DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE DU FOIE

PAR C. ODDO Médecin des Hôpitaux de Marseille.

La dégénérescence amyloïde du foie se rencontre fréquemment chez l'enfant. Cela ne doit pas surprendre si l'on songe, ainsi que le fait remarquée Baginsky, à la fréquence chez l'enfant des maladies qui donnent naissance à cette lésion : « Les suppurations chroniques multiples du tissu cellulaire sous-cutané, les suppurations osseuses chroniques, la syphilis, la tuberculose caséeuse des ganglions, le rachitisme dominent en effet la pathologie infantile. » (Baginsky, Traite des maladies de l'enfance, t. II. p. 494).

Étiologie. — Le foie amyloïde comme la maladie amyloïde (Yamylose comme on dit aujourd'hui), dont il n'est qu'une localisation, la plus fréquente et la plus importante il est vrai, survient dans les infections à marche lente amenant la dénutrition progressive et la cachexie.

Dans la tuberculose c'est moins, comme chez l'adulte, la phtisie pulmonaire dans ses formes très lentes, à vastes cavernes, avec dilatations bronchiques, formes rares dans l'enfance, que les tuberculoses osseuses étendues, les tuberculoses articulaires ou ganglionnaires avec suppurations abondantes et intarissables, qui déterminent l'amylose dans le bas âge. Bartels a fait cette remarque importante, à savoir que la dégénérescence amyloïde ne su îvient que lorsque les foyers de suppuration sont largement ouverts au dehors. Ces accidents si communs dans l'enfance déterminent la dégénèrescence amyloïde, non pas en tant qu'accidents tuberculeux mais par les suppurations prolongées qu'ils déterminent. Gaston a cependant trouvé cette lésion dans un cas de méningite tuberculeuse chez un enfant.

La syphilis héréditaire précoce n'entraîne que très rarement la dégénérescence amyloïde chez le fœtus et le nouveau-né, et encore cette lésion ne figure-t-elle qu'à titre de lésion histologique très discrète limitée au voisinage des gommes. C'est dans les foies à grosses gommes, et cela moins fréquemment chez l'enfant quechez l'adulte, qu'on voit cette altération porter sur les artérioles et les capillaires du voisinage (Lancereaux) .

La syphilis héréditaire, tardive par contre, détermine souvent la production de l'amylose (Fournier, Hudelo) en raison de l'état cachectique souvent prolongé des jeunes sujets. Tantôt elle se combine aux autres altérations, â la forme gommeuse (forme amylo-gommeuse de Barthélémy) et tantôt elle existe à l'étal prédominant ou à l'état pur, ne différant en rien du foie amyloïde des cachexies.

Le rachitisme, dans ses formes graves avec troubles digestifs profonds et marasme prolongé, peut entraîner l'amylose généralisée : gros foie, grosse rate, diarrhée incoercible et albuminurie.

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On rencontre en outre l'amylose dans les infections prolongées, telles que la cachexie paludéenne, la leucocythémie, dans les ras de suppurations persistantes, telles qu'empyème avec fistules pleurales, vieilles ulcérations torpides des membres, etc., tous cas moins fréquents qu'autrefois depuis les progrès de la chirurgie.

Anatomie pathologique. — Le foie amyloïde est, on le sait, un foie très volumineux de forme cuboïde.à arêtes mousses, de consistance lardacée; sa coloration est grisâtre avec des reflets miroitants, son aspect est cireux et transparent sous une faible épaisseur. Lorsque la dégénérescence est partielle, cet aspect est limité aux zones envahies. Mais le caractère essentiel est la coloration acajou par la teinture d'iode, passant au bleu par l'addition d'acide sulfurique. On préfère maintenant à cette réaction celle des couleurs d'aniline: le violet de méthylamine donne aux tissus amyloïdes une eoulem qui varie depuis le bleu jusqu'au rose foncé.

Histologiqueinent. il est aisé de constater que la matière amyloïde se dépose d'abord dans la tunique moyenne des capillaires à laquelle elle donne une très grande épaisseur, et un aspect vitreux et fissuré. Puis les cellules endothéliales sont prises à leur tour. C'est d'abord dans les capillaires de la zone lobulaire moyenne que débute la lésion qui gagne ensuite les vaisseaux interlobulaires. Les cellules hépatiques sont-elles prises à leur tour? Les avis sont partagés à ce sujet. Toutefois la clinique nous démontre que l'altération cellulaire est tardive, si elle se produit. D'ailleurs bon nombre de cellules sont atrophiées par la compression qu'amène l'infiltration de matière amyloïde: d'autres dégénèrent par ischémie, le calibre des vaisseaux diminuant progressivement.

