V. — CIRRHOSE ATROPHIOUE

Nous nous occuperons dans ce chapitre de la cirrhose atrophique infantile et nous ferons une large place à la cirrhose alcoolique, qui est de beaucoup la plus fréquemment relatée dans les observations.

Étiologie. — L'hépatite atrophique de l'enfance peut succéder :

1° A la propagation d'un processus inflammatoire de voisinage à la capsule fibreuse et de là au tissu conjonctif interlobulaire. Le processus inflammatoire peut être une péritonite localisée, due ordinairement à la tuberculose et que nous n'étudierons pas ici. — Les inflammations chroniques broncho-pulmonaires peuvent se propager à travers le diaphragme jusqu'au foie et provoquer une hépatite interstitielle atrophique. Enfin la duodénite (Gordon) peut, par l'intermédiaire des voies biliaires, amener une sclérose de la glande hépatique.

Dans ces cas, les symptômes, au début, sont ceux: d'une hépatite aiguë avec hypertrophie de l'organe; mais ce stade aigu peut passer inaperçu, et l'on trouve plus tard les signes d'une inflammation chronique avec atrophie du foie. C'est peut-être à des causes de cette nature qu'on devrait rapporter un certain nombre de cirrhoses infantiles dont l'étiologie reste tout à fait

obscure.

2° L'alcoolisme. — C'est de beaucoup la cause la plus fréquente de l'atrophie hépatique infantile. On la retrouve dans 15 pour 100 des cas, d'après Paliner Howard. C'est en Angleterre qu'on en a observé les cas les plus nombreux; les enfants de la classe pauvre s'étant habitués de bonne heure à boire des alcools ou de l'eau-de-vie. Il est souvent difficile de connaître les habitudes alcooliques des jeunes malades, les parents avouant rarement ces habitudes. La qualité et la quantité des boissons ingérées sont souvent difficiles à déterminer. Dans la plupart des observations, on se contente de dire que l'enfant suivait les parents au cabaret, et qu'il avait un goût très marqué pour les spiritueux. En Angleterre, c'est surtout le gin (alcool de genièvre) qu'on doit incriminer (Wilks, Taylor) ; parfois ils'agitde bières fortement alcooliques, telles que le pale aie, le porter. L'alcool de pommes de terre, l'eau-de-vie commune, le vin sont signalés dans d'autres cas. — Werley a émis l'opinion que l'allaitement par une nourrice alcoolique pouvait contribuer au développement de la cirrhose chez le nourrisson ; mais le fait ne repose sur aucune observation précise. — En étudiant de près les cas publiés, on constate : 1° que la quantité de boissons alcooliques ingérées n'a pas besoin d'être très considérable pour provoquer l'hépatite; c2° que la durée de l'intoxication est en général assez courte.

JIAI.AUIES DE L ENFANCE. — llï. 15

[HUTINEL et AUSCHER]

La cirrhose alcoolique ne se développe guère au-dessous de 4 ans, bien que Barlow ait cité des cas à 6 mois et à 9 mois; c'est surtout de 5 à 1 \ ans que se montre le maximum de fréquence. Le sexe est sans influence d'après Saunial; sur 13 cas, on compte 7 garçons et 6 filles, Roland dit cependant que le sexe masculin est prédisposé; près des deux tiers des cas appartiendraient à des garçons.

Symptômes. — En compulsant les observations où l'atrophie scléreuse du foie a été établie par l'examen nécroscopique, on voit que la cirrhose atrophique de l'enfant a une évolution clinique tout à fait analogue à celle de la cirrhose de Lacnncc chez l'adulte.

1° Période de début. — Dans une première période dite prodromique ou préascitique, on note dans la moitié des cas une teinte hémaphéique de la peau qui se reproduit par poussées successives et finit par disparaître.

