VI. — CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE AVEC ICTÈRE CHRONIQUE

(Maladie de Hanot)

La maladie de Hanot mérite une description dans un traité de pathologie infantile; car si cette maladie est surtout fréquente de vingt à trente ans, elle est loin de constituer une rareté dans l'enfance : MM. Gilbert et Fournier ont pu en réunir 7 observations où le début de l'affection s'est montré entre cinq ans et quinze ans.

L'étiologie de l'affection nous échappe ; sans doute l'évolution de l'affection qui procède par poussées successives, les lésions anatomo-pathologiques constatées, semblent démontrer qu'il s'agit d'une hépatite infectieuse subaiguc. Mais le microbe nous est encore inconnu; il serait même impossible de dire s'il s'agit d'un micro-organisme toujours identique ou si des germes variés peuvent intervenir. La topographie des lésions indique bien clairement que l'agent infectieux envahit les voies biliaires; mais nous ignorons aussi si l'envahissement se fait par voie canaliculaire, ou par voie vasculaire (sanguine ou lymphatique).

C'est en déterminant des lésions canaliculaires que MM. Charcot et Gombault (ligature septique du canal cholédoque), MM. Charrin et Roger, par l'injection de cultures microbiennes vivantes ou stérilisées, sont arrivés à reproduire presque trait pour trait les altérations anatomiques de la cirrhose de Hanot. Il existe cependant une différence essentielle : les canaux biliaires de gros calibre ne sont pas altérés dans la maladie de Hanot : ils le sont au contraire à un degré marqué dans les lésions expérimentales.

Il est possible également, probable même, que le processus anatomopathologique de la maladie de Hanot soit sous la dépendance d'une intoxication, intoxication peut-être d'origine microbienne. Les produits toxiques amenés au foie par l'artère hépatique pourraient donner heu à la périangiocholite et à l'angiocholite qui caractérisent cette affection; de fait, par l'injection de toxine pyocyanique, MM. Charrin, Krawkow, H. Claude ont pu déterminer des lésions présentant plus d'une analogie avec celles que nous avons en vue: mais il faut bien avouer que la reproduction expérimentale de

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Hanof n'a pu encore être faite d'une

la cirrhose hypertrophique biliaire de façon satisfaisante.

Symptômes. — Ictère chronique, hépatomégalie et splénomégalie, tell sont les symptômes fondamentaux de cette affection, que caractérisent encore la marche par poussées successives, s "accompagnant de fièvre et d'hépatalgie, et l'absence ordinaire d'ascite.

Le début est ordinairement tout à fait insidieux. Sans cause appréciable, le malade se plaint de douleurs sourdes dans l'hypochondre droit, en même temps qu'apparaît l'ictère; parfois un embarras gastrique, une violente colère, etc., semblent être la cause occasionnelle de ces premiers symptômes]

Ceux-ci s'accompagnent ordinairement d'un mouvement fébrile accentue le thermomètre monte jusqu'à 59°, 5. Le pouls est à 100, J 10.

La douleur ne présente aucun des caractères d'une colique; c'est une sensation de tension dans l'hypochondre droit, qui ne devient douloureux qu'à la pression.

La langue est saburrale, l'appétit nul ; il y a généralement de la constipation.

L'état général est mauvais ; le malade maigrit, il se sent sans force et sans courage.

Cette crise dure une ou plusieurs semaines : tout semble rentrer dans Tordre; mais il subsiste du subictère ou même de l'ictère franc, et l'examen du ventre permet de constater que le foie et la rate restent notablement hypertrophiés.

Période d'état. — A la période d'état l'ictère est constitué et persistera jusqu'à la fin. Dans ces premières phases, il est de couleur jaune safran; plus tard, il foncera en couleur pour devenir vert et même noir. Chaque poussée nouvelle amène un renforcement très marqué de l'ictère qui rétrocède en partie après la crise terminée. Les sclérotiques sont jaunes, la peau est sèche, parfois couverte d'éruptions lichénoïdes. Le prurit est fréquent, comme d'ailleurs dans tous les ictères. Le xanthélasma ne paraît pas avoir été noté chez les enfants.

Les selles gardent leur coloration habituelle, parfois elles sont bilieuses; ce n'est que par exception qu'elles prennent l'aspect grisâtre argileux traduisant un obstacle au cours de la bile. Elles sont très fréquemment boueuses ou diarrhéiques.

Le foie est toujours augmenté de volume. Sa matité monte en haut presque dans le 4e espace intercostal et descend de 5, 4, 5 travers de doigt au-dessous du rebord des fausses côtes. La percussion donne une ligne de matité verticale qui peut atteindre jusqu'à c20 centimètres sur la ligne marne* lonnaire. L'hypochondre droit fait une saillie manifeste déterminée par la masse du foie, qui remplit également le creux épigastrique jusqu'à l'ombilic et envahit parfois plus ou moins profondément la fosse iliaque. L'évasement de la partie inférieure de la cage thoracique donne alors à l'abdomen l'aspect d'un ovoïde à grosse extrémité supérieure.

La palpation apprend que la face accessible du foie est généralement lisse, régulière, d'une consistance ferme, ligneuse.

Le bord inférieur du foie reste tranchant, régulier; on constate également

CIRRHOSES DU FOIE. 233

que la vésicule biliaire ne dépasse pas le rebord du foie. La sensibilité de la glande est accrue; une pression un peu forte détermine une douleur profonde, diffuse, sans localisation ni irradiation particulière. L'hypertrophie est permanente et progresse à chaque poussée.

L'hypertrophie de la rate est un symptôme constant, nécessaire, de la maladie de Ifanot.

Parfois même cette hypertrophie est relativement beaucoup plus marquée que celle du foie; dans quelques-uns des cas rapportés par MM. Gilbert et Fournier, le foie dépasse seulement d'un ou deux travers de doigt le rebord des fausses côles, alors que la rate, remplissant tout le flanc gauche, remonte très haut vers l'aisselle, déborde la ligne ombilicale en avant et descend jusque dans le bassin. Dans certains cas, le grand axe de la rate peut atteindre 25 et jusqu'à 50 centimètres de longueur.

L'auscultation du foie et de la rate dénote parfois l'existence, au niveau de ces deux organes, d'un souffle doux, isochrone à la systole cardiaque.

L'absence d'ascite et de dilatation des veines sous-cutanées abdominales constitue encore une des particularités ordinaires de la maladie.

Cependant, on peut constater parfois sur l'abdomen le développement d'un réseau veineux, qui reste toujours peu important; il peut survenir aussi quelque épancheraient dans le ventre, à l'occasion d'une poussée de péritonite. Ces poussées de périhépatite, de périsplénite, ne sont pas rares, mais l'épanchement reste faible et se résorbe rapidement.

Notons encore que les lésions du rein, du cœur, peuvent amener dans les dernières périodes de la maladie de l'œdème des membres inférieurs et de l'anasarquc.

Les fonctions digestives sont troublées au moment des périodes de recrudescence; les nausées, les vomissements, la diarrhée surviennent alors. En dehors de ces périodes, l'appétit est bon, pendant longtemps parfois exagéré. Mais, à mesure que la maladie progresse, l'appétit fléchit. Les forces diminuent, l'amaigrissement apparaît. Les membres sont grêles, peu musclés, émaciés. Cette gracilité des membres, la petitesse de la taille forment le contraste le plus frappant avec l'énorme développement de l'abdomen.

Les urines sont assez abondantes; elles sont de couleur foncée, et renferment des pigments biliaires. Elles ne laissent pas déposer de sédiments ura tiques, comme les urines de la cirrhose atrophique. La quantité d'urée n'est que peu diminuée; l'urobiline manque ordinairement.

Le sang présente une leucocytose marquée ; le chiffre des globules blancs a varié de 10 000 à 15 000 dans les quelques observations où cette recherche a été faite. Dans d'autres observations, la composition du sang est donnée comme normale.

Les battements du cœur sont réguliers : on note assez fréquemment des souffles généralement systoliques aux différents orifices. Ces souffles ne sont pas provoqués par une lésion valvulaire.

11 n'y a pas de souffle continu dans les vaisseaux du cou.

Le pouls est faible, mou, mais non ralenti.

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Assez souvent, on note tics signes de congestion pulmonaire, de pleurite, ou de pleuro-pneumonie, surtout vers la base du poumon droit.

Les hémorragies sont fréquentes : purpura, épistaxis, parfois gastrorragie ou entérorragie.

