Ahlfeld, Die Missbildungen des Menschen^ t. 11, p

MALADIES DES ORGANES GBNITO-URINAIRBS

paroi vt-sicale antérieure, mais reste împuissaate à nous ex|)litiiJt;r les autres malformations concomitaotes.

La question de la pat)iog6nii? de l'exstrophie vésicale me semble avoir fait de très grands progrès avec les travaux modernes ie Keibel ' et de Vialleton ', dont le résultat est adopté par Beichel dans son étude sur le même sujet '. Il convient tout d'abord de rappeler que la paroi ventrale, dans sa portion sous-ombilîcale, est en grande partie formée par la membrane anale qui constitue en niâmc temps la paroi antérieure du cloaque dans lequel va se développer la vessie; de sorte que, dans toute cette portion intracloacale, la vessie et l'abdomen ont une paroi commune. On comprend donc aisément qu'un arrêt de développement portant en ce point aura pour conséquence une fente simultanée de la paroi abdominale et île la paroi vésicale. Cette membrane anale ellemCme n'est que la partie la [tlus reruléc de la ligne primitive de l'embryon. Keibel admet même que le sillon primitif peut se poursuivre sur la membrane anale, et c'est la persistance de ce sillon qui expliquerait la formation de la lîssurc abdominu -vésicale. « Si, difril, l'accroissement des parois latérales du ventre et du bassin demeure en retard, alors il se produit, comme cela a lieu d'ailleurs normalement, au niveau de l'anus et de l'ouverture du sinus uro-génital, une sorte de déhiscence, qui est la fissuration de la paroi vésico-abdominale, que nous pouvons considérer comme un arrêt de développement, et dont la combinaison avec des arrêts de développement dans les parties voisines nous paraît d'autant plus naturelle. ■>

Tout en admettant la donnée fondamentale du mémoire de Keibel, savoir la communauté d'origine de la paroi abdominale et de la paroi vésicale antérieure, M. Vialleton interprète d'une fai;on un peu différente la production de la dîtTormilé. Pour lui, il n'y a pas persistance du sillon primitif; les choses peuvent s'expliquer de la façon suivante : La paroi abdominale, dans sa portion infraombilicale, est composée de deux éléments : l'en arrière, la membrane anale: 2° en avant, une bande plus ou moins largo de paroi primordiale. La membrane anale ne reste pas une simple lame mince, formée par l'ectoderme et l'endoderme accolés. Elle

I. Keiliel, Zur Enlwickelung dcr Harnblase (.Ire/i. fur AnuL und Vhyi., 188S; et Anal. Ameiger, tSBl, n* 1).

i. Viallelon, Essai embryologique sur lu modti dit rormalion <le l'exstrophie de la. ' vesBic {Arcliivei provinciale! de chirurgie, t. 1, p, 2Ï3, 1802). 3. Reichel, Arehiv fitr Klin. chirur,, Band 46.

s'épaisvsit beaucoup et constitue une masse compacte, dans laquelle il est impossible de délimiter ce qui appartient à chaque feuillet. C'est le bouchon cloacal de Tourneux, qui forme la paroi antérieure du cloaque; par la suite, il se désagrège, et, à sa place, parait Tori- Gce cloacal. Or, qu'on suppose avec M. Vialleton, que la petite étendue de paroi abdominale constituée par la paroi primordiale fasse défaut; dès lors, la paroi ventrale, dans sa portion infra-ombilicale, sera tout entière constituée par le bouchon cloacal remontant plus haut que de coutume, et, lors de la désagrégation de ce bouchon, il se produira une fente qui portera à la fois sur la paroi abdominale et sur la paroi vésicale antérieure. Il peut, du reste, y avoir des degrés dans la malformation : la paroi primordiale faitelle entièrement défaut, le bouchon cloacal se continuera en avant d'une façon anormale jusqu'à l'ombilic. Ainsi se trouvent expliqués ces faits dans lesquels la cicatrice ombilicale fait défaut, et où la paroi vésicale exstrophiée est immédiatement coiffée par les éléments du cordon. Reste-t-il, au contraire, une mince bandelette de paroi primordiale, Ton comprendra les faits dans lesquels l'ombilic, bien qu'abaissé, est séparé de la paroi vésicale exstrophiée par une étendue plus ou moins large de tégument cutané. On conçoit sans peine également la forme aplatie, étalée, que présente souvent, dans l'exstrophie vésicale, le cordon ombilical ; le bouchon cloacal remontant jusqu'à l'ombilic, se termine par un rebord convexe en haut, les éléments du cordon se trouvent ainsi écartés, rejetés sur les parties latérales; de là, la forme aplatie, étalée, du cordon à laquelle on peut, avec M. Vialleton, donner le nom d'insertion vélamenteuse du cordon sur l'abdomen.

