III. — CIRRHOSE CARDIAQUE

Historique. — Wunderlich parait être le premier qui ait attribué aux affections du cœur un rôle étiologique dans la production de la cirrhose. Becquerel, sur 42 cas de cirrhose, compte 21 cardiaques. S'appuyant sur cette statistique, il se crut en droit d'affirmer que les cardiopathies étaient l'un des facteurs ordinaires de la cirrhose hépatique, plus fréquent que l'alcoolisme même.

Les recherches de Handfield Jones, de Wikham Le^, celles de Rokitansky, Frerichs, Fœrster, Klebs, Rindfleisch, Urth, Ziegler, Talamon, Sabourin, Parmentier portèrent plus particulièrement sur le processus anatomique de cette forme de cirrhose.

Mais ces recherches s'appliquaient surtout à l'adulte; Hanot et Parmentier, Hutinel, plus récemment, firent voir que chez l'enfant la cirrhose cardiaque existait aussi; mais, dans le jeune âge, les affections valvulaires n'entrainent qu'exceptionnellement des troubles hépatiques. Ceux-ci sont au contraire déterminés d'une façon fréquente et précoce par la symphyse du péricarde.

Pathogénie. — La symphyse du péricarde et les cardiopathies peuventelles donner lieu à des cirrhoses du foie en raison de la stase seule qu'elles entraînent, cette stase étant même favorisée par quelque disposition anatomique anormale, telle que la confluence sous un angle très aigu des veines sus-hépatiques dans la veine cave, ou la coudure de la veine cave inférieure? Non, sans doute. D'autres causes adjuvantes semblent devoir intervenir; ces facteurs, qui entraînent la transformation du foie, sont les infections et les intoxications d'origine intestinale; peut-être, aussi, diverses maladies infec-

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lieuses, au nombre desquelles le rhumatisme articulaire aigu lui-même, et des états prédisposants, tels que l'arthritisme, jouent-ils un rôle.

Anatomie pathologique. — Chez l'enfant, la cirrhose cardiaque revêt généralement la forme hypertrophique. L'ensemble de l'organe donne l'idée d'un foie muscade, dans lequel seraient disséminés des noyaux scléreux. Le> granulations sont inégales, de la grosseur d'une tête d'épingle à celle d'un pois. La surface du foie est irrégulière, granuleuse, chagrinée. Les bords sont mousses. À l'examen histologique les lésions sont variables suivant le? points qu'on considère. Par places, il n'existe qu'une simple hyperémie La veine centrale est dilatée : ses parois sont épaissies; les capillaires radiés sont également distendus; il en résulte un aplatissement des cellules hépatiques, dont la plupart conservent leurs noyaux assez nettement colorés. El d'autres points, la distension des veines hépatiques entraîne la formation d< foyers d'apoplexie, au niveau desquels les cellules hépatiques ont presque complètement disparu.

A mesure que l'hémorragie se résorbe, le tissu conjonctif se développe il en résulte des foyers scléreux centro- tabulaires, d'où partent des traînées fibreuses rayonnantes; ces tractus fibreux aboutissent à des foyers de sclérose péri-porfale, qui font rarement défaut; à la périphérie de ces espaces portes élargis et sclérosés, on rencontre ordinairement quelques néo-cana licules biliaires.

En somme il s'agit d'une sclérose irrégulièrement disséminée dans h parenchyme plutôt que systématisée.

Symptômes. — Pendant une première période, de durée variable, le troubles dont se plaignent ces malades appellent plutôt l'attention sur L cœur, l'appareil pleuro-pulmonaire ou l'appareil gastro-intestinal que sur L foie. C'est l'essoufflement facile, les accès de dyspnée, la cyanose ordinaire La plupart de ces petits malades ont souffert de plusieurs poussées pleuré tiques. L'appétit est irrégulier et capricieux; le ventre se ballonne après le repas, et parfois il existe du tympanisme persistant. Les selles sont rares e irrégulières. A la constipation habituelle succèdent des débâcles diar rhéiques.

Une douleur fixe, profonde, au niveau de l'hypochondre droit, avec irra diations à l'épaule du même côté, est souvent notée; la palpation permet d reconnaître facilement l'hypertrophie considérable du foie; mais cette hype trophie rétrocède, quand les phénomènes d'asystolic s'amendent, aussi longtemps que la sclérose n'est pas encore constituée.

A la période d'état, le tableau clinique se présente sous un aspect vraiment caractéristique . Il s'agit d'enfants malingres, chétifs, peu développés pour leur cage ; leur taille et leur poids sont inférieurs à la normale. La mine est souffreteuse, le teint est pâle, blafard ou cyanose plutôt que subie] térique; la face est souvent un peu bouffie. Les membres sont grêles, lluets, et cette maigreur fait ressortir le développement énorme de l'abdomen. Parfois l'amaigrissement (]c^ membres est masqué par l'œdème qui envahit même les téguments supérieurs du corps. Le ventre saillant, globuleux ou élargi, donne à ces enfants l'aspect et le port des femmes arrivées à la fin de

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la gestation. Ce gros ventre est habituellement indolore; à son niveau la peau est lisse, tendue, luisante, parfois vergetée et toujours sillonnée de grosses veines bleues; cet aspect fait songer tout de suite à l'existence d'un épancliement ascitique. Cet épanchement est de règle, mais son abondance est variable et il peut manquer à certaines périodes de la maladie; mais en aucun cas il ne peut être considéré comme la seule cause du développement insolite de l'abdomen.