Les troubles digestifs sont très précoces; la langue est sale, l'appétit irrégulier et capricieux. L'intestin paresseux dès l'abord se laisse distendre par les gaz; d'où météorisme abdominal et constipation. Ce tympanisme précède presque toujours l'ascite, et, quand il est très marqué, il indique que répanchement péritonéal va se produire. Un peu plus tard, on observe des crises de diarrhée alternant avec la constipation.

Les vomissements ne sont pas rares; ils sont muqueux ou bilieux; ils contiennent parfois du sang qui semble provenir alors de la rupture de varices œsophagiennes.

L'examen physique du foie reste négatif à cette phase prodromique; la palpation de la région hypochondriaque droite révèle seulement quelques douleurs vagues. La rate n'est pas sensiblement hypertrophiée.

La fin de cette période est caractérisée surtout par l'amaigrissement progressif des petits malades, et par l'augmentation du volume de l'abdomen. C'est d'ordinaire ce dernier symptôme qui attire l'attention des parents, et qui les engage à aller consulter. De sorte que l'on a rarement l'occasion de saisir le mal à son début.

2° Période d'état. — Elle est surtout caractérisée par Yascite qui ne fait jamais 'défaut dans les cas de cirrhose atrophique infantile, par l'hypertrophie de la rate, par l'hypertrophie du foie. Ces trois symptômes persistent autant que la maladie elle-même, mais peuvent s'amender momentanément.

Vascite se reconnaît à ses signes ordinaires : sonorité péri-ombilieale dans le décubitus dorsal, limite de la matité formant une courbe concave en haut, déplacement de la matité quand on change la position du malade, sensation de flot par la palpation bimanuelle. Elle atteint parfois des proportions énormes, apportant une gène considérable à la respiration et nécessitant la paracenthèse. Le liquide est clair citrin, parfois à reflets verdàtres; il est fortement albumineux et contient de la serine et de la paraglobuline. L'ascite peut apparaître et disparaître à plusieurs reprises ; mais, quand elle a été abondante, elle se reproduit presque toujours et nécessite des ponctions successives.

V hypertrophie de la rate est la règle ; elle peut être si marquée que l'organe remplit tout l'hypochondre gauche et est très appréciable à la palpation.

CIRRHOSES DU FOIE. ±>7

L'atrophie du foie est facilement perçue, quand on a évacué le liquide ascitique : ou la constate par la percussion qui montre la diminution de la zone de matité. En insinuant le bout des doigts sous le rebord costal, les cuisses étant fléchies sur l'abdomen, on explore le bord antérieur et la face supérieure du foie : le bord antérieur est mousse et irrégulier ; la face supérieure est inégale et granuleuse ; le parenchyme a une résistance ligneuse toute particulière.

L'ictère est noté dans quelques cas ; mais ce n'est pas l'ictère foncé, biliphéique permanent. 11 s'agit de subictère, avec passage de la matière colorante dans le sang, non dans les urines, c'est-à-dire d'ictère hémaphéique. Il présente d'ailleurs des intermittences dans son apparition.

Le développement du réseau veineux sous-cutané abdominal est surtout marqué quand l'ascite est abondante : il se compose de quelques gros troncs veineux, bien apparents, peu flexueux, qui rampent surtout dans la région sous-ombilicale de l'abdomen et du côté droit.

Les symptômes que nous venons de décrire sont les plus importants à cause de leur fréquence ; mais il en est d'autres moins constants, qui ont aussi leur valeur.

Les hémorragies sont assez souvent notées dans les observations. Elles se montrent d'ordinaire sous forme d'hématémèse, parfois sous forme d'épistaxis ou de mekena, plus rarement de pétéchies ou d'ecchymoses disséminées sur la surface du corps. Elles témoignent de l'altération de la cellule du foie et de la perversion de son rôle hématopoiétique. Elles sont graves, et doivent faire porter un pronostic très sombre, puisque tous les cas où elles ont été notées se sont terminés par la mort.

