CONSIDERATIONS GENERALES

Il semblerait que chez l'enfant la pathogénie des cirrhoses du foie dût être plus facile à établir que chez l'adulte : la maladie se développe à un âge où les facteurs étiologiques ne se sont pas encore superposés d'une façon inextricable, comme il arrive chez l'adulte: l'enquête sur les antécédents héréditaires du malade est ordinairement possible, car la famille est, en général, vivante et présente; et les antécédents du petit malade sont encore Irais dans la mémoire.

Cependant il faut reconnaître que l'étude pathogénique de la cirrhose hépatique n'est pas moins décevante dans le jeune âge que chez l'adulte. Les raisons en sont multiples. Et d'abord la cirrhose est une affection extrêmement rare chez l'enfant ; des observateurs aussi expérimentés que Rilliet et Barthez n'en ont observé que 4 cas. Frerichs, au cours de sa longue pratique, n'a également observé qu'un seul cas de cirrhose chez l'enfant.

En parcourant toute la littérature médicale, c'est à peine si on peut en recueillir 150 cas; et Ton peut affirmer que. en raison même de la rareté de cette affection, la plupart des observations recueillies ont été publiées.

Sur 70000 enfants malades, West n'en a observé que 4 cas. Xeureutter, qui donne le pourcentage le plus élevé, évalue la fréquence de cette affection à 1 pour 1000 enfants malades.

Le matériel, qu'on peut réunir en compulsant les annales médicales. pèche plus encore par sa mauvaise qualité que par sa rareté. Les observations utilisables pour une étude critique sont l'infime exception. Tantôt c'est l'histoire clinique de la maladie qui laisse à désirer, tantôt l'étude anatomique est incomplète; plus souvent c'est la pathogénie qui est obscure.

La simplicité de la pathogénie de la cirrhose infantile n'est donc qu'apparente ; les pyrexies de l'enfance sont sans doute des infections simples au début, mais elles se compliquent presque toujours d'infections secondaires. Est-on autorisé à mettre en cause une rougeole, une scarlatine, une varicelle, etc., quand, au décours de celle-ci, on voit se développer les symptômes d'une cirrhose du foie, alors que ces maladies évoluent des milliers et des milliers de fois sans s'accompagner d'une pareille complication? Les faits rapportés

CIRRHOSES DU FOIE. 209

par MM. Laure et Honorât et les quelques observations qui ont été publiées depuis n'emportent nullement notre conviction.

Sans doute le foie est très fréquemment lésé chez l'enfant au cours des infections et des toxémies; si la cirrhose est une lésion relativement rare dans le jeune âge, c'est que les causes nocives qui agissent sur la glande hépatique s'attaquent surtout à la cellule hépatique. Celle-ci se charge de graisse, dégénère, se modifie ou même se nécrobiose. Mais une fois la maladie terminée, elle se répare ou disparaît sans presque laisser de traces de sa lésion. Si, au cours des infections ou des toxémies, on voit apparaître au niveau des espaces portes ou dans les lobules des amas de noyaux, témoignant d'une diapédèse ou dune prolifération interstitielle plus ou moins active, il est rare que ces infiltrations embryonnaires ou ces nodules subsistent longtemps; il est plus rare encore qu'ils s'étendent et qu'ils arrivent à se substituer à l'élément cellulaire. La facilité avec laquelle les lésions cellulaires ou interstitielles se produisent et disparaissent dans le foie de l'enfant est digne de remarque; elle témoigne d'une activité nutritive considérable et d'une puissance de rénovation qu'on ne retrouve plus au même degré dans les tissus adultes.

Les toxi-infections aiguës, si fréquentes en pathologie infantile, laissent donc peu de traces dans le foie, à peine de minimes foyers cicatriciels, ou quelques taches scléreuses qui ne sauraient mériter le nom de cirrhoses.

La cirrhose est une affection progressive, envahissante, et, à ce point de vue, Laënnec pouvait bien la comparer à une tumeur. La cause qui la provoque doit sans doute être permanente elle-même; et cette cause toujours agissante, que Hanot, Cazalis, Kabanoff rapportent à un état prédisposant, l'arthritisme, parait être tantôt une intoxication chronique, tantôt une infection chronique.

