PATHOGÉNIE

Rien d'étonnant à ce que le sarcome se développe aux dépens du tissu conjonctif interstitiel du rein, et il est facile de comprendre aussi la présence des fibres musculaires lisses dans quelques néoplasmes; on sait, en effet, que, à l'état normal, il existe des fibres lisses dans la capsule du rein, et que ces éléments se rencontrent aussi dans l'intérieur du parenchyme rénal (Jardet, Albarran). Il est plus intéressant de constater qu'il existe dans le rein des tumeurs primitives contenant des tissus différenciés comme les fibres musculaires striées et les cellules cartilagineuses qui normalement n'existent pas dans cet organe. On ne peut expliquer ces faits qu'en supposant que ces éléments proviennent d'inclusions embryonnaires sous-capsulaires des tissus voisins. Il est probable que les noyaux aberrants pararénaux jouent un rôle actif dans le développement des adéno-sarcomes.

ÉTIOLOGIE

Le cancer du rein est très fréquent chez les enfants. Duran* remarque que « de tous les organes envahis, l'œil et le rein l'ont été de beaucoup le plus fréquemment, dans une proportion telle, que sur 1 24 cas, 111 fois ces deux organes ont été atteints, l'œil 70 fois et le rein 45 fois ». Hirschsprung* sur 29 cancers de l'enfant en trouve 15 dans le rein. D'un autre côté, il faut noter que sur l'ensemble des cas observés de cancer du rein, un grand nombre se voient chez les enfants : 45 cas sur 152 dans le relevé de Guillet*, 38 pour 100 dans celui de Doderlein5. Ma statistique de cancers opéré* depuis 1890 comprend 547 cas dont 05 chez l'enfant au-dessous de 10 ans.

(') DÔDERLEIK Ot ÈlRSCnFELD. LOC. Cit.

(*) l)i ka\. Du cancer chez les enfants. Thèse Paris, 187(>. (*) Hirsciiprung, cité par Doderlein et Hirschfeld. (') Guillet. Loc. cit., p. 9.

Doderlein. In Doderlein et Hirschfeld.

NÉOPLASMES DU REIN. T>75

Le maximum de fréquence se voit de 1 à 5 ans, mais on a publié plusieurs exemples de tumeurs rénales congénitales. Seibert1 en cite plusieurs d'après Jacobi. Weigert8 a observé chez un nouveau-né un double adéno-carcinome du rein et Sembr> a vu chez un mort-né un sarcome à cellules rondes pesant 250 grammes.

Chez l'adulte, le cancer du rein est plus fréquent chez l'homme que chez la femme; chez l'enfant, la différence entre les garçons et les filles n'est pas bien marquée.

La seule influence étiologique directe signalée dans de très rares observations est celle du traumatisme exercé sur la région rénale. La coexistence avec la lithiase, qui n'est pas exceptionnelle chez l'adulte, n'est pas signalée dans l'enfance.

SYMPTÔMES

Dans la très grande majorité des cas, le premier symptôme est la constatation de la tumeur. Les parents remarquent que le ventre a grossi, ou bien l'enfant ayant maigri on l'examine et la tumeur est découverte; très rarement, ce sont les hématuries et encore moins les douleurs qui appellent l'attention.

La constatation de la tumeur abdominale est non seulement le signe de début le plus fréquent, mais, dans la plupart des cas, il constitue presque à lui seul, avec les phénomènes de cachexie, tout le tableau clinique; il est donc de la plus grande importance de bien étudier ce symptôme.

Tumeurs abdominales. — Le cancer du rein chez l'enfant se développe trop vite pour rester longtemps confiné dans la région lombaire ; quand on l'observe, la tumeur est franchement abdominale. Variable dans son volume, elle acquiert souvent d'énormes dimensions et peut s'étendre des dernières côtes, qu'elle soulève, au bassin; en largeur elle peut dépasser la ligne médiane et, dans les dernières périodes, le contraste est frappant entre l'état misérable et amaigri du petit malade et la saillie irrégulière de son ventre que parcourent des veines dilatées. Au palper la tumeur a un contour irrégulier, une consistance variable, tantôt ferme, tantôt rénitente, donnant même parfois la sensation d'une vague fluctuation ; ces variations dans la consistance peuvent se voir dans la môme tumeur, suivant les points qu'on examine. Par la palpation, on constate encore que la tumeur suit les mouvements du diaphragme, qu'elle s'abaisse pendant l'inspiration. Lorsqu'on applique la main à plat sur les tumeurs du côté droit, sur le bord externe du muscle droit de l'abdomen, la pointe des doigts dirigée en haut et faisant une pression douce sur la paroi abdominale, on peut constater souvent (pie la tumeur est indépendante du foie : pendant les profondes inspirations on sent souvent le bord tranchant du foie qui glisse sous la tumeur et vient se mettre en contact avec les doigts explorateurs.

