I. Voyez Bullelin médical^ 4 février I89i, n

(les différents vices de conformation que nous venons de passer en revue. Dans les cas les plus complexes, le vice de conformation a porté sur toute Tétendue de Tanus et du rectum : les deux invaginations ectodermique et endodermique qui doivent aller à la rencontre Tune de l'autre pour constituer Toritice anal ne se sont pas faites; il y a absence complète de l'anus et du rectum. Quant aux faits dans lesquels l'anus existe, mais où il y a une cloison complète à l'union de l'anus et du rectum, ils trouvent une explication facile dans la persistance de la membrane anale située à l'union des deux invaginations ecto et endodermiques, dont la réunion doit constituer à l'état normal l'orifice anal. Dans son étude sur la région ano-génitale des mammifères, M. Retterer combat cette manière de voir qui est restée jusqu'ici classique dans les livres de chirurjrie. On oublie trop, d'après lui, qu'à l'état normal, le cloaque s'ouvre à l'extérieur, comme il continuera à s'y ouvrir chez les oiseaux; il n'y a pas, dit-il, un cloaque externe allant de bas en haut à la rencontre du cloaque interne, et dès lors, il est impossible d'expliquer, par le défaut de communication entre les deux cloaques, l'existence de cloisons permanentes entre l'anus et le rectum. Ce dernier point ne saurait être contesté; mais il est possible, ce me semble, de faire remonter l'origine du vice de conformation que nous étudions, aux premiers temps de la vie embryonnaire, et d'admettre que les cloisons ano-rectales ne sont autre chose que la persistance de la membrane anale, existant à un moment où l'intestin ne venait pas encore s'ouvrir du côté du tégument externe. Quant aux cas bien différents de ceux que nous venons d'envisager, dans lesquels l'anus fait complètement défaut, ici nous nous rattachons entièrement à la manière de voir de M. Hetterer; nous admettons comme lui que les replis latéraux du cloaque de Rathko (re[)lis ano-génitaux), au lieu de se fusionner dans leur partie antérieure seulement pour constituer le périnée, se sont, par défaut de revêtement épithélial, soudés dans toutes leurs faces antoro-postérieures, obstruant complètement le point où devait se trouver, à l'état normal, l'anus. Restent les abouchements anormaux de l'anus et du rectum dont l'interprétation ne saurait donner naissance aux moindres difficultés. Les voies génito-urinaires et l'intestin communiquant ensemble à l'état normal dans le cloaque, on comprend qu'un défaut de cloisonnement suffise à expliquer la persistance de communication entre le rectum et la vessie, la portion profonde de l'urètre ou du

vagin. Les abouchements anormaux du côté de la vulve , du scrotum ou de la verge, ne sauraient trouver leur interprétation dans une anomalie d'évolution du côté du cloaque; c'est ici le mode de développement des organes génitaux externes et du périnée qu'il faut incriminer. Les replis ano-génitaux se sont irrégulièrement soudés; en arrière, ils ont complètement effacé par leur fusion le point qui devrait répondre à Tanus normal; en avant, au contraire, ils ont laissé persister un orifice étroit, faisant suite à un canal d'une longueur considérable, qui constitue un anus anormal; il y a, en un mot, un véritable déplacement accidentel, une véritable ectopie de l'anus.

Il est assez rare que l'histoire des malades nous fournisse des données étiologiques propres à nous renseigner sur l'origine du vice de conformation que nous étudions en ce moment. A cet égard, l'observation suivante, communiquée par Hadra à la Société de médecine de Berlin, le 25 mars 1885, ne saurait trop mériter l'attention. Cet auteur a présenté, en effet, deux petites filles, atteintes toutes les deux d'imperforation anale. Ge qui est particulièrement intéressant à noter, c'est que le père de l'une de ces enfants et la mère de l'autre sont frère et sœur. Cette dernière a été atteinte elle-même de la même affection pour laquelle elle a dû subir une opération. En 1860, elle accoucha d'un garçon qui n'avait pas d'orifice anal, et qui mourut à la suite d'une opération faite par Langenbeck. Depuis lors, elle a encore mis au monde un enfant dans les mômes conditions. Un frère de la seconde petite fille avait également l'anus imperforé. Voilà donc six cas d'occlusion anale, soit partielle, soit complète, observés dans la môme famille.

Étude clinique. — Les vices de conformation de l'anus et du rectum se présentent au chirurgien dans deux circonstances différentes; ou bien il y a obstacle absolu à l'excrétion des matières fécales, ou bien il y a excrétion insuffisante ou se faisant par une voie anormale.

