‹ Traite des maladies chirurgicales d'origine congenitaleChapitre 42 sur 158 · Berg, Archiv fUr palhoL Anal., Band XCII, s · texte numérisé non relu

Berg, Archiv fUr palhoL Anal., Band XCII, s

parties latérales du cou et suivent le bord antérieur du muscle sterno-mastoïdien, depuis les parties latérales du cartilap^e thyroïde jusqu'à la fourchette sternale. On les rencontre plus fréquemment à droite qu'à gauche; et en général, vers la partie inférieure du cou, à un ou deux travers de doigt au-dessus de Tarticulation sternoolaviculaire. Plus Torifice fistuleux est élevé, plus il s'éloigne en dedans du bord antérieur du sterno-mastoïdien.

L'orifice extérieur se présente avec des caractères variables; tantôt il est recouvert par une sorte d'opercule, tantôt il occupe le sommet d'un petit mamelon. Parfois il est très petit, punctiforme, et peut môme être oblitéré par une croûte: Telle était la disposition de l'oriftce dans le seul cas de fistule bitérale du cou que nous avons eu l'occasion d'observer en huit ans, dans notre service des Enfants-Assistés. Il s'agissait d'un petit garçon d'un an. L'orifice de la fistule existe à un fort travers de doigt au-dessus de l'articulation sterno-claviculaire du côté droit. Il est tout à fait j)unctiforme, comme tracé avec la pointe d'une épingle. Un stylet d'Anel pénètre dans le trajet à une profondeur de 3 centimètres environ, sans que l'on déploie aucune force ; il est certain qu'avec un peu d'insistance on pénétrerait à une profondeur plus grande. La mère nous dit que cet orifice, existant depuis la naissance sur le bord antérieur du sterno-mastoïdien, a versé pendant longtemps du liquide. Depuis quelque temps la sécrétion paraît tarie. Il e^st à noter que parfois l'enfant a des quintes de toux.

Les fistules congénitales du cou peuvent être bilatérales, et alors olles occupent habituellem(*nt la mêm(» hauteur. Leur trajet suit une direction ascendante et se dirige vers le pharynx; une des particularités les plus importantes de leur histoire, c'est leurs rapports intimes avec la trachée et le larynx, et avec les gros vaisseaux du cou. S'enfonçant dans la profondeur, au niveau de la grande corne de l'os hyoïde, le trajet fistuleux passe au-dessous <lu digastrique et vient aboutir à la paroi latérale du pharynx.

La paroi du trajet fistuleux est constituée par une membrane conjonctive, tapissée par une couche épithéliale. Il n'est pas très rare de rencontrer dans l'épaisseur de la paroi de petites pièces cartilagineuses ou osseuses ; Karewski dit avoir observé un fait dans lequel toute la paroi était tapissée par une mince couche de cartilage. L'épithélium présente des caractères difîérents suivant les points; dans les parties superficielles, c'est un épithélium pavimenteux, dans les parties profondes, c'est un épithélium cylindrique

OU même à cils vibratiles. Différents auteurs, entre autres Cusset, Roth, Guzmann, Karewski y ont rencontré des glandes en grappe. Lo trajet n'est pas toujours simple, mais présente parfois un certain nombre de diverticule^. Les parois reçoivent des filets du grand hypoglosse et du nerf glosso-pharyngien, ce qui ex[)lique les phénomènes do toux et de suffocation observés parfois pendant Texploration du trajet fistuleux avec le stylet, ot qui ont pu en imposer pour l'existence de fistules trachéales.

Le liquide sécrété est filant, visqueux, analogue à de la salive; il renferme des débris é[)ithéliaux, et quelquefois même des poils.

Les fistules latérales- du cou se divisent en fistules complètes, borgnes externes, et borgnes internes. Dans ce dernier cas, le trajet l)eut se dilater sous forme de poche dans laquelle s'accumulent les produits de sécrétion et des débris alimentaires. En cas de fistule borgne externe,- si l'orifice cutané vient à s'oblitérer, la fistule peut ainsi se transformer en kyste.

Il est à noter que l'orifice interne occupe une place constante dans le pharynx, à sa partie supérieure, en arrière de l'amygdale, dans un point où il est fort difficile à explorer.

4** Fistules médianes uu cou. — Les diverses fistules que nous venons d'étudier, aussi bien dans la région sus-hyoïdienne que dans la région sous-hyoïdienne, ont pour caractère commun d'occuper les parties latérales du cou. A côté de ces fistules, il en est d'autres qui siègent sur la région cervicale médiane.

M. Lannelongue a observé une fistule médiane boi^ne externe dont l'orifice s'ouvrait au devant du cartilage cricoïde. Mais un stylet introduit dans le trajet, à une profondeur de 3 centimètres, se dirigeait vers le côté droit du cou, en dehors du cartilage thyroïde, de sorte que la fistule, quoique médiane par la situation de son orifice, appartenait en réalité à la moitié droite du cou*.

C'est là un cas particulier, qui a été noté également dans un récent travail de Hildebrand (de Gottingue)*. Des dix fistules observées pai^l'auteur, toutes, à l'exception de deux, occupaient les parties latérales du (?ou. Bien que quelques-unes fussent ouvertes sur la ligne médiane, toutes cependant se dirigeaient latéralement vers le pharynx.

Des deux fistules médianes, Tune avait son orifice externe un

1. Lannelongue, Affections congénitales (tête et cou), p. 229.

2. Hildebrand, Ueber angeborene epitheliale Gysten und Fisleln des Halses, Arcfiiv fUv klin, Chirur,, Band 49, Heft 1, p. 167.

peu au-dessous de Tincisure supérieure du cartilage thyroïde, et allait en ligne droite jusqu^à la base do la langue. L'autre sVHait transformée en kyste après Topération.

