I. — VICES DE CONFORMATION DE L'ANUS ET DU RECTUM

S'ils sont loin d'être fréquents, puisque Trélat, dans son article du Dictionnaire encyclopédique, en compte seulement 1 sur plus de 73000 accouchements, soit 1 pour H 000 nouveau-nés environ, les vices de conformation de Tanus et du rectum n'en méritent pas moins toute l'attention du chirurgien, tant à cause de leur gravité que des interventions auxquelles ils donnent lieu.

Nous les étudierons d'abord au point de vue de l'anatomie pathologique, puis au point de vue clinique.

Anatomie pathologicpie. — Nous suivrons, dans l'exposé des faits, la classification adoptée par M. Trélat, et nous décrirons successivement : 1® les rétrécissements de l'anus et du rectum; 2° les imperforalions ou atrésies de l'anus et du rectum; 3° les absences de l'anus et du rectum; 4® les abouchements anormaux.

1® Rétrécissements. — Il s'agit ici d'un vice de conformation rare ; cependant il peut revêtir deux formes différentes : tantôt, en effet, le rétrécissement porte sur toute l'épaisseur des parois du rectum transformé en un étroit canal; tantôt c'est un rétrécissement valvulaire, c'est-à-dire consistant dans la présence, en un point de la lumière de l'intestin, d'une ou plusieurs valvules transversalement dirigées et perforées, au centre, d'un orifice étroit qui livre avec peine passage aux matières.

Ammon et Vrolik' ont figuré des rétrécissements du rectum observés chez des nouveau-nés, ou même chez des individus âgés. Sur les deux nouveau-nés observés, le point rétréci siégeait immédiatement au-dessus de l'anus. Chez les deux vieillards dont

Tautopsie a été faite par Âmmon et qui, pendant toute leur vie, avaient eu des accidents de rétention des matières fécales, le rétrécissement très serré paraît avoir eu une longueur de plusieurs centimètres, et une véritable ampoule s'était formée entre Tanus et le point rétréci.

Quant aux rétrécissements valvulaires, ils ont été indiqués par A. Bérard et par Maslieurat-Lagémard, mais leur étude a surtout été faite par Bouisson (de Montpellier), dans sa thèse de concours, en 1851. A propos de faits personnels qu'il a pu obsen-er dans les services de Gosselin et de Tillaux, M. Reynier * a de nouveau appelé l'attention sur cette forme particulière de rétrécissements, qui ont été également signalés par M. Lannelongue à la Société de chirurgie. Dans les trois cas dont l'histoire est rapportée par M. Reynier *, il s'agissait de diaphragmes membraneux, perforés au centre d'un étroit orifice, et siégeant à trois centimètres au-dessus de l'orifice anal. M. Lannelongue ' a rapporté les observations de deux enfants ayant subi la colotomie inguinale pour des malformations ano-rectales, et chez lesquels on a constaté deux cloisons complètes, l'une à 2 ou 3 centimètres, l'autre à 11 ou 12 centimètres au-dessus de l'orifice cutané de l'anus; entre les deux cloisons, l'intestin, bien que perméable, était considérablement rétréci. Dans l'un des cas de M. Lannelongue, l'autopsie put être faite, et l'on constata que le canal rétréci, existant entre les deux valvules, possédait un revêtement épithélial. M. Marchand • a rapporté un fait analogue ; mais ici, il existait seulement entre les deux valvules un cordon fibro-musculaire perméable, sans trace de muqueuse.

2° Impebforaïions. — Elles portent, soit sur l'anus, soit sur le rectum. Dans certains cas, l'anus existe avec sa conformation normale; il est seulement fermé par une membrane mince qui bombe pendant les cris et les efi'orts de l'enfant, et derrière laquelle on aperçoit par transparence la coloration verdâtre du méconium. Dans d'autres cas, il ne s'agit plus seulement d'une membrane mince, mais d'une oblitération épaisse qui peut siéger sur 2, 3 ou 4 centimètres de hauteur. L'anus ne présente plus

1. Reynier, Des rétrécissements valvulaires congénitaux du rectum. Gaz. kebdom.. 1878, n" 48, p. "5y.

2. lannelongue, Noie sur les cloisons congénitales du rectum, Bull, et mém. de la Soc. de chir., 1884, p. 200.

3. Marchand, Discussion à la suite de la communication de M. Lannelongue, Ibidem, 188i, p. 20U.

alors sa conformation normale ; il est le plus souvent réduit à une petite fossette à bords irréguliers.

Quand Timperforation porte sur le rectum, les choses se présentent sous un tout autre aspect; ici Fanus a sa conformation normale; et c'est seulement à une profondeur, qui varie de quelques millimètres à 2, 3 ou 4 centimètres, c'est-à-dire à Tunion de Tanus et du rectum, que Ton rencontre un obstacle complet au passage des matières, sous la forme d'une membrane plus ou moins épaisse, capable de présenter dans certains cas une hauteur assez considérable.

