Fernet, Bull, de la Soc. anat., 186 i, p

2. Lannelongue, Atvh. gén. de méd., 1883, "*• série, t. XI, p. 389 et 549.

3. Fronhôfer, Die Enlslehung der Lippen-Kiefer-Gaumcnspalle in Folge amniotischer adh^sionen, Archiv fur klin. Chirur., 52" Band, 4' lleft, p. 803.

BEC-DB-LIËVRE

lOK

pnxluctioii du bec-dc-lièvrc, soit & i'étroitesse du capuchon céphali<|)ic, soit à l'fxislence de brides amniotiques, nous paraît devoir «■■trf (irise en trfrs sérieuse considération. On ne peut se défendre •l'y son^r, en présence de faits comme celui dont nous venons de donner le dessin, et où nous trouvons associés un cololioma de la face du côlé gauche et l'ébauche d'un bec-de-liévre commissural •lu cAté dmit. Ne semble-t-il pas que celte double fente soit la

•-ûn!W4{uencc d'une (raclion exercée obliquement de haut en Las fl di' gauche à droite sur tout le massif de ta face (Voyez fig, 45)* 1^1 rhose est encore plus évidente dans le cas que nous allons ■irtuellcinent mettre sous les yeux de nos lecteurs. Il s'agit d'un U'i--do-lit'vre double cl rumpliqué de la lèvre sup(''rii'ure chez une |i«>tîl4- tille de quatre ans; ici, comme on le voit, non seulement le lubf rrule métiian fait une très forte saillie en avant, au point qu'il •-st inséré au bout du lobule du nez; mais il est en môme temps fortement propulsé en haut et à droite. La narine droite, complèteni«-nl déplissée, remonte jusqu'au niveau de la commissure des

im MALADIES DE LA PAGE

paupières. Bien qu'on puisse voir dans le cas de bec-de-lièvpe double et compliqué un simple arrêt de développement, ou ne peut s'empêcher de faire remarquer qu'à aucun moment de la vie embryonnaire, le tubercule médian ne prend, à l'état normal, une semblable obliquité. Il semble donc bien que toutes les parties constituantes de la mâchoire supérieure aient subi une IracUoQ dirigée de gauche à droite et de bas en haut. On comprend aisément que cette traction ait pu être exercée par une bride amniotique, et

cette hypothèse devient encore plus probable, quand on considère que ce bec-de-lièvre si complexe existait en coïncidence avec des malformations multiples des doigts et des orteils. Comme le montre la figure ci-contre, tous les doigts de la main gauche faisaient défaut; à droite, le pouce et l'index étaient seuls normalement conformés ; les doigts sont représentés par des mamelons qui portent la trace de constrictions annulaires, ils sont soudés entre eux; les orteils portent les traces de malformations semblables; en un mot, il n'est pas douteux que des brides amniotiques aient agi dans ce cas pour déterminer les amputations congénitales des orteils et des doigts; il est donc permis de penser que le becde-lièvre reconnaît une semblable origine.

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L^hérédité ne saurait non plus être mise en doute ; il en a été cité des exemples incontestables par Murray, Trélat, Richet, etc. ; dans son récent travail, Fronhofer en rapporte cinq exemples, dont trois chez la mère, un chez un frère, le dernier, chez la mère, lagrand'mère et Tarrière-grand'mère ; mais, il faut bien le dire, cette hérédité est loin de se rencontrer avec une fréquence assez grande pour qu'on puisse lui attribuer une importance considérable dans la pathogénie du bec-de-lièvre. Parfois les troubles de l'évolution embryonnaire se traduisent par la coïncidence avec d'autres malformations, pieds bots, syndactylie, etc. Une cause dont Ton comprend bien que Faction puisse se faire sentir dès le début de l'évolution embryonnaire, c'est l'infection syphilitique; sans doute, on ne voit pas comment la syphilis exercerait une influence particulière dans la production du bec-de-lièvre, plutôt que dans celle des autres malformations. Toutefois nous avons noté trop souvent la syphilis héréditaire dans les cas de bec-de-lièvre pour admettre qu'il y ait là seulement une pure coïncidence. C'est ainsi que, sur vingt-trois observations de bec-de-lièvre, nous avons constaté huit fois l'existence de la syphilis héréditaire.