Cet auteur, s'appuyant sur les recherches de Retterer, interprète de la façon suivante la production de Tépispadias qui accompagne toujours l'exstrophie de la vessie. Le bouchon cloacal se prolongeant d'une manière anormale en avant, la fente qui résulte de sa désagrégation empêche la réunion sur la ligne médiane des deux replis de Rathke ou replis ano-génitaux qui, dans leur portion externe et supérieure, doivent donner naissance au tubercule génital; celui-ci présente donc, sur sa paroi supérieure, une fissure qui se continue avec la fissure vésicale. Rien n'est plus facile que d'interpréter, par une anomalie du développement de ces mêmes replis de Rathke, la persistance d'une fente faisant communiquer la vessie avec le gros intestin. Quant aux faits d'abouchements anormaux de l'iléon dans la vessie, qui sont la règle, comme Ton sait,

cspli^^S

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«tans les eus (l'oxstro|ilMC vOsîcale, il faut, pour lt>s cspli reconrïp à une aulre interprétation. C'est ici le cas d'ail moltrp l'opinion formulée par Barlols et Ahlfelil, d'aprùs laquelle il y aunît une malformation portant sur la vésicule oraphalo-m6sentcrii|uet (léterrainant l'atrophie de la portion inférieure tie l'intestin ^rèle et son abouchement anormal tiaus la vessie. Du reste, nous l'iv^os (lit, en commentjant, la patliog-énie dol'exstrophie vésicale et de «» variétés multiples ne saurait être regardée comme délinilivemen* élucidée. C'est beaucoup déjà d'avoir pu, en se basant sur J** données embryologiques certaines, la faire renti'er dans le groUli* des arrêts de développement de la période embrj'onnaJre, comp* râbles au bcc-de-lièvre, aux fistules congénitahts du cou, ' autres malformalions de mâme ordre.

Traitement. — Les idées qui ont guidé les cliirui^eDs ilao* ' traitement de l'exstrophie de la vessie sont au nombre Je IrO principales. De là, trois grandes méthodes auxquelles se ral^ chent un 1res grand nombre de proeédés.

a) Méthode auttiplastique. — Elle consiste à emprunter à * peau des régions voisines, des lambeaux qui sont rabattus ^ devant de la vessie, de manière à recouvrir et à protéger la muqueu^" vésicale cxstropbiée. Elle remonte à Jules Roux {de Toulon) qoli en 1832, tenta de guérir une exstrophie de la vessie, en U recou' vrant au moven d'un grand lambeau périnéo-scrotal. qui fut Cumplèlement disséqué par sa face profonde, puis rabattu au devant ds la vessie, sa face cutanée étant tournée du calé de la muqueuse vésicale, la face cruentée regardant au dehors. Cette tentative fbt d'ailleurs malheureuse, la plus gran<le partie ilu lambeau s'étant sphacélée. Mais c'est là Torigine de la mélhode aiitoplaslique, dtoïla encore souvent sous le nom de méthode frani^aise. Deux priocipes secondaires, mais tous deux d'une grande importance, soni inler> venus dans l'amélioration de la méthode autoplastique, pour lui donner sa forme et sa valeur définitive. Le premier de ces principes, c'est celui de la multiplication des lambeaux. Au tieu de tailler an grand lambeau unique, dont la vitalité eslinsuflîsamment as^uK-v, comme dans l'opéralion primitive de Houx {de Toulon), oa m recours à plusieurs lambeaux qui sont suturt'-s entre eux, de manière à recouvrir complètement la muqueuse vé»ic4ile. La second principe, c'est celui de la superposition des lambeaux. Au lien de faire une autoplastie à l'aide d'un seul plan de lanibcauXi on emploie deux plans de lambeaux suiierposés, et adossé». '

l'autre par leur surface cruenlée. Nous n'avons pas l'intention de donner ici la description détaillée des différents procédés qui découlent des principes que nous venons d'exposer. Nous renvoyons pour cette description à l'important travail de M. Pousson *. Comme type des autoplasties à un seul plan de lambeaux, mais à lambeaux multiples, nous décrirons le procédé de Thiersch (de Leipzig); et comme type de procédé à double plan de lambeaux, celui de Wood, auquel M. Le Fort a fait subir d'importants perfectionnements.

Procédé de Thiersch. — On commence par tailler, sur l'un des côtés de la vessie, un lambeau à direction verticale qui est complètement disséqué par sa face profonde, mais laissé adhérent par ses deux extrémités. Lorsque la surface cruentée de ce lambeau, qui a été soulevée sur une lame d'étain ou de verre, est bien granuleuse, on détache le pédicule supérieur, et, donnant au lambeau une direction transversale, on vient le rabattre au devant de la partie inférieure de la vessie exstrophiée. Au bout d'un temps plus ou moins long, on exécute la même opération sur le côté opposé de la vessie, c'est-à-dire que là encore on dissèque un lambeau qu'on soulève par sa partie moyenne et qu'on laisse adhérent par ses deux extrémités. Plus tard, l'un des pédicules de ce second lambeau est sectionné comme précédemment, et le lambeau rabattu Aient Découvrir la partie supérieure de la vessie exstrophiée. En combinant cette opération d'exstrophie de la vessie à celle qui a pour but de réparer l'épispadias concomitant, Thiersch a pu obtenir d'excellents résultats.

Procédé de Wood. — Richard, le premier, appliqua au traitement de l'exstrophie vésicale, l'autoplastie à double plan de lambeaux. Il ne faisait du reste que transporter à cette région l'opération imaginée par Nélaton pour la cure de l'épispadias. Un grand nombre d'auteurs ont imaginé des procédés qui, tous, sont basés sur le principe de l'autoplastie à double plan de lambeaux. De ces procédés, le plus connu est celui de Wood.

n est facile de s'en rendre compte en jetant les yeux sur les figures ci-jointes. Il consiste à tailler sur la ligne médiane, audessus de la vessie, un grand lambeau quadrilatère qui est laissé adhérent par le bord répondant à la muqueuse vésicale, puis rabattu au devant de la vessie exstrophiée et suturé dans cette

1. Pousson, Traitement chirurgical de Vexstrophie de la vessie, mémoire récompensé par la Soc. de chirurgie, Paris, G. Steinheil, 1889.

MALADIES DES ORGANES GENITO-URIN AIRES

position. De chaque côté de ce grand lambeau médian sont dessinés deux lambeaux plus petits, à grand axe vertical, qui sont laissés adhérents par leur pédicule regardant en bas,' puis rabattus trans-

Jambeaii mddiu

vcrsalement au devant du premier lambeau, et suturés l'un à l'autre par leurs bords libres. De cette façon, la vessie exstrophiée est recouverte par un double plan de lambeaux; les sutures profondes sont faites au catgut; les sutures superficielles, & la soie et au crin de Florence.

Quelle que soit sa valeur, le procédé de Wood a un grand inconvénient : c'est de laisser persister Tépispadias concomitant. C'est cette lacune que le professeur Le Fort s'est efforcé de combler par son procédé.

Procédé de Le Fort. — Il eut l'idée de se servir pour recouvrir la gouttière urétrale du prépuce exubérant. Il commença par disséquer les téguments et le prépuce sous forme d'un lambeau quadrilatère qui resta adhérent à la base du gland. A la base de ce lambeau, il fit ensuite une incision parallèle à la verge, qui lui

Fig. 106. — Procédé de Wood (lambeaux en place). — A, prépuce ramené au-dessus de la verge et suturé au bord iufériour dos lambeaux C et D; CD, lambeaux latéraux suturés au devant du lambeau B renversé de haut en bas.

permit de faire passer le gland à travers cette boutonnière, de façon à obtenir un lambeau cutané qui servît à recouvrir la gouttière urétrale. Ce lambeau préputial fut suturé avec le lambeau 'médian rabattu au devant de la vessie, puis, les fentes latérales comblées avec deux lambeaux latéraux, comme dans le procédé de Wood. Nombre de chirurgiens ont imité l'exemple de Le Fort; dans ces dernières années, notre collègue M. Richelot a fait connaître deux succès obtenus par ce procédé * . Le second de ces faits est intéressant, en ce qu'il a trait au sexe féminin; dans ce cas, M. Richelot s'est servi, pour reconstituer l'urètre, des grandes lèvres saillantes et exubérantes, delà même manière qu'on emploie le prépuce pour reformer l'urètre dans le sexe masculin.

b) Méthode de dérivation du cours des urines. — On ne cherché plus ici à reconstituer par l'autoplastie la paroi vésicale antérieure ;

1. G. Richelot, Sur un cas d'exstrophie de la vessie (Union médicale^ 10 oct. 1886, p. 6dl; et Bull, et méin. de la Soc. de chir., t. XIH, p. 159, 1887).