S'il y a obstacle absolu au passage des matières, l'enfant est présenté au chirurgien dans les premiers jours qui suivent la naissance. Les personnes qui en prennent soin ont remarqué qu'il n'a pas encore sali ses langes, il ne prend pas le sein, ou dès qu'il a bu, il rejette par les vomissements le lait qu'il a ingéré. Pour peu qu'un certain temps se soit écoulé depuis le moment de la naissance, l'état général est mauvais, l'enfant a les traits tirés ;

il est amaigri, il pousse des gémissements continuels; le ventre est ballonné. Dans ces conditions, Texamen de la région anale s'impose comme une absolue nécessité. L'enfant étant couché sur le dos, les cuisses relevées sur Tabdomen, la région périnéale est largement exposée aux yeux. Il est facile de reconnaître immédiatement que Tanus est imperforé. S'agit-il d'une membrane mince qui bouche l'orifice anal, on la voit se tendre et bomber au dehors, sous l'influence des eflbrts et pendant les cris; on aperçoit même par transparence la coloration brun verdâtre du méconium. Plus souvent la région anale a complètement perdu son aspect normal; on n'y voit plus ni dépression, ni plis radiés; parfois m(^me, à la dépression a fait place une saillie médiane, antéro-postérieure, continuant le raphé périnéal. L'obstacle est alors beaucoup plus sérieux que dans les cas où il s'agissait d*une simple membrane transparente. Il est du reste le plus souvent impossible de se rendre compte de sa véritable nature et des chances plus ou moins grandes qu'on a d'en triompher par une opération chirurgicale. On a toutefois fait remarquer que l'examen soigneux du périnée peut donner des indications utiles à cet égard. Le périnée est-il eflacé, les deux tubérosités de l'ischion très rapprochées l'une de l'autre, c'est une raison de croire que le rectum fait défaut dans une étendue considérable. Dans les conditions inverses, quand les deux tubérosités de l'ischion laissent entre elles un écartemcnt normal, quand le périnée bombe sous l'influence des cris et des efforts, on est en droit de supposer qu'il existe une ampoule rectale bien développée et pas trop éloignée de la poau.

Dans d'autres cas, l'examen du périnée démontre l'existence d'un anus normalement conformé; il faut pratiquer le toucher avec le doigt, ou mieux l'exploration avec une sonde ou un stylet; on sent alors que le doigt et l'instrument sont arrêtés, soit dans l'intérieur môme du canal anal, soit à 3 ou 4 centimètres au-dessus de lui, par une membrane molle, flexible, se laissant déprimer avec facilité, ou présentant au contraire une résistance plus considérable.

Dans le second ordre de cas que nous avons supposé, les symptômes sont moins pressants, puisque l'écoulement des matières se fait en partie ; aussi l'enfant a-t-il déjà atteint parfois un certain ûge, au moment où il est présenté au chirurgien. Nous avons noté que le petit garçon atteint d'abouchement anormal de

Tanus sur le scrotum était âgé de deux mois quand nous Favons observé. Dans ces cas, comme dans ceux où Tanus s'ouvre à la vulve, immédiatement au devant de la membrane hymen, le diagnostic n'offre aucune difficulté. Déjà les notions anatomo-pathologiques nous ont appris qu'en pareil cas le rectum est bien développé et facilement accessible. Il suffit du reste de pratiquer avec un fin stylet le cathétérisme de lorifice anormal pour s'assurer que le rectum ne fait pas défaut. Si l'abouchement anormal siège sur un point trop élevé pour être reconnu par la vue, on se guidera sur l'écoulement incessant des matières, soit par Turètre, chez les petits garçons, soit par le vagin chez les filles. Si l'urine présentait une coloration verdâtre par son mélange avec le méconium, ce serait une raison de croire que l'abouchement anormal se fait dans l'intérieur même de la vessie.

Le pronostic est essentiellement variable suivant les conditions anatomiques, depuis ces cas très simples dans lesquels l'anus ou le rectum sont fermés par une membrane mince et transparente, qu'il suffira d'exciser crucialement pour rétablir le cours normal des matières, jusqu'à ces malformations graves dans lesquelles l'intestin fait défaut sur une grande étendue. Ou bien encore le vice de conformation du côté du rectum s'accompagne d'autres malformations sur d'autres points du tube digestif, ou sur d'autres appareils, par exemple, l'appareil urinaire, malformations incompatibles avec l'existence. Il ne faudrait pas croire d'ailleurs que les abouchements anormaux du rectum et de l'anus permettant l'excrétion des matières fécales soient sans danger. Sans doute, on a vu des cas, comme celui rapporté par Ricord, où des femmes atteintes d'anus vaginal ont pu atteindre un âge avancé et dissimuler leur infirmité. Dans un cas qui a été communiqué à Le Fort* par M. Gibert (du Havre), il s'agissait d'une femme mariée qui avait eu trois enfants. Chez elle, il existait, sur la paroi postérieure du vagin, à 2 ou 3 centimètres au-dessus de l'orifice vulvaire, un orifice anormal, admettant une sonde de femme et conduisant dans le rectum. Ni elle, ni son mari, ni l'accoucheur qui l'avait assistée trois fois, ne s'étaient aperçus de ce singulier vice de conformation. Mais il ne faudrait pas croire que les choses se passent toujours aussi simplement. Tout d'abord il peut se faire que les matières s'écoulent incessamment par

