D'ORIGINE BRANCHIALE

NEOPLASMES

On olisfi've parfois clipz le iioiiveau-m;, sur li> liTriloirt' ile la face el Jn cou, de potils a|i[)en(IieoM plus ou moins ticllement jiéil»culés, reniai'qualili2t< par la présence d'un noyau dur dans lei intérieur, et qui sont décrits sous le nom de filiro-chondrunii d'origine brancliiale. C'est on eiïet sur le trajet des reiiti» bru chiales (ju'on les rencontre, et cela beaucoup plus souvent i I face qu"à la région cervicale. A la face môme, ils ont un siège d prédilection constitué par le pavillon de l'oreille et ses environ 11 convient en clTet de ne pas oublier que 1« pavillon d« l'oreille r formé par la coalescence de six boni^eons, séparés d'abord para sillons, au voisinage desquels se montrent les petites producliiMh* que nous étudions ici. Souvent, ces petits tibro-chondronies »oa* multi|dcs, comme ilans le ras dont nous donnons la reproduction. Il n'est pas rare de les voir symétriquement disposés sur I«^i deux côtés de la face. En debors du pavillon de l'oreille, on k* rencontre sur une ligne allant du tragus à lu commissure labialCr c'est-à-dire sur le trajet de la fente intermaxillaire. Ce qu'il y » d'intéressant 4 noter, c'est que ces petites proiiurtions morbîik* coïncident souvent avuc d'autres malformations, soit do la buucht, bec-ile-lièvre, macrostomie, soit de l'oreille e.\terne, atrophie ou absence du pavillon de Toreille, atrésie du conduit auditif externe. Nous en citerons comme exemple le cas d'un enfant de quatn jours, qui portait sur la joue droite, â 2 centimètres environ «n devant du pavillon de l'ureilie, unchoiidro-lîbrome du volume d'un petit noyau de cerise. Deux autres petits tibro-cliondromes existent sur la partie antérieure de l'oreille, l'un au devant du lobule, l'aatra au devant du conduit auditif. A ces chondrunies est surajoutée malfurmalion du pavillon de l'oreille qui se replie sur lui-mânie, et i-elombe en avant. A gauche, le pavillon est assez régulièremeot conformé; mais il existe aussi un petit libro-cbomlrome, La tumeur itu la joue a été enlevée avec la pointe Une du thermocaulèrc, et examinée pur mou clicf de laboratoire, M. le U' Kiies. Sur li

FIBRO-CHONDROMES BRANCHIAUX

coupes transversales de la tumeur, faites perpendiculairement à son grand axe, on trouve, en allant de la périphérie vers le centre, les couches suivantes : 1^ la peau normale traversée par un grand nombre de poils ; 2° le tissu cellulaire sous-cutané, dense, renfermant un très grand nombre de follicules pileux et de glandes sébacées ; 3** une couche assez épaisse de tissu cellulo-graisseux peu vascularisé. A la partie profonde de cette couche, la graisse disparaît, le tissu cellulaire devient plus dense et se continue sans ligne de démarcation nette avec le périchondre. En effet. Taxe de la tumeur est constitué par une tigelle cartilagineuse ; mais celle-ci, au lieu d'une tige cylindrique ou conique, forme une lamelle aplatie, recourbée sur elle-même en fer à cheval. Elle est constituée par du cartilage réticulé, semblable au cartilage de Toreille. Le périchondre comprend deux couches : une couche externe, conjonctivo-élastique avec un petit nombre de cellules connectives, une couche interne dans laquelle les celluleà conjonctives sont beaucoup moins nombreuses. La substance fondamentale est formée essentiellement par un réticulum de

très nombreuses fibres élastiques fines. Les chondroplastes, à la périphérie du cartilage, sont petits et occupés par une cellule avec un gros noyau entouré d'une zone protoplasmique. Plus en dedans, les chondroplastes sont plus volumineux, et beaucoup renferment deux cellules cartilagineuses avec leur structure habituelle. Enfin Taxe de la tumeur, c'est-à-dire la partie qui est entourée par la lamelle cartilagineuse, est formée par du tissu conjonctif assez dense, tout à fait dépourvu de graisse et très richement Aascularisé. A la région cervicale, lesfibro-chondromes branchiaux sont beaucoup plus rarement observés. Ils siègent habituellement à la partie inférieure du cou, un peu au-dessus de l'articulation slerno-claviculaire, dans le point où l'on rencontre aussi les fistules congénitales. Nous avons observé un fibro-chondrome congénital siégeant sur la partie latérale droite et inférieure du cou, sur un petit garçon