(') Seibeut. Jahrb. f. Kinderkrankh., vol. XXXI, p. 506.

(2) Weigert, cité par Manasse.

(3) Semb. Cêntr. f. Gynàk., 1894, n° U.

IALBARRAN/}

La tumeur a le contact lombaire; c'est-à-dire <|iic tout en étant franchement abdominale elle touche à la paroi lombaire. Pour le constater, il faut placer l'enfant sur le dos, couché à plat; le médecin se place sur le côté à explorer mettant en arrière la main qui correspond à la tète de l'enfant et en avant celle qui correspond à ses pieds. La pulpe des doigts de la main postérieure est insinuée dans l'angle que forment la dernière cote et la masse sacro-lombaire ; la main antérieure est appliquée au-dessous des entes sur le bord externe du muscle droit. Dans cette position on sent très bien que les mouvements imprimés à la tumeur sont transmis en masse d'une main à l'autre. Si on veut chercher le ballottement rénal, les doigts de la main postérieure doivent imprimer de brusques mouvements à la tumeur, pendant que la main antérieure se borne à recueillir la sensation de la masse qui vient la frapper, mais chez l'enfant les tumeurs du rein sont trop grosses pour bien ballotter; dans la plupart des cas on produit, non le ballottement, mais une transmission en masse.

A côté des caractères de la tumeur, constatés par l'inspection et la palpation, il importe de ne pas négliger la percussion. La tumeur est mate dans son ensemble, mais il faut avec soin de rechercher deux zones de sonorité : 1° la sonorité supérieure qui sépare la matité de la tumeur de la matité hépatique : cette zone est facile à constater dans la plupart des cas, mais il n'est pas rare que le foie et le néoplasme soient confondus dans une seule surface mate à la percussion; 28 la zone sonore antérieure, qui marque sur le devant de la tumeur la place occupée par le côlon : cette sonorité colique, très importante puisqu'elle montre que la tumeur est extra-péritonéale, ne s'observe que dans les tumeurs du côté droit, comme nous l'avons vu dans l'étude an atomique.

Hématurie. — Après la constatation de la tumeur, le symptôme le plus important, mais malheureusement trop rare, est l'hématurie. Le pissement de sang, qui frappe à un si haut degré les malades, ou leur entourage, constitue chez l'adulte un symptôme révélateur, fréquent et précoce, qui permet d'intervenir à temps dans un bon nombre de cas. Chez l'enfant, ce symptôme manque le plus souvent et lorsqu'il existe il est presque toujours tardif, (juillet, sur T>8 cas de sarcome chez l'enfant, ne trouve que 10 fois l'hématurie. Sur 56 enfants opérés depuis 1800, je ne vois l'hématurie signalée «pie 0 fois. Sur 7 enfants opérés par Kœnig, ce symptôme n'a jamais existé, et il a manqué aussi dans i cas de tumeur du rein chez l'enfant que j'ai observés.

Lorsque l'hématurie existe, elle présente des caractères qui la rapprochent des hématuries néoplasiques de l'adulte : c'est dire que le pissement de sang est spontané dans son apparition, survenant par crises, non modifiable par le repos ou par le mouvement, indolore, assez abondant.

Les ciises hématuriques surviennent sans cause appréciable, elles se prolongent plusieurs heures ou plusieurs jours, puis se renouvellent après quelques semaines ou quelques mois. Pendant la crise hématurique. toutes les mictions peuvent être sanglantes, ou bien encore le malade rend parfois des urines claires et d'autres fois (]c^ urines rouges; ce phénomène est dû à

NEOPLASMES DU REIN. T.77

l'obstruction temporaire de l'uretère du côté malade par un caillot. Chaque miction est constituée par un liquide rouge plus ou moins foncé, dont la teinte est uniforme pendant toute la miction; parfois pointant la fin du jet est plus colorée ; avec l'urine on peut trouver des caillots et le liquide rendu peut être du sang presque pur. Je n'ai pas vu signalés dans les hématuries des enfants les longs caillots vermiformes reproduisant le moule des uretères qu'on voit quelquefois chez l'adulte.

L'hématurie n'est pas modifiée par le repos ou par le mouvement. Ce caractère, qui n'est du reste pas absolu, présente une grande importance chez l'adulte, car il distingue les hématuries néoplasiqucs de celles de la lithiase; chez l'enfant il a beaucoup moins d'importance, car les calculs à

cet âge ne font guère saigner.

L'hématurie est indolore; l'enfant ne souffre pas pendant qu'il urine du sang, c'est par hasard qu'on constate que les urines sont rouges. Dans quelques cas pourtant, lorsque les urines contiennent des caillots, on peut observer des douleurs abdominales qui rappellent les coliques néphrétiques (caillots urètéraux) ou des douleurs et des difficultés dans la miction dues à l'accumulation de caillots dans la vessie.

Dans plusieurs observations on signale l'existence ^hématