IV. - CIRRHOSE CARDIO-TUBERCULEUSE

Il semble que cette forme de cirrhose constitue la forme la plus ordinaire de la cirrhose tuberculeuse de l'enfance : c'est du moins ce qui résulte de notre expérience personnelle. L'étude de cet aspect de la tuberculose infantile n'a attii'é l'attention des observateurs que depuis peu d'années : le mémoire de .MM. Haye m et Tissier, celui de l'un de nous, plus tard le travail de Pick ule Prague), les thèses de MM. Boissin et Yenot constituent les matériaux les plus importants.

Anatomie pathologique. — L'aspect sous lequel se présente le foie es! plus variable que dans la cirrhose cardiaque simple que nous venons de décrire.

L'organe est toujours augmenté de volume; l'augmentation peut être telle que le foie est doublé de volume et de poids. La périhépatite est de règle; le péritoine qui l'enveloppe, épaissi et adhérent, rend son extraction difficile. Le foie n'est pas lisse: il n'est pas non plus clouté: il présente seu-

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lement dos saillies violacées ou des dépressions grisâtres masquées en partie par l'épaississement souvent considérable de la capsule; il est inégalement coloré; ses bords sont plutôt élargis et mousses que tranchants. La vésicule, toujours épaissie, contient une bile verdàtre.

Quand on le sectionne, il résiste : donc il est induré. La coupe n'est pas uniformément colorée.

Par places le parenchyme est congestionné, violacé : vrai type de foie muscade, avec îlots d'apoplexie capillaire. Dans l'intervalle de ces zones foncées qui constituent le fond, on voit se détacher des parties plus pâles, plus grises, qui se disséminent sous la capsule et le long des vaisseaux et qui forment, par places, des arborisations. Souvent les lésions n'ont pas le même aspect dans les deux lobes. Les veines sus-hépatiques sont dilatées; les branches de la veine porte restent également béantes.

Suivant que ce sont les parties rouges ou les parties grises qui dominent, l'aspect de la glande rappelle tantôt le foie muscade et tantôt la cirrhose isseuse.

L'examen histologique rend facilement compte de ces différences. 11 arrive souvent que des coupes faites en plusieurs points d'un même foie ne se ressemblent nullement.

11 n'en est que plus facile de suivre révolution des altérations.

Le type le plus simple est celui du foie cardiaque, exclusivement hyperémié : il est caractérisé par la dilatation des veines sus-hépatiques et des veines centrales des lobules, la dilatation des capillaires afférents, l'aplatissement des cellules hépatiques dans l'intervalle de ces capillaires, l'atrophie de ces cellules, et l'existence de petits foyers d'apoplexie interstitielle. Les lésions que nous avons rencontrées dans tous nos foies cardio-tuberculeux ne diffèrent en rien, comme on peut le voir, de celles qu'on rencontre dans les foies cardiaques ordinaires.

A un degré plus avancé, la sclérose apparaît; d'abord autour des veines centrales dont les parois s'épaississent et d'où il part des travées fibreuses divergentes, puis dans les espaces portes. Ici une distinction s'impose entre les foies cardiaques simples, que l'on rencontre chez les rhumatisants, et les foies cardio-tuberculeux.

Chez les cardio-tuberculeux, alors même que le foie a toutes les apparences d'un foie muscade vulgaire, on rencontre de loin en loin, soit dans les espaces portes, soit dans les lobules eux-mêmes, des amas de noyaux qui rappellent les nodules infectieux de la fièvre typhoïde et qui ne sont autres que des tubercules embryonnaires.

A une phase plus avancée, on découvre, à côté des parties qui présentent encore les caractères du foie cardiaque hyperémique, des territoires où la sclérose se dessine déjà sous forme de cercles plus ou moins épais, autour de la veine centrale.

Dans la plus grande partie de l'organe, les coupes montrent une véritable sclérose diffuse.

La zone scléreuse centrale est épaisse et envahit une bonne portion du lobule; il en part des faisceaux divergents qui vont rejoindre les espaces

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portes et qui segmentent les travées cellulaires. Les espaces porto-biliaires, considérablement élargis, se rejoignent.

De la nappe fibreuse qui les remplit, partent des tractus qui empiètent sur la périphérie des lobules dont ils dissocient et étouffent les éléments. On y trouve des néo-canalicules en assez grand nombre.