Du reste, il existe une relation intime entre ces fistules médianes du cou, généralement situées dans la région thyro-hyoïdienne, et les kystes de la môme région. Nous venons de citer le cas de Hildebrand dans lequel la fistule congénitale s'était transformée en kyste après l'opération. Inversement, on voit souvent des fistules qui succèdent à la rupture des kystes congénitaux développés en ce point. Tous les chirurgiens ont vu des faits de ce genre; ils sont beaucoup plus fréquents que les fistiiles branchiales des parties latérales du cou, Nous-même, tandis que nous n'avons rencontré qu'un cas de fistule branchiale latérale pendant les huit années de notre séjour aux Enfants-Assistés, nous avons vu bon nombre de fistules et de kystes de la région thyro-hyoïdienne. Dernièrement ces fistules ont été étudiées dans un mémoire de Kœnig*. La description de l'auteur est basée sur neuf faits qu'il apu observer, chez des malades de huit à trente-cinq ans. Chez la plupart d'entre eux, la fistule n'était pas congénitale ; elle s'était produite à la suite d'accidents de rétention et d'inflammation. L'orifice siégeait sur la ligne médiane, à des hauteurs diflerentes, entre l'os hyoïde et le sternum. Parfois il ^'agissait d'un simple orifice à parois minces, parfois il était situé au sommet d'un mamelon saillant. De là partait un trajet aboutissant au milieu de l'os hyoïde. Jamais on n'a pu pénétrer jusque dans la cavité buccale. Mais, dans un cas, le trajet reparaissait au-dessus de l'os hyoïde pour se prolonger dans le plancher de la langue sous la forme d'un fil mince. Dans deux cas, la disposition typique habituelle se compliquait de la présence de tumeurs du volume d'une cerise adhérant à l'os hyoïde; une autre fois, il existait un kyste, situé près de l'extrémité interne de la fistule.

Nous avons reproduit la description de Kœnig parce qu'elle répond bien à la réalité des faits. Toujours, en eflet, le trajet fistuleux, partant de l'orifice externe situé au devant du larynx ou de la membrane thyro-hyoïdienne, remonte derrière la partie médiane du corps de l'os hyoïde, auquel il adhère intimement. C'est là une notion importante pour roj)ération, et nous verrons bientôt à quel procédé opératoire spécial elle a donné lieu.

1. F. Kœnig, Ueber Fistula colli congenila; Archiv fur klin, chirur., Band 51, Hcft 3, p. 518.

MALADIES lit; COI!

Étiolo^e et pathogénie. — Les méiiics l'iinsidtVatiims |ial]ii>gvniqiies ne sauraient s'appliquer aux fistules IdtiJralcs et aux nsltilcs rni^dinnrs du enu.

Les fistules latérales sont d'oripine lirani-hiale: mais, mmino iinus Tavons déjà fait observer, il ne faut ]ias se représenter le* fentes liranchiales eomme des sulutiuns de eoiitinuitt^ parallM^ ninnl disposées les unes par rapjK)rt aux autres, et séparant cnlre eux les arcs tiranrhiaiix dont la direetion serait plus on moins horizontale. En réalité, les fentes hrani^hiales ne sont pas des fentes véritables, mais seulement des g:outtières profondes, interposées entre les ares hraneliiaux; c'est surfont dans la quatrîèmt' semaine que celle disposition est le plus visible. Mais bioritôL ello se moditîe: le deuxième arc branchial déiiurde les autres et forme un repli profond qui eaelie tes deux derniers. De là l'exisfflnce An sinus eer^ieal de His, qui donne naissance à l'oriliie externe tlea listides congénitales. Quant à l'orifîre interne s'onvrant, cmnm'p nous! avons dit, dans la |iartîe supérieure du phan.nx, il s'explique par la persistance de la deuxième fente bram'hiale dans sa partie la plus élevée. Cette double notion du sinus cerncal occupé par le ebamp mésoblasiique, et des feules branchiales existant, non pas à l'étal de frnies complètes, mais seulement de frouttit'res inlerpo.fées entre les ares branchiaux, nous rend parfaitement com[ite de l'idiliquilé énorme des [islules latérales du cou e( du siofre constant occupé par leurs orifices. Cette pafbopénie est celjp qui a été exposée dans te travail récent de Kostauecki et Mieterki '. Elle est applicable à la plupart des listnies latérales du cou, mais non à la totalité de ces malformations. Déjà, en effet, nous avons signalé ces faits, rares à la vérité, dans lesquels la (islnle sïè^ dans la région sus-hyoïdienne et est en communication avec l'oreille; de pareilles fistules appartiennent, non à la driixi^me f>'nle. mais bien à la première fente branchiale. C'est à la première fente que répundenl l'oreille externe, la trompe d'Eustacbe et la cavité de l'oreille moyenne.

Kœni^, dans son travail, pense aussi que la théorie de Kostanecki et Mielecki n'est pas applicalde à tous les faits. Il en dunn» comme preuve les deux exemples suivants : 1" Un homme de vin^t-neuf ans portait, de|iuis sa naissance, un orifice fistuleux à un travers de doigt au-dessous de l'angle du maxillaire inférieur

droit, donnant issue de temps en temps à du |)us et à des poils, no deuxième orifice dans le pavillon de Toreille, entre le tragus et Taniitra^'us. L'extirpation montra que le trajet était intimement fusionné avec le ventre postérieur du digastrique, et passait en arrière du nerf facial; en haut et en dehors, ce trajet s*élargissait en entonnoir et devenait cartilagineux.

Le trajet est composé de deux parties différentes : la partie «•xtcnie, dilatik» en entonnoir, possède un revêtement cutané et une paroi cartilagineuse, comme Toreille externe. La partie interne a des parois minces, formées d'un tissu conjonctif fascicule, avec un rf*vètement épidermique à cellules plates. Dans la })artie externe, il y a des papilles, des poils, des glandes séhacées, en un mot. un revêtement dermoïde complet; sur une coupe parallèle à Taxe, on voit le revêtement dermoïde se continuer insensiblement avec le revêtement épithélial de la partie interne.

La partie externe du trajet répond évidemment à la première fente branchiale, la partie interne à la seconde; la communication ♦•ntre les deux, dit Tauteur, a dû s'établir à travers le deuxième art* branchial.

2* Le second fait de Kœnig est relatif à une femme de vingt-neuf ans, portant une fistule de la partie latérale gauche du cou, dont Turifice siégeait à moitié chemin entre la ligne médiane et le bord antérieur du sterno-mastoïdien, à la hauteur du cartilage thyroïde. L.e lraj<»t se dirigeait en bas vers la ligne médiane. Il aboutissait vers la corne inférieure du cartilage thyroïde; il en sortit pendant la dissection quelques bulles d'air. La paroi interne était tapissée «l'épîUiélium pavimenteux. Pour Kœnig, il s'agit là d'une fistule de la troisième fente branchiale, communiquant avec le larynx.

Quoi qu'il en soit de ce dernier fait, qui nous ramènerait à la division ancienne en fistules pharyngiennes (*t fistules trachéales, iJ t-st bien évident que l'existence des fentes branchiales ne saurait #*xpliquer la production des fistules médianes du cou. Sur la ligne médiane, en effet, les fentes branchiales n'existent plus; elles sont réunies, d'un côté à l'autre, par une substance qui constitue le chaiii[> inésoblastique, espace triangulaire à base inférieure, ixuK dépens duquel se développent la base de la langue, l'épiglotte et le corps thyroïde.

C'est dans l'existence du canal thyro-glosse, bien étudié par His *,

I. IIi*«. Der Traclus thyreoglossii«7 und seine Heziehungen zuni Zungenbein, Archiv fur anal, und Phys,; Ablheilung fur Anat., S. 26, 1891.

Étiologie et pathogénie. — Les mêmes considérations palhogoniques ne sauraient s*appliquer aux fistules latérales et aux fistules médianes du cou.

Les fistules latérales sont d'origine branchiale; mais, comme nous l'avons déjà fait observer, il ne faut pas se représenter les fentes branchiales comme des solutions de continuité parallèlement disposées les unes par rapport aux autres, et séparant entre eux les arcs branchiaux dont la direction serait plus ou moins horizontale. En réalité, les fentes branchiales ne sont pas des fentes véritables, mais seulement des gouttières profondes, interposées entre les arcs branchiaux; c'est surtout dans la quatrième semaine que cette disposition est le plus visible. Mais bientôt elle se modifie ; le deuxième arc branchial déborde les autres et forme un repli profond qui cache les deux derniers. De là l'existence du sinus cervical de His, qui donne naissance à l'orifice externe des fistules congénitales. Quant à l'orifice interne s'ouvrant, comme nous l'avons dit, dans la partie supérieure du pharynx, il s'explique par la persistance de la deuxième fente branchiale dans sa partie la plus élevée. Cette double notion du sinus cervical occupé par le champ mésoblastique, et des fentes branchiales existant, non pas à l'état de fentes complètes, mais seulement de gouttières interposées entre les arcs branchiaux, nous rend parfaitement compte de l'obliquité énorme des fistules latérales du cou et du siège constant occupé par leurs orifices. Cette pathogénie est celle qui a été exposée dans le travail récent de Kostanecki et Mielecki \ Elle est applicable à la plupart des fistules latérales du cou, mais non à la totalité de ces malformations. Déjà, en effet, nous avons signalé ces faits, rares à la vérité, dans lesquels la fistule siège dans la région sus-hyoïdienne et est en communication avec l'oreille; dé pareilles fistules appartiennent, non à la deuxième fente, mais bien à la première fente branchiale. C'est à la première fente que répondent l'oreille externe, la trompe d'Eustacbe et la cavité de l'oreille movenne.

Kœnig, dans son travail, pense aussi que la théorie de Kostinecki et Mielecki n'est pas applicable h toiis les faits. Il en donne comme preuve les deux exemples suivants : 1** Un homme de vingt-neuf ans portait, depuis sa naissance, un orifice fistuleux à un travers de doigt au-dessous de l'angle du maxillaire inférieur

1. Koslanecki et Mielecki, Die angcborcnen Kiemenfisteln des Menschen, Archiv, de Virchow, Band 120 und 121, 1890.

ilroit, donnant issue de temps en temps à du pus et à des poils, un deuxième orifice dans le pavillon de Toreille, entre le tragus et l'antitragus. L'extirpation montra que le trajet était intimement fusionné avec le ventre postérieur du digastrique, et passait en arrière du nerf facial ; en haut et en dehors, ce trajet s'élargissait en entonnoir et devenait cartilagineux.

Le trajet est composé de deux parties différentes : la partie externe, dilatée en entonnoir, possède un revêtement cutané et une paroi cartilagineuse, comme l'oreille externe. La partie interne a des parois minces, formées d'un tissu conjonctif fascicule, avec un revêtement épidermique à cellules plates. Dans la partie externe, il y a des papilles, des poils, des glandes sébacées, en un mot, un revêtement dermoïde complet; sur une coupe parallèle à l'axe, on voit le revêtement dermoïde se continuer insensiblement avec le revêtement épithélial de la partie interne.

La partie externe du trajet répond évidemment à la première fente branchiale, la partie interne à la seconde; la communication entre les deux, dit l'auteur, a dû s'établir à travers le deuxième arc branchial.

2® Le second fait de Kœnig est relatif à une femme de vingt-neuf ans, portant une fistule de la partie latérale gauche du cou, dont Torifice siégeait à moitié chemin entre la ligne médiane et le bord antérieur du sterno-mastoïdien, à la hauteur du cartilage thyroïde. Le trajet se dirigeait di bas vers la ligne médiane. Il aboutissait vers la corne inférieure du cartilage thyroïde; il en sortit pendant la dissection quelques bulles d'air. La paroi interne était tapissée d'épitlîélium pavimenteux. Pour Kœnig, il s'agit là d'une fistule de la troisième fente branchiale, communiquant avec le larynx.

Quoi qu'il en soit de ce dernier fait, qui nous ramènerait à la division ancienne en fistules pharyngiennes et fistules trachéales, il est bien évident que l'existence des fentes branchiales ne saurait expliquer la production des fistules médianes du cou. Sur la ligne médiane, en effet, les fentes branchiales n'existent plus; elles sont réunies, d'un côté à l'autre, par une substance qui constitue le champ mésoblastique, espace triangulaire à base inférieure, aux déjiens duquel se développent la base de la langue, l'épiglotte et le corps thyroïde.

C'est dans l'existence du canal thyro-glosse, bien étudié par His*,

1. His, Der Tractus thyreoglossus und seine Beziehungen zum Zungenbein, Archiv far anal, und Phys.; Abtheilung fur Anat., S. 26, 1891.

i40 MALADIES DU COU

qu'on trouve l'explication des fistules médianes du cou. Il existe, au début de la vie embryonnaire, une communication épithéliale entre la cavité buccale et la substance du corps thyroïde. Le conduit lingual allant du foramen cœcum à la région de l'os hyoïde, forme la partie supérieure de ce cordon épithélial; de là, part le conduit thyroïdien qui le continue. Mais déjà, de très bonne heure, la continuité de ce canal est interrompue. Dès que le corps de Tos hyoïde est formé, le conduit lingual existe seul; et, audessous de lui, on trouve seulement quelques îlots disséminés d'épithélium, qui sont la trace du canal primitif. Si le conduit persiste dans toute sa longueur, on conçoit la possibilité d'une fistule allant de la bouche à la peau.

Cette pathogénie est généralement adoptée à l'heure actuelle, et l'on s'accorde à voir dans la persistance du conduit thyro-glosse l'origine des fistules médianes du cou. Marshall * en a donné la démonstration; sur le cadavre d'un enfant ayant succombé accidentellement à la diphthérie, il a pu montrer la disposition identique de cette fistule médiane du cou et du canal embryonnaire. La même explication est applicable, comme nous le verrons, aux kystes de la ligne médiane du cou.

Un point sur lequel a particulièrement insisté Kœnig, c'est l'existence dans ces fistules de conduits multiples. Sur ses neuf observations, une fois seulement il y avait un conduit unique. Très souvent il existait deux conduits, plus rarement trois ou quatre ; dans trois cas, ils étaient si nombreux qu'il en résultait une apparence glandulaire. L'explication de ce fait a été donnée par le travail de Durham * ; il a montré qu'à partir de l'os hyoïde, le conduit thyroïdien présente une bifurcation; quelquefois même il se divise subitement en plusieurs branches.

Le revêtement des parois est formé, dans les parties les plus rapprochées de la cavité buccale, par un épithélium pavimenteux; au contraire, entre l'os hyoïde et la peau, c'est un épithélium cylindrique à cils vibratiles.

Comme type de fistule cervicale médiane, nous citerons le fait suivant observé chez un jeune homme par Bland Sutton *. Au

1. Marshall, Thyreo-glossal duclor canal of His, Joum. of anat. and Phya.y 1892, p. 94.

2. Durham, On persislence of thyreo-glossal duel, Med. chirur, Trcuuact., 1894, vol. 77, p. 715.

3. Bland Sulton, Fistule cervicale médiane chez un jeune homme; The Lancet^ 9 novembre 1895, p. 1161.

tiors inférieur du cou, la peau présente une cicatrice déprimée et ridée, à la partie supérieure de laquelle existe une ouverture arrondie, d'où s'échappe du mucus. Un stylet introduit chemine facilement de bas en haut sous la peau pour s'arnHer au bord inférieur de Tos hyoïde. Au dire des parents, la fistule serait apparue à Tàge de trois ans.

Depuis deux ans, elle donne écoulement h du mucus abondant, et le malade en est tellement gêné qu'il demande ime opération. Bland Sutton disséqua le conduit jusqu'à l'os hyoïde, où il se divisait en deux branches, l'une se terminant en cul-de-sac, l'autre passant sous l'os hyoïde, et venant s'ouvrir dans la membrane Ihyro-hyoïdienne. La paroi était tapissée d'épithélium cylindrique vibratile. Çà et là, il y avait des acini isolés tapissés d'épithélium.

En résumé donc, il y a lieu d'admettre pour les fistules congénitales du cou une double pathogénie. Les fistules latérales se rapportent au défaut d'occlusion des fentes branchiales, tandis que les fistules médianes ont leur source dans la persistance des débris du conduit thyréo-glosse.

Une notion étiologique d'un grand intérêt, c'est celle de l'hérédité. Parmi les onze observations d'Ascherson, la plus intéressante est la neuvième, dans laquelle on rencontre huit cas de fistules congénitales du cou dans la même famille. Une femme atteinte d'une fistule cervicale avait eu deux filles présentant la môme anomalie. Ces deux filles avaient à leur tour donné le jour à quatre filles et à un garçon également atteints de fistule cervicale. Les deux sexes paraissent être atteints avec une fréquence égale.

