III. — CÈPHALËMATOME

Sous le nom de céphalématome, on décrit des épanchements

î. Picqué, Considérations sur l'analomic pathologique, le diagnostic et le Irailemenl des hydro-encéphalocèles, Bii//. Soc. de chir., 8 avril 1891.

2. Ch. MayOf Successful excision of hydrencéphalocèle, Annals of mn-ffcri/y VIII, n* I, p. 26, 1893.

3. Témoin, Uydro-encéphalocèle occipitale, Archives pvovinc. de chirurgie, n' 1, p. 13. janvier 1$'J4.

CIIANE ET ENCKPrrALE

sanguins enkystés rjui se font oiitro la voûte osseuse du crflne et périoste cliez les nouvpau-ni'S,

Ainsi com|iris, il semble que le céphalématome constitue m lésion banale, et «ju'il n'y ait pas lieu de le comprendre nombre des maladies ebirurgicalos d'origrine congénilale. L'ol jection parnît d'autant mieux fondée que le réphalématome n' pas une lésion absolument propre aux enfants nouveau- M. Gosselin ' a appelé Tattentiort sur la possibilité du dévdi jiemeut de semblables tumeurs chi^-z des jeunes gens; ou en a aussi, chez de jeunes enfants, et nous-méme nous avons pu observer un cas chez une petite tille de huit à neuf mois, [lAlv et délicate, dont la tête avait été heurtée contre une des colonneS' de son lit; lu tumeur uccupatl la ré^iun latérale droite du crâne. -J Mais, il faut bien le dire, ces faits sont exceptionnels; et, l'immense majorité des cas, le céphatématome s'observe chea IsJ nouveau-né. Oeseraitlà déjà une circonstance qui devrait lui doni place parmi les maladies chirurgicales d'origine congénitale. Maù, comme nous allons le voir dans un instant, la pnthogénie de l'nffeclion la rattache encore beaucoup plus intimement au groupe des maladies congénitales, puisque le mode particulier de développe- | ment du crûne en donne la seule véritable interprétation.

Au milieu des statistiques diverses qui ont été [iroduiles, il est bien difficile de se faire une opînJun exacte sur le degré de fréquence du céphalémalome. Tout ce que nous pouvons dire, eeti que, sans titre absolument rare, l'alTection ne se présente juis très souvent en clinique; on a pu évaluer la proportion de répliatématomes à 1 pour 2I>0 ou 300 accouchements, l'emiant les sept années que nous avons passées k l'hospice des Enfants-Assistés, nous en avons rencontré quatre exemples à notre consultation.

Au dire de ipielques auteurs, le céphalémalome s'observerait surtout ilans le sexe masculin; mais, ce qui a beaucoup plus d'importance que les considérations relatives au sexe et à la fréquence, c'est la notion du siège. C'est là un point qu'il importe de bien mettre en relief au début de cette histoire. Le céphalématomc se rencontre, dans l'immense majorité des cas, au niveau des bosses pariétales, et beaucouj) jdus souvent â droite qu'à gauche. Ce n'esl pas tout encore; la tumeur répond le plus souvent à l'angle poa-

le o»Uil# rarîOanU- ilu pariéUI.

CÉPHALÉMATOME 69

^t\eur el supérieur du pariétal droit. Il est tout à fait exceptionnel

^Vla rencontrer sur d'autres points du crâne; exceptionnellement

îiussi, on trouve plusieurs tumeurs chez un même sujet, par

exemple, une sur chacun des deux pariétaux, séparées lune de

/autre par la suture sagittale.

Cette localisation toute spéciale du céphalématome, au niveau de /angle postérieur et supérieur du pariétal, est une circonstance étiologique d'un trop haut intérêt pour que nous n'en tenions pas grandement compte dans la pathogénie. C'est pour n'y avoir pas prêté une attention suffisante que les auteurs anciens n'ont émis que des o]>inions erronées. Dire avec Pigné que la cause du céphalématome est dans la rupture d'une artère, ou, comme Burckhardt, placer cette cause dans une altération primitive des os du crâne, c'est avancer des assertions sans preuve, l'autopsie n'ayant jamais permis de constater de semblables lésions. L'auteur qui s'est le plus approché de la vérité, c'est Valleix * dont le mémoire a fait époque dans cette question. Pour lui, l'origine du céphalématome est dans le mode et l'état de développement des os du crâne, à la naissance; les phénomènes mécaniques de Taccouchement doivent d'ailleurs être invoqués comme cause accessoire. Rappelons, en effet, le mode d'ossification du pariétal, au niveau duquel, comme nous l'avons déjà dit, s'observe le plus souvent le céphalématome. Vers le quarante-cinquième jour de la vie intrautérine, apparaît le point central d'ossification d'où rayonnent en tous sens les fibres osseuses qui, par leur réunion, constitueront plus tard l'écaillé du pariétal. Ces fibres osseuses sont disposées sur deux plans représentant la table externe et la table interne de l'os. Mais, comme l'a déjà indiqué Valleix, l'ossification marche beaucoup plus vite du côté de la table interne que du coté de la table externe. Cette dernière, composée de fibres encore incomplètes, écartées les unes des autres, possède de nombreux vaisseaux, et l'on comprend que, sous l'influence d'un traumatisme comme ceux auxquels est exposée la tête du fœtus pendant l'accouchement, cet os, encore imparfaitement constitué, puisse subir un véritable écrasement, d'où un épanchement de sang entn^ l'os et la face profonde du périoste. Sans doute cet écrasement est loin de se produire dans tous les cas; mais de grandes différences i)euvent exister à cet égard entre les divers accouchements, les vio-

i. Valleix, Des céphalœmatomes, Journ, hebdom. du Progrès, 1835, t. IV, p. 321 et 389; 1836. t. I, p. 5.

