FISTULES URINAIRES CONGÉNITALES DE L'OMBILIC

Le seul cas de cette malformation que nous ayons observé, nous le devons à l'obligeance du professeur Pinard, qui nous a montré un petit garçon, né le 18 novembre 1890, à la clinique Baudelocque, et porteur d'une fistule urinaire congénitale de l'ombilic. Ce fait est des plus intéressants, et mérite d'être rapporté ici en entier. La mère a eu antérieurement quatre enfants, mais aucun d'eux ne portait de difformité. Au moment même de la naissance, il existait à l'ombilic une tumeur rouge, qu'on reconnut immédiatement n'être pas une hernie. Au bout de quelques jours, l'urine commença à s'écouler par cette petite tumeur. L'enfant fut examiné par moi aux Enfants-Assistés, à l'âge de quatre mois. A ce moment, il existait à l'ombilic une tumeur représentant une sorte de champignon rouge, circonscrit par la peau. Sur cette tumeur, un petit mamelon saillant tranche par sa coloration d'un rouge plus foncé, et livre passage, à certains moments, à de l'urine. Au-dessous, existe un second orifice par lequel coule aussi l'urine, au dire de la mère. Sous l'influence des efforts et des cris de l'enfant, la tumeur fait saillie à la manière des hernies, mais elle n'augmente pas de volume et ne présente pas de gargouillements. Il y a plutôt de la propulsion en avant que de l'expansion. La tumeur, dans

iio

son ensc'inljle, ressemble assez Lien à un glaml ulcéré, entouré do son prépuce, la tumeur elle-même représentant le glaii'l, H l'anneau ombilical répondant au prépuce. L'enfant urine devant nous, et l'urine s'écoule à la fois par la verge et par l'ombilic; à ce moment, la tumeur se réduit en presque totalité; il ne reste plus à Ja périphérie qu'un bourrelet de peau plissé. L'ensemble des signes que nous avions sous les yeux ne pouvait nous laisser aucun doute: il était bien évident que nous nous trouvions en présence d'une fistule urinaire congénitale de l'ombilic. Mais l'enfant était dans un état si misérable que nous ne voulùincs tenter pour l'instant aucun traitement. Nous avons appris [ilus tard qu'il avait fini par succomber.

Les fistules urinaires congénitales de l'ombilic se voient dans deux circonstances difiérentes. Les unes se montrent chez l'adulte, le plus souvent an cours de maladies des voies urinaires, lésions inûammatoires, obstacles à l'écoulement des urines. Les autres s'observent chez le nouveau-né. Mais, quelles que soient les circonstances dans lesquelles elles se présentent, toutes ces fistules ont une origine commune dans la perméabilité anormale de l'ouraque. Pédicule de la vésicule allantoïde, l'ouraque se continue d'abord librement avec la portion de cette vésicule incluse dans la cavité abdominale, qui deviendra la vessie. Vers le milieu de la grossesse, l'ouraque est généralement oblitéré. Mais, dans quelques cas, il reste perméable, d'où la production de fistules. Dans quelles proportions cette perméabilité se rencontre-t-olle, c'est ce qu'on a cherché à préciser. Gruget ', qui a étudié la question aui Enfants- Assis tés, dans le service de Gneniot, a trouvé, sur 82 cadavres de fœtus et d'enfants, deux fois seulement l'ouraque perméable, et cela, sur un fœtus de deux mois et demi et sur un fœtus de neuf mois.

Mais si la perméabilité complète du canal est rare, il y a souvent des cas dans lesquels elle est pour ainsi dire amorcée. Ainsi, d'après Wulz ', dont les recherches ont porté sur 14 cadavres, 69 fois pour 100, un crin enfoncé du côté de la vessie dans la direction de l'ouraque, a pu pénétrer à une ])rofondeur variant de 2 millimètres à 4 cent. S. Luschka, d'ailleurs, a démontré que, dans les cas même où l'ouraque est oblitéré en apparence et réduit à l'état d'un cordon fibreux, on trouve çà et là dans son épaisseur des

ANOMALIES DE L'OURAQUE 221

lacunes tapissées d'un épithélium de même nature que Tépithélium vésical. Ces faits peuvent expliquer les cas où, chez Tadulte, Touraque est tout à coup redevenu perméable. Tel est le cas célèbre de Raussin dans lequel un homme de trente-deux ans, atteint de rétention d'urine, se mit subitement à uriner par Tombilic. Bramann * a publié le cas d'une petite fille de douze ans observée à la clinique de Bergmann. A Tàge de neuf ans, sans cause apparente, cette enfant eut une violente cystite qui dura plusieurs années, jusqu'à ce qu'un jour elle se mit à uriner par le nombril. Depuis lors, la totalité des urines s'écoule par l'ombilic, au niveau d'un bouton granuleux. On sent, sous la paroi abdominale, une tumeur allongée, cylindrique, qui rejoint la symphyse pubienne. Par le toucher rectal, on constate que la tumeur se continue directement 'avec la vessie. On peut introduire une sonde par l'ombilic et la faire ressortir par l'urètre. Dans un cas de Horion, emprunté au service de Nélaton, la fistule ombilicale était survenue à la suite d'une rétention d'urine causée par un abcès chaud de la prostate. Le fait de Lpvié (de Rotterdam) est relatif à une fistule accidentelle chez un vieillard atteint de cystite '.