Parmi les intoxications, à action lente et répétée, l'alcoolisme joue un rôle incontestable dans l'étiologie des cirrhoses : chez l'enfant ce facteur intervient moins fréquemment, mais d'une façon encore plus nette que chez (■adulte. Parmi les infections chroniques, il faut citer en première ligne la syphilis, puis viennent, mais loin derrière, la tuberculose et la malaria. D'après les statistiques de Howard, de W. Edwards, de Lewerenz, l'alcoolisme intervient dans 17 pour 100 des cas, la syphilis dans 11 pour 100. Les observations de cirrhose paludéenne sont rares dans l'enfance ; mais il en existe quelques cas incontestables.

Le rôle étiologique de la tuberculose est certain: les cas de cirrhoses observés chez des enfants tuberculeux sont assez nombreux. Mais nous aurons à discuter la façon dont la tuberculose intervient dans ces cas. Disons tout de suite que nous ne connaissons pas encore chez l'enfant un seul cas de cirrhose tuberculeuse primitive; toujours la tuberculose paraît s'être développée au préalable sur les séreuses, péritoine, plèvre, péricarde; le foie ne se prend que secondairement.

L'intervention de plusieurs causes morbides combinant leurs effets semble presque toujours nécessaire pour amener le développement de la plupart des cirrhoses chez l'enfant comme chez l'adulte. Mais on comprend

MALADIES DE I.'eSFANCE. III. H

IHUTINEL et AUSCHER]

combien esi difficile à établir cotte hiérarchie (\m causes; aussi, dans plus de l;i moitié des cas ff)0 pour 100 environ), l'étiologie reste indéterminée.

A côté des cirrhoses d'origine infectieuse, et des cirrhoses d'origine toxique, il nous faut également faire une place aux cirrhoses d'origine dystrophique. La stase sanguine, occasionnée par un trouble profond du fonctionnement du cœur, la stase biliaire, qu'entraîne l'obstruction accidentelle, ou bien l'atrésie congénitale des voies biliaires, sont des causes producj trices de cirrhose. Nous consacrerons donc ('gaiement un chapitre à la cirrhose cardiaque et a la cirrhose biliaire. Enfin les cirrhoses d'origine capsulaire ne méritent qu'une courte mention.

L'anatomie pathologique générale des cirrhoses du foie ne nous arrêtera pas : elle ne donne lieu à aucune considération particulière à l'enfance; .Nous avons indiqué que c'est à l'activité de la nutrition et à la facilité di réparation des tissus qu'il faut sans doute attribuer la rareté des cirrhoses dans le jeune âge.

La cirrhose hypertrophique est plus fréquemment rencontrée chez l'enfant que la cirrhose atrophique.

11 est bien établi aujourd'hui qu'une même cause, syphilis, impaludisme, alcoolisme, peut déterminer l'une ou l'autre forme de cirrhose : mais, dans la cirrhose atrophique, les cellules hépatiques sont atrophiées sur la marge des zones scléreuses: elles sont normales ou même augmentées de volume dans l'hypertrophique. La vitalité de la cellule hépatique chez l'enfant nous semble encore donner la raison de la fréquence de la forme hypertrophique.

Il existe un certain nombre de symptômes qui se retrouvent dans toutes les cirrhoses, quelle que soit leur origine ou leur nature. La raison en est que les symptômes traduisent le trouble de la fonction de la cellule hépatique et non pas telle ou telle forme d'altération.

La dyspepsie est une conséquence habituelle des cirrhoses ; la nutrition se fait mal; non seulement les enfants maigrissent, mais il se fait un retard et quelquefois un arrêt complet dans le développement. Tel enfant de douze ans en paraîtra six ou sept. La puberté est retardée ou même n'apparaît pas. La peau est sèche, souvent prurigineuse; le poil est également sec et cassant. Il se l'ait, mais beaucoup plus rarement, des troubles nutritifs au niveau des dernières phalanges et parfois des épiphyses osseuses qui se tuméfient alors. Quant aux troubles urinaires, cardio-vasculaires, rénaux cutanés, cérébraux, etc., ils ne diffèrent en rien de ce qu'on rencontre chez l'adulte.