Les troubles digestifs s'accentuent à cette période, le dégoût pour les aliments solides et surtout les aliments gras est très marqué. La langue est saburrale, rouge à la pointe et sur les bords. A la constipation de la première période, succède une diarrhée qui alterne d'abord avec la constipation, puis qui devient permanente à mesure que la cachexie progresse ; les selles sont argileuses, jaunâtres, parfois muqueuses ou muco-sanguinolentes.

Le cœur reste indemne d'ordinaire ; parfois on observe cependant un souille anémique au premier temps et à la base, ou bien des souffles de la pointe qui siègent soit à l'orifice mitral, soit à l'orifice tricuspide. Ces souffles ne sont pas en rapport avec des lésions orificielles.

Le pouls est remarquable par sa mollesse, et par l'accélération constante de ses battements, qui sont au nombre de 90 à 100 par minute.

Les troubles yleuro-pulmonaires sont assez fréquemment notés ; la respiration est très gênée par le tympanisme abdominal et par l'ascite : c'est la dyspnée qui nécessite le plus ordinairement la paracentèse. À une période avancée du mal, il n'est pas rare de voir se développer à la base des deux poumons des râles sous-crépitants humides, indice d'œdème pulmonaire. La plèvre droite est assez souvent atteinte sous forme de pleurésie de la base, sèche ou séreuse.

Les urines dans la cirrhose atrophique de l'enfant sont modifiées. Leur quantité reste voisine de la normale, leur coloration est foncée, acajou: elles

IHUTINEL et AVSCHER.]

contiennent une quantité considérable d'urobiline et de pigment ronge brun; l'urée est diminuée, mais le sucre et l'albumine font presque constamment défaut. La réaction dite de la glycosurie alimentaire n'a pas été obtenue dans les cas peu nombreux où elle a été cbcrcliée. D'ailleurs ce signe a perdu beaucoup de sa valeur depuis les expériences de MM. Linossier et Roques, qui n'ont jamais pu constater « de relation entre le degré d'altération de la cellule hépatique constaté à l'autopsie et la facilité avec laquelle le sucre ingéré passe dans l'urine » .

5° Période terminale. — C'est la période de cacbexie. Elle est caractérisée par la déchéance complète de l'organisme : la peau est blême erreuse, d'un jaune gris sale; la moitié supérieure du corps amaigrie l'ait un contraste frappant avec la moitié inférieure, œdématiée. La respiration s'embarrasse, les poumons s'œdéinatient ou se congestionnent, et enfin, si les hémorragies n'entraînent brusquement la mort, le malade s'éteint dans le marasme.

Marche. Durée. Terminaison. Pronostic. — La marche de la maladie est subaiguë et sa durée est toujours moins longue que celle de la cirrhose atrophique de l'adulte. Dans quelques cas rares, on a vu l'ascite rétrocéder spontanément ou ne pas se reproduire à la suite des ponctions ; mais l'arrêt du mal n'est que momentané.

On observe assez souvent dans l'évolution de la cirrhose atrophique de l'enfant des poussées aiguës survenant presque subitement, sans cause appréciable : le petit malade est pris de dyspnée intense ; l'abdomen se météorise énormément, la région hépatique est douloureuse; la température s'élève à 59°- 40". avec soif, anorexie, phénomènes généraux. Ces crises coïncident souvent avec une augmentation brusque de l'ascite ou avec la production d'hémorragies, surtout de mehena et d'hématémèses. Elles accélèrent la marche du mal.

En quelques mois, l'enfant arrive à la dernière période de la cachexie, et meurt soit dans le coma, soit à la suite d'une complication.

Le pronostic de la cirrhose atrophique de l'enfant est des plus graves. On ne trouve pas d'exemple de guérison avérée parmi les observations qui ont été publiées. Il faut se garder de prendre pour des guérisons les améliorations apparentes qui surviennent parfois; ce sont de simples rémissions qui retardent de quelque temps l'issue funeste. Ajoutons que le nombre des cas de cirrhose atrophique de l'enfant est encore restreint. Peut-être, ainsi <pie cela se voit chez l'adulte, pourra-t-on observer des exemples de guérison.