La dégénérescence amyloïde ne se limite pas au foie, elle occupe la rate par laquelle elle débute, elle gagne les parois intestinales, le rein, le myocarde, etc.

Pathogénie. — On ne voyait autrefois, dans la production de l'amylose, que l'influence des troubles prolongés de la nutrition. Mais déjà Bouchard et Charrin avaient produit expérimentalement la dégénérescence amyloïde par l'empoisonnement par la pyocyanine et par l'inoculation tuberculeuse. Czerny, faisant ressortir l'identité des réactions de la matière amyloïde et du glycogène contenus dans les leucocytes, conclut que la dégénérescence amyloïde est produite par l'infiltration des leucocytes dans les tissus. Tout récemment Krawkoff1 a réussi à reproduire l'amylose chez les lapins et les oiseaux par des injections longtemps renouvelées de différents virus, et surtout de streptocoques. Il est ainsi arrivé à se rapprocher des conditions cliniques de la dégénérescence amyloïde. 11 a vu que les suppurations amicrobiennes échouaient. C'est donc le microbe, et non la suppuration, qui détermine la dégénérescence amyloïde par les réactions cellulaires au contact prolongé des toxines.

Symptômes et diagnostic. — Le foie amyloïde partiel peut se soupçonner, mais ne se diagnostique pas. Le foie amyloïde total est un très gros

(!) Krwykoff. De la dégénérescence amyloïde et des altérations cirrhotiques provoquées expérimentalement chez les animaux. Archives de méd. exp., 189*5. nM 1-2.

[C. ODDOI

foie appartenant à la troisième catégorie des mensurations de Dauchez. West avait fait remarquer que la dégénérescence amyloïde est la lésion qui peut donner les pins grandes dimensions au foie chez l'enfant. La consistance est très dure, plus dure que celle du foie gras. En outre la palpatiofl permet de reconnaître que le bord libre est mousse arrondi, et non pas tranchant comme dans la stéatose hépatique.

Les fonctions hépatiques sont longtemps conservées, et c'est là encore un signe différentiel avec le foie gras. Les urines ne présentent pas les caractères de l'insuffisance hépatique, dans les périodes peu avancées au moins, ce qui permet de conclure à l'intégrité prolongée des cellules hépatiques.

La rate est toujours augmentée de volume, et cela d'une manière plus marquée et plus constante que dans la stéatose. La diarrhée jaune pâle et fétide est un signe de l'altération de l'intestin. Elle forme avec l'hépatomégalie et la mégalosplénie la triade symptomatique de l'amylose. à laquelle vient se joindre vers la fin l'albuminurie, indice de la participation du rein.

La cachexie extrême, la pâleur et l'amaigrissement profonds dépendent et de l'amylose et de l'infection chronique qui lui a donné naissance. Baginsk y a en outre signalé l'existence d'hémorrhagies multiples comme signe de l'amylose chez reniant.

On comprend que cet ensemble de signes ne permet pas d'hésiter dans le diagnostic, surtout si l'on songe que l'on est généralement prévenu par la notion des conditions propres à déterminer l'amylose : tuberculoses locales, syphilis héréditaire tardive, etc.

Pronostic. — On a discuté sur la possibilité de l'élimination de la matière amyloïde. On a même institué des expériences intéressantes à cet égard. Mais pratiquement, la question ne se pose même pas, attendu que les affections capables de produire une amylose reconnaissante cliniquement ne laissent aucune chance de retour. La mort est donc la terminaison fatale d'une amylose généralisée et nettement constituée.

Traitement. — Il résulte de ce qui précède qu'il ne peut être question que de prévenir la production de la dégénérescence amyloïde et non de la traiter quand elle est constituée.

Le traitement préventif consiste à enrayer la maladie générale qui peut produire la dégénérescence amyloïde. Avec les moyens que possède la chirurgie de nos jours, on pourra presque toujours éviter les suppurations tuberculeuses intarissables par le traitement local, et par l'éradication du foyer tuberculeux, en même temps qu'on défendra l'état général par une hygiène et un traitement médical appropriés. On ne méconnaîtra pas. d'autre part, l'hérédo-syphilis et on emploiera le plus tôt possible le traitement spécifique. Enfin les suppurations tuberculeuses prolongées sont devenues beaucoup plus rares aujourd'hui. Aussi la maladie amyloïde est-elle devenue beaucoup plus rare de nos jours en pathologie infantile, et est-elle appelée à le devenir plus encore dans l'avenir.