CUANE ET ENCÉPHALE

iMCei^uoie^arla télé étant très variables d'un cas à ii» ai On comprend aussi que l'étut du déveioppomoat osseux diflt* tieaucoup suivant les enfants, et, sous ce rapjiurt, îl serait fort iul^' ressant de reclicrclier si tes enfants ik^» avant terme ne sont psff. plus fréquemment que les autres, atteints de céphalt-matutno. Quant à ce fait que ralTection siège liabituellement du cùté droit. nous en avons une explication satisfaisante dans les rapport» do la lôte avec l'excavation pelvienne, dans la position la plus M— quente «lu sommet (occipito-illaque ganclie antérieure). Les raisons qui font que le céphalématonie siège le plus souvent a.tS niveau de l'angle postérieur et supérieur du pariétal découlent à*M mode (l'ossiGcation de cet os. Nous avons dit que les filirilles qixB doivent former par leur réunion l'écorce du pariétal laissant eutr^ elles des fissures qui ne se comblent que peu à peu par les progrès de l'ossification. Or, parmi ces fissures, il en est une beaucoufV plus marquée que toutes les autres, qui sièf^e sur le bord sa^itlaK de l'os, à l'union de ses 3/a antérieurs avec les 2/5 postérieurs. Cette fissure est parfois tellement large qu'elle forme avec la fissure symétriquement pkcée sur le pariétal du côté opposé an» fontanelle, décrite on 1837 par Vulfranc Genly dans sa thèse inaugurale, et connue depuis lors sous le nom de fontanelle de Gerdy. Quand l'incisure sagittale se comble, elle laisse comme trace de sa présence un orifice, qui n'est autre que le trou pariétal. Ainsi donc, le retard de l'ossiticalion au niveau de l'angle postérieur el supérieur du pariétal, el la lïssure sagittale qui en est la conséquence, nous rendent facilement compte de la localïsalion habituelle du céphalém atome en ce (loint. L'existence de ta lissur» sagittale permet aussi de comprendre les cas dans lesquels l'épanchement sanguin existe à la fois h la face i-xterne et ù la face interne de l'os, les deux collections sanguines sous-périosliquo «t sua-ilure-ruérieiuie communiquant l'une avec l'autre h travers nne [M-rfornlion du pariétal. Ce sont ces cas que l'on décrit comme des céphalématomes externes se compliquant de l'existence d'ua l'épluilénialome interne. 8ur une pi^ce appartenant â M. Ouéniot, on voit un céphalémalome fi la fois externe et interne, et, à son niveau, une tissure tout â fait semblable aux fentes sagittales de développement. Il n'est donc pas nécessaire, pour interprtîtwr la. production de ces faits, d'admettre l'existence d'une fracture, comme on l'a fait souvent; la notion des tissures sagittales suffit pour en donner une interprétation satisfaisante.

CÉPHALÉMATOME 71

Rarement le céphalémalome se montre au moment môme do la naissance; le plus souvent il devient seulement apparent dans les deux ou trois jours qui succèdent à Faccouchement. Il se manifeste sous la forme d'une tumeur molle, sans changement de couleur à la peau, qui grossit pendant quelques jours, et peut arriver même, dans des cas exceptionnels, à renfermer jusqu'à 2iO grammes de liquide, comme Ta noté Valleix. A ce moment, la fluctuation est des plus manifestes; puis, au bout d'un certain temps, la tumeur subit des modifications importantes; tout autour d'elle se développe un bourrelet osseux, contrastant par sa dureté avec la partie centrale de la tumeur qui reste mollasse et môme fluctuante. Ce bourrelet osseux est fourni par la face profonde du périoste; il n'est pas toujours parfaitement uniforme; mais il peut se déposer sous la forme de saillies osseuses, d'abord isolées, qui arrivent à se rejoindre pour constituer un cercle osseux complet. En même temps que se produit le bourrelet osseux, caractéristique du céphalémalome, le sang contenu dans la poche se résorbe graduellement, la partie séreuse disparaît, la fibrine se dépose sous la forme de caillots; ceux-ci sont enkystés par une membrane fibreuse qui, de la face externe de l'os, se réfléchit sur la face profonde du périoste. Celui-ci est parfois envahi par les lamelles osseuses de formation nouvelle, dans une étendue assez considé-, rable pour qu'on puisse les déprimer sous le doigt et produire la crépitation parcheminée. En même temps, la tumeur durcit, elle diminue de volume, et, après un temps toujours assez long, elle disparaît, en laissant après elle le bourrelet osseux qui persiste plus longtemps, mais qui finit également par s'effacer en se fusionnant avec le reste de l'os.

C'est très exceptionnellement qu'on rencontre dans le céphalématome des battements et de la réductibilité. Ces deux derniers signes dénotent l'existence de la variété particulière que nous avons mentionnée sous le nom de céphalématome interne. Cette dernière variété, heureusement fort exceptionnelle, présente un pronostic beaucoup plus grave (jue le céphalématome habituel. Il peut se faire, en eflet, que l'épanchement sanguin existant entre la face profonde de l'os et la dure-mère compromette gravement les fonctions cérébrales. Hœré a rapporté un cas dans lequel le céphalématome interne coïncidait avec une large perforation du crâne qui, plus tard, donna naissance à une hernie du cerveau. Mais, je le répète, ce sont là des faits tout à fait exceptionnels; et.

dans rimmense majorité des cas, la guérison du céphalématome s'effectue spontanément, sans aucune complication. En ce qui me concerne, bien que j'aie observé* un bon nombre de céphalématomes, soit dans les hôpitaux généraux, soit pendant les sept années que j'ai passées aux Enfants-Assistés, je n'ai jamais vu l'affection se compliquer du moindre accident.