I. L. Le Fort, Des vices de conformation de V utérus et du vagin, et des moyens d'y remédier, Paris, 1863, p. 120.

rorifîce anormal. Dans le cas de M. Gibert, rorifice présentait une sorte de valvule, au-dessous^ de laquelle il fut impossible d'introduire le doigt; ce qui sans doute s'opposait à récoulement incessant des matières. Mais, dans d'autres cas, l'écoulement se fait d'une façon continue. Il faut bien le dire aussi, tant que les matières sont absolument liquides, comme chez les petits enfants, elles trouvent une issue facile par l'ouverture anormale, et le vice de conformation ne présente pas de graves inconvénients; mais le danger augmente avec l'âge et le durcissement des matières fécales, il peut y avoir, à un moment donné, arrêt complet de l'expulsion des matières, ou seulement excrétion insuffisante, déterminant la stase et la dilatation énorme de l'intestin au-dessus du point rétréci. Dans d'autres cas, c'est un corps étranger, par exemple, un noyau de cerise, qui vient brusquement oblitérer l'orifice anormal et transformer en obstruction complète ce qui n'était jusqu'alors qu'un rétrécissement. Enfin un autre danger résulte encore de la possibilité de l'infection des voies urinaires, dans les cas où les matières fécales viendraient à se déverser dans la vessie. S'agit-il d'un de ces cas beaucoup plus rares, d'un de ces rétrécissements valvulaires du rectum que nous avons signalés en commençant, les inconvénients en sont généralement très peu marqués, ce qui explique que les malades qui en sont atteints avaient tous déjà un certain âge, au moment où ils se sont présentés pour la première fois au chirurgien. Le <liagnostic est alors à faire avec les autres formes de rétrécissement du rectum. Il se tire de ce fait que, dans les rétrécissements valvulaires d'origine congénitale, la valvule est mince et à bords nets; il n'y a pas de lésions des tissus voisins, pas de condylomes, pas d'épaississements et de végétations de la paroi rectale, comme dans les rétrécissements d'origine syphilitique, par exemple.

Dans les cas graves où il y a obstacle absolu au passage des matières fécales, la mort survient au bout de quelques jours, et elle est la conséquence des phénomènes d'obstruction; rarement elle est déterminée par une péritonite aiguë. Nous citerons comme exceptionnel le fait suivant rapporté par Ludwig*,dans lequel la mort a été la conséquence d'une rupture spontanée de l'intestin. 11 s'agit d'un enfant de deux jours, atteint d'im perforation anale, qui mourut dans le collapsus, et présenta à l'autopsie une rupture du

1. Ludwi^, Sur un cas de rupture spontanée de Vintestin^ conséquence d^une alrésie de Vanus; Disscriation inaugurale, GreiTswald, 1891.

gros intestin, longue de sept centimètres, et comprenant la séreuse et la couche des fibres musculaires longitudinales. Dans Tangle inférieur de la plaie, la muqueuse et la sous-muqueuse étaient déchirées, de sorte qu'il y avait en ce point une perforation complète, large de un centimètre et demi. Le méconium avait pénétré par là dans le péritoine. La rupture avait été amenée par une distension énorme du gros intestin, due elle-même à une grande quantité de gaz accumulés par suite d'une coudure lirusque de ses parois.

Traitement. — Nous supposerons d'abord le cas d'une oblitération complète. L'enfant est couché sur le dos, sur le bord d'une table, les cuisses repliées sur le ventre, les jambes sur les cuisses, dans la position de la taille; le périnée bien exposé en pleine lumière. Existe-t-il une simple membrane mince, bombant sous le doigt, il suffit d'en pratiquer avec le bistouri l'incision cruciale, suivie, au besoin, de la résection des lambeaux, pour voir immédiatement s'écouler le méconium. L'opération ne sera pas plus compliquée, si la membrane siège dans l'épaisseur du canal anal, au lieu d'être au niveau de la peau voisine. On devra seulement envelopper de diachylon ou de linge le bistouri jusqu'à une petite distance de sa pointe, pour ne pas s'exposer à blesser les parois rectales. Dans les jours suivants, il conviendra de pratiquer avec le doigt la dilatation de l'anus, pour éviter le rétrécissement consécutif. Une petite malade que j'ai opérée autrefois de la sorte, dans le service de M. Lannelongue, et que j'ai pu suivre, est restée parfaitement guérie. Si, au contraire, le calibre de l'intestin est oblitéré par une masse fibreuse présentant une certaine hauteur, on est ramené aux conditions dans lesquelles l'anus fait défaut, et dont nous allons actuellement parler.

Le problème, c'est de tâcher d'arriver à rencontrer par le périnée l'extrémité inférieure de l'intestin et de l'y fixer, de manière à établir un anus artificiel , dans des conditions très voisines de celles de l'anus normal. La pratique chirurgicale a été bien fixée à cet égard par Amussat. L'enfant est placé dans la position que nous venons d'indiquer; le mieux est de ne pas l'endormir; l'opération est par elle-même très peu douloureuse, et, comme on l'a fait remarquer, les efforts faits par l'enfant contribuent à pousser par en bas l'ampoule rectale et facilitent sa découverte. Tout au plus peut-on avoir recours à Tanesthésie locale, à l'aide du coryleur par exemple, pour supprimer la dou-