Symptômes. — Déjà, nous avons, chemin faisant, énuméré les principaux symptômes liés à la présence des fistules congénitales du cou. Nous les résumerons ici brièvement. 11 existe, en un point de la région cervicale, un orifice donnant passage à des mucosités, plus ou moins chargées de pus. Assez souvent la sécrétion augmente à certains moments, par exemple, à la puberté et pendant la menstruation; en même temps, les caractères du liquide se modifient, il devient plus purulent, on l'a vu même être teinté de sang. Nous avons signalé la possibilité, dans les fistules latérales, de l'introduction d'aliments, déterminant des accidents de suffocation, de même aussi, les troubles respiratoires survenant pendant l'exploration, d'où l'idée de fistule trachéale. Dans les fistules médianes du cou, les accidents sont généralement moins marqués que dans les fistules latérales d'origine branchiale. Tout se borne souvent à

rincommodité qui résulte de récoulement d'une quantité plus ou moins considérable de liquide. Parfois cependant, il y a quelques troubles de la phonation et de la déglutition. Nous citerons, à cet éf^ard, le cas d'une jeune fille de seize ans que nous avons pu observer en 1883, à Thôpital Saint-Louis, alors que nous étions chargé du service de M. Le Dentu. Elle s'était aperçue, deux ans auparavant, de Texislcnce, sur la ligne médiane du cou, de deux petits boutons douloureux qui siégeaient dans l'épaisseur de la peau, la gênaient pour avaler et devenaient plus gros de jour en jour. Au moment où nous avons examiné cette jeune fille, il existait, sur la ligne médiane du cou, immédiatement au-dessus du cartilage thyroïde, un bourgeon charnu, percé, à son sommet, d'un petit orifice par lequel sortait un peu de liquide. Si Ton prend ce' bourgeon entre les doigts, on sent qu'il se continue dans la profondeur sous la forme d'un petit cordon arrondi, du volume d'une plume de corbeau, et remonte ainsi jusqu'à l'os hyoïde, sous lequel il s'insinue; le styh^t pénètre dans le trajet à une profondeur d'un centimètre environ. Celte malade fut débarrassée do sa fistule par l'excision complète de l'orifice anormal et du trajet qui lui faisait suite, jusqu'au niveau de son point d'implantation sur l'os hvoïde.

On remarquera dans cette observation une particularité souvent notée dans les faits analogues, à savoir que la fistule n'a pas fait son apparition au moment môme de la naissance chez cette jeune fille, mais seulement ;\ l'époque de la puberté. Un autre fait très habituel, c'est l'existence de phénomènes de rétention donnant naissance à une petite tumeur kystique. Inversement, dans bon nombre de cas, c'est le kyste qui a été l'accident initial, puis, à un moment donné, il s'est enflammé, et s'est transformé en abcès dont la rupture a été l'origine de la fistule persistante. On peut dire que, sur la ligne médiane du cou, kystes et fistules sont deux modalités, deux expressions symptomatiques d'une même malformation, savoir. la persistance anormale des débris épithéliaux du conduit thyro-glosse. Voici, par exemple, l'observation d'un petit garçon de deux ans et demi que nous avons pu recueillir à notre consultation : il existe chez lui, sur la ligne médiane du cou, dans la région sous-hyoïdienne, un orifice fistuleux légèrement déprimé, au niveau duquel la peau présente une coloration violacée. A ce trajet fistuleux fait suite, dans la profondeur, un cordon induré qui se dirige vers la face postérieure de l'os hyoïde. La tante de l'en-

fanl, qui nous le présente, nous dit que de temps en temps rorifice se ferme, et qu'alors il se produit en arrière une petite tumeur. Le même fait est noté dans Tobservation d'un jeune homme de dixî>epl aos que nous avons opéré dans notre service des Enfants- Assistés. Chez lui, il existait une fistule siégeant au niveau de la ré^rion thyroïdienne, sur la ligne médiane du cou, en communication avec une petite tumeur siégeant un peu au-dessus de l'espace Ihyro-hyoïdien. Cette tumeur est mobile; mais on sent, vers la partie postérieure et supérieure, un prolongement dont il est difficile d 'indiquer les rapports. Au niveau même de la tumeur, se Voit une cicatrice transversale, trace de deux incisions faites antérieurement par un médecin, et, au-dessous, Torifice du trajet fîstuleux adhérant aux parties sous-jacentes, et laissant écouler un liquide muco-purulent. A intervalles variables, rorifice se bouche et la tumeur grossit très notablement. Elle a fait son apparition, cher ce jeune homme de dix-sept ans, il y a un an et demi; ainsi Jont\ ce qui est congénital, c'est la persistance des débris épithéliaux du conduit thyro-glosse. Ces débris restent à Tétat latent dans la profondeur des tissus jusqu'au moment de la puberté; souvent, à ce moment, ils se développent, donnant naissance à une petite tumeur kystique, qui, elle-même, venant à s'enflammer, est lorijrine du conduit fistuleux.

Avant qu'on connût l'existence du conduit thyro-glosse, rien

n était plus obscur que l'origine de ces abcès siégeant au devant

<lu larynx ou de la membrane thyro-hyoïdienne. On s'ingéniait à

*^i chercher l'origine, soit dans l'existence d'une bourse séreuse

P'^larjngée (Boyer, Malgaigne), soit d'une bourse séreuse siégeant

Profondément au devant de la membrane thyro-hvoïdienne, et

''^montant jusque derrière l'os hyoïde (Nélaton). La notion des

«eliris épithéliaux du conduit thyro-glosse donne aujourd'hui

'interprétation satisfaisante de tous les faits observés.