Symptômes. — A part la difformité, sur laquelle nous n'avons pas besoin de revenir, le bec-de-lièvre présente encore des inconvénients plus ou moins graves, au point de vue de la nutrition. Dans le bec-de-lièvre simple, et surtout dans le bec-de-lièvre incomplet, limité à une simple fente du bord alvéolaire, la succion n'est pas gênée, et l'enfant peut se développer normalement. Il en est tout autrement dans le bec-de-lièvre double, et surtout dans le bec-de-lièvre compliqué de fissure de la voûte et du voile du palais; ici la succion devient impossible, et trop souvent les petits malades finissent par succomber. Il est encore une autre cause qui contribue à rendre très grande la mortalité des enfants atteints de bec-de-lièvre compliqué, c'est la communication existant entre la cavité buccale et les fosses nasales. De là, la formation d'un véritable cloaque dans lequel s'accumulent des débris d'aliments, des mucosités desséchées, qui deviennent le point de départ d'infections septicémiques. Les malades se trouvent placés dans les mêmes conditions que les opérés de cancer de la langue et du pharynx, dont un certain nombre, comme Ton sait, succombent à la pneumonie septique. C'est là aussi une cause de mort fréquente parmi les enfants atteints de bec dc-lièvre compliqué.

Le pronostic revêt donc dans ces cas un très haut caractère de

gravité. Toutes les [statistiques le démontrent; à Thospice des Enfants-Assistés où nous observons, malgré tous les soins dont sont entourés nos petits malades, la mortalité est considérable dans le bec-de-lièvre compliqué. Il y a quelques années, cette question du pronostic du bec-de-lièvre a été portée devant le Congrès allemand de chirurgie, et tous les auteurs qui ont pris la parole ont été unanimes à reconnaître la gravité de Taffection *.

Ce qui est de nature à aggraver encore le pronostic, c'est que la mortalité est considérable, môme parmi les enfants qui ont été soumis à une opération. Ainsi, dans la discussion du Congrès allemand de chirurgie, Gotthelf a cité cinq cas opérés à la clinique de Heidelberg sur des enfants de six mois, et relatifs à des becs-delièvre compliqués. Tous ces enfants ont guéri opératoirement; mais, quatre mois après, ils étaient morts. L'auteur dit : quand on pratique un simple avivement, on a déjà une mortalité de 38 pour 100; si Ton doit faire un décollement, la mortalité s'élève à 44 pour 100.

Hoffa a réuni quatre-vingts opérations de becs-de-lièvre faites, soit à Fribourg, soit à Wûrtzbourg. Les résultats ont été les suivants :

Trente-six becs-de-lièvre simples ont donné quatre morts, soit 11 pour 100». Quarante-quatre becs-de-lièvre compliqués ont donné quinze morts, soit 34 pour 100. Onze cas compliqués de saillie de Tos intermaxillaire ont donné cinq morts.

Partsch a réuni cent quatre-vingt-dix-sept opérations de bec-delièvre pratiquées, de 1870 à 1883, à la clinique de Breslau. Sur cinquante-deux cas de bec-de-lièvre compliqué, trente et un ont été suivis. Au moment où l'auteur prenait la parole, huit seulement étaient survivants, et encore deux d'entre eux doivent être mis à part, car ils furent opérés à l'âge de cinq et de huit ans.

Traitement. — La question des indications thérapeutiques ne saurait être posée de la même manière pour le bec-de-lièvre simple et pour le bec-de-lièvre compliqué. Dans le bec-de-lièvre simple, la nutrition de Tenfant n'est nullement entravée; de plus, l'opération à pratiquer ne présente le plus souvent tiucune gravité; la douleur est minime; la perte de sang est insignifiante; il n'y a donc aucune raison pour surseoir à l'opération. D'autre part, cependant, je ne vois aucun avantage à la pratiquer au moment même de la naissance. Il me j)araît beaucoup plus sage d'attendre

i. Voyez Bevicht iiber die Yerhandl. der deutschen Gesellschaft fur Orr,, 1885, p. 4 .