Le pronostic des cirrhoses du foie est-il plus grave chez l'enfant? C'est possible : du moins les formes curables, étudiées chez l'adulte, n'ont pas été signalées jusqu'ici dans l'enfance. Nous avons vu cependant plusieurs enfants, chez qui le diagnostic de cirrhose hypertrophique du foie s'imposait, guérir après plusieurs années : on peut donc laisser une porte ouverte cà l'espoir.

Le traitement général des cirrhoses du foie peut se résumer en quelques mol-. Quand le médecin assiste au début de la cirrhose, il doit s'adresser à sa cause quand celle-ci peut être découverte : l'alcoolisme, l'impaludisme, la syphilis peuvent être victorieusement combattus. Une fois le tissu de

CIRRHOSES DU FOIE. 211

cicatrice constitué, il lui faut ménager dans la mesure du possible l'intégrité des cellules hépatiques subsistantes, éviter à son jeune malade les infections, proscrire toute médication susceptible d'altérer le foie. Alors même que le parenchyme hépatique est entièrement perdu, le médecin peut espérer encore retarder l'apparition des accidents terminaux, comme de récents travaux nous l'ont appris, en instituant un régime alimentaire convenable où l'exclusion de tout alimentation carnée sera rigoureuse.

CIRRHOSE SYPHILITIQUE

Les lésions dues à la syphilis héréditaire se rencontrent souvent dans le foie et c'est dans cet organe qu'elles ont été le mieux étudiées.

C'est du mémoire de Gubler (1847) que date la connaissance précise de Y hépatite hérédo-syphilitique ; mais déjà, au commencement du siècle (1815), Portai avait décrit chez des nouveau-nés syphilitiques de l'ictère, du météorismc abdominal et de l'ascite; cependant, il ne s'était pas prononcé sur la cause de ces symptômes.

En 1852, Gubler revenait sur la question de l'hérédo-syphilis hépatique et, dans un mémoire présenté à la Société de biologie, il établissait définitivement le type du l'oie silex.

L'hépatite interstitielle diffuse qui caractérisait ce type du foie pathologique resta longtemps la seule expression de la syphilis héréditaire hépatique; mais plus tard les observations deBamberger, Testelin, Thiry démontrèrent l'existence de gros noyaux gommeux dans le foie du nouveau-né syphilitique. Schott et Virchow indiquèrent l'identité de structure qui rapproche les gommes des grains de semoule de Gubler; Wagner (1864), en créant le terme de syphilome, caractérisa par ce néologisme cette identité. Les travaux de Schuppel, Bamberger, Yerliac, Parrot, Hutinel et Iludelo ont complété nos connaissances anatoino-pathologiques.

Étiologie. — Chez l'enfant, la syphilis héréditaire entre seule en jeu dans les altérations du foie. La syphilis acquise, en effet, ne produit la cirrhose du foie que quinze ou même vingt ans après l'infection primitive et par suite échappe à notre description.

Le mode d'hérédité ne semble jouer aucun rôle, en ce sens qu'il importe peu que la syphilis provienne de deux générateurs ou de l'un d'eux seulement. L'époque d'apparition des altérations du foie est variable, le plus souvent elles se manifestent dès les premières semaines qui suivent la naissance ou bien même sont congénitales; d'autres fois elles ne se montrent que bien plus tardivement et jusque dans l'âge adulte. Toutes les statistiques publiées sont d'accord sur ce point, que le foie est le siège d'élection pour les lésions de la syphilis héréditaire, fait que les rapports anatomiques et la prépondérance physiologique de cet organe expliquent suffisamment chez le nouveau-né. Le foie silex seul ou accompagné des grains de semoule parait être la lésion la plus fréquente : la forme gommeuse est infiniment plus rare. Plus tard,

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dans la seconde enfance, les formes gommeuses on scléro-gommeuses se rencontrent seules.

Anatomie pathologique. — L'étude des foies congestionnés sans induration ni productions gommeuses qu'on peut rencontrer chez les fœtus ou les nouveau-nés syphilitiques n'entre pas dans le cadre des cirrhoses. Les lésions que nous avons à étudier ici ressortissent à deux principales variétés :

1° L'hépatite interstitielle diffuse (foie silex de Guhler) ;

2° L'hépatite gommeusc et scléro-gommeusc.