L'évolution de Ja maladie est lente et dure plusieurs années; nous avons indiqué que c'est par poussées, caractérisées par l'ictère, la fièvre, et l'apparition de signes à chaque fois plus inquiétants d'insuffisance hépatique, que la maladie progresse. La fièvre prend souvent les caractères du type intermittent. Chacune de ces crises dure de deux à plusieurs semaines; l'apparition d'une décharge urinaire, marquée par des urines abondantes, riches en urée, annonce chaque fois la terminaison de ces crises.

À mesure que la maladie est plus ancienne, les crises se répètent et finissent par être subintrantes. La fièvre devient rémittente, la langue se sèche, les poumons se remplissent de raies et le malade succombe avec les phénomènes variés de l'ictère grave.

La durée de l'affection se compte par années : la moyenne est de quatre à six ans.

La maladie peut se compliquer de péritonite, d'infections bronchiques, pulmonaires, d'endopéricardite, de néphrite, etc.

Formes cliniques. La cirrhose hypertrophique biliaire, quand elle évolue chez l'enfant, peut revêtir une physionomie assez spéciale, sur laquelle MM. Gilbert et Fournier ont attiré l'attention. Elle peut revêtir la forme splénomégalique, comme nous l'avons indiqué tout à l'heure.

En second lieu, chez les petits malades, la dernière phalange des doigts et des orteils peut s'hypertrophier notablement; les doigts deviennent alors hippocratiques.

En outre les extrémités du tibia, du péroné, du fémur, augmentent sensiblement de volume; une petite quantité de liquide distend les synoviales des genoux, et des douleurs apparaissent dans diverses articulations, même dans celles qui paraissent inaltérées.

Enfin la cirrhose hypertrophique avec ictère entraîne, comme les aulres cirrhoses, des troubles profonds de la nutrition, qui amènent un ralentissement très marqué et même un arrêt de la croissance et du développement des enfants.

Uanatomie pathologique de la cirrhose de Hanot ne mérite pas une description spéciale dans un traité de pathologie infantile. Elle ne diffère en rien de ce qu'elle est chez l'adulte : nous renvoyons donc aux traités de pathologie interne.

Diagnostic. — Avant la constitution des symptômes cardinaux, hyper* trophie du foie, splénomégalic et ictère chronique, le diagnostic pourra se faire avec les affections qui sont caractérisées par une de ces modalités symptomatiques.

Les poussées iï ictère catarrhal à formes prolongées avec augmentation de volume du foie pourront induire en erreur; on tiendra compte surtout de la décoloration des matières fécales qui est la règle dans l'ictère catarrhal.

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Il n'est pas rare de rencontrer des enfants chez qui survient de L'ictère, en même temps que le foie augmente de volume ; après une durée variable, ces phénomènes s'amendent, puis subissent bientôt une nouvelle exacerbation ; il se fait ainsi plusieurs poussées. Cette affection est ordinairement fébrile. Il s'agit là de cas d'ictère à rechute, c'est-a-dire d'infections biliaires à répétition. Le pronostic de cette affection est bénin, avec les réserves que comporte tout ictère. Le foie reprend son volume normal et l'ictère disparaît d'une façon définitive dans cette maladie, qu'on pourrait confondre avec la cirrhose de Hanot au début.

Les poussées d'ictère ou de subictère, qui peuvent à certains moments compliquer toutes les formes d'hépatite setéreuse, ne donneraient lieu à confusion qu'en l'absence de tout renseignement sur l'évolution antérieure de l'affection.

Les douleurs hépatiques accompagnant l'ictère au début de la cirrhose hypertrophique ont fait penser dans certains cas à une colique hépatique d'origine calculeuse. Il est bon de se rappeler que les calculs biliaires sont d'une extrême rareté dans l'enfance; d'ailleurs l'intensité moindre des douleurs dans la maladie de Hanot, leur durée prolongée, l'évolution chronique du mal feront rejeter cette hypothèse.

Quand la maladie est constituée, le diagnostic avec la cirrhose palustre présente parfois de réelles difficultés; cependant l'intensité de l'ictère est moindre chez les paludéens. La notion étiologique (existence d'accès de fièvre palustre — habitation au bord d'un étang, au voisinage de terrains d'alluvion, ou dans les pays à malaria), au besoin la constatation à la suite d'un accès fébrile du sporozoaire de Laveran ou de pigment mélanique dans le sang sont des données qui heureusement serviront pour l'établissement du diagnostic.

