I. - MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Elles siègent au niveau des orifices ou dans la continuité des fosses nasales. Les plus fréquentes sont celles des narines et des choanes : l'enfant peut venir au monde avec un ou plusieurs de ces orifices rétrécis ou oblitérés.

A). Narines. — Leurs vices de conformation sont aisés à reconnaître. S'il ne s'agit que d'un défaut de largeur, la gène qui en résulte peut êtrl insignifiante : elle s'accuse cependant dès que l'enfant contracte le plus léger coryza. Lorsque fatrésic est plus prononcée ou lorsque, fait exceptionnel, la narine est complètement obstruée par un diaphragme membraneux, infundibuliforme, la respiration est fort compromise et la tétée devient impossible; une intervention s'impose : elle consiste soit à élargir l'orifice préexistant par des incisions, soit à en créer un à l'aide d'un bistouri ou d'une tige de galvano ; dans ce dernier cas, on maintiendra l'orifice ouvert en y introduisant un drain de caoutchouc ou bien un tampon de coton imbibé d'huile mentholée.

B). Choanes. — L'oblitération congénitale de l'orifice postérieur (\o> fosses nasales est fort rare, puisqu'on n'eu relève guère que 44 cas dans la science1.

Anatomie pathologique. — Lorsqu'elle existe, cette oblitération esl constituée par une cloison verticale dont la structure est osseuse dans les

(*) W. Anton. Angeborene knôch. Yerschl. d. rechte Choana. Arch.f. Ohrenheilk., 1894, Bd. 58, Hft- 1 u. 2. — E. Baumgarten. Edite und falschc Choanenverschlùsse. Monatschr. f. Ohrenheilk., janv. 1898,

deux tiers des cas, membraneuse dans les autres. Les diaphragmes membraneux sont formés d'un tissu conjonctif renfermant parfois quelques fibres musculaires. La cloison occupe habituellement le plan des choanes : c'est le cas de toutes les oblitérations osseuses et de quelques oblitérations membraneuses : on a alors affaire à une occlusion choanale vraie. Les diaphragmes membraneux s'insèrent de préférence un peu en arrière de l'orifice postérieur des fosses nasales : ils siègent dans le pharynx nasal, qu'ils cloisonnent, et non dans les choanes mêmes; ils produisent donc de fausses occlusions choanales; le résultat au point de vue fonctionnel est d'ailleurs identique. L'oblitération est d'ordinaire unilatérale, mais elle peut être bilatérale. Elle est tantôt complète, tantôt incomplète : dans ce dernier cas, la cloison présente un orifice plus ou moins irrégulier percé en son centre, ou bien encore elle laisse libre la partie supérieure ou l'un des bords de la choane. Vues par le pharynx nasal, ces cloisons sont d'ordinaire blanches, nacrées, brillantes, parfois rosées ou parcourues par des arborisations vasculaires.

Symptômes. — Une partie des enfants qui naissent avec une oblitération bilatérale et complète succombent rapidement, à la fois par asphyxie, car ils ne savent pas respirer par la bouche, et par inanition, car il leur est impossible de téter. Un petit nombre cependant résistent; mais le fait est exceptionnel ; cette rareté de la survie explique sans doute que la plupart des diaphragmes choanaux observés dans la seconde enfance ou à l'âge adulte soient unilatéraux ou incomplets. Chez le nouveau-né, les occlusions choanales compatibles avec l'existence, c'est-à-dire unilatérales ou partielles, se traduisent, d'une, part, par des accès de suffocation, surtout nocturnes, de l'autre, par la difficulté de l'alimentation. Ultérieurement il peut arriver de deux choses l'une. Ou bien ces troubles s'atténuent peu à peu à mesure que la croissance s'opère, si bien que, fait singulier, dès l'âge de 5 ou 4 ans ils peuvent avoir presque complètement disparu ; l'adaptation à cette respiration nasale défectueuse peut se faire assez bien pour qu'il ne se produise, contre toute attente, aucun trouble de développement, aucune déformation thoracique ou faciale. Ou bien la gêne respiratoire persiste et l'enfant, devenu grand, présente tous les signes de l'obstruction nasale avec ses conséquences : respiration bruyante, béance buccale, voix morte, altération du goût et de l'odorat, diminution de l'ouïe, faciès analogue à celui des adénoïdiens, etc.