Hépatite interstitielle. — L'aspect du foie est variable suivant que l'altération est généralisée ou partielle: cette dernière est plus fréquenté. Quand les lésions sont généralisées, le foie est gros, glohuleux et son poids est augmenté jusqu'au double du poids normal. La forme générale du viscère est conservée. La coloration est caractéristique. « La glande, dit Guhler, offre une couleur jaune, fort différente de l'état normal et que je ne puis mieux comparer qu'à l'apparence de certaines pierres à fusil. » Cette coloration silex se trouve aussi bien à la surface que dans la profondeur; la structure de la glande parait homogène; l'on ne reconnaît plus le piqueté formé à l'état normal par les systèmes porte et sus-hépatique; on ne peut distinguer les deux substances, rouge et jaune, comme on disait autrefois.

La coloration silex est caractérisée encore par une demi-transparence, qu'il ne faut pas confondre avec l'aspect gras du parenchyme.

La coupe de l'organe est lisse, non granuleuse. Le foie est en même temps augmenté de consistance ; c'est là une particularité importante. Il est dur et élastique. Si l'on racle avec le couteau une surface de coupe fraîche, on retire, non du sang, mais une sérosité limpide, jaunâtre, coagulable par la chaleur.

Quand les lésions sont localisées, et c'est le cas le plus fréquent, l'organe est souvent augmenté de volume et reste régulier. Sur la surface, des îlots jaunâtres, de consistance plus ferme, de couleur silex, tranchent sur le fond rouge lie de vin qui représente la portion du foie restée normale; sur la coupe de l'organe, on remarque que les taches jaunes siègent surtout au niveau du bord tranchant, au voisinage du ligament suspenseur et dans le lobe de Spigel.

Telle est l'apparence du foie quand il s'agit de la lésion silex pure. Mais il n'est pas rare de voir des productions nodulaires s'associer à l'hépatite interstitielle. Alors sur le fond jaune uniforme que nous avons décrit plus haut se montre un semis de grains blancs miliaires. Ce sont les grains de semoule de Guhler : le volume du grain de semoule représente un diamètre moyen; mais il existe des granulations si petites qu'elles échappent à l'œil nu, et d'autres, beaucoup plus grosses, atteignent le volume d'un pois : ces dernières font une saillie plus ou moins marquée sur la coupe.

L'hépatite avec tumeur gommeuse est rare dans la syphilis héréditaire précoce ; sa fréquence relative est d'autant plus considérable que l'enfant syphilitique est considéré à un âge plus avancé. Les gommes ont le caractère de celles qu'on trouve dans le foie adulte : elles sont représentées par des tumeurs du volume d'une noisette ou d'une noix, siégeant tantôt dans la pro-

CIRRHOSES DU FOIE. 213

fondeur, tantôt vers la superficie où elles frappent l'œil tout d'abord. Leur nombre est variable, leur forme est plus ou moins arrondie, parfois irrégulière ; leur contour est net, mais il n'existe pas de capsule limitante entre elles et le parenchyme sain. Leur coloration est blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre; leur consistance, ferme et élastique, rappelle le fibro-cartilage. Rarement elles sont ramollies.

L'apparence lobulée, caractéristique du foie ficelé de l'adulte, est rare chez l'enfant. Les cicatrices étoilées logeant dans leur épaisseur des nodules gommeux ne s'observent que dans la syphilis héréditaire tardive.

Histologie des lésions. — Les foies congestionnés que l'on peut rencontrer chez les fœtus présentent sur les coupes microscopiques une dilatation des capillaires avec stase leucocytique. Parfois l'on rencontre l'infiltration embryonnaire généralisée avec traînées de cellules embryonnaires le long des travées hépatiques : ces cellules embryonnaires s'accumulent en amas au voisinage des espaces portes et en particulier autour de la veine qu'elles enserrent à la façon d'un manchon. Ces cellules proviennent, dune part, de la prolifération des cellules du tissu conjonctif, d'autre part des phénomènes de diapédèse. Quant aux cellules hépatiques, elles perdent leurs caractères spécifiques. MM. llutinel et Hudelo considèrent cette apparence du foie comme les premiers stades de l'hépatite interstitielle hérédo-syphilitique. Elles n'ont rien d'absolument spécifique et des foies simplement infectés peuvent présenter un aspect analogue; c'est l'évolution des lésions qui est caractéristique.