ÎVmitement. — Bien que l'existence des fistules congénitales du ^*^^ ne présente pas de gravité, et peut-être même à cause de cette 3f>sence d'un pronostic sérieux, le traitement ne laisse pas que ^'^tftî assez délicat. On est exposé à employer en efîet des moyens "^P dangereux, ou du moins, qui sont hors de proportion avec les pn*^noinènes accusés par les malades. En ce qui concerne les fîs- *^l^^ latérales, fistules d'origine branchiale, on ne peut guère avoir '^^ure aux injections irritantes (teinture d'iode, nitrate d'argent), *l*n» la crainte de déterminer une inflammation dangereuse, ou

mi>nie la |icn(Hralioii Jes liquides caustiques Jans le iiliaryiix. L'électrolyse, Jout l'emploi a iHé conseillé par Le Fort, parait (l'un maniement plus facile; mais il faut tiien reconnaître que, vu la profondeur et l'anfractuosilé du trajet, souvent on ne pourra l'apjdiquer à toute l'étendue des parois, et, par suite, on ne pouiTa obtenir une g'uérison définitive. Reste donc comme moyeu radical l'extirpation complète des parois; c'est elle qu'a conseillée Sarrazin. Et même, pour se mettre à l'abri des fausses routes, pour ne pas léser les organes importants avec lesquels le conduit fîstuleux est en rapport, et ne [las laisser subsister dans la profondeur quelques iléliris épitliéliaux qui reproduiraient la lésion primitive, on a donné le conseil de faire la dissection sur un conducteur, c'est-à-dire en introduisant dans le trajet fistuleux un stylet fin ou une bougie, qui guide le bistouri. Sans doute, faite avec ces précautions, l'opération peut ne pas présenter de gravité, elle a cependant, dans le cas de fistules complètes, l'inconvénient de créer une plaîc qui est en communication ave;; le pharjTix, et qui, par conséquent, est susceptible de s'infecter. Eu laissant de côté même toute considération relative à la gravité du pronostic, il ne faut pas perdre de vue que le trajet fistuleu.v est extrêmement oblique et qu'il occupe souvent toute la hauteur de la région cervicale. On n'obtiendra donc la guérison qu'au prix d'une cicatrice extrêmement étendue. Qu'il s'agisse d'un homme dont la listule suppure assez abondamment pour lui occasionner dos douleurs et pour le gêner dans son travail, le guérir, au prix même d'une cicatrice très étendue, n'aura pas grand inconvénient. 11 en va tout autrement, s'il s'agit d'une jeune femme. Faire chez elle une longue incision, occupant toute la hauteur de la région cervicale, ce serait souvent un remède pire que le mal. On comprend donc que, dans certains cas où l'oriUce fistuleux est très petit, où la quantité de liquide sécrétée est Insignifiante et ne cause pas à la malade de gêne sérieuse, il vaudra mieux s'abstenir de toute intervention.

Les mêmes considérations ne sont nullement applicables aux fistules de la région médiane du cou. Ici les alternatives répétées de rétention et de sécrétion, les poussées inflammatoires, constituent toujours un inconvénient sérieux. D'autre part, l'absence de communication avec le pharynx, la brièveté du trajet fistuleux, font que l'opération est exemple de gravité- On devra donc toujours intervenir, et le seul mode d'intervention qui convienne.

c'p<l IVxtirpation complète dos parois du trajet fistuleux. Il est

jUHMvnl tn^s difficile de poursuivre jusque dans la profondeur des

tissus l»»sprolon2rementsé[)ithéliaux; aussi fêra-t-on bien d'observer

Ifs [inVautions qui ont été conseillées dans Tablation des fistules

lininrhiales. c'est-à-dire d'introduire dans l'intérieur du trajet un

lin stylet ou une petite bougie. Quelque précaution que l'on prenne,

«ouvfiil il arrive que l'extirpation reste incomplète, et plusieurs

fois ilrjà, pour notre part, nous avons observé des récidives à la

suite tle celte petite opération. C'est surtout dans les parties pro-

foniles, là où la fistule est en rapport avec la face interne de l'os

hyoïJe, qu'il est difficile de pratiqu<îr une extirpation complète.

Aussi fera-t-on bien, pour peu que ce prolongement sous-hvoïdien

5idl un peu considérable, d'imiter la conduite qui a été conseillée

[»ar Schlange*, c'est-à-dire de réséquer une portion du corps de

l'os hyiûJe. Kcenig, dans son travail, dit avoir été obligé cinq fois

•le r^srquer ainsi un fragment de l'os liyoïde, en connexion étroite

avec la tistulc.

LVxtrtMnité céphalique et la région cervicale sont remarquables |«r la présence d'un très grand nombre de kystes congénitaux. I>eces kystes, les uns sont en rapport avec le mode particulier de 'l«'Vt'Iinipj.inont de la région; ils s'expliquent par la présence des fonlps branchiales, et sont à rapprocher des fistules congénitales ■'" oiHi. |^»»s autres, les kystes séreux congénitaux du cou, sont •!<* vrritaldes néo|dasmes dont l'étude du développement ne saurait »l«»nntTune interprétation satisfaisante.

Nous rtudierons successivement ces deux variétés de kystes.

r KYSTES D'OIMGINE BRANCHIALE

^^'1 jM'ut les rencontrer au crâne, à la face et à la région cervi- *'il<*, r>st-à-dire dans le territoire de Tare postérieur des vertèbres «Tiinu'nnc^s, aussi bien (|ue dans le territoin» de l'arc antérieur des fnèims vertèbres ; et, à la région cervicale, sur le trajet des fentes l»nimhiales. On s'accorde, en elîet, aujourd'hui à voir dans l'in-