Ce développement est dû en grande partie à l'hypertrophie constante du foie, qui constitue alors une niasse pesante, dure, occupant tout l'hypochondre droit, le flanc droit, la région ombilicale; la hauteur de la matité du foie, sur la ligne axillaire, atteint 15 et jusqu'à "20 centimètres. La rate contribue également, pour une part bien moins importante il est vrai, au développement du ventre ; l'hypertrophie splénique est facilement perceptible par la percussion et le palper.

Quand répanchement ascitique devient abondant, les membres inférieurs ne tardent pas à s'infiltrer; l'infiltration envahit bientôt le scrotum chez les petits garçons. Cette infiltration œdémateuse, dans certains cas, devient considérable à la période ultime de la maladie. Parfois on voit alors apparaître, sur la peau blanche et distendue, des taches de purpura plus ou moins nombreuses.

Le thorax, très amaigri, est sillonné à sa partie supérieure de veines bleues ; les extrémités, aussi bien que les lèvres, prennent souvent une coloration violette, surtout quand le petit malade se trouve dans le décubitus horizontal, position à peu près impossible à garder à une période avancée de la maladie.

Chez les enfants, que nous avons observés, les urines n'étaient jamais bilieuses ; elles étaient rares, brunes, chargées d'urobiline et contenaient de la glycose dès qu'on faisait absorber au malade une quantité de sucre un peu forte.

Les signes locaux, pour ce qui concerne le cœur, sont variables avec les lésions cardiaques; le plus souvent on trouve des souffles initraux rudes; on croit à une lésion valvulaire ; mais l'autopsie ne confirme pas toujours ce diagnostic.

Bien souvent l'examen du cœur ne révèle rien ou presque rien, qu'un léger trouble du rythme ou une certaine faiblesse du pouls : dans ces cas l'existence de la matité accrue du cœur, la forme spéciale de cette matité en cas de péricardite, et surtout sa non-variabilité dans les changements de position du sujet sont des signes précieux pour déceler l'existence d'une péricardite ou d'une symphyse du péricarde.

Marche. Durée. Terminaison. — L'évolution de ces accidents présente une durée variable. Grâce au repos au lit et à une médication judicieuse, la survie est possible pendant plusieurs années. Mais en dehors même de toute cause provocatrice appréciable, il survient des crises d'asystolie d'intensité variable, dont la répétition compromet de plus en plus l'existence; il est inutile d'insister sur la gravité exceptionnelle que prennent chez ces malades la moindre bronchite, les troubles digestifs, et les maladies infectieuses qui sont le lot de l'enfance.

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Menacés el par leur cœur, et- par leur foie, et souvent aussi pur leur rein, ces enfants peuvent mourir dans des conditions variables. La plupart présenj lent les signes d'une cachexie croissante, puis meurent tout à coup dans une syncope. Plus rarement ce sont des accidents d'ictère grave qui mettent fin à la vie: d'autres fois ils meurent au cours d'une rougeole, d'une scarlatine, dont ils ne peuvent plus faire les frais.

Diagnostic. — Quand l'affection du cœur est reconnue, et que la filiation des accidents permet d'établir que la cardiopathie a été la première en cause; le diagnostic est relativement facile ; la difficulté est alors de préciser l'état du foie : s'agit-il d'une simple congestion du foie, affection curable, ou d'une cirrhose cardiaque, qui comporte, comme nous venons de le voir, un pronostic autrement grave. Il n'est pas toujours facile de dire, même après avoir suivi longtemps le malade, si le foie est franchement cirrhotique ou s il n'est que congestionné. C'est que, dans le foie cardiaque, l'atteinte qu'a subie la fonction hépatique n'est pas en raison directe de l'étendue et de l'importance de la transformation fibreuse du parenchyme ; elle est plutôt en rapport avec le trouble nutritif que la stase sanguine occasionne dans la glande. C'est surtout en se fondant sur les modifications de volume du foie, qui diminue rapidement par le repos et sous l'influence des toniques cardiaques, c'est par la constatation d'expansion et de battements hépatiques nets qu'on peut pencher en faveur de la congestion simple.

Nous discuterons dans un chapitre ultérieur tous les diagnostics qui peuvent se présenter à l'esprit, alors qu'on se trouve en face d'un foie volumineux. Disons cependant que l'existence dans les antécédents du malade d une attaque de rhumatisme ou d'une chorée sera une présomption en faveur d une hépatomégalie consécutive à une lésion cardiaque. D ailleurs il est tout à fait exceptionnel de voir les affections graves qui constituent les différentes espèces d'hépatomégalie entraîner secondairement et par voie réflexe des phénomènes d'asystolie, bien que la possibilité d'une pareille éventualité ait été signalée.