Fig. li. — Fibro-choôdromcs multiples du pavillon de l'orcillo gauche chez un nouvoau-né (Kirmisson).

lie trois semaines, à un centimètre environ au-dessus de l'extrémité interne de la clavicule. (Voy. lîg. 72.) La petite tumeur est implantée sur le bord antérieur du sterno-mastoïdien droit. Elle adhère aux parties sous-jaccntes par un pédicule résistant qui pénètre à une certaine profondeur. On sent dans son épaisseur deux noyaux isolés, l'un au niveau du pédicule, l'autre dans la partie libre de la tumeur. Celle-ci a le volume d'une grosse fève; elle retombe par son poids sur la peau sous-jacente, et est recouverte d'un duvet plus abondant que sur les régions voisines. J'ai pratiqué l'ablation de cette tumeur, et son examen histologique a été fait par mon externe, M. Druuët.

Au-dessous de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, se voit le noyau central cartila^neux. Il est composé de deux éléments difTérenta :

d'abord, un réseau de fibrilles conjonctives avec quelques fibres élastiques rares ; ces fîbrilles s'enchevêtrent pour former un système aréolaire très tin, dans les mailles duquel se trouve le second élément, c'est-à-dire les cellules cartilagineuses. Au centre de ce noyau néoplasique, on ne trouve qu'une seule cellule dans chaque loge fibreuse; contre jusqu'à doux et trois cellules pour une loge; enfin, dans cette région excentrique, on arrive i trouver des cellules avec un ou deux noyaux.

On s'est demandé quelle était la signification pathologique qu'i convenait d'attribuer à ces petites tumeurs. On a voulu les rattacher à l'existence du cartilage de Meckel; mais cette interprétation ne serait applicable qu'aux appendices congénitaux de la face. D'après Van Duyse, il faudrait les rattacher à la présence d( brides amniotiques, et déjà, à propos de la pathogénie du bec-delièvre, j'ai noté l'opinion de Fronhiifer, qui voit dans les fibro-chondromes Itranchiaux de la face la trace de brides amniotiques dont l'existence expliquerait le défaut de soudure des Loui^eons qui forment à l'état normal les lèvres et les maxillaires. M. Broca dit avoir rencontré dans un cas de macrostomie deux brides symé-

cou (Kir-

mais, h la périphéri

riBRO-CllONDHOMKS BltA^tCHIM'X

I Ir)qu4>« {>Brlant du fràiK^ pt s'insérnnt, sur les deux |)otnmellcs, en

■tUrant la [>eau sous la Uirnie de deux [x'iites roloniies cutanées,

"«inçiies il'eQviron 5 millîmèlres. Mais cette uri^ine n'explique pas

1 pn^s«nce de cartiliige dans rèpaissciii- de la petite tumeur. Il

semble nt^'cessuire de lenir coiii[ile, dans l'iuterprétalion de

**■ tlitruilt ; *. noyau Je Uttu

«> fiils. lie la tendance à la proiluclion d'os et de cartilage, au Dnvui ^^ ffuluM braucli iules. On sait rjuc souvent, dans l'épaisseur un poniis des fistules (.-ongéni taies du cou, on trouve îles noyaux oitilaginetix. De» ra» de ce genre ont L'té cités dès longtem|is par U. Duplay ', par Max Schuitzu ' et par Buttersak '. Un nouvel

I, DvplMj, .IrrA. gêner, dt mM., ISIS, col. I, |i. 81.

t )tM dcliultw. Arch. dt Wirehofy I. XX, p. 378, I8SI.

