrement encore, M. Témoin (de Bourges) ' a fait connaître un nouveau succès. Le manuel opératoire consiste à tailler sur l'enveloppe cutanée de la tumeur des lambeaux permettant une réunion facile; après quoi, le sac est isolé jusqu'à son pédicule, et réséqué après ligature. Ce qui montre bien qu'il s'agit, dans un grand nombre de cas, de véritables tumeurs, de véritables encéphalotnes, comme les a appelés M. Berger, et non de hernies de telle ou telle partie constituante de l'encéphale, c'est qu'on a pu pratiquer l'excision de ces masses nerveuses, sans qu'il en résulte de troubles physiologiques. Mais, de ce que l'excision des méningo-encéphalocèles a pu être pratiquée avec succès, il n'en résulte pas que ce mode de traitement doive être appliqué indistinctement à toutes les tumeurs fie cette nature. Quand il s'agira d'encéphalocèles de petit volume, n'ayant pas tendance à augmenter, compatibles avec le développement général de l'enfant qui en est porteur, on devra les respecter. Dans les circonstances opposées, quand la tumeur est volumineuse, (|uand elle augmente rapidement et menace de se rompre, c'est à l'excision qu'il faudra avoir recours.