VICES l)E COSFItHMATlON DE L'INTESTIN

leur causée par l'imisiori <ic la pau. Celle-ti esl faite d'avant en arrière sur la ligne médiane, dans une étendue de 3 à i eentim^tros, dejiuis le raphc périnéal jusqu'à la pointe du coccyx. Soit avec le bistouri, soit avec la pointe de la sonde cannelée, on écarte les libres du sphincter, et l'on esl parfois assez heureux pour voir, a une distance f]ui ne dépasse pas i centimètre et demi à 2 centimètres, l'ampoule rectale faisant saillie au fond de la plaie. Elle est reconnaissable à sa paroi lisse et mince, qui laisse apercevoir par transparence la coloration brun verdàtre du niéconium. Rien ne serait plus facile que de pratiquer sur cette ampoule rectale uniincision cruciale, comme sur les memhranes dont nous parlions en commençant; mais on verrait ultérieurement se former un rétrécissement de l'orifice anal, par suite du retrait de l'ampoule rectale, vide de son contenu, el de la rétraction de l'iticision cutanée. Aussi Amussat a-t-il insisté avec juste raison sur la nécessité de fixer directement la paroi rectale â la peau. Pour cela, dès que l'ampoule rectale a été reconnue, elle est traversée par une ou plusieurs anses de Jils qui servent â la maintenir en bas, elle est alors ouverte et vidée de son contenu; puis, avec de la soie phéniquéc fine, on fait une suture exacte de la paroi rectale à la peau. On obtient ainsi un canal partout tapissé de muqueuse intestinale, et qui, par suite, est â l'abri de la rétraction secondaire.

Mais les choses ne se passent jias toujours aussi simplement que nous venons de le supposer. Souvent il arrive qu'après avoir poussé la dissection jusqu'à une certaine profondeur, on ne rencontre pas l'ampoule rectale; l'opération devient alors singulièrement complexe et incertaine dans ses résultats. On court en effet le danger de blesser les organes voisins, la vessie, le vagin, d'ouvrir le péritoine, et souvent même d'être obligé de renoncer à rencontrer le rectum par le périnée. Ce danger de la blessure du vagin, ou de la vessie dans le sexe masculin, n'est pas purement théorique; tant s'en faut, et les observations sont nombreuses, dans lesquelles on a relaté semblable complication. Aussi est-il toujours indispensable d'introduire, soit dans la vessie, soit dans le va^n, une petite sonde ou un fin stylet qui serve de conducteur. Dans un cas, il m'est arrivé, par suite sans doute d'une disposition valvuloire lie l'urèlrc, de ne pouvoir y introduire un slylet; or, dans ce cas. ayant des doutes sur la nature de la saillie qui se présentait au fond de la plaie, j'ai ponctionné la vessie et j'ai drt refermer l'orilice par un point de suture. Dans les cas en effet oii l'ampoule

rectale ne descend pas dans le petit bassin, la vessie et Turètre «lans le sexe masculin, Tutérus et le vagin chez les petites f^s; n'étant plus soutenus en arrière, tombent dans la concavité du sacrum, et se présentent au chirurgien qui recherche l'intestin par la voie périnéale.

On peut considérablement faciliter les recherches en pratiquant la résection du coccyx, comme Ta conseillé Verneuil; on se donne ainsi beaucoup de jour et Ton peut remonter à une plus grande hauteur. Autrefois on considérait comme un très grave danger l'ouverture du péritoine ; aujourd'hui on n'y attache plus la même importance ; mieux vaut s'exposer à ouvrir la séreuse péritonéale que d'abandonner trop tôt les recherches par le périnée. Ce n'est pas le tout d'avoir réussi à découvrir l'ampoule rectale, il faut encore l'abaisser suffisamment pour la suturer à la peau; cet isolement se fera avec douceur, soit au bistouri, soit avec la pointe mousse de la sonde cannelée, et l'on ne craindra pas, si la chose est nécessaire, d'ouvrir le cul-de-sac péritonéal. Ce sera seulement une raison de plus pour prendre des précautions antiseptiques rigoureuses et pour s'opposer à la pénétration des matières fécales dans le péritoine; une suture très exacte de l'intestin à la peau sera la meilleure des garanties contre un semblable accident.

Mais les recherches ont été poussées aussi loin que possible, et l'on n'est pas arrivé à découvrir l'ampoule rectale. Force est bien, en pareil cas, de songer à l'établissement d'un anus artificiel ailleurs que dans la région périnéale. Deux voies s'offraient au chirurgien jusqu'à ces dernières années : la voie lombaire, par laquelle se pratique l'anus artificiel d'après la méthode deCallisen, et la voie iliaque que l'on suit dans la méthode dcLittre. C'était la crainte de l'ouverture du péritoine qui seule pouvait conduire les chirurgiens à l'adoption de la voie lombaire; aujourd'hui cette crainte est chimérique : l'opération est beaucoup plus longue, beaucoup plus difficile; encore n'arrive-t-on pas toujours au résultat cherché; car, nombre dé fois, on a pris l'intestin grêle pour le gros intestin et ouvert la séreuse péritonéale.

L'anus iliaque mérite donc seul d'être conservé. Parallèlement à l'arcade de Fallope et à un travers de doigt au-dessus d'elle, on fait une incision de 4 à 5 centimètres de longueur, tous les plans musculaires et aponévrotiques de l'abdomen sont sectionnés successivement; les vaisseaux épigastriques et sous-cutanés abdominaux, s'ils ont été sectionnés, sont liés, et l'on a soin que la plaie