1 iBlIcnak, tmrm. I. UVI, p. SM, IRiO.

exemplr* lie liiililiigp lii-aucliiiil bilal^ÎTar a .-ti! tMuiJii: par MM. Poirier el Hettcrcr ' et pr/-senlé par eux à la Société anatomiqiK'. Daiu. co dernier cas, il y avait deux appendices sy métrique mpnt plarr* sur le bord antérieur du sterno-masloïiiien, à la haiitiîur <lf la moinlirune crico-thyroïdienne, chez une femme do quarante ans. 11 me semble donc qu'il faut avant tout, dans l'interpréta lion «Ir ces libro-chondromes branchiaux, tenir compte de la tendaiire à la prolif(^ration des éléments analoralques sur le trajet des fent«a liraiichiales. On a rite mf me, & la région cervicale, des exem|ik'* Je tumeurs malignes qu'on a rattachées à l'évolution des ares bran-

chiaux. Volkmann, llcL-naull, Ozerriy, Itriins oui cité des ras de cette nature.

Comme exemplt; de tumeur con^éiiilatc d*origine branchiale, nous citerons le cas suivant que noua avons observé, en 1883, à l'hùpital Saint-Louis, pendant que nous remplacions M. Le Dentu, et que nous avons pu suivre jusqu'eu 1891, le malade nous ayant été de nouveau présenté aux Enfants-Assistés, cette aniiéc-Ià. H s'agit d'un petit garçon qui portait une tumeur congénitale de U région temporale droite; à l'àgc de six muis, cet enfant avait été inuniré par nous à la Société de chirurgie, et ceux de nos collègues qui l'avaient examiné avaient été rf'avis de surseoir à toute tentative opératoire '. Quand l'enfant m'a été do nouveau pr^sonl*^ par sa mère, le 2Ï mai I8D1, il était alors &gé de huit ans; la

I. Polrl'r cl Kptti-rer. CorLilage braocliial bilaliral cl &vniiitri<iu«. Bull, de la Soc. anatom., |ilti9| P' 33R.

i. tialt. tl mtm. de ta Soc dt ehir., iiii, as juiUel, ji. CtO.

PlBRO-CHONDItOMES BRANCHIAUX 171

tumeur avait suivi le développement progressif du corps. Son aspect extérieur et ses connexions étaient restes tels que nous les avions notés en 1883 (voy.' lîg. 73). La tumeur occupe toute la région temporale droite, jusqu'au pavillon de l'oreille et à la racine des cheveux, se continuant par une sorte de pédicule avec la commissure externe des paupières, et présentant, au-dessous de la paupière supérieure, un lobe volumineux de la grosseur d'une amande, faisant saillie entre les deux paupières, très rouge, très vasculaire et saignant facilement. Cette tumeur conjonctivale n'a

fait son apparition qu'au commencement de mars, à la suite d'une chute sur une pierre. Jusque-là, la mère de l'enfant nous dît que l'état avait été très sensiblement le même que celui indiqué par le dessin pris quelques mois après la naissance.

L'opération a été faite par moi, le mardi 2i mai 1891. Incision elliptique, perpendiculaire à la tumeur, allant do 1 centimètre audevant du pavillon de l'oreille, jusques, et y compris la commissure externe des paupières. Dissection de la tumeur plongée dans le tissu graisseux de la région temporale, extirpation de la petite masse sous-conjontivale, en créant une perle de substance à la conjonctive de la paupière supérieure. Occlusion de la plaie conjonctivale par trois points de suture à la soie. Suture de la peau au crin de Florence; pansement à la pommade boriquée.

17î2 MALADIES DU COU

On trouve dans la portion temporale de la tumeur, plongée au milieu du tissu graisseux, une plaque mince, dure, se continuant avec les tissus voisins par une sorte de' pédicule, et que Texamen histologique a prouvé être du tissu osseux. Le 23 juin de la même année, nous avons fait l'opération du ptérygion, mais derrière lui, nous avons trouvé la cornée absolument opaque. L'enfant a été revu le 19 novembre 1892; il était resté complètement guéri.

lY. — TORTICOLIS CONGÉNITAL

Si Ton décrit sous le nom de torticolis toute inclinaison vicieuse et permanente de la tùte sur le tronc, on est obligé d'admettre, au point de vue étiologique, des variétés de cette affection très différentes les unes des autres; c'est ainsi que des cicatrices cutanées, des affections osseuses et articulaires, des altérations primitives des muscles, peuvent donner naissance à ces déformations. D'après cela, on devrait décrire un torticolis cicatriciel, un torticolis osseux et un torticolis musculaire; mais ce serait rapprocher sans aucun profit des maladies de nature essentiellement différente. Nous réserverons donc le nom de torticolis au seul torticolis d'origine musculaire.