Dans certains lobules, il ne reste plus qu'un petit nombre de cellules assez mal colorées. En maints endroits on découvre, soit dans le tissu fibreux qui remplit les espaces porto-biliaires, soit dans les lobules, dans les parties relativement saines aussi bien que dans les portions les plus malades, des amas de cellules embryonnaires avec quelques cellules épithélioïdes au centre, ou même de rares cellules géantes. On a même pu y colorer quelques bacilles. Ce sont là des nodules tuberculeux qui évoluent dans le sens de la sclérose. Ainsi la stase sanguine et l'infection tuberculeuse ont eu chacune leur rôle dans la genèse de cette sclérose diffuse.

En beaucoup d'endroits, les cellules hépatiques ont perdu leur apparence normale; elles sont surtout atrophiées et on peut considérer leurs modifications d'aspect et de structure comme secondaires, la sclérose primant tout.

Dans d'autres cas, au contraire, les altérations cellulaires prennent une importance prédominante, soit à cause de l'évolution plus rapide des lésions, soit en raison de la généralisation plus grande de la tuberculose. L'aspect du l'oie rappelle alors celui de la cirrhose graisseuse.

Dans ces cas d'ailleurs, l'aspect de l'organe, d'un gris jaune, onctueux au toucher, résistant sous le doigt, rappelle beaucoup moins le foie cardiaque.

La stéatose a son siège de prédilection autour des espaces portes; mais elle envahit les lobules presque en totalité. La cirrhose est encore très nette (sclérose centrale et périportale) ; mais elle est moins avancée que dans le cas précédent.

Des granulations tuberculeuses se retrouvent de distance en distance, les unes purement embryonnaires, les autres plus complètes, avec cellules épithélioïdes. Dans ce cas le rôle de la tuberculose a été plus net que celui de la stase sanguine.

Mais il est d'autres lésions viscérales, qu'on relève dans toutes ces autopsies; en dehors de la péricardite, qui ne fait jamais défaut, les grandes séreuses, péritoine et plèvre, sont toujours atteintes; et l'existence de ces lésions rend toute interprétation pathogénique de cette cirrhose singulièrement difficile.

Le péricarde pariétal, considérablement épaissi, forme dans certains cas une poche fibreuse, lardacée, intimement unie aux plèvres et même aux poumons; on est obligé de le sculpter pour le détacher. Par sa face interne, la poche péricardique adhère au péricarde viscéral sur une étendue plus ou moins considérable. Ce qui reste de la cavité contient du liquide en quantité variable et se trouve tapissé par des fausses membranes ou des granulations tuberculeuses.

Tout ce tissu a la structure du tissu fibreux avec des granulations de loin en loin, ou des parties caséeuses entourées de cellules géantes et de traînées de cellules embryonnaires.

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Le cœur semble étouffé au milieu de eette gangue; il est modérément hypertrophié ou dilaté, moins d'ordinaire que chez les sujets rhumatisants. Tous les auteurs sont d'accord pour déclarer que, dans la symphyse tuberculeuse, l'intégrité du myocarde est l'exception; la dégénérescence de la fibre cardiaque manque rarement. Nous avons vu, dans un cas, le myocarde envahi par la tuberculose ; le muscle était dissocié par des bandes fibroïdes contenant des nodules caséeux, et donnant l'aspect d'un néoplasme. Ces bandes étaient constituées par du tissu fibreux, et, autour des zones caséeuses, on trouvait des cellules géantes, des traînées embryonnaires et des bacilles. Le tissu fibreux avait rayonné et, par places, le myocarde avait un aspect purement scléreux. Le tissu musculaire, dissocié, atrophié, étouffé d'une façon irrégulière, avait subi de profondes altérations.

Les valvules sont ordinairement intactes.

Le médiastin contient presque toujours des masses ganglionnaires volumineuses, en dégénérescence tuberculeuse, le plus ordinairement caséeuses d'autres fois tout le médiastin a subi, plus ou moins, la transformation scléreuse; et c'est au milieu d'une gangue fibreuse que l'on retrouve les nerfs et les vaisseaux de la base du cœur.

La plèvre n'est jamais indemne ; parfois la plèvre droite est seule intéressée ; plus ordinairement celle du côté gauche est également prise. La pleurite tuberculeuse se présente sous forme de symphyse épaisse, ou bien se traduit par un épanchement d'une abondance variable; dans l'épaisseur de la plèvre, ou à sa surface, surtout du côté pariétal, il est facile de rencontrer des tubercules.

Nous n'insisterons pas sur la tuberculose des ganglions bronchiques. Quant à la tuberculose pulmonaire proprement dite, elle fait défaut dans bon nombre de cas.