Le diagnostic n'est pas non plus de nature à causer de réelles difficultés. Les trois caractères du céphalématome qui doivent être bien mis en relief, et qui serviront à le différencier des autres tumeurs crâniennes d'origine congénitale, sont les suivants : l^son siège au niveau de l'angle postérieur et supérieur du pariétal, en dehors par conséquent des sutures et des fontanelles normales; 2** l'absence de battements et de réductibilité ; 3** la mollesse de la partie centrale de la tumeur contrastant avec la dureté du rebord osseux qui l'enserre. Les tumeurs appartenant au groupe des encéphalocèles et des méningocèles s'observent, soit à la partie antérieure, soit à la partie postérieure du crâne, au niveau des sutures et des fontanelles ; elles s'accompagnent, dans un certain nombre de cas, de battements et présentent de la réductibilité; on n'observe pas, à leur périphérie, le bourrelet osseux, si caractéristique, dans le céphalématome. Pour ce qui est des kystes dermoïdes congé- ^nitaux, leur siège d'élection est au niveau des fontanelles, et, en particulier, au niveau de la fontanelle antérieure. Restent les bosses sanguines du cuir chevelu qui s'accompagnent d'ecchymoses cutanées, et qui n'ont, ni le même siège, ni une limitation aussi exacte que le céphalématome; elles en diffèrent encore par la rapidité de leur résorption.

La connaissance de la marche naturelle du céphalématome est de la plus haute importance au point de vue du traitement. Autrefois, en effet, avant qu'on eût une connaissance exacte de l'évolulution de la maladie abandonnée à elle-même, on a pu lui opposer des traitements aussi inutiles que dangereux. Tels l'incision, la cautérisation, le séton, qui, avant l'ère antiseptique, ont pu causer des accidents mortels. Nous savons aujourd'hui que le céphalématome a une tendance naturelle à la guérison; notre rôle se réduira donc à rassurer les familles et à les exhorter à la patience, en leur promettant une issue favorable. Tout au plus, si la résorption tardait trop à se faire, pourrait-on l'activer par une ponction aspiratrice; en effet, les raisons qui devaient faire autrefois proscrire rigoureusement toute espèce d'intervention.

n'existent plus à Theure actuelle, et si la ponction est faite avec toutes les précautions d'une asepsie rigoureuse, elle sera inoffensive. Si des phénomènes cérébraux étaient liés à Texislence d'un céphaléraatorae interne, la ponction s'imposerait avec une impérieuse nécessité.

lY. — HYDROCÉPHALIE

Longtemps Thydrocéphalie fut plus du domaine de la médecine que de la chirurgie. Non pas qu'on n'eût tenté contre elle des interventions chirurgicales; mais celles-ci étaient si dangereuses et en même temps si inefficaces qu'elles étaient tombées complètement en désuétude. A la faveur de l'antisepsie, on a repris ces tentatives, et, bien que les résultats soient loin d'être brillants, encore sommes-nous obligé d'en dire quelques mots.

Sous le nom A' hydrocéphalie l'on désigne l'hydropisie des séreuses crâniennes. Tantôt elle est primitive, tantôt elle est secondaire à quelque autre lésion intra-crànienne. L'hydrocéphalie primitive est le plus souvent congénitale dans le sens que nous donnons à ce mot, c'est-à-dire qu'elle existe au moment même de la naissance, ou qu'elle se produit plus ou moins longtemps après, mais en vertu d'une altération remontant à la vie intra-utérine.

En l'absence d'une étiologie parfaitement établie, on a invoqué comme cause la déchéance organique chez les parents, tenant à l'alcoolisme ou à l'âge avancé. Mais la cause qui paraît aujourd'hui le mieux établie, c'est la syphilis héréditaire. Le professeur Fournier y attache la plus haute importance; Sandoz en a publié, dans la Revue de la Suisse romande, quatre faits qui semblent bien démonstratifs*. Nous devons avouer cependant que, dans les quelques cas qu'il nous a été donné d'observer, malgré l'attention que nous avons apportée à l'étude des antécédents, il nous a été impossible d'établir l'existence de la syphilis héréditaire.

Anatomie pathologique. — Dans l'immense majorité des cas, l'hydropisie est interne ou ventriculaire, c'est-à-dire que le liquide siège àr rintérieur des ventricules dilatés; mais il peut se faire aussi que le liquide siège dans l'épaisseur des méninges, auquel cas l'hydrocéphalie est dite externe ou périphérique. Le liquide

1. Sandoz, De l'hydrocéphalie syphilitique, Revue de la Suisse romande, 15 déc. 1886.

CRANE ET ENCEPilAIiK

t halîiucllemiint lim|ii<le. lô^rement teiut^êr^âûnë, Itqiiidti do l'hyilroc^le; mais il peut Joveiiir louche et albuniincu^* dans les cas où il y a eu un certain degré d'inOammtition. ë (juantitL- est érainemmenl variable; si elle peut parfois ne pe dépasser ^0 à 300 grammes, elle atteint quelquefois un litre, c peut mdme. dans des cas tout à fait exceptionnels, aller jusqu'- 10 ou 12 litres. L'Iiydrocéptialie peut i?tre partielle, c'est-à-dir« limitée à une corne ventriculaire, ou généralisée. Dans ce demiei cas, la cavité des reulricules est le siège d'une dilatation considérable; les trous de Monru sont très élargis, il en est de mémo d< l'aqueduc de Sylviiis; le soptum lucidum arrive parfois è. être dila— eéré, et les doux liémisjilières cérébraux sont trunsfonnés en une large vésicule à parois très amincies, à la surface de laquelle lo relief que font à l'état normal les circonvolutions a complètement disparu .

Suivant le mouvement de dilatation de l'encéphale, les os de la vuùte du crâne sont également très dilatés; les fontanelles, les membranes sulurules présentent aussi une dilatation anormale, et, dans leur épaisseur, on remarque la présence de points osseux accidentels. La dilatation des os de la voûte ne va pas sans atrophie de leur sul>stance, disparition du diploé, conduisant parfois i une perforatirm osseuse.

L'hydrocéphalie externe est beaucoup plus parc que l'bydrocéplialie interne; souvent elle coïncide avec un arrêl de dévetopponientde l'encéphale; parfois même les hémisphères cérébraux sont réduits à deux petites masses ratatinées a[ipliquées contre ta base du crâne; c'est ce que Cniveilhier a appelé Ylujdrocéjthalîc anencéphalique. West a émis l'opinion que l'hydrueéphalie externe serait ci^nséculive â une hydrocéphalie interne, qui se serait rompue. Partant de là, M. Vautrin (de Nancy) pense qu'on [lourrail peutêtre transformer chirurgicalemeiit l'hydrocéphalie interne en hydrocéphalie externe; mais ce ne sont là, pour le moment, que des hypothèses.