KiHMissoM. — Maladies chirurg. 26

40Ï VICES DE CONFORMATrON DE L'INTKSTIN

Koit parraiteinent sèche, rhémi>sta»e absolument romplMe, avioL: d'ouvrir la séreuse péritonéale. Cfîtte ouverture ot<t faitt- «tir k9 sonde cannelée, cl généralement l'S iliaque se {irésonh- d'cllo-mèmel à travers les lèvres de la ptaie. Si l'intestin ^t'Ie du ri^pî|i)ooBi venait à se montrer, rien ne serait plus facile que de Ii's refoukrl par en haut, et de les y maintenir par un tampon ou utio compre&se I aseptique. C'est alors dans l'angle formé par la fosse iliaqurj interne et la paroi abdominale antérieure, qu'on ira chnrchrr l'Si iliaque, reconnaissable à ses bandelettes musculaires longitiiHinale* et aux franj^es épiploïques qui y sont appendues. Une raiiHf d'erreur i possible, et bien inattemiue, c'est celle qui ronsisle A prendre jMiur « le gros intestin l'uretère dilaté. H. Jeaniiel ' a rapporté un ras it ' cette nature. Chez un petit gardon dont le rectum u'abourhait lUns les voies urinaires, il avait vainement rberchi- par le ppriarr l'ampoule rectale, et se décida h pratiquer dans la Funso iliaque gauche l'opt>ralioii de Littre. 11 rencontra un boudin mon, du volume <lu pnuce, qu'il eut peine â attirer an dehors; il U- «aisil avec une pince; mais à peine la pince fut-elle enlevée, qu'un jvt d'urine s'écoula au dehors. L'opérateur dut pratiquer »Dr Turetèn une suture en bourse, avant de continuer son opération, qui, <la reste, se termina par la mort. Cette dilatation anormale des uretères a été constatée dans un certain nombre de cas de malfornialion congénitale de l'anus et du rectum, et déjà M. Le Dentu ' ' avait fait connaître un cas dans lequel il lui était arrivé d'ouvrir 1 l'urelèro pris pour l'intestin, au cours d'une opération de Littre.

Nous avons rencontré une semblable dilatation de l'urclèrv sur i un nouveau-né auquel nous avons dû pratiquer un anus iliMjue. i pour absence complète de l'anus et du rectum. A l'aiitupste. onui I avons pu constater que l'anus et le rectum, ainsi que l'S ilîaqur, ' faisaient défaut en totalité ; le gros intestin se termine ilan» la , fosse iliaijue gauche, juste au niveau du point sur Ie<|uel a été établi l'anus contre nature. L'uretère droit présente une amplia-l tton considérable et décrit de nombreuses sinuosités; il »e ter*] mine supérieurement dans une poche anfractuouse, qui n'eal ^ autre chose que le rein lui-même, ayant subi la truiisfomialioa 4 kystique.

Du ciSlé droit, le testicule est situé derrière la paroi alMktmi-

I. Jranncl. £«»i sur ta paUiogénîe des mairormitlion* ilc l'anus cl du nclun Hevui tlf ckirvi-gir. I. Vil. (KR7. p. 100. i. Bullttini lie ta Soeiité analvmiqMt, féTrier lil73, ]i. lïB.

ANUS ET IlECTUM

nate antérioure, un peu au-dessus et en dehors du point ri?|ion(iant eiormalomenl â l'orifice interne du cannl inguinal; il est accompagné par 1 epiiiidyme, d'ofi se défache un cordon gr&le appliqui^ par le [léritoino contre la |iaroi abdominale, et venant aboutir, aprfs un trajet de 3 à i centimètres, dans une jiorlion élai^ie.

ampullaire, qui, elle-même, s'abouche à angle aigu dans l'uretère, de sorte que les deux conduits viennent s'ouvrir par un oriflce commun dans la vessie.

Du cûté gauche, le rein est excessivement volumineux et présente la disposition lobulée; il est coilTé par une capsule surrénale elle-même très volumineuse.

De son hilc se détache un uretère dilaté comme celui du côté droit, mais à un moindre degré. Cet uretère, croisant l'articulation sacro-iliaque gauche, pénètre dans le bassin, comme à l'état normal. Au niveau de son abouchement dans la vessie, il présente un rétrécissement 1res manifeste.

Le testicule gauche est situé dans la fosse iliaque gauche, immédiatement derrière la paroi abdominale, et juste au niveau du point où nous avons établi Tanus artificiel. Le canal déférent qui en part croise le muscle psoas-iliaque et le rebord correspondant du bassin, il pénètre dans la profondeur de la cavité peMenne et vient s'ouvrir dans la partie profonde de l'urètre; les vésicules séminales sont absentes.

L'ouraque se détache, comme à l'ordinaire, du sommet de la vessie; mais l'artère ombilicale gauche est absente. La droite présente, au contraire, un volume inusité. Au lieu de se terminer, comme à l'état normal, dans l'une des artères vésicales, elle se prolonge en haut jusqu'au niveau de la région lombaire, où elle se termine en se fusionnant avec l'aorte. C'est cette artère ombilicale volumineuse qui fournit la mésentérique inférieure, ainsi que l'iliaque primitive droite. L'aorte présente, au contraire, un volume bien moins considérable qu'à l'état normal; elle se dévie vers la droite pour pénétrer dans la profondeur du bassin; là, elle se dirige de haut en bas et de droite à gauche, en passant au devant de la concavité du sacrum; elle gagne la partie latérale gauche du bassin, et fournit l'artère iliaque du côté correspondant. En somme, l'aorte est beaucoup moins développée que l'artère ombilicale droite : c'est cette dernière qui est le tronc important, l'aorte n'en est que l'accessoire.