Quant aux fistules congénitales, se montrant au moment même de la naissance ou dans les jours qui suivent, elles sont rares. Guéniot, en 1872 ', en rapportait 1 observations ; en 1878, M. Levié (de Rotterdam) portait ce nombre à 21 cas. En 1881, Naury, dans sa thèse *, publiait une observation appartenant à notre collègue Terrillon. Enfin, en 1884, l'auteur d'une thèse sur le même sujet, M. Castel *, porte le nombre des observations à 35. Nous n'avons nullement la prétention de jeter ici les bases d'une statistique exacte; il nous suffit de constater que les fistules urinaires de l'ombilic constituent une malformation rare.

Pathogénie. — Au point de vue de la pathogénie, deux cas bien différents peuvent se présenter; tantôt, en effet, les voies urinaires sont perméables, tantôt elles sont oblitérées.

{. Bramann, Deux cas de persistance de l'ouraque chez Tadulle, Archiv fur klin. Chirur,, Bd XXXVI, p 996-1012.

2. Levié, Sur un cas d'écoulement d'urine par Vombilic à travers l'ouraque chez un homme âgé de soixante-dix-neuf ans; brochure publiée en septembre 1818 à Rotterdam, analyse in Bull, de Thérap., 1879, t. 96, p. 269.

3. Guéniot, Fistules urinaires dues à la persistance de l'ouraque, Bull, de Thér, médic, et chirur., 15 et 30 octobre 1872.

4. Naury, Essai sur les fistules uHnaires ombilicales par persistance de Vouraque^ thèse de doct., Paris, 1881.

5. Jean Castel, Considérations sur la pathogénie des fistules ombilicalesy thèse de doct., Paris, 1884.

a. Voies urinaires oblitérées. — Les cas dans lesquels la fîstule ombilicale coïncide avec une oblitération des voies urinaires normales sont très satisfaisants au point de vue de la pathogénie; on comprend, en effet, que, ne trouvant pas un écoulement par les voies naturelles, Turine s'ouvre une voie anormale par Tombilic. De ce nombre est le fait bien connu de Cabrol *, où la fistule ombilicale existait chez une jeune fille dont Turètre était bouché par « une membrane épaisse d'un teston ou plus », dit l'auteur.

Dans l'observation de Littre, le col de la vessie était bouché par une chair fongueuse ' ; de même encore, dans les cas de Rose et de J.-L. Petit. Dans l'un des faits de Méry, le prépuce était imperforé. On a incriminé également l'obstacle apporté à l'émission des urines par un phimosis étroit. Le phimosis existait dans deux observations de Stadfeldt et dans une de Charles. La fréquence des fistules urinaires congénitales de l'ombilic est quatre fois plus grande dans le sexe masculin, ce que l'on peut chercher à expliquer en disant que les obstacles au cours normal des urines sont beaucoup plus nombreux dans le sexe masculin, dont l'urètre est bien plus long et présente plusieurs courbures.

b. Voies urinaires perméables. — Mais, beaucoup plus souvent, on ne trouve aucun obstacle à l'écoulement des urines qui puisse rendre compte de la malformation. Toutefois on peut se demander avec Klebs s'il n'y a pas eu quelque obstacle existant pendant la vie intra-utérine.

Souvent l'orifice fistuleux est situé au sommet d'une tumeur (Guéniot) qu'on a pu comparer au gland (Meyer, Kempen, French) ; on a vu que c était aussi cette comparaison que nous avions employée pour faire comprendre la disposition des parties dans notre cas personnel. On a aussi comparé la tumeur à une cerise, à une crôte de coq. Dans d'autres cas, il n'y a pas de tumeur, mais seulement une fissure par laquelle coule l'urine au fond de la cicatrice ombilicale. La largeur de l'orifice est de dimensions très variables; on a vu que le cathétérisme avait été possible dans le fait de Bergmann ; de même aussi, dans le cas de Terrillon rapporté par Naury, il est dit que le cathétérisme était possible avec une bougie n"* 7, et provoquait le besoin d'uriner. Tantôt l'urine coule goutte à goutte, tantôt par jet, c'est ce qui existait