Pathogénle. — Deux opinions peuvent être mises en avant pour expliquer la production de l'hydrocéphalie con^'énitale. La pn-mière consiste à la regarder coirime la conséquence d'une altération iiltlammatoire des méninges et de l'épendyme, donnant naissance k riiydrocéphalie congénitale par un mécanisme identique à celai qui produit les hydrocéphalies secondaires après la naissance. Certains auteurs, tels que \Vestel Saudoz, ont observé, à la surface de

répendyme, de petites granulations blanthùtres qu'ils ont comparécs à lies grains de sagou; d'après Sandoz, ces lésions seraient caractéristiques de l'hydrocéphalie syphilitique. La seconde théorie pathogénique est celle d'une malformation embryonnaire. On peut admettre avec Darcste qu'il y a une altération primitive des îles de sang qui doivent donner naissance à la pie-mère, et que, de là, "résulte l'hydropisîe.

Symptômes. — Quand l'hydrocéphalie atteint un grand volume.

elle donne au malade un aspect tout à fait taractérislique, résultant du contraste que forme le crâne énormément distendu avec la face, qui parait toute petite et ratatinée. La grande circonférence du crâne peut atteindre 50, 60, 80 centimètres, et môme, dans un cas de Franck, elle avait 1 m. 40. Dans trois cas d'hydrocéphalie volumineuse, nous avons trouvé 49, 51 et 52 centimètres.

Parfois le crâne n'est pas régulièrement développé dans toutes ses parties; une de ses moitiés, ou même une des bosses occipitales fait une saillie plus prononcée que l'autre; c'est ce qui existait très nettement chez l'un de nos malades. Le crâne, dans l'hydrocéphalie, peut être comparé à un fruit déhiscent; ta base du crâne reste relativement solide et bien constituée, tandis que les os formant la voûte sont énormément écartés les uns des autres; c'est ce qui produit cet aspect ratatiné ilc la face que nous indi-

CHANE ET ENCEPHALE

qûïôn^recédoinineiit. Les lialtcmonts rfu rerveao son! ment apprûciablfis au nivoau des luises espaces membraneux *J* la voùLe; le pliiâ sonvenl la gène île la circulation Sf Irailuit (i£ une liilalution ronsitlératjle îles veines snperficielles. Le ilt^velo^ pemenl du crAne peut être si ^rand et ramincissemunt des puroî tel que l'on observe de la tranupnrence.

Do pareilles lésions du cùtt^ de l'cnct^'phaln no vont pas snn déturmincr des troubles énormes de l'intelUgence, de la molilit^ w lie la sensibiliti^. Dans les cas les plus graves, l'inlelligenife e» "* complètement absente, l'enfant est un vtirilablo idiûl ; d'autres fois, les petits malades donnent îles preuves évidentes d'inlelligence^i mais môme dans les faits les plus favorables, celle-ri est lou — jours diminuée dans ses diverses manifestations. Le plus souvent le système musculaire est extrêmement débile, et l'enfant reste incapable de so tenir debout-, dans quelques cas, il existe des paralysies partielles ou des contractures. La sensibilité' est souvent obtuse; on a même observé de l'anesthésie et des troubles trophiques. Du cdté des yeux, il existe babituellemcnl du strabisme, et même du nystagnius; enfin l'alropbie des nerfs optiques ajoute la cécité à tous les maux de ces pauvres enfants qui, réduits à une vie purement végétative, mangent parfois avec voracité ot peuvent atteindre un développement plus ou moins avancé.

Rappelons qu'il n'est pas rare de trouver l'bydrDcéphalie en ■coïncidence avec d'autres vices de conformation, tels que l'encéplialocéle, le spina-bifida, le pied bot, le bec-de-lièvre.

Marche. — Le développement de la maladie est babîluellement lent et progressif; la mort survient à la suite do pbénomènc» cérébraux divers, convulsions, coma, contractures. Exreptîunnelletrioiit, on a [lu voir la guérison survenir à la suite de ru|ilure d« la base du crâne, permettant l'issue du liquide à travers le conduit auditif on les fosses nasales. Il est bien rare que les malades atteignent l'âge adulte; cependant on en a vu arriver à vingt ans, et môme A cinquante et Jusqu'il soixaute-dix-neuf ans, West a cité le cas de Tbonias Cardinal qui vécut jusqu'à vingl-neuf ans avec une activité pbysique et intellectuelbs suffisante. Cbez lui, il existait une hydrocéphalie externe renfermant 4 litres de lii[uide: le cerveau était appliqué coiili-c la base du crâne et les hémisphères cérébraux ouverts. Itécemment Lindsay a rapporté lo fait d'uo hydrocéphale mort à l'Age de vingt-ileiix ans. D'après les antécédents fournis par les parents, il aurait ou de l'eau dans la tête A

Tàge d'un an, puis il aurait guéri. Néanmoins sa tête resta volumineuse jusqu'à sept ans, l'intelligence était vive; puis, des symptômes cérébraux se montrèrent, et, de bonne heure, l'enfant devint aveugle; quelques années plus tard, il perdit l'usage de la parole; l'ouïe resta intacte jusqu'à la mort. Durant le cours de la maladie, il y eut de fréquentes convulsions. A la mort, la tête mesurait 26 pouces de circonférence, et 16 pouces de la racine du nez à la protubérance occipitale externe. Les sutures étaient ossifiées, la face infantile, les dents tombées. La colonne vertébrale était légèrement incurvée à gauche; les membres étaient fléchis et rigides, les pieds dans l'extension; la tête du fémur reposait sur l'ilion. Pendant quinze ans, le malade avait été nourri dans les bras comme un petit enfant, pleurant et criant constamment *.

Diagnostic. — On indique ordinairement le diagnostic à faire entre l'hydrocéphalie et l'hypertrophie du cerveau. N'ayant jamais eu l'occasion de rencontrer cette dernière affection, nous ne saurions rien dire d'utile à cet égard.