Ce cas est remarquable par la multiplicité des vices de conformation qu'on y trouve accumulés ; l'enfant présentait, en effet, outre une absence congénitale de l'anus et du rectum, un pouce surnuméraire à la main droite, un hypospadias balanique, une ectopie abdominale des deux testicules, et une transformation kystique des reins, avec énorme dilatation des uretères, (^'est sur ce dernier point que nous voulions insister; il permet de comprendre l'erreur où sont tombés quelques chirurgiens qui ont ponctionné l'uretère croyant avoir affaire au gros intestin. C'est une raison de plus pour diriger les recherches, non du côté interne, mais vers l'angle externe de la plaie.

L'anus iliaque peut sauver des enfants condamnés sans cette

intervention à une mort certaine, et Ton a vu des opérés arriver même à un âge avancé ; mais, même dans les cas les plus heureux, il constitue une bien triste infirmité. Aussi a-t-on proposé de le considérer seulement comme une opération palliative, et de chercher ensuite, par le cathétérisme du bout inférieur, à faire saillir Textrémité inférieure du cul-de-sac rectal du côté du périnée, de façon à rétablir l'anus dans sa place normale. Dans un cas de cette nature, Krônlein a été assez heureux pour réussir par cette méthode à rétablir un anus normal, chez un enfant auquel il avait, sept mois auparavant, pratiqué un anus iliaque.

Enhardis par les succès de la chirurgie abdominale, les chirurgiens sont même allés plus loin dans cette voie, et ils ont conseillé, dans les cas où les recherches par le périnée sont demeurées sans résultat, de faire une laparotomie pour aller à la recherche de l'ampoule rectale, l'attirer dans l'incision périnéale et l'y fixer, de façon à rétablir l'anus dans des conditions aussi voisines que possible de l'état normal. Un chirurgien de Shanghaï, Macleod *, a proposé pour la première fois cette opération, en 1880. Si le mésentère empêche l'intestin d'être abaissé suffisamment, il conseille même de le diviser entre deux ligatures. Cette opération a été faite pour la première fois, en 1888, par Hadra (de Berlin). Il fit l'incision de l'abdomen comme pour une colostomie gauche, reconnut l'ampoule rectale, perfora le péritoine pelvien de haut en bas avec une pince, puis attira l'ampoule, préalablement libérée, dans la plaie périnéale, et l'y fixa ". La colostomie périnéale a été pratiquée de nouveau quelques années après, en France, à l'hôpital Trousseau, par MM. Delagénière et Civel. L'opération a été faite le 21 juillet 1891, sur un enfant de deux jours, sur lequel on avait déjà pratiqué sans succès l'opération par la voie périnéale '. La voie abdominale a été suivie une troisième fois, par Kehrer (de Heidelbei^) *. Mais, dans ces trois cas, les enfants ont succombé plus ou moins rapidement, non pas directement à l'intervention chirurgicale, mais à des causes diverses, comme on les voit si

i. Macleod, Case of imperforate reclum, with a suggestion for a new method of treatment; Brit. med. Journal^ 23 octobre 1880, p. 657.

2. Hadra, Démonstration cines Préparât von Âtresia anovesicalis, und Bemerk ùber ein neues Opérations Verfahren fur schwirige Fftile, Berlin, med, GeselU, 21 nov. 1888; in BérL Klinis, Wochens. 10 décemb. 1888, n» 50, p. 1018.

3. V. Delagénière, Absence congénitale du rectum; nouveau procédé d'intervention, Conffrés français de chirurgie, 1893, p. 534.

4. Kehrer, Herstellung eines Aniis praeternaturalis coccygei bei atresia recti congenita, Berlin, Klin. Wochens, 1894, p. 751, n* 33.

souvent succomber aux opérations d*anus iliaque, en apparence les mieux réussies. Le premier succès opératoire a été apporté en 1896, à la Société de chirurgie, par M. Chalot, professeur à la Faculté de Toulouse *. Il s'agissait d'une petite fille de six jours, atteinte d'imperforation ano-rectale, chez laquelle l'intestin se terminait, au niveau de l'articulation sacro-iliaque, par une ampoule adhérente au fond de l'utérus. Après avoir fait une incision dans la fosse iliaque gauche, comme pour une opération de Littre, M. Chalot attira au dehors l'ampoule rectale, la vida de son contenu par une petite incision qu'il ferma avec un point de suture en bourse, en laissant aux deux extrémités du fil toute leur longueur. Il se servit ensuite de ce fil pour attirer dans la plaie périnéale l'extrémité de l'intestin, et l'y fixa comme dans le procédé ordinaire d'anus périnéal. L'opération a été faite le 17 février 1896. A la date du 13 avril, l'enfant, dit M. Chalot, jouit d'une santé superbe. « L'anus laisse passer le bout du petit doigt, sans donner encore une sensation bien appréciable de contraction, et est entouré en ellipse par un bourrelet muqueux rouge vif; il mesure 2 centimètres 1/3 dans le sens sagittal et 1 centimètre 1/4 dans le sens transversal ; sa commissure postérieure est à 1/2 centimètre au devant de la pointe du coccyx; sa commissure antérieure à 8 millimètres en arrière de la fourchette. L'observation ultérieure nous apprendra si la continence des matières a été obtenue par l'opération. »