3® Absence de l'anus ou du rectum. — Ici, il n'y a plus seulement oblitération plus ou moins étendue des conduits anal et rectal; mais ces conduits eux-mêmes font défaut, c'est-à-dire qu'on ne retrouve plus les éléments anatomiques qui constituent à l'étal normal leurs parois. Du reste, les deux vices de conformation peuvent exister d'une manière simultanée ou isolément. Y a-t-il à la fois absence de l'anus et du rectum, on ne retrouve plus les fibres musculaires du sphincter, et l'intestin se termine en cul-desac, soit au niveau de. l'utérus, soit au niveau du bas-fond de la vessie auquel il est relié parfois par un cordon fibreux. La malformation remonte plus haut encore dans certains cas, et l'intestin se termine au niveau de l'articulation sacro-iliaque gauche, ou môme le gros intestin fait défaut en partie ou dans toute son étendue. Le canal intestinal se termine alors au niveau de la région iléo-caecale ; nous aurons à revenir plus tard sur les autres malformations qu'on rencontre souvent en pareil cas sur les autres segments du tube digestif. Dans les faits où la malformation est réduite à l'anus, l'intestin descend beaucoup plus bas, mais il se termine dans une masse fibreuse, le sphincter anal faisant défaut. Ici la région anale a complètement perdu l'aspect normal; il n'y a plus de dépression correspondant à l'orifice anal; la peau passe directement de l'une à l'autre région fessière; quelquefois même, le raphé périnéal se continue sous la forme d'une saillie antéropostérieure qui remplace l'anus absent.

4** Abouchements anormaux. — Ces faits diffèrent des précédents en ce qu'ici l'anus normal fait bien défaut, mais l'issue, au moins momentanée, des matières fécales, est rendue possible par la présence d'un orifice anormal portant, soit sur les téguments, soit sur les organes profonds. Nous trouvons en effet, dans cet ordre de malformations, la même division que nous avons établie

392 VICES ItE CONPOilMATlON IIE L'INTESTIN

(iôjà dans l'étuile des variétés précédcnles, cesl-â-dire que la lésion porte, soit sur le rertum, soit sur l'anus. Est-ce le rectum qui a subi l'arrêl île (lévelop|)ement, l'atioucliement anormal .se proiluil dans les org'anes profonds, vagin, vessie, urètre. La malformation porte-t-eUe au contraire sur l'anuA, on voit l'orifice anormal siéger, soit sur la peau du scrotum ou de la face inférieure île la veiçe, soit à la vulve ou à l'entrée du vagin. Ces deux ordres de lésions ne se rencontrent pas avec la même fréquence dans les deux sexes. Les aiiouchements anormaux dans les organes internes se voient surtout dans le sexe masculin; l'orifice existe, soit dans, la vessie, soit dans la portion membraneuse de l'urètre. 11 est beaucoup plus rare de voir l'ouverture se faire k la partie supérieure du vagin, comme Depaul en a observé un exemple. Inversement, quand ta malformation porte sur l'anus, on la rencontre beaucoup plus souvent dans le sexe féminin; l'orifice anormal existe alors, soit à la vulve même, immédiatement au devant de la membrane liyinen, soit à la partie inférieure du vajfin. (Juatre fois, pendant notre séjour aux Enfants-Assistés, nous avons eu l'occasion de rencontrer des cas de cette nature; deux fois, Torifice anormal siéffeait à la vulve, et deux fois à la partie inférieure du vagin. Plus rarement, la lésion se rencontre dans le sexe masculin; l'orilice anormal existe alors, soit â la partie inférieure de la verge, soit sur le scrotum. On voit parfois le trajet tistuleux cbeminer à la partie inférieure de la verge, parallèlement â l'urètre, mais sans communiquer avec lui, et s'ouvrir h peu de distance du gland. Plus souvent, l'ouverture anormale existe sur le scrotum ; nous en donnerons comme exemple le fait suivant quinous avons pu recueillir à notre consultation îles Enfants-Assistés. Il s'agit d'un petit garçon de deux mois, triiez lui, la région anale se présente tout d'abord sous la forme dune dépression comme a l'étal normal; mais du centre de cette dépression part un gros repli cutané médian an téro- postérieur, plus volumineux à la partie postérieure, et qui va en s'amincissant jusque sur la cloison du -scrotum. A la partie antérieure de ce repli, c'est-â-dire du côté du scrotum, existent deux petits orifices extrêmement étroits, distants l'un de l'autre de un centimètre à un centimètre et demi, et qui, tous les deux, livrent passage aux matières fécales. Le calibre de ces deux orifices est extrêmement étroit; il admet cependant un fin stylet qui se dirige en arrière, du côté du rectum. Les urines s'écoulent normalement par la verge; il n'y a donc pas

(le communication entre les voies urinaires et Tintestin. L'enfant est d'ailleurs bien conformé; il n'y a à noter chez lui que Texislence d'une double hydrocèle congénitale.

Ce dernier ordre de malformations portant sur l'anus, et non sur le rectum, comme les premiers, est beaucoup moins grave. Ici, en effet, l'ampoule rectale existe, l'anus existe aussi presque à son état normal ; le sphincter est bien développé; mais l'orifice

Fig. 150. — Absence de l'anus chez un petit f^arçun do deux mois; a, ruphé périnéal saillant qui tient place d'anus; 6, c, orifices étroits sur In scrotum, donnant passage aux matières fécales [Kirmisson).

anal, au lieu d'exister au point qu'il devrait normalement occuper, est venu s'ouvrir plus en avant, du côté du scrotum ou de la vulve. Il s'agit ici à proprement parler d'une ectopie de Vanus^ comme j'ai proposé de l'appeler dans une leçon que j'ai publiée sur ce sujet *. Suivant le sexe et le point sur lequel siège l'orifice anormal, on aura les ectopies pénîenne et scrotale, vulvaire et vaginale.

Pathogénie. — En se reportant au mode de développement normal de l'anus et du rectum, il est facile de se rendre compte