Giraldès, dans ses leçons ', en rapporte un exemple : « Un enfant, dit-il, entre à l'hospice des Enfants- Assistés avec le diagnostic hydrocéphalie. Sa tête était très volumineuse, arrondie; les bosses, frontales et pariétales étaient très prononcées. Fontanelles et sutures étaient soudées. L'enfant mourut. A l'autopsie, je trouvai un développement considérable du cerveau, une augmentation remarquable de toutes les circonvolutions et une absence complète de liquide dans les ventricules et dans la cavité arachnoïdienne. On avait affaire ici à une hypertrophie du cerveau, affection signalée et décrite naguère par Laënnec (Journ. de méd. et depharmacie, 1806, t. XI). »

Le diagnostic pratique, celui que l'on doit porter chaque jour,, c'est le diagnostic entre l'hydrocéphalie et le rachitisme. Dans cette dernière affection, en effet, la tète est volumineuse, les bosses frontales, saillantes en avant, rappellent ce que l'on observe dans l'hydrocéphalie ; mais le volume de la tête est moins gros que dans cette dernière affection, et si les fontanelles restent longtemps élargies, on n'y constate pas de fluctuation comme chez les hydrocéphales.

Traitement. — Ce qui aggrave encore le pronostic de cette triste

i. P. Lindsay, Brit. med. Journal, 9 mai 1896.

2. Giraldès, Leçons cliniques sur les maladies chirurgicales des enfants, p. 12,. Paris, 18G9.

78 CKANE ET ENCÉPHALE

malformation, c'est que nous sommes à peu près complètement flésarmés contre elle. Cependant nous aurons à rappeler les tentatives récentes faites pour la combattre.

Si la médecine a fait diverses tentatives, emploi des calmants, comme le bromure de potassium, des purgatifs (calomel), des révulsifs, tous ces moyens sont le plus souvent restés inefficaces. Partant de la donnée étiologique que nous avons exposée en commençant, c'est au traitement spécifique que nous sommes disposé pour notre part à donner la préférence, sirop de Gibert, ou iodure de potassium combiné aux onctions mercurielles. Déjà le professeur Gœlis (de Vienne) préconisait les larges onctions mercurielles sur le crâne, et il disait en avoir obtenu d'heureux résultats. Mais Tinsuccès du traitement médical a conduit dès longtemps à l'emploi du traitement chirurgical.

Tout d'abord on a eu recours à la compression; Trousseau a conseillé la compression à l'aide de bandelettes de diachylon. Mais l'on comprend aisément qu'en pareil cas, ce moyen soit plus nuisible qu'utile; en augmentant la tension intra-crûnienne, il peut en effet avoir pour résultat de provoquer les phénomènes qu'on se proposait d'éviter.

Ce qu'il faut, c'est agir pour diminuer la quantité de liquide, et même, s'il est possible, s'opposer à la sécrétion. De là, l'idée déjà fort ancienne des ponctions. Celles-ci ont été conseillées surtout par Brainard (de Chicago), et par Conquest en 1838. Ce dernier auteur dit avoir' obtenu par ce moyen seize guérisons sur dix-huit opérations; mais il est bien probable qu'il s'est fait illusion sur la valeur de ses résultats.

Dans ces dernières années, des tentatives nouvelles se sont produites. En 1881, Wernick conseilla de trépaner pour ponctionner les ventricules latéraux. La trépano-ponction a été conseillée également par Zenner (de Cincinnati) en 1886, et par Keen (de Philadelphie) en 1888. Déjà, en 1884, M. Pollosson (de Lyon) * avait pratiqué le drainage capillaire de la cavité crânienne dans un cas d'hydrocéphalie. Dans leurs opérations, Keen et Mayo Robson ont également combiné le drainage à la trépano-ponction. Tantôt on a employé pour ce drainage les tubes de caoutchouc, comme Mayo Robson, tantôt les crins de cheval, comme Pollosson et Keen. Mais, il faut bien le dire, toutes ces tentatives ont été des plus

1. Voyez Congrès français de chirurgie, 1892; et Durand, Drainage des ventricules cérébraux, in Archives provinciales de chirurgie, 1894, p. 522.

malheureuses; puisque, sur les douze observations réunies par Durand (de Lyon), dans son mémoire de 1894, il y a eu onze morts, et le seul survivant, le malade de M. Broca, est resté complètement idiot. De tels faits ne semblent pas de nature à encourager les chirurgiens dans la voie des trépano-ponctions et du drainage ventriculaire. Quand Thydrocéphalie est menaçante par son volume et par les accidents auxquels elle donne lieu, la meilleure méthode nous paraît encore, à Theure actuelle, celle des ponctions successives. Pour être innocentes, ces ponctions doivent réunir les conditions suivantes : d'abord, elles doivent être pratiquées avec une aiguille fine et avec toutes les précautions d'une antisepsie rigoureuse ; ensuite on évacuera le liquide lentement et en petite quantité à chaque fois. Trois fois, pour notre part, nous sommes intervenu dans, des conditions semblables. Dans un premier cas, il s'agissait d'un petit garçon de sept mois, dont le crâne mesurait SI centimètres de circonférence ; il existait un léger degré de strabisme et la vision était abolie. En l'espace de deux mois, nous avons fait chez cet enfant six ponctions de 15 à 20 grammes chacune. Il a succombé dix jours après la dernière ponction, sans avoir présenté d'accidents cérébraux.

Le second fait est relatif à un enfant de cinq mois, dont le crâne présentait 52 centimètres de circonférence ; il était surtout développé au niveau de la région occipito-pariétale j[:auche et de la bosse frontale droite (développement en diagonale) ; chez lui, nous avons fait trois ponctions en l'espace d'un mois, de IS, 30 et 40 grammes. Elles ont donné issue à un liquide fortement sanguinolent; l'enfant ayant été perdu de vue, il est probable qu'il n'a pas tardé à succomber.