Bien qu'il puisse porter sur les différents muscles du cou, trapèze, splénius, et même sur les muscles de la nuque, c'est habituellement le sterno-cléido-mastoïdien qui est atteint. C'est le torticolis de ce muscle qu'on a toujours en vue dans les descriptions. La tête est inclinée d'une manière permanente sur l'un des côtés du cou, en môme temps que la face est dans la rotation du côté opposé; si la tête se rapproche de la clavicule, de son côté, le moignon de l'épaule subit un mouvement d'ascension. Il en résulte une diminution de hauteur très marquée de la région cervicale, et un relâchement de la peau, qui vient former des plis transversaux plus ou moins parallèles à la direction de la clavicule. Le muscle sternomastoïdien tendu dessine une corde fortement saillante au-dessous des téguments, et sa tension s'exagère encore, quand on cherche à imprimer au cou des mouvements de redressement. Au mouvement d'inclinaison latérale de la tête, est joint un mouvement de flexion en avant, qui fait que le menton est plus ou moins rapproché du sternum.

Une pareille attitude vicieuse ne peut pas se produire sans

amener des déformations secondaires du côté de la colonne vertébrale; le plus habituellement, la région cervicale présente une courbure dont la convexité est dirigée du côté opposé à celui sur lequel siège le torticolis (c'est ce qu'on voit par exemple dans la figure ci-jointe), et immédiatement au-dessous se produit une courbure de compensation en sens inverse qui occupe toute la hauteur de la région dorsale {fig. 78). Dans' d'autres cas plus rares, la

courbure occupe toute la hauteur de la région cervicale et se continue à la région dorsale.

La figure ci-jointe en donnera une excellente idée. On voit ici une courbe unique occupant toute la hauteur de la régio.n oervicodorsale; c'est seulement à la région lombaire que se produit la courbure de compensation (fig. 79). Mais ce qu'il faut bien savoir, c'est que ce sont là de simples altitudes vicieuses, et non des scolioses véritables; en d'autres termes, il n'y a pas de déformations osseuses. Souvent en faisant incliner en avant le tronc chez des enfants de dix et onze ans, dont le torticolis remontait aux pre-

174 MALADIES m COU

mières années de l'cxislenct', il m'est arrivé de montrer que les deux moitiés postérieures du thorax étaient parfaitement symétriques, qu'il n'y avait pas de voussure exagérée de ianglt; postérieur des côtes aux dépens de l'une des moitiés du thorax, comme !e fait sepi'oduit toujoui'sdans les scolioses véritables. En d'autres termes, les choses se passent ici, comme elles se présentent dans les cas d'inclinaison vicieuse du liassin liée à une ci»xnlf^ie ancienne, ou

radme h une luxation congénitale de la hanche. Souvent en pareil cas, il suffit de compenser par une chaussure cnnvenuhle le raccourcissement, pour voir disparaître toute attitude scolinliqne. Ces faits, qui se présentent à chaque instant dans la clinique, sont invoqués par moi pour bien montrer la différenco essentielle qui existe entre les altitudes vicieuses, qui, même lonj^lemps prolongées, n'aboutissent pas à des déformations osseuses, cl la scoliose vraie, dont le propre est de déterminer de très bonne heure des modifications permanentes du rachis et des côles.

Si le plus souvent tes modifîcatious du cAté de la colonne verte-

raie ne sont que de simples attitudes \icieuses, il n'en est pas de éme des altérations du côté de la face et du crâne. Ici, au con- 7aire, il s'agit bien évidemment de véritables malformations sseuses, qui apparaissent dès le début même de Taffection, et qui, f^sistant aux moyens employés pour le redressement, rendent sou- 'v^'ent imparfait le résultat obtenu. Il existe en effet une atrophie nnanifeste de toute la moitié de la face répondant au muscle rétracté. Cette atrophie porte sur toutes les parties constituantes cJ e la face ; Torbite est plus étroit, la saillie de Tos malairc est Yiioins marquée, la bosse frontale fait un relief moins prononcé <|^ue du côté opposé; au contraire, la région occipitale est plus saillante. Il en résulte cette déformation particulière du crâne à laquelle on a donné le nom de crâne oblique ovalaire. On a même cité des cas dans lesquels le cerveau lui-môme participait à l'atrophie, et où il en résultait une diminution de Tintelligence.

