Virchow, Pathologie des tumeurs, t. I, p

V La myélo-méningocèle (hydrorachis externe);

2" La méningocèle;

3" La myélo-cystocèlc (hydrorachis interne).

1° MvÉLO-MÉMNGOcÈLE (nYDROKACHis extekne). — Dans Cette forme, le liquide est situé entre la moelle elle-même et ses enveloppes. Toutefois ce serait une erreur de croire (jue la moelle soit ici à l-'état normal ; Tarrèt de développement qui a donné naissance au spina-bifida et qui a porté sur la dure-mère, sur les arcs vertébraux et sur la peau même dans certains cas, s'est étendu à la moelle elle-même. La gouttière, largement ouverte en arrière, qui représente la moelle dans les premiers stades de son dévelopJ)ement, ne s'est pas fermée; en d'autres termes, le canal central de la moelle ne s'est pas constitué; arrêtée dans son développement, la substance médullaire tapisse les parois latérales de la poche, tandis que sa paroi postérieure en est dépourvue. Du reste, bien avant le mémoire de Recklinghausen, qui date de 1886, le fait avait été parfaitement indiqué dans le travail de MM. Tourneux et Martin, en 1881 '.

D'après ces auteurs, les fissures spinales de la région lombosacrée, accompagnées d'hydrorachis externe, résultent d'un arrêt de développement des lames dorsales de l'embryon, l'extrémité inférieure de la moelle persistant sous la forme de gouttière; mais cette nappe médullaire, primitivement en contact immédiat avec les eaux de l'amnios, se recouvre d'une couche lamineuse et épithéliale, dépourvue de glandes et de follicules pileux. Otte opinion est celle qui a été défendue également par Recklinghausen. Pour lui aussi, dans la mvélo-méninsrocèle, il v a un défaut d'occlusion de la gouttière vertébrale, avec un arrêt de développement des méninges spinales et des parties molles de la région du dos.

La myélo-méningocèle forme en général une tumeur large, peu saillante, occupant, par ordre de fréquence, la région lombosacrée, la région cervicale, la région thoracique, et enfin la région sacrée. A sa base, la tumeur est rosée, d'apparence normale, recouverte de poils minces, plus longs que les poils du voisinage. Cette zone, large d'un centimètre à un centimètre et demi, fait place à une «leuxième zone circulaire, grisiUre, qu'on a pu comparer à une séreuse; au centre de la tumeur, se voit une surface de 2 à o millimètres, veloutée, d'un rouge brun, riche en vai^-

I. F. Tourneux et Em. Martin, Contribution à l'histoire du spina-hiPidn. Journal dePanaiomiey janv. lh«l.

SPINA-BIFIDA 13

seaux; c'est le reste de la zone médullo-vasculaire, aux dépens de laquelle se développe la moelle. Recklinghausen a dénommé ces trois zones, zone cutanée, épithélio-séreuse et médullo-vasculaire. Du côté de la face ventrale, la paroi est tapissée par la dure-mère, qui fait défaut sur la face dorsale. L'aire médullo-vasculaire, vestige de la gouttière médullaire dans les premiers moments de sa formation, est constituée par un réseau sanguin. Aux deux extrémités supérieure et inférieure de la tumeur, Taire médullo-vasculaire se continue avec le canal central de la moelle.

2** Méningocèle spinale. — C'est à tort qu'on a considéré autrefois la méningocèle comme la plus fréquente des hernies rachidiennes ; en réalité, c'est la plus rare. On regarde habituellement la méningocèle comme formée par la hernie de la duremère et de l'arachnoïde. Cela n'est pas l'opinion de Recklinghausen et de Muscatello; d'après ces auteurs, la dure-mère fait défaut dans la méningocèle comme dans les autres formes de spinahifida; souvent on a pris pour la dure-mère l'arachnoïde épaissie. Quand l'orifice osseux est assez large, il peut y avoir prolapsus de la moelle; souvent, à la région sacrée, on constate la présence dans la poche des nerfs de la queue de cheval.

3*^ Myélo-cystocèle. — Cette variété a été établie par Recklinghausen d'après l'examen attentif de onze cas. Ici le liquide est amassé dans le canal central de la moelle élargi. Le plus souvent, la myélo-cystocèle s'accompagne de déviations du rachis (scoliose, lordose); souvent aussi on observe, en môme temps qu'elle, une vaste fissure antérieure, portant à la fois sur la paroi abdominale, sur la vessie et sur l'intestin [Bauchblasendarmspalte).

Quelquefois, en même temps que l'accumulation de liquide dans le canal central de la moelle, il y a un épanchement de sérosité dans la cavité arachnoïdienne; en un mot, il y a à la fois méningocèle et myélo-cystocèle; on peut donner à cette forme le nom de myélo-cysto-méningocèle.

Les recherches de Muscatello sur la myélo-cvstocèle confirment de tout point celles de Recklinghausen. La dure-mère ne fait jamais partie du sac ; elle s'arrête à sa base ; la paroi est tapissée à sa face interne d'une couche épithéliale; la perte de substance osseuse siège quelquefois sur la ligne médiane, mais beaucoup plus souvent sur les parties latérales; le rachis olTre, du reste, des anomalies de divers ordres.

Le plus souvent, avons-nous dit, la moelle fait partie des élc-

ments de la poche; parfois elle y décrit une courbe flexueuse, contracte des adhérences avec un point de son étendue, puis elle rentre dans le canal rachidien. D'autres fois, la moelle s'insère sur In paroi postérieure du spina-bïfida, et s'y termine, soit en présentant un renflement, soit en se dissociant en plusieurs faisceaux. Virchow a sinrnalé, i la face externe de la poche, une r dépression ombiliquée qui, d'après lui,

indique le point où la moelle vient s'insérer sur le sac.

Les nerfs rachidiens participent à la déviation de l'axe spinal; ils décrivent, dans l'intérieur du sac, une série d'anses à convexité postérieure, puis ils rentrent dans le canal vertébral. Quelquefois cependant ils se terminent dans la poche, en se fusionnant avec elle. Chez une femme observée par Giraudcau ' et portant un spina-bifida au niveau de la troisième vertèbre lombaire, les nerfs de la queue lie cheval suivaient leur trajet habituel dans le canal vertébral, à l'exception d'un seul qui venait s'insérer au fond de la i-ifi. H. - S|>ina-iiirt<ia loniiiaire. pochc. Souvent UHC dispositîon Semblable

Viiisércr sur le sue (Virchow;. a été rcnCOntrée.

La fissure vertébrale, ou orifice de la hernie, résulte de l'ossilication incomplète des lames vertébrales et des apophyses épineuses. Rarement elle est limitée il une seule vertèbre; le plus souvent elle s'étend à trois ou quatre. Dans ce dernier cas, la tumeur s'allonge dans le sens vertical, et l'on sent, sur ses parties latérales, une série d'inégalités osseuses, disposées en forme de chapelet, qui ne sont autre chose que les rudiments des lames vertébrales arrêtées dans leur développement. Les malformations des vertèbres sont plus ou moins prononcées selon les cas; d'après Flcischmann '. on peut les rapporter aux trois types suivants : 1" absence de l'apophyse épineuse, existence des lames qui présentent un écarlenient variable 'sur la ligne médiane; 2" absence plus ou moins complète des lames et de l'apo-

I. GiraiJtlcau, 5|iina-bili(ln lombaire clie la Soe. aiiiiL, 30 mars 1Hn2.