Dans notre troisième cas, l'enfant, âgé de deux ans et demi, présentait une circonférence crânienne de 48 centimètres; il yen avait 39 au moment de la naissance. Chez lui, nous avons pratiqué, en un mois, trois ponctions de 60, SOetSS grammes; néanmoins le volume de la tête est resté le même. Ayant perdu de vue cet enfant, nous avions cru qu'il avait succombé comme les deux précédents; mais il nous a été présenté de nouveau cette année (1896), et nous avons pu constater que le volume de la tête avait encore légèrement augmenté. Toutefois, l'enfant donne des preuves d'intelligence ; chez lui, la vision est conservée, la motilité est intacte. Nous avons pratiqué encore deux nouvelles ponctions ; mais la mère, découragée de ne pas constater d'amélioration, a cessé de nous amener son enfant.

Les ponctions faites avec les précautions que nous avons indiquées précédemment, sont pratiquées un peu en dehors de la ligne médiane pour éviter la blessure du sinus longitudinal supérieur, soit au niveau de la fontanelle antérieure, soit sur les côtés de la suture sagittale. Dans les cas où l'ossification du crâne est complète, on peut éviter la nécessité de la trépanation, en ayant recours à la ponction lombaire de Quincke. Celle-ci est faite à S ou 10 millimètres de la ligne médiane, dit Tauteur, et l'aiguille, dirigée de dehors en dedans, rencontre le liquide à une profondeur de 2 centimètres chez les petits enfants. Le diamètre des aiguilles employées a varié de 0,6 à 1,2 millimètre. En effet, ici comme pour la ponction encéphalique, si Ton veut éviter les accidents, il faut employer des aiguilles très fines et ne pas soustraire le liquide trop brusquement.

Y. — MICROCÈPHALIE

On pourrait presque dire que la microcéphalie représente un état inverse de Thydrocéphalie. Dans cette dernière, en effet, le volume du crâne est habituellement augmenté; dans la microcéphalie, au contraire, le volume de la tête est beaucoup plus petit qu'à l'état normal, et généralement cette diminution de la capacité crânienne s'accompagne de malformations du côté du cerveau, qui sont au-dessus des ressources de la thérapeutique. Il semble donc tout d'abord que la chirurgie n'ait rien avoir avec la microcéphalie. Cependant, dans ces dernières années, la question de l'intervention chirurgicale dans la microcéphalie a été posée. On a pensé que, dans un certain nombre de cas, l'arrêt de développement de la boîte crânienne s'accompagnait de soudure prématurée des sutures osseuses. Ce serait cette soudure qui mettrait obstacle à l'expansion ultérieure du crâne, et celui-ci, en comprimant l'encéphale, deviendrait ultérieurement la cause de l'arrêt de développement dont il est frappé. Que si l'on pouvait, en élargissant les parois de la boîte crânienne, fournir à l'encéphale l'espace qui lui manque, on favoriserait par là même son développement, et l'on pourrait voir s'améliorer l'état de ses fonctions. Telle a été l'idée directrice qui a présidé à l'emploi de la trépanation, et même de l'excision d'une partie plus ou moins considérable de la paroi crânienne, crâniectomiej dans le traitement de la microcéphalie. Déjà, en 1878, le docteur Fuller (de Montréal) * a publié une observation dans

1. FùUer, Presse médicale belge, 1878, p. 376; et Progrès médical, 1878, p. 929.

MICROCÉPHALÏB 81

laquelle il a pratiqué, pour la première fois sans doute, une crâ- «iectomie chez un enfant idiot, dans le but de permettre au cerveau de prendre de l'extension. Dans une communication faite à l'Académie de médecine en 1889, M. Guéniot émettait l'idée qu'une intervention chirurgicale pourrait être utile dans les cas de cette nature *. Mais la priorité appartient certainement à M. Lannelongue; c'est lui qui, par ses publications et par son exemple, a véritablement fait connaître et propagé cette opération. Le 9 mai 1890, il a pratiqué sa première opération sur une petite fille de quatre ans, et bientôt après, il faisait connaître, dans une communication à l'Académie des sciences, les résultats qu'il avait obtenus '.

L'exemple de M. Lannelongue ne tarda pas à être suivi par de nombreux chirurgiens, et, de toutes parts, on chercha des procédés qui fussent propres à améliorer les résultats. Quel que soit le procédé employé, on commence toujours par faire au crâne une brèche au moyen de l'application d'une couronne de trépan ; après quoi, l'on élargit la perte de substance au moyen d'une pince coupante, dont l'un des mors se prolonge sous forme d'un bec, mousse et arrondi, qui décolle devant lui la dure-mère. Ce décollement s'obtient avec la plus grande facilité, sauf au niveau des sutures où l'on peut éprouver de la peine à l'effectuer. M. Lannelongue se sert pour cela d'une rugine plate et mousse. Il décrit d'ailleurs deux procédés de cràniectomie, suivant qu'elle est linéaire ou à lambeaux. La cràniectomie linéaire se définit d'ellemême. Elle consiste à faire sur la paroi crânienne une perte de substance d'une largeur d'un centimètre environ, dont la direction sera variable selon les cas, mais qui aura la forme d'une ligne droite. Dans la cràniectomie à lambeaux, on dessine, à la surface du crûne, des lambeaux ostéo-cutanés, qui restent adhérents par une base plus ou moins large, dans l'espoir que, leur pédicule leur permettant de se soulever, la surface intérieure du crâne en sera accrue. Mais on est allé beaucoup plus loin encore, et l'on a pratiqué de larges cràniectomies circulaires, soulevant toute la calotte du crâne en un vaste lambeau mobile. Le principe étant donné, on comprend qu'on peut varier à l'infini les modes d'application.

!. Guéniot, Buil, de VAcacL de médecine, 1889, p. 407.