Les abcès du foie s'accompagnant d'ictère, d'augmentation du volume de la glande et de poussées fébriles, peuvent faire croire à une cirrhose hypertrophique qui n'existe pas. Mais l'existence d'une dysenterie antérieure ou d'une lésion ulcéreuse chronique du tube gastro-intestinal, la formation d'une tumeur volumineuse accessible et fluctuante, le rejet brusque d'un flot de pus par la bouche ou dans les garde-robes, au besoin une ponction exploratrice, permettront d'établir un diagnostic exact.

L'hypothèse de l'existence d'une angiocholite suppurée, d'un cancer massif du foie, d'un cancer de la tète du pancréas, mérite à peine d'être discutée chez l'enfant.

Les kystes hydatiques du foie s'accompagnent rarement d'ictère, sauf dans les kystes aréolaires qui sont très exceptionnels. L'existence d'une tumeur accessible, la constatation du frémissement hydatique, l'examen du liquide retiré par la ponction, la conservation d'un état général satisfaisant sont des signes différentiels de valeur.

Les cirrhoses hyperlrophiques graisseuses évoluent en deux périodes bien distinctes : une période initiale de longue durée caractérisée par une hypertrophie régulière du foie, le peu d'abondance de l'ascite, l'absence d'ictère, la conservation de l'état général : une seconde période où l'ictère

IHUTINEL et AUSCHERJ

apparaît, en même temps que les hémorragies multiples el les phénomène! ataxo-ad y namiques, emportant rapidement le malade. Cette évolution spéciale suffit à les caractériser.

Le foie amyloïde ne s'accompagne pas d'ictère, il se montre dans le cours des maladies chroniques, suppurations osseuses, tuberculose paludisme, syphilis, etc.

La cirrhose hypertrophique cardiaque ou cardio-tuberculeuse est nécessairement consécutive à une affection chronique du cœur ou du péricarde, que l'examen méthodique de cet organe permettra le plus ordinairement de reconnaître ou tout au moins de soupçonner; du reste, dans cette variété de cirrhose, l'ictère l'ait également défaut.

C'est encore par l'absence d'ictère et par les caractères pathognomoniques révélés par l'examen du sang qu'on fera facilement le diagnostic du gros foie leucocythémique. L'ictère a cependant été constaté dans les cas où existaient de l'hypertrophie des ganglions du hile du foie: mais, dans cette forme ganglionnaire, les ganglions externes de Laine, de Laisselle, sont également très hypertrophiés.

La splénomégalie primitive de MM. Debove et Bruhl peut s'accompagner d'une légère augmentation de volume du foie: mais l'ictère manque toujours et les phénomènes hépatiques, si prédominants dans la maladie de Ilanot, l'ont presque totalement défaut.

Dans une autre forme de splénomégalie, décrite par Banti, la cirrhose hépatique intervient et complique la splénomégalie. Mais il s'agit le plus ordinairement de cirrhose atrophique, s'accompagnant d'ascite. Dans la maladie de Banti, l'examen du sang révèle en outre une diminution très marquée du nombre des globules rouges et de leur teneur en hémoglobine. Enfin l'ictère fait défaut.

VII. - CIRRHOSE PAR OBLITERATION CONGENITALE DES VOIES BILIAIRES

L'oblitération congénitale des voies biliaires est relevée assez fréquemment dans les annales médicales ; elle donne lieu à la formation de cirrhose biliaire pure, tout à fait analogue à celle que Charcot et Gombault ont reproduite expérimentalement. Sur les 49 cas relevés par Thompson1, l'examen histologique n'a été pratiqué (pie pour neuf d'entre eux : la cirrhose existait dans ces !> cas. elle parait ne manquer jamais quand la survie de l'enfant est assez longue. L'hypertrophie du foie est de règle, l'atrophie n'a été notée qu'une seule fois sur les i!) cas réunis par Thompson. La description de cette forme de cirrhose est faite au chapitre (\v> Ictères svmptoniatiques.

' I. Thompsos. Congénital oblitération <>f the bile (huis. Edinburgh med. Jonrn. T. XXWI et XXXVII. 1891-1892.