Diagnostic. — Le diagnostic de la cirrhose atrophique chez l'enfant est toujours très difficile, et la maladie passe souvent inaperçue : on n'y pense guère à cause de sa rareté.

L'alcool et les boissons spiritueuses étant, en somme, la grande cause de l'hépatite scléreuse atrophique, c'est à l'intoxication alcoolique qu'il faudra tout d'abord songer en présence des signes de cette hépatite. Si cette étiologie se rencontre surtout en Angleterre, où les enfants, fils d'ouvriers d'usine,, sont habitués de bonne heure à boire de l'alcool, il s'en faut que des observations analogues soient rares chez nous.

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L'existence d'une teinte subictérique s'accompagnant de troubles graves de la nutrition, diarrhée, vomissements, avec douleurs hépatiques, la production d'hémorragies, épistaxis, hématémèse oumélama, attireront l'attention du côté du foie; et si, à ce moment, on examine de plus près l'abdomen, on pourra noter un ballonnement intestinal et parfois un peu d'ascite. Plus tard, quand la maladie sera confirmée, on pourra constater l'existence des trois signes cardinaux : ascite, hypertrophie de la rate, atrophie du foie. L'apparition de la circulation veineuse sous-cutanée, les troubles digestifs, les phénomènes généraux, la cachexie, les œdèmes, confirmeront le diagnostic. Mais, même quand tous les signes sont au complet, il est des erreurs qu'on peut commettre

C'est avec la péritonite tuberculeuse que la confusion a été faite le plus souvent ; d'autant plus que, vu la fréquence de cette maladie de l'enfant, c'est à elle qu'on songe de prime abord. On a essayé de distinguer les deux affections par l'étude comparative des symptômes abdominaux qu'elles présentent.

Dans la péritonite tuberculeuse, la palpation de l'abdomen est souvent douloureuse ; dans la cirrhose elle reste indolore. Dans le premier cas, l'as-cite est moins abondante et surtout moins mobile, le ventre donne au palper une sensation de rénitence due au plan résistant formé par l'agglutination des anses intestinales ; enfin le réseau veineux sous-cutané est surtout sousombilical. La rate n'acquiert pas dans la péritonite tuberculeuse le volume considérable qu'on observe dans la cirrhose. L'existence d'hémorragies •abondantes, répétées, se faisant par diverses voies en même temps, plaide plutôt en faveur d'une cirrhose. Malgré tous ces signes différentiels, le diagnostic sera souvent d'une extrême difficulté.

La forme gommeuse ou scléro-gommeuse de la syphilis hépatique peut (emprunter à la cirrhose atrophique quelques-uns de ses symptômes. Mais l'examen physique du foie, après ponction, fera reconnaître l'existence d'in- «isures profondes qui déforment irrégulièrement l'organe. L'étude des antécédents du jeune malade, la présence de stigmates de syphilis héréditaire {cicatrices, exostoses, malformation des dents, etc.), l'interrogatoire et même l'examen des parents pourront lever les difficultés.

L'impaludisme provoque d'ordinaire des hépatites hypertrophiques. Ici encore l'étude des antécédents, les renseignements fournis par l'entourage seront le meilleur guide.

Un néoplasme de la cavité abdominale, et en particulier un sarcome du rein avec noyaux secondaires dans le péritoine, pourrait provoquer de ['ascite et de la cachexie. Mais on aura pour se guider l'absence d'atrophie du foie, d'hypertrophie de la rate ; le palper méthodique permettra de déceler la présence d'une tumeur dans le rein ou dans le péritoine.

La pyléphlébite pourrait prêter à confusion si l'on s'en tenait aux seuls symptômes objectifs : ascite très considérable et circulation collatérale très développée. Mais, dans le cas de pyléphlébite, on tiendra compte de la marche aiguë de la maladie, de l'apparition rapide de l'ascite, de l'existence constante de l'ictère.