2. Lannelongue, C. H, de VAcad. des sciences, Paris, 10 juin 1890; et Congrès franc. de chir., Paris, 1891, t. V, p. 73.

KiRMissox. — Maladies chirurg. 6

Quels sont les résultats qui ont été fournis par ces dive interventions? Nous devons les envisager sous le double point de? vue des résultats opératoires immédiats, c'est-à-dire de la mortalité^ et des résultats éloignés ou thérapeutiques. La mortalité a beaucoup varié suivant les chirurgiens, et surtout, comme on le comprend aisément, suivant les procédés plus ou moins compliqués de résection crânienne auxquels on a eu recours. La statistique pervsonnelle de M. Lannelongue est des plus favorables à cet égard, puisqu'en 1891 il n'accusait qu'une mort sur 25 opérations, soil une mortalité de 4 pour 100. Mais les statistiques ultérieures, empruntées à des sources diverses, sont bien loin de donner de» résultats aussi avantageux. Déjà, dans une communication faite à l'Académie de médecine en 1893, M. Bourneville comptait 15 décès sur 83 opérations, soit une mortalité de 18 pour 100 *. La proportion serait à peu près la même dans la statistique fournie par Karew ski ', puisque, sur 63 opérations, il relève 10 morts. Lui-même a pratiqué une opération qui lui a donné un décès. D'après un travail récent de Dana ', qui cependant est favorable à l'opération, la mortalité serait beaucoup plus élevée, puisqu'il compte, sur 70 opérations, 22 morts. Lui-même, sur 12 interventions, il a eu à déplorer 3 morts.

Quelle ({ue soit l'importance que l'on attache à ces diverses statistiques, toujours est-il qu'elles s'accordent à démontrer que l'opération possède une certaine gravité, avec laquelle il faudra compter. Mais ce ne serait pas là une objection suffisante pour nous faire abandonner l'opération, si, d'ailleurs, elle était capable de donner des résultats thérapeutiques avantageux, et d'améliorer d'une façon notable la triste situation des enfants que l'on soumet à la cràniectomie. C'est là malheureusement le côté le plus sérieux de la question; toutes les statistiques, en effet, sont unanimes à démontrer que les résultats thérapeutiiiues obtenus ont été le plus souvent tout à fait illusoires.

Déjà la statistique de Starr, (»n 1893, donnait, sur 36 cas, 15 morts, 15 améliorations, et 6 statu quo, La statistique de Dana fournit, sur 70 opérations, 29 améliorations, 4 cas douteux, 15 statu quo^ et 22 morts. Los 12 cas (jui lui sont personnels ont fourni 3 améliorations, 4 statu quo, 3 morts, et 2 résultats douteux.

1. Hourneville, Acad, t/e ynédecine, 20 juin ISÎKL et Prof/rês médical, 24 juin 1893.

2. Karcwski, Die chirurgischen Krankheilen des Kindesalters^ 1891, p. 432.

3. Dana, American Journal of med, sciences, janv. 18*J0, n** 285, p. 2i.

MIGROGÉPHÀLIE 83

Et encore, quand on cherche quelles sont les améliorations annoncées, on voit que le plus souvent celles-ci sont de peu d^lmportance; certains malades ont pu commencer à parler, d'autres à se tenir debout, d'autres sont devenus propres; mais tous, en définitive, sont restés idiots; il n*y a pas une seule guérison complète. On a pu se demander même, si, dans les cas où une amélioration est survenue, il était bien juste d'en rapporter tout l'honneur à l'intervention chirurgicale. En effet, ces malades qui ont été soumis à l'opération sont l'objet d'une sollicitude toute particulière, et peut-être est-ce aux soins qu'on leur accorde, au véritable traitement pédagogique qu'on leur fait subir, plutôt qu'à l'opération elle-même, qu'il convient d'en rapporter le mérite.

Du reste, le principe même sur lequel est fondée l'intervention chirurgicale est loin d'être parfaitement établi. Il s'en faut de beaucoup que l'arrêt de développement de la boîte crânienne soit la cause de l'arrêt de développement du cerveau. C'est bien plutôt le contraire qui est la vérité, le cerveau modelant son enveloppe, comme les muscles façonnent les leviers osseux sur lesquels ils s'insèrent. Et dans les cas même où il y a microcéphalie, on ne rencontre pas toujours la soudure prématurée des sutures crâniennes; bien au contraire; c'est ainsi que, sur 29 crânes d'idiots, M- Bourneville n'a pas trouvé un seul cas de synostose prématurée. Ainsi donc, à quelque point de vue que l'on se place, la cràniectomie est loin de se présenter à nous comme un traitement applicable à tous les cas de microcéphalie. Est-ce une raison qui doive nous la faire rejeter entièrement? En aucune façon; mais l'avenir devra s'appliquer à établir les véritables indications. Pour le moment, Ton peut dire que l'opération est indiquée surtout dans les cas où il existe à la surface du crâne quelques déformations qui peuvent rendre compte des symptômes observés; que ces déformations reconnaissent pour cause un traumatisme au moment même de la naissance, tel qu'une application de forceps, ou quelque temps après, ou bien encore une déformation congénitale, attribuable à une pression subie pendant la vie intra-utérine. Mais alors, il est à remarquer que l'on agit bien plus d'après les idées qui guident le chirurgien dans tous les traumatismes cérébraux, que d'après les indications sur lesquelles a été établi le principe même de la cràniectomie.

Pour notre part, deux fois jusqu'ici, nous avons eu l'occasion de pratiquer la cràniectomie pour microcéphalie, et, comme on va le

voir, nous n'avons pas eu à nous louer des résultats obtenus. Le premier cas est celui d'un enfant de vingt mois que nous avons opéré dans notre service des Enfants- Assistés. Cet enfant présentait,, en même temps qu'une scoliose dorsale i convexité gauche, aveo dépression très manifeste des côtes gauches en avant, une asy-

ité gancbo (Kinalatonï.

métrie très |)rouoni-éc du cnlne; la bosse frontale droite beaucoup plus )<aillante, la moitié postérieure du crâne, au contraire, très proéniini-nte du €Ùt<'- gauche, de sorte que te crâne dans son ensemble avait la forme oblique ovalaire. L'enfant ayant présenté de violents accès convulsifs qui mettaient sa vie en danger, nous nous sommes demandé si ta dt'-formiition crânienne ne pouvait pas exercer à la surface de l'encépbalc une compression; et, dès lors,

UICROCEPHALIE 8S

nous nous sommes proposé de recourir à la trépanation. Nous avons naturellement pratiqué l'opération dans une portion du crâne qui nous parût affaissée, c'est-à-dire dans la région pariétale gauche.