*• >«l>Unpi'. Verhandlungen der Dcutschni Ocsellschaft fur Chirur.y 1893, L U,

KiRM:»««t5. — Maladies ehirarg. 10

clusion d'un l>ourgeon ectodermiquo dans la profondeur dos tissus l'origine de ces productions kystiques. Les fentes ou fissures qui séparent entn* eux les dilTén^nfs bourgeons dont la coalescence va fournir au dével()p[)enient de la tùte et du cou, sont tapissées d'épithéliuni qui doit disparaître quand les bourgeons voisins arrivent à se souder. Qu'en un point cet épithéliuni persiste, il pourra être enfoui dans la profondeur des tissus après la soudure de la fenle l>ran<lnale, et, continuant à se développer, il d(»viendra le point de (b'part d'uii kyste. Crtte théorie, généralement adoi»lée aujourd'hui, a éhî formulée pour la première fois par Vernc^uil*. Déjà (*n 1S52, il émettait, devant la S(»ciélé anatomique, Topinion qur les kystiîs (hM'moïdrs des sourcils et du [>ourtour de Torbile se dévelop[»ent aux dépens du revêtement cutané qui tapisse chez rembrvon la fente fronto-maxillaire. Plus tard, il étendit cette explication aux kysles dermoïdes du plancher de la bouche (thèse de Landettîi, 18C2), et à ceux de la joue (thèse de Cusset, 1817). Dès i8.">.'>, dans son mémoire sur rinclusion scrotale.et testiculaire, il admettait la formation accidentelle des kvstes dermoïdes, en divers points du corps, aux dépens de plicatures de la peau. C'est donc bien à lui qu'appartient la théorie du développement des kystes dermoïdes par enclavement. Dans leur excellent Traité des /l'i/slfs confjcniltnfx, MM. Laimelongue et Achard ' ont bien démontré que Renuik, auquel on attribue souv<Mit en Allemagne la priorité, n'a pas traité du développement des kystes dermoïdes, et que lloser, également cité à propos du développement des kystes du cou, (»st postérieur à Verneuil.

Ktant donnée celte palhogénie, on comprend qu'on puisse rencontrer des kysl(ïs dermoïdes dans tous les points où il existe des fissures |»endanl la période du développement; et cela aussi bien dans 1(» territoire d«' l'arc postérieur d<.»s vertèbres cnlniennes, comme s'est attaché à le démonirer M. Lannelongue, que dans le territoire de l'arc îinlérieur des vertèbres crâniennes et cervicales.

A. — Kystes dormoïdes de la région crânienne.

Au crAne,les kystes des régions latérales constituent des raretés extrêmes; c'est presijue loujours sur la ligne médiane que siègent les kysles dermoïdes. On peut les raj)porter à trois points [)rinci-

1. liutlclin de la Société anatomvfue, 21* annro, îioùl 1852, p. 300.

2. Lamuîlongue et Achard, Traité des kystes congénitaur^ Paris, 1886.

V^nx : n, à la répion <le la plaliello et dn dos du nez; 6, il la fonla- M\e anlérieare ou hrcfcma; r, ix la protuboraiicc occipitale externe

0. Kystes de la glabelle et i>i: i»os i»i: nez. — (iCs kystes siègent MIT la li^no médiane entre les deux sourcils, sur la face dorsale Jnnez: ils ont ceci de particulier qu'ils existent le plus souvent à lolat listul(*ux. Laurence a cité une petite tumeur congénitale sii^eant sur la voûte du nez, et pourvue d'un orilice (externe donnant issue à une matière grasse. (^ruveilhicM- a vu une petite /illc lie neuf ans, portant, à la partie moyenne du nez, un petit pertuis dans lequel un stylet s\»ngngeait à la profondeur d'un jHiiKv. M. Lannelongue a \\\\ en réunir dix observations, dont trois N»nf rrlalives à des faits personnels.

/'- Kystes nE la fontanelle antéuieure ou kuegma. — Beaucoup

jilus importants sont les kystes siégeant nu niveau de la fonla-

n»*ll<' antérieure ou kystes bregmn tiques. Dans leur Traite des

iiff^'dions conffniitnles, MM. Lannelongue et Ménnrd ont pu en

rt*iiiiir ilix-neuf observations. Bien qu'ils aient été obsiu'vés à des

àgfs très dilTérents, et même à un ûge très avancé (soixante et

onze uns dans l'observation de Picard), cependant les commémo-

i ratifs |MTniettent en général de faire remonter leur ap|»arition aux

pn'mit»rs momt^its qui ont suivi la naissance. Parfois ils sont

f^t«'s longtem|)s d'un très ]»etit vcdume, et n'ont présenté une

<*vu|iiiion active qu'au moment de la puberté, ou même beaucoup

l'iiistar.l, romine cbez le malade de M. lleurtaux, où la tumeur

"ï pris un développement rapide (|U(^ v(m*s l'âge d(» trente ans. De

n'Hue amiudif», reposant directement sur la fontanelle antèiirure,

î^iih |»é«licub\ ces kyst(»s (Uit pu parfois présenter de la transpa-

ï^nro; nrii*; ce n'est pas là un signe sur lequtd on puisse c(uupler

|»^»'irl(» ijiagnu^lir. Le fait de leur origin<» (congénitale pourrait les

fijn'rnnfon Ire avec une méniu;ioeèle ; mais il est à noter qu(* <*es

kyst«'N snnt rnm|>lètem<'nt irréductibles, et d'ailleurs les méningo-

4'hIi'S Mirit fort rares au nivisiu de la fontanelle antérieure. 11 est

h nol(»r ene<»re qu«» la compression exer<*ée au niveau des kvstes

<!/«• Il f»)ntanelle antérieure ne détermine au(*un trouble cérébral.

l'n f'tit qui serait de nature à rendn» enrore beaucoup plus malaisé

\f th*,Tjri«>*i'ic, c'est la présence de batti'inents ipii a été signalée

ji.irf«»is ijans les premi(Ts temps (pii ont suivi la naissance*; mais

vr n«* > »nî pas là des battements (pii appartiermenl en pro[)re à la

tumeur, c'e.sl un simple soulèvement qui s'exerce à travers la fon-

UALADIES DU COU

tanelle antérieure et qui disparaît loi's<[ue celle-ci est oblitérée. Le seul traitement qui convirnne à ces kystes, c'est l'extirpation ; mais il est une circonstance sur laquelle on ne saurait trop appeler l'attention. Parfois, l'ossification reste incomplète, et, dans une certaine étendue, le kyste repose directement sur la dure-mère, c'est ce qui existait dans le cas de M. Ileurtaux que nous avons pu observer; on devra donc redoubler de précautions

i . )i jslB dcrniDlde ; II, ncci|>ii4l : C, p s. !■■ ruccipilal ko cuir clicvoln.