Diagnostic. — Chez le nouveau-né le diagnostic doit être porté sans retard : le voit-on asphyxier, aspirant en quelque sorte ses joues qui se dépriment pendant que sa bouche est fermée, il faut sans perdre de temps ouvrir celle-ci avec une cuiller et exercer au besoin une traction sur la langue ; la respiration se rétablit-elle, l'obstruction siège certainement dans le nez ou le naso-pharynx. On confirme le diagnostic en insufflant de l'air successivement dans chaque narine avec une poire en caoutchouc : si l'air ne ressort pas par l'autre narine ou par la gorge en chassant du mucus ou des bulles d'air, c'est que la narine correspondante est bouchée. Pour préciser le siège de l'obstruction, on introduira un stylet boutonné dans la narine en même temps qu'un doigt ou, ce qui est plus facile, une pince à végétations dans le

[M. BOULAY

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pharynx nasal : en cas d'occlusion choanale, l'extrémité du stylet introduit à fond ne rencontrera ni le doigi ni l'instrument métallique.

Chez les enfants plus âgés on pourra distinguer le diaphragme obturateur à la rhinoscopie antérieure ou postérieure; on pourrait juger de son épaisseur en l'éclairant par transparence à l'aide d'une petite lampe électrique introduite dans le naso-pharvnx '.

Traitement. — Lorsque la malformation provoque des phénomènes menaçants d'asphyxie chez un nouveau-né, il faut perforer le diaphragme soit avec une forte sonde métallique, soit avec un gros trocart pour parer aux accidents immédiats; on s'occupera ensuite d'élargir l'orifice, si son diamètre est insuffisant. Dans la seconde enfance, où le danger est moins pressant, on a le choix entre deux procédés. Si la cloison est mince et membraneuse, on la perforera avec le galvano-eautère ; si elle est osseuse et résistante, on se servira d'un ciseau ou d'une fraise de dentiste actionnée par un tour électrique. Quel que soit l'instrument choisi, on pratiquera dons le diaphragme soit un orifice central qu'on agrandira en y passant des bougies dilatatrices de plus en plus volumineuses, soit une série de petits trous périphériques qui isolent la membrane et permettent son ablation en masse. Les orifices ainsi créés artificiellement ont une grande tendance à se fermer : il est bon d'y laisser pendant quelque temps une mèche de gaze iodoformée ou d'y passer des bougies dilatatrices2.

C). Fosses nasales. — 11 existe quelques exemples de synéchies congénitales, membraneuses ou osseuses, développées entre les cornets et la cloison (Zuckerkandl) ; ces faits sont exceptionnels. La dilatation congénitale (tu cornet moyen et de la bulle ethmoïdale, qui obstruent la fente olfactive ainsi que le méat moyen et refoulent la cloison, nécessite rarement une intervention chez les enfants. Escat3 a attiré récemment l'attention sur certains faits de sténose congénitale des fosses nasales et du rhino-pharynx reproduisant le tableau clinique des végétations adénoïdes et créant un pseudo-syndrome adénoïdien. Les enfants atteints de cette malformation présentent des signes extérieurs analogues à ceux qui caractérisent la sténose acquise, mais il s'y joint toujours des vices de développement des autres parties du squelette, principalement du crâne et des membres, ainsi que tous les stigmates physiques de la dégénérescence héréditaire : la microeéphalie et la dolichocéphalie sont particulièrement fréquentes. Les narines sont atrésiées, la cavité des fosses nasales est réduite à une fente étroite, la cloison est souvent déviée; les dents sont implantées vicieusement aussi bien sur le maxillaire inférieur que sur le supérieur, contrairement à ce qui se passe dans les végétations adénoïdes; l'ogivité de la voûte palatine est des plus accentuées. Loin d'être consécutifs à l'imperméabilité nasale, connue Paprosexie adénoïdienne, les troubles intellectuels marqués dont -ont atteints ces enfants résultent d'une infériorité psychique congénitale.

iihôtter. Uonatschr. f. Ohrenheilk., 1883.

awExBT. Die angeborene Verschlûsse d. /tinter Nasendffnung . Bâte, ISS'.). — Gougueniieim et II il i \u\ Sur l'oblitération congénitale osseuse des choanes. .1;//;. des mal. de l'oreille, etc.. janv. 1894, p. r>.

s) Esi at. De la sténose congénitale des fosses nasales et du naso-pharynx. Archiv. internat, de lan/iigologie, mai-juin, 1896.