Dans l'hépatite interstitielle, l'infiltration embryonnaire s'étend à tout le parenchyme malade. Dans les lobules, le réseau des trabécules hépatiques est disloqué par l'infiltration des cellules embryonnaires qui dissocient les cellules hépatiques presque une à une. Par suite de cette compression, la cellule du foie s'atrophie; rarement elle dégénère. Les cellules embryonnaires s'ordonnent également le long des capillaires sanguins. Au lieu d'être arrondies, elles deviennent alors fusiformes, à extrémités parfois ramifiées et sont comprises dans un tissu d'apparence fibrillaire. A mesure que la lésion est plus ancienne, le tissu fibrillaire devient prédominant et finit par étouffer la lumière des capillaires. Les veines sus-hépatiques restent intactes. Les espaces portes sont élargis et dilatés; ils sont occupés par un tissu fibreux dense qui se continue sans transition avec celui qui envahit les lobules voisins et qui forme autour des vaisseaux sanguins et biliaires d'épais manchons à couches concentriques. Les canaux biliaires et les branches de l'artère hépatique semblent conserver leur calibre normal. Les veines portes au contraire sont déformées, modifiées dans leur calibre, épaissies dans leurs parois et parfois disparaissent pour ne laisser à leur place qu'une cicatrice fibreuse, arrondie.

L'hépatite nodulaire gommeuse peut s'associer au foie silex, il s'agit alors du foie silex à grains de semoule. Les plus petits nodules, semblables aux amas embryonnaires que nous venons de décrire, sont constitués uniquement de cellules rondes, embryonnaires, à noyau vivement colorable. Sur les coupes on peut rencontrer d'autres nodules plus clairs, constitués par des cellules fusiformes siégeant dans une trame conjonctive dans laquelle on

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reconnaît encore des cellules hépatiques dégénérées. Les nodules plus volumineux présentent souvent un centre dégénéré où les noyaux ne se colorent plus : il est représenté par une substance grenue, résultat de cette nécrose spéciale qui constitue la caséification.

Il n'est pas rare de rencontrer, surtout vers la périphérie de ces nodules, des cellules géantes : les gommes ainsi constituées peuvent comprendre soit simplement un espace porte, soit une portion de lobule, soit un ou plusieurs lobules. Il importe de noter que ces tumeurs gommeuses ne s'enkystent pas comme celles de l'adulte. Cependant dans la syphilis infantile plus avancée on peut trouver des tumeurs gornmcuses identiques à celles de l'adulte : dans ce cas, le foie peut revêtir l'aspect du foie ficelé.

Symptomatologie. — Un tableau d'ensemble de la cirrhose hépatique syphilitique de l'enfant est impossible à donner; comme chez l'adulte, le processus peut évoluer d'une façon latente. D'autres fois on observe des symptômes indiquant une altération du foie et révélant l'existence tantôt d'une périhépatite, tantôt d'une compression des canaux biliaires ou des vaisseaux. Souvent l'hépatite s'accompagne de lésions syphilitiques d'autres organes qui masquent plus ou moins complètement la symptomatologie propre à la cirrhose du foie.

Pendant la vie intra-utérine nous savons combien est fréquente l'infiltration diffuse; on admet que ces lésions contribuent à causer la mort du fœtus; la mère avorte ordinairement au 7e mois de grossesse. L'enfant est souvent macéré depuis plusieurs jours, quand il vient au monde; d'autres fois il meurt quelques instants ou quelques jours après.

Il est des cas où l'augmentation de pression dans la veine ombilicale, par suite de la difficulté de la circulation intra-hépatique, provoque l'hydramnios avec ses conséquences.

Chez le nouveau-né, les symptômes, quand ils existent, sont loin d'être caractéristiques. L'augmentation de volume du foie est un des meilleurs signes : le bord antérieur de l'organe peut s'abaisser jusqu'à l'ombilic et même jusqu'à la crête iliaque. C'est avec le pouce promené de bas en haut sur le ventre qu'on perçoit le mieux ce bord antérieur, qui produit un ressaut toujours facilement perceptible, quand l'enfant ne crie pas. Cette hypertrophie du foie est parfois appréciable à la simple inspection ; le ventre est globuleux, météorisé, on voit à sa surface des veines plus dilatées que normalement; la palpation fait reconnaître la masse dure et lisse du foie. L'hypertrophie de la rate, appréciable à la percussion et mieux encore à la palpation, est constante et constitue un caractère diagnostique important.