dans la dissection quand on approcbe du point par lequel le kyste repose sur la paroi crânienne.

c. Kystes dkl'imok. — Au niveau delà réfrinn de la protubérance occipitale externe ou inion, on rencontre également des exemples (le kystes dermoïdes; mais ici, il y a ceci de particulier qu'il s'agit de kystes situés dans l'intérieur même de la cavité crAnienne. Ces tumeurs siègent dans les fosses cérébelleuses, au voisinage du pressoir d'IIéro|diile; dans un fait recueilli à l'bApital Trousseau, M, Lannelonsue a pu constater l'existcnci! d'un jiédicule fibreux reliant le kyste a l'occipital; d'autre part, un second lien fibreux s'étenilait de l'occipital à lu peau. (Test là la preuve anatomique de renclavcuieut eclodermique, qui est le point de départ de la formation de ces kystes.

Dans ces dernières années, MM, Tillaux et Wultbcr ont commu-

nique au Congrès français de chirurgie un exemple très intéressant de ces kystes dermoïdes de Tinion. Ce qui est particulièrement remarquable dans ce cas, c'est que le kyste était à la fois extra et întracrânien. Il s'agissait d'un homme de trente-quatre ans, qui, jusqu'à l'âge de vingt-six ans, avait toujours joui d'une santé parfaite; à ce moment, il vit apparaître, au niveau de l'occipital, une petite tumeur qui fut prise pour un kyste sébacé vulgaire. « En 1889, il ressentit quelques douleurs au niveau de cette tumeur, mais ce fut seulement l'année suivante qu'il accusa des troubles nerveux vraiment caractérisés, tels que fourmillements du bras, fourmillements douloureux dans la langue, absence de mémoire, etc. Il fut opéré en province dans le courant de Tannée 1888; on constata une communication avec une poche intérieure et l'on n'alla pas plus loin. Il en résulta la formation d'une fistule persistante et les troubles nerveux ne furent en rien améliorés. » Le malade fut opéré par M. Walther; lorsqu'on eut agrandi l'orifice osseux, on trpuva une poche intra-crànienne, du volume d'un œuf de poule, adhérente à la dure-mère et confondue entièrement avec elle. Elle renfermait un tube à drainage oublié lors de la précédente intervention. En raison des adhérences, on ne put détruire complètement la paroi kystique; mais il se produisit un retrait graduel, et le malade guérit complètement*.

B. — Kystes dermoïdes de la face.

Les différents exemples de kystes dermoïdes de la région crânienne que nous venons de passer en revue constituent on définitive de véritables raretés pathologiques. Il n'en est pas de même des kystes dermoïdes de la face, et, en particulier, de ceux du pourtour de l'orbite, dont la clinique nous offre à chaque instant des exemples.

Kystes de la queue du souRaL. — Les plus fréquents parmi les kystes dermoïdes de la face sont ceux de la queue du sourcil. Ils forment en ce point un relief plus ou moins marqué au-dessous des téguments; ils peuvent du reste occuper un siège variable; parfois, ils sont situés un peu plus en dedans vers le milieu de la région sourcilière, ou plus en dehors, dans la région temporale. Quel que soit leur siège exact, ce qui les caractérise, c'est leur

1. Tillaux, Kyste dermoîde de l'inion, Congrès français de chirurgie j 1893, p. 787.

rapport intima tivf.r, l'os sous-jaci'iif; ils ^lissriit facilement sur la peau, mai» ils oui toujours au eoulraire îles couni'xioiis intimes arec los parties usseusos ; parfois, eoiitouruaul lo rc^Lord île l'urbite, ils péui'lrent ilana riiiU'-i'ieur «lu lu eavilé lubituiie. C'est ce qui existait clicz le jeune Itomme porteur du kyslo dont nous •lounons ici le dessin, et (pie nous avons opéré autrefois à riiù|>ital Nocker. Ce qui ilislin^Mio ces kystes dos kystes sébacés, par exiMa|de, c'est leur indépt-ndance ilo la pi-au ci leurs connexions inliuKïs avoc l'os sous-jacenl. Dans les kyst'-s sébacés, au contraire, la (inneur fait cor|»s avec la i)ai'tie profunde de la |icau,qui ne jieut en être isolée; parfois même on aiieiçoit, à la face externe de la peau, un poiat

noirâtre qui correspond à rorifiie do la glande sébacée dont l'oblitérîition est devenue le point de déport du kyste. Ces tumeurs n'ont pas non plus la lobulalîon caniclérislique du liiiome. Un do leurs capaclèros sur lequel a însisié Kocber, c'est la rnalléniiilité ; il arrive en effet, ([uand la tunu'ur n'est [las trop tendue, qu'on puisse la presser entre les doigls, la modeler pour ainsi dire, en lui faisant prendre la forme que l'on désire '.

Bien (jue ces tumeurs soient d'oriprine <oni;énit!ile, souvent elles conservent pendiint toute la durée de reufance un très [lotit volume, et ne font leur a|q>arilioii qu'au momcnl de la puberté. Oependanl, j'ai jm en observer des e.\en»ides à la policlinique des Enfanis-Assistés, sur des CTifants de Irois semaines, de cinq mois, de deux ans et rie six ans. Mais, !<• plus siiuveiil, les cbuses se passent comme cliez notre malade de Necker, qui avait dix-neuf ans au moment où je l'opérai, en 188.'>. La tumeur, du volume d'une noix, siéfreait au niveau de la moilié exierne de la région sourci-

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