Les lésions péritonéales ne manquent jamais; dans toutes les autopsies, on a constaté des adhérences du diaphragme, du foie, de l'estomac, du côlon, de la rate, etc., au péritoine pariétal irrité et épaissi. La présence de granulations tuberculeuses sur le péritoine est signalée dans plusieurs relations d'autopsie. L'existence d'une telle péritonite explique la constance et la ténacité de l'ascite, dans des cas où la gène de la circulation porte ne saurait suffire à en rendre compte

Dans la plupart des observations, le volume de la rate a été trouvé normal à l'autopsie; dans quelques autres, au contraire, elle était hypertrophiée; parfois elle était remplie de noyaux tuberculeux.

Symptômes. — Qu'il s'agisse d'une cirrhose cardiaque simple ou de cirrhose cardio-tuberculeuse, le tableau symptomatique reste à peu près le même; nous n'insisterons donc que sur quelques particularités plus spéciales à la cirrhose cardio-tuberculeuse.

Ce qui domine l'histoire de cette forme de cirrhose, c'est qu'elle évolue consécutivement à une tuberculose des séreuses, péricardique, pleurale et péritonéale ; c'est par la symphyse tuberculeuse du péricarde que l'asystolie hépatique se constitue; cette symphyse s'installe rapidement, en quelques semaines; l'asystolie apparaît donc d'une façon précoce, mais une fois l'asys-

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tolie constituée, la maladie peut rester stationnaire pendant des mois et des années, comme dans la forme rhumatismale, étudiée précédemment.

L'examen du cœur ne fournit que peu de renseignements. Le choc de la pointe est en général imperceptible, aussi bien à la vue qu'au palper. La matité est souvent normale, en tout cas moins considérable que dans la symphyse rhumatismale ; elle reste invariable dans les diverses positions donm au malade. A l'auscultation les bruits sont, en général, faibles et sourds. Rarement, on assiste à la période de formation de la symphyse; à ce moment l'on pourrait entendre des frottements dus aux poussées de péricardite.

Le pouls est petit, rapide et longtemps régulier.

Les symptômes pleuro-pulmonaires sont constants : poussées de pleurite, le plus souvent bilatérales, foyers de congestion pulmonaire surtout vers les bases, parfois épanchement; cet épanchement, qui d'habitude n'est pas considérable, est séreux, exceptionnellement hémorragique.

On voit que les signes physiques fournis par les appareils pulmonaire et cardiaque sont le plus souvent vagues, à peine appréciables chez certains sujets.

La dyspnée et la cyanose paraissent hors de toute proportion avec ces signes. Elles marchent de pair, s'atténuant et s'exagérant par crises. Elles augmentent au moindre effort, jusqu'à devenir menaçantes quand le malade est placé dans le décubitus dorsal. La cyanose est si persistante chez certains sujets qu'elle entraine une déformation des doigts comparable à celle de la maladie bleue.

Uascite, par sa fréquence, son abondance, sa fixité, la rapidité de sa reproduction après chaque ponction, constitue un des caractères particuliers de la cirrhose cardio-tuberculeuse; elle est plus rare et moins abondante dans le foie cardiaque.

La constance des lésions péritonéales, sur lesquelles nous avons appelé l'attention, explique les caractères de l'ascite.

L'ascite apparaît souvent chez ces malades, comme premier signe d'asystolie : ponctionnée, elle reparaît après quelques jours. La digitale, le repos la diminuent parfois un peu, mais ne la font pas disparaître.

L'œdème des membres inférieurs apparaît ordinairement après l'ascite; il manque rarement à une période avancée.

Le réseau veineux abdominal est développé, mais n'atteint jamais le développement excessif qu'il présente dans la cirrhose de Laënnec.

L'évacuation du liquide d'ascite permettra une palpation plus précise des viscères abdominaux ; mais les résultats fournis par cette palpation ne diffèrent guère de ce qu'on rencontre en cas de cirrhose cardiaque simple.

La maladie évolue sans ictère, ou bien l'ictère, quand il apparaît, est léger et passager. Les veines présentent les caractères que nous avons déjà notés à propos de la cirrhose cardiaque.

L'état général du petit malade est mauvais: il maigrit, ses forces diminuent. Les accès de fièvre vespérale apparaissent ; des épistaxis surviennent.

L'évolution de la maladie n'est pas toujours plus rapide que dans la forme que nous avons étudiée en premier lieu.

Le pronostic est mauvais; cependant la marche de la maladie n'est pas

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nécessairement progressive. Des rémissions peuvent se faire, tle durée variable.

Le diagnostic est difficile; nous avons indiqué, au cours de cet article, les quelques traits qui permettront de différencier la cirrhose cardio-tuberculeuse de la cirrhose cardiaque simple.