IHUTINEL et AUSCHER.}

Enfin, dans quelques cas exceptionnels, on a pu être induit en erreur pai l'existence d'un ganglion du côté du foie comprimant le tronc de la veine porte. Mais il ne faudra songer à cette hypothèse que par voie d'exclusion, si quelque adénopathie tuberculeuse des ganglions du mésentère ou des ganglions périphériques pouvait donner un indice.

Anatomie pathologique. — Dans l'hépatite atrophique, le foie est toujours diminué de poids et de volume. L'atrophie peut porter sur la masse totale de l'organe, ou plus spécialement sur un des lobes, le gauche de préférence, qui est parfois réduit à l'état de mince languette.

La surface extérieure du foie est jaunâtre ou brun grisâtre; elle est irrégulière, granuleuse, hérissée de nodosités variant du volume dune tète d'épingle à celui d'une noisette. 11 est cependant assez rare, sauf dans le cas d'alcoolisme, de trouver le foie clouté typique de Laënnec.

La capsule de (ilisson est épaissie totalement ou en partie, à la suite de la périhépatite qui est constante : cette périhépatite est d'ordinaire plus marquée sur la face supérieure du foie, souvent adhérente au diaphragme.

La suhstance hépatique est dure, élastique : sur la surface de coupe, les granulations font saillie comme si elles étaient énucléées par l'anneau fibreux qui les enserre.

Au microscope, l'étude des coupes fait reconnaître une sclérose annulaire, biveineuse, multi ou uni-lohulaire. Les rameaux portes sont infiltrés au début de cellules embryonnaires : plus tard, il y a endo-phléhite avec végétations qui peuvent arriver à oblitérer complètement la lumière de la veine. Jl en est de même des rameaux de la veine sus-hépatique qui deviennent le centre d'une inflammation embryonnaire d'abord, et scléreuse plus tard. Les canaux biliaires sont normaux et il est assez fréquent de voir apparaître des néo-canalicules biliaires, surtout au moment des poussées inflammatoires. II n'est pas rare de trouver en plein tissu de sclérose des néo-vaisseaux, à parois purement endothéliales.

Les cellules hépatiques perdent leur ordination radiée; la travée cellulaire est disloquée. Les cellules sont intactes, ou bien elles subissent des modifications de forme et de structure ; dans quelques cas rares, on a observé de la dégénérescence graisseuse.

Traitement. — S'il s'agit d'un enfant alcoolique, il faudra d'abord s'attaquer à la cause, et supprimer toute espèce de boisson contenant de l'alcool.

Dès le début du mal, le malade sera mis au régime lacté exclusif : ce régime sera doublement utile, car il permettra de réduire au minimum les apports irritants au foie, et il favorisera l'établissement de la diurèse.

L'usage de l'iodure de potassium à doses longtemps continuées trouvera son indication contre la selérose elle-même. Mais les résultats chez l'enfant paraissent beaucoup moins heureux que chez l'adulte.

Les antiseptiques intestinaux, surtout le calomel, qui a une action marquée sur le fonctionnement et la nutrition de la glande hépatique, ne doivent être administrés qu'avec ménagement. Pour aidera la disparition de l'ascite on pourra agir sur l'intestin par les purgatifs répétés : mais cette

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médication 'finit par être très fatigante, et par déprimer les petits malades. Aussi ne sera-t-elle pas longtemps continuée. On pourra aussi agir sur les reins en associant au régime lacté les préparations diurétiques ordinaires.

Quand le liquide péritonéal gênera l'ampliation thoracique par son abondance, il y aura lieu de pratiquer la paracentèse de l'abdomen. 11 ne faudra pas attendre que la quantité de l'épanchement soit excessive, car la paroi abdominale, dès qu'elle a été forcée, ne peut reprendre qu'incomplètement sa tonicité. La ponction sera faite suivant les règles ordinaires et avec les précautions antiseptiques voulues. La ponction de l'abdomen ne sera d'ailleurs qu'un palliatif momentané ; et il sera utile d'y revenir chaque fois que la quantité de liquide épanché deviendra une gène évidente pour le malade.