Le 29 septembre 1890, l'enfant étant endormi, on fait, à un centimètre en arrière de la ligne bi-auriculaire et à hauteur de la bosse pariétale, une incision cruciale, mesurant environ i centimètres suivant chaque diamètre. Le périoste est incisé suivant les mërnes lignes et décollé. On applique alors successivement trois

FiR. 33. - Asjmé rû un

fouronnes de trépan, deux supérieures sur le même plan antéropostérieur, la troisième dans l'angle inférieur formé par les deux précédentes. Ensuite les ponts de substance osseuse qui séparaient les points d'implantation des couronnes sont enlevés à la gouge et au maillet. L'ouverture osseuse est agrandie par en haut surtout, de façon k représenter un quadrilatère de 3 centimètres de côté. Aucun incident opératoire à signaler. La surface externe de la dure-ipère parait saine, récoulemont sanguin est très modéré; ligature des artères cutanées au catgut; suture de la plaie au crin de Florence; drainage, pansement à la gaze iodoformée. Notre intervention n'amena aucune amélioration dans l'état du petit malade, qui succomba le lendemain soir. A l'autopsie, nous constatâmes un épanchemcnt abondant do liquide dans l'intérieur du crâne, sans trace de suppuration. 11 n'y avait donc pas eu conta-

mination du fait de Topération; mais celle-ci n'était pas aussi logique qu'elle aurait pu le paraître; car ici, comme dans beaucoup d'autres cas analogues, les sutures crâniennes n'avaient pas disparu; la fontanelle antérieure n'était même pas entièrement fermée.

Nous donnons ici les figures qui se rapportent à cette observation, figures qui représentent à la fois la scoliose, la déformation énorme de la région antérieure du thorax, et l'asymétrie crânienne. Bien que nous n'ayons pas eu de renseignements exacts sur cet enfant, la coïncidence de cette asymétrie considérable du crâne et du thorax nous engage à considérer les lésions comme d'origine intra-utérine, et à voir là un exemple de scoliose congénitale ^

La seconde observation que nous avons à rapporter diffère à beaucoup d'égards de la première. Ici, en effet, ce qui dominait, ce n'était plus l'asymétrie crânienne, mais bien la petitesse du crâne : nous avions affaire, à proprement parler, à un de ces cas de microcéphalie pour lesquels la crâniectomie a été proposée.

Il s'agit d'un petit garçon de trois ans, qui n'a jamais marché, ne parle pas, et pousse seulement quelques cris inarticulés. Léger strabisme interne de l'œil droit; bouche entrouverte, d'où s'écoule incessamment de la salive. Les mains sont en pronation forcée, la gauche peut saisir les objets; le bras droit est susceptible de s'élever ; mais la main retombe inerte et ne peut rien tenir. Écoulement involontaire de l'urine et des matières fécales. La tête est très petite, surtout en avant, plus développée au niveau de la fontanelle postérieure, d'où forme en pain de sucre. En avant, légère dépression dans la fosse temporale gauche.

La circonférence de la tête, en passant immédiatement au-dessus des sourcils et du pavillon de l'oreille, est de 40 centimètres. En suivant les contours du crâne, on trouve, du bord supérieur de la conque d'une oreille à l'autre, 23 centimètres; de la base du nez ou glabelle à rinion,23 centimètres également; de l'apophyse orbitaire externe à la partie antérieure du pavillon de l'oreille, 4 centimètres et demi à gauche, 5 centimètres à droite. Le ^diamètre antéro-postérieur, de la glabelle à l'inion, est de 143 millimètres; le diamètre bi-temporal de 103 millimètres.

Les antécédents sont les suivants : accouchement par le siège très laborieux ; sept heures après l'accouchement, convulsions qui

1. CoviUe, De la scoliose congénitale, Revue d'orthopédie^ 1896, p. 301.

MICROCÉPHALIE 87

se sont reproduites pendant une dizaine de jours. Depuis lors, plus d'accidents convulsifs; jamais d'amélioration marquée; développement extrêmement lent de l'enfant.

Père et mère vivants et bien portants; un autre enfant de cinq ans, bien portant et bien conformé.

Les parents désiraient beaucoup une intervention; je me fîs un devoir de leur exposer tout ce que la crâniectomie avait d'aléatoire dans ses résultats, en même temps qu'une certaine gravité. Ils persistèrent néanmoins dans leur détermination. Je pratiquai donc l'opération le 24 juillet 1893. La tête ayant été préalablement rasée et antiseptisée, je fais, du côté gauche, une incision courbe de 8 centimètres de longueur environ, commençant à 3 centimètres au-dessus de la dépression anté-auriculaire, puis se recourbant d'avant en arrière, pour devenir parallèle à la suture sagittale, en restant distante de cette suture d'un travers de doigt environ. Des pinces sont placées sur les artères du cuir chevelu; la partie supérieure du muscle crotaphyte est refoulée, en même temps que le périoste incisé. Une couronne de trépan de 8 millimètres de diamètre est placée à la partie la plus reculée de l'incision. La pince coupante ne pouvant pas passer, le débridement osseux est élargi avec la gouge et le maillet. Dès lors, section de l'os d'arrière en avant, suivant le trajet de l'incision cutanée, avec la pince coupante sur une étendue de 6 centimètres environ. La largeur du sillon osseux ainsi créé varie, suivant les points, de 12 à 15 millimètres. La dure-mère n'est pas intéressée; elle paraît normale; on ne perçoit pas les battements du cerveau. Hémorragie très modérée; ligature au catgut des artères du cuir chevelu. Réunion de la peau par neuf points de suture au crin de Florence, après interposition d'un drain dans l'angle antérieur de la plaie; pansement à la gaze au salol. Après l'opération, on note que, pendant les cris, la figure est un peu grimaçante du côté droit; pendant les jours suivants, aucune modification dans l'état de l'enfant. La guérison opératoire a été obtenue de la façon la plus simple; mais le résultat thérapeutique est resté tout à fait nul.