La périhépatite est rare ; elle ne s'observe que chez les nourrissons ou chez les nouveau-nés qui ne succombent pas tout de suite après la naissance.

L'ascite peut exister, comme le démontrent les observations de Bœrensprang, Cheadle, Ory et Déjerine, Birch-Hirschfeld.

L'ictère est rare et apparaît immédiatement ou quelques jours après la naissance.

De tous les signes que nous venons de passer en revue aucun n'est carac-

CIRRHOSES DU FOIE. c215

téristique, et le diagnostic d'hépatite syphilitique diffuse se fondera surtout sur la coexistence d'autres manifestations syphilitiques.

Chez les enfants plus âgés, l'hypertrophie du l'oie se constate également au début; mais, avec les progrès de la maladie, le foie devient inégal et irrégulier; on assiste à une lobulation progressive du foie qui s'effectue souvent en l'espace de quelques mois. A mesure que cette lobulation fait des progrès, le foie diminue de volume d'une façon irrégulière : ainsi le lobe gauche peut se rétracter en totalité, tandis que le lobe droit est à peine modifié.

La rate reste volumineuse.

Dans cette forme scléro-gommeuse, les signes deviennent d'autant plus nets que l'affection est plus avancée. A la période d'état, les symptômes fonctionnels consistent en troubles gastro-hépatiques marqués par des alternatives de constipation et de diarrhée et par la dyspepsie flatulente.

L'ictère est rare. L'ascite devient considérable; le ventre est tuméfié; le réseau veineux sous-cutané est aussi dilaté que dans la cirrhose alcoolique. Cette ascite, qui manque rarement, récidive d'une manière désespérante ; elle constitue un des caractères importants de cette forme de cirrhose.

Il est certaines complications communes à toutes les formes de la cirrhose syphilitique infantile. La dégénérescence amyloïde du foie est assez fréquente, mais ne se traduit par aucun symptôme pathognomonique.

Nous avons déjà noté la périhépatite, qui procède habituellement par poussées séparées par des intervalles d'accalmie. On note souvent des signes de néphrite, caractérisés par l'œdème des membres, l'anasarque et 1 albuminurie.

Diagnostic. — Le diagnostic se pose d'une façon différente, suivant qu'il s'agit d'un nouveau-né ou d'un enfant plus âgé.

Chez le nouveau-né la coexistence de stigmates syphilitiques, peinphigus, fissures labiales et anales, coryza purulent, lésions osseuses épi physaires, facilitera singulièrement le diagnostic. Mais, à défaut de ces signes et en dehors de tout renseignement sur l'état des parents, le diagnostic est extrêmement difficile ; les gros foies des nourrissons dyspeptiques, ou tuberculeux, prêteront à confusion. La micropolyadénite concomitante fera pencher plutôt en faveur de la tuberculose, qui peut, en outre, se révéler par d'autres localisations. Chez les enfants simplement dyspeptiques, la cachexie est moindre, la rate peu ou pas hypertrophiée; l'influence d'un régime diététique approprié se fait dans ce cas rapidement sentir.

Chez les enfants plus âgés, le diagnostic est surtout à faire avec la cirrhose alcoolique atrophique et hypertrophiqué, la cirrhose hypertrophique biliaire, les hépatites tuberculeuses avec dégénérescence graisseuse, les hépatites du paludisme, de la dysenterie, de la leucocythémie, et celles consécutives aux maladies infectieuses.

Les cas de cirrhose hypertrophique biliaire se comptent encore dans la seconde enfance ; l'ictère précoce, permanent et très prononcé, l'hypertrophie régulière et libre du foie, l'absence d'ascite, la non-existence du développement veineux rendront le diagnostic assez facile.

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k210 ABDOMEN ET ANNEXES.

Les hépatites tuberculeuses avec dégénérescence graisseuse, les hépatites paludéennes, dysentériques et leucocythémiques se reconnaîtront aux antécédents spéciaux du malade et s'accompagnent des autres signes de la tuberculose, du paludisme, de la dysenterie ou de la leucocythémie.