M. Chalot a bien raison d'insister sur ce point particulier. C'est là en effet la question importante que les observations ultérieures seules pourront nous permettre de résoudre. Il est bien évident que, dans l'état actuel de la chirurgie, la tentative qui consiste à chercher l'intestin par la voie abdominale, quand on a poussé aussi loin que possible les recherches par la voie périnéale, c'està-dire quand on s'est aidé de la résection du coccyx et de l'incision du cul-de-sac péritonéal, ne saurait trop être encouragée. Mais la question est de savoir si la méthode opératoire nouvelle permettra de rétablir les fonctions, ou si, comme il est probable, dans les cas d'absence de l'anus et du rectum, on obtiendra seulement un anus artificiel périnéal, au lieu d'un anus iliaque, présentant tous les inconvénients de cette dernière opération, c'est-à-dire l'inconti-

\. Chalot, La colostomic uu sigmoïdostomie périnéale par la voie combinée, <lans Tabsence congénitale du rectum, succès, Bull, et mém. de la Soc. de chir.t 15 avril 1896, p. 318.

nence des matières et un prolapsus de la muqueuse ; Tavenir seul pourra nous fixer à cet égard.

Occupons-nous maintenant des cas dans lesquels Tabsence congénitale de Tanus et du rectum est associée à Texistence d'abouchements anormaux, soit du côté des voies génito-urinaires, soit du côté des téguments. Si la communication anormale a lieu avec la vessie ou la partie profonde de Turètre chez le petit garçon, avec la partie supérieure du vagin ou Tutérus dans le sexe féminin, il n'y a pas lieu d'en tenir compte; on opérera comme dans les cas ordinaires. Mais l'abouchement se fait-il, comme il arrive très souvent, soit du côté du scrotum et de la verge, dans le sexe masculin, soit à la partie inférieure du vagin et à la vulve, chez les filles, le procédé opératoire devra être modifié, et l'opération conduite d'une manière toute diflerente. Nous envisagerons d'abord les abouchements anormaux à la vulve ou à la partie inférieure du vagin. Martin (de Lyon) avait proposé autrefois, dans les cas de cette nature, de fendre délibérément tout le périnée, depuis la vulve jusqu'à la pointe du coccyx, et de reconstituer ensuite la fourchette vulvairepar une deuxième opération. Mais c'est là un délabrement considérable, et le procédé en question ne pourra jamais être considéré comme un procédé de choix. On ne perdra pas de vue les données fournies par l'anatomie pathologique qui nous apprend que l'abouchement anormal se fait presque toujours très bas, soit à la partie inférieure du vagin, soit même à la vulve. On cherchera donc avec l'extrémité d'un stylet ou d'une sonde cannelée l'orifice anormal; quand on sera parvenu à en faire le cathétérisme, on dirigera alors la pointe de l'instrument du côté du périnée, et l'on s'en servira comme d'un conducteur, pour arriver sur l'extrémité terminale de l'intestin. Mais le procédé qui consiste à attirer simplement l'intestin dans la plaie périnéale et à l'y fixer, tout en laissant persister les connexions anormales du côté de la vulve et du vagin, procédé décrit sous le nom de Giraldès, nous semble devoir être complètement laissé de côté. Arrivàt-on à établir ainsi un anus périnéal, qu'une deuxième opération deviendrait nécessaire pour fermer la fistule recto-vaginale. Mais, le plus souvent, le rectum, ayant conservé ses adhérences avec le vagin, a tendance à remonter; les fils de suture sectionnent peu à peu les tissus, l'intestin reprend sa position anormale et l'infirmité se trouve reproduite. Le procédé qui nous semble en pareil cas le procédé de choix, c'est celui qui a été conseillé

par Dieffenbach, modifié par Nélaton, et mis en pratique avec succès par Rizzoli; c'est celui auquel nous avons donné le nom de transplantation de l*a7iu$, qui nous parait caractériser le mieux cette méthode. On dissèque complètement Tampoule rectale; on la détache de ses connexions avec les parties voisines, et notamment avec la vulve ou le vagin; dès lors, le rectum, libre comme un battant de cloche, se laisse attirer en bas avec la plus grande facilité, et on le fixe dans la plaie périnéale par la suture, comme dans le procédé ordinaire d'anus périnéal. Il reste, après cette opération, du côté de la vulve ou du vagin, un orifice anormal, mais cet orifice n'étant plus tapissé de muqueuse et ne donnant plus passage aux matières fécales, s'oblitère de lui-même avec facilité. Le schéma ci-joint permettra de se rendre compte du mode opératoire que nous désignons sous le nom de transplantation de l'anus au périnée (voir fig. 161). Comme exemple de ce mode d'intervention je citerai le fait suivant :