Jusqu'ici nous avons décrit les symptômes du torticolis, on supposant la déformation produite par la rétraction du sterno-mastoïdien en totalité. Cependant on a soutenu autrefois que la rétraction portait le plus souvent sur le chef sternal, et qu'il suffisait de la section de ce muscle pour procurer le redressement. Les faits que nous avons observés nous permettent de combattre cette assertion ; souvent, en effet, nous avons vu la rétraction porter également sur les deux chefs du muscle, et même, dans plusieurs cas, c'était le chef claviculaire qui était particulièrement atteint.

Il y a, au point de vue fonctionnel, une certaine différence à établir entre les cas dans lesquels la rétraction porte sur les deux chefs du muscle, et ceux où elle est litnitée uniquement au faisceau claviculaire. En effet, quand le muscle en totalité est envahi, il y a inclinaison de la tête du côté malade avec rotation de la face du côté opposé, tandis que, dans les cas où le chef claviculaire seul est intéressé, c'est l'inclinaison de la tête qui domine, il y a peu ou pas de rotation. Les deux figures 76 et 77 montrent bien cette différence.

Anatomie pathologique. — L'anatomie pathologique du torticolis a notablement progressé dans ces dernières années, grâce à la méthode des lénotomies à ciel ouvert qui a permis d'examiner de visu l'état des muscles malades, et même d'en prélever de petits fragments pour l'examen histologique.

Il existe des faits qui démontrent la transformation fibreuse du

sterno-mastoïdicn, même chez le nouveau-né; de ce nombre sont ceux de Bûndell* et de Heusinger*. Dans ce dernier cas où Tautopsie fut faite peu de jours après la naissance, le muscle présentait un raccourcissement de deux centimètres et demi, il était entièrement transformé en tissu fibreux, et ne renfermait plus de fibres musculaires normales. Dans un autre fait, d'origine certainement congénitale, Liining' a trouvé une transformation fibreuse s'étendant d'un bout à l'autre du sterno-mastoïdien, dans toute sa hauteur.

D'autre part, avons-nous dit, à la suite des opérations de torticolis par la section à ciel ouvert, Volkmann* d'abord, puis son élève Vollert% ont pu pratiquer l'examen histologique de fragments de muscles enlevés, et ils ont constaté, dans un grand nombre de cas, la transformation fibreuse, sous la forme d'un noyau fibreux, allongé, pénétrant profondément dans Tépaisseur du faisceau musculaire. Jamais on n'a constaté de transformation graisseuse. L'aponévrose d'enveloppe elle-même participe souvent à la rétraction, elle est intimement fusionnée avec le muscle; parfois la rétraction s'étend à l'aponévrose cervicale elle-même ; de là, la production de brides fibreuses épaisses qui s'opposent au redressement. Nous-même, dernièrement, nous avons eu l'occasion de faire l'anatomie pathologique d'un torticolis congénital, chez un jeune garçon de neuf ans, que nous avions opéré quelques mois auparavant par la méthode sous-cutanée, et qui a succombé à la diphtérie. Grâce à l'obligeance de notre chef de laboratoire, M. le D' Kiiss, nous avons pu faire l'étude histologique du muscle rétracté (c'était le sterno-mastoïdien du côté gauche). Nous transcrivons ici la note qu'il nous a remise à ce sujet.

L'examen microscopique le plus superficiel faisait constater du côté malade l'existence de lésions musculaires très avancées; le sterno-mastoïden gauche était notablement plus petit que l'autre, d'un tiers environ, l'atrophie portant sur la longueur et sur la largeur, tandis que l'épaisseur était sensiblement égale pour les deux muscles; les deux faisceaux claviculaire et sternal étaient aussi atrophiés et aussi malades l'un que l'autre.

Sur les coupes transversales faites à la partie moyenne, il était