MALAUIES DES ORGANES OÊMTO-t'IllN AIRES

mais, tenuni compte de l' impossibilité de convertir la %'e8siae I réservoir utile, par suite tle l'absence du sphincter, ou su prupoa I do ili^tournur le cours îles urines pour les faire arriver dans l'îiitestifl r transformé ainsi en un réscr%'oîr commun à l'urine et aux matièifl [ fécales. |

La méthode qui consiste à dériver les urines du côté de l'intestiiB [ en abouchant les uretères dans le rectum, est contempuraîiie de I I oiétliode autoplastiipie, puisqu'elle a été inaug'urée, on IMîil, ym Simon, de Sainl-Thotnas Hospital. La méthode elle-même conipreiiH deux procédés, suivant qu'on abouche directement les uretère . dans le rectum, ou bien que, laissant les uretères en place, o ' a'elTorce d'obtenir unelîslule recto-vésicale. L'opération initiale fl Simon se rapporte au premier de ces deux procédés. En effet, œ L auteur ayant introduit un stylet dans l'uretère perfora & l'aide i tce stylet la paroi rectale, puis il h'a l'orifice uretéral au-des80u»dl fia communication ainsi établie; te malade mourut dans le dM f vième mois. Il succomlm à des accidents Fébriles eux-mêmes s I doute symptomatiques de la pyélo-oéphrite, puisque les ureti [ étaient remplis de calculs. D'après Tuftier, ce résultat esll [ redouter dans tous les procédés qui ne ménagent pas rorin I normal des uretères. Le même reproche peut être adressé à l'fl I ration de Thomas Smith ' qui grelTe tes uretères dans lo cCHt y Si, du reste, lo malade résista à la première opération portant ii I le cAté gauche, il succomba rapidement h. la seconde qui fut f [ quatorze mois après. Mieux vaut donc établir une communic«tii [directe entre le rectum et la vessie, une fistule recto-vésîcalp, l ration qui n'est, d'ailleurs, applicable que dans le sexe masculin. '"C'est ce qu'ont fait Lloyd' et Holmes *qui, tous les deux, ont tenté d'établirune fistule recto-vésicale à l'aide d'une pince, doni uoo des branches fut introduite dans le rectum, la seconde dans la ve^^ie. La communication entre les deux viscères fut bien obtenue ; mais les urines continuèrent à s'écouler en partie vers ta paroi abdominale. Holmes voulut refaire une paroi vésicale; mais des matières sablonneuses s'accumulaient dans la vessie, des douleurs iulol^ fables se montraient, et force fut de laisser ^'oblitérer la I \ recto-vésicale.

I. Thomas Sinitli, Siuni-Burtholnmcw's, floip. Reporté, vol. XV. p. itt-M, ï. Lloyd, Tht LniKti. vol. II. p. 310, I8SI.

3, lliiliiica, TMraptutiqiie dei natadiet chirurjieait* dt» tnfanh, InducL U I par Larclier, Paris. I87u. p. aoo.

M. Pousson fait remarquer combien, dans l'état actuel de la chirurgie, de pareilles tentatives sont irrationnelles, et, dans le cas où Ton voudrait établir une communication recto-vésicale, il propose le plan opératoire suivant : « Usant, dit-il, d'une antisepsie rigoureuse et détournant momentanément le cours des urines du champ opératoire à Taide de sondes introduites dans les uretères, on inciserait d'abord la paroi postérieure de la vessie, puis on irait à la recherche du rectum que l'on suturerait au pourtour de la plaie vésicale, comme on suture l'estomac à la paroi abdominable dans la gastrostomie *. » Ce plan a été mis à exécution par M. Tuffier, qui a procédé de la façon suivante : « 1** Incision de trois centimètres de la paroi postérieure de la vessie, entre les deux uretères, jusqu'à pénétration dans le rectum ; résection de la plus grande partie de la muqueuse vésicale entre les deux uretères, puis suture de la muqueuse vésicale adjacente; une sonde introduite dans chaque uretère passe à travers la fistule recto-vésicale et sort par l'anus. 2° Dissection minutieuse, lente et laborieuse de la vessie exstrophiée ; mobilisation de sa paroi. 3" Résection des parties périphériques, pour ne conserver que ce qui est nécessaire à la formation, au devant des uretères, d'une petite cavité vésicale. 4® Suture des deux bords avivés de la vessie par un double plan ; réunion de la peau au devant de cette suture; maintien de la sonde à demeure pendant cinq jours. » Grâce à ce procédé, l'auteur a obtenu un succès partiel. Le malade peut conserver ses urines dans le rectum pendant dix minutes; mais il reste une fistule qui devra être oblitérée *.

Tout autre est le but qui a été poursuivi par Sonnenburg '. Extirpant complètement la muqueuse vésicale, il est venu suturer les uretères à la fente urétrale, puis il a refermé la fente abdominale au moyen d'une autoplastie. En un mot, il ne s'agit plus, dans ce procédé, de détourner les urines du côté du rectum, mais bien dans l'urètre même, d'où elles s'écouleront au dehors pour se collecter dans un appareil que portera le malade. L'opération de Sonnenburg, pratiquée sur un garçon de neuf ans, donna un résultat heureux. Zésas * a fait connaître un succès obtenu par la même opération à l'hôpital de Berne sur un enfant de quatre ans, chez