Une petite fille de onze mois fut amenée par ses parents à notre consultation des Enfants-Assistés. Elle présentait une imperforation anale, et, depuis sa naissance, elle rendait ses matières par la vulve. Depuis quelques semaines seulement, elle avait commencé à avoir des phénomènes de rétention stercorale, avec ballonnement du ventre, vomissements, refus de prendre le sein. Elle est devenue chétive, tandis que jusqu'à l'âge de six mois elle avait grossi normalement. Ici, l'orifice du rectum était facile à trouver, presque à l'entrée du vagin, au voisinage de l'hymen; il était très petit, ne laissant passer que très peu de matières. L'enfant étant endormie, j'introduisis une sonde cannelée dans l'orifice anormal; puis, faisant basculer la sonde cannelée, de façon à faire saillir sa pointe au périnée, j'incisai exactement sur la ligne médiane, couche par couche. J'arrivai ainsi sur l'ampoule rectale; pendant qu'un aide maintenait la sonde dans sa position, avec une deuxième sonde cannelée, j'isolai avec soin l'ampoule des tissus voisins; à droite, et à gauche d'abord, puis par sa face supérieure et par sa face inférieure. Elle devint ainsi absolument mobile. Passant alors ma sonde cannelée au devant de cette ampoule, au point où elle était accolée à la vulve, je la séparai de cet organe par un mouvement brusque, et je j)us facilement l'attirer au périnée. Je l'ouvris et la suturai par une couronne de points à la soie, avec la peau circonscrivant l'incision périnéale. Pendant les jours suivants, il V a eu une abondante évacuation de matières; mais il

ANdS ET RECTUM

n'est sorti, ni gaz, ni matiôres fécales par l'ancien orifice. L'enfant a regagné la province, en bonne santé, toutes ses fonctions s'acconiplîssant d'une manière réf^ulière, et n'ayant pas d'incontinence des matières fécales ' .

J'ai opéré de la môme façon une petite fille «le cinq mois que j'ai présentée guérie à la Société de chirurgie '. Il y avait ceci de remarquable dans ce cas particulier qu'à l'âge de lieux mois, cette enfant avait été opérée par un de nos collègues les plus distingués de la province; mais le rectum n'ayant pas

été libéré de ses connexions avec le vagin, la dilTormité s'était reproduite.

Ainsi donc, la transplantation du rectum nous parait être l'opération de choix; c'est seulement dans les cas où l'on ne parvient pas à découvrir l'orifice normal qu'il convient de recourir au procédé de Martin (de Lyon), c'est-à-dire de fendre complètement la commissure postérieure de la vulve.

Dans le sexe masculin, en cas d'abouchement anormal du côté de la verge ou du scrotum, on se comportera de la même façon, c'est-à-dire qu'on pratiquera d'abord le cathétérisme des orifices anormaux; puis, quand on sera parvenu à faire pénétrer une

1. Kirmisson, De l'eclopie vtilvaire ilu l'anus, leçon publiée dans le Bal(elin médical, i février I8S1, n° 10.

2. KimUson, Ectopie vulvaîre «le l'anus guérie par la transplanta lion <le l'anus an périnée, Bull, et mim. de la Soc. de chir., t" avril IBM, p. 305.

.Cerf

410 VICES DK CONP-ORMATIÛN DE L'INTKSTIN

sonile cannelée <laiis le rectum, oii sVn servira roiiime *l'un pour uitltre à nu l'intestin et en jiralitguer la Ira nsplau talion. Cerf ainsi que j'ai ajrî chez le potil gan;on dont j'ai tloniir anli^rie"'*' ment le dessin {voir fîg. 159). J'ai réuni d'aliord l'un h l'aulr"^^ deux orifices Pistuleux existant sur le scrotum ; |iuis, faisant t»'!^^ l'extrémiti^' de la sonde au périnée, j'ai incisé nnr elle la peau, 1** diss<^qué complètement l'intestin, et, le libérant de ses »ll«*ï^ avec le scrotum, je l'ai fixé dans la [ilttic iiériiiéale. Comme- >** deux petites filles dont j'ai parlé plus haut, ce petit gvirçon «g-aJ^ de la fn<;on la ptussimple;j'ai pu le .suivre pendant plusieurs m-'^i*' il n'avait pas, lui non plus, d'incontinence des matii^es féca, Je*. Dans ces cas, en effet, le sphincter existe toujours, cl le résuJ**' ehirui^ical est d'autant plus .satisfaisant rju'il est complet au p de vue fonctionnel.

It. - AUTRES VICES DE CONFORMATION DU TUBE DIGESTIF

Si les vites île ronfonnation de lanu» l't du rectum sont les fM ** intéressants parmi les malformations du tube digestif, tant à caïc de leur fréquence que des in ter^'en lions chirurgicales auxquell-^^ ils [leuvent lionner lieu, cependant les autres unomalie-s du tu^^ digestif ne sauraient être indi (Té renies au chirurgien. Ce qui lei*^ donlic surtout de l'importance, c'est que souvent elles ro^cidei^ avec les vices de conformation de l'anus et du rectum, et nenDracompromeltre le résultat des opérations les mieux eonduitcs, e0 dont on était en droit d'attendre une heureuse issue. Déjà iiuu^ avons cité le cas observé par M. Polaillon ', dans lequel une tibUtération congénitale de l'œsophage avec ahourhemoni anormal île la trachée a causé la mort d'un enfant opéré avec succès «l'utw imperforation anale.

Estomac. — L'ohiitéralinn peut siéger aussi au niveau île Te»lomac, Heckel en cile plusieurs cas, dans son Aiiatomie palMo' gique; clans presque tous, l'estomac se terminait en ciil-ile-^ar m niveau du pylore. Cette anomalie, dit von .\mmon ', nVal pas compatible avec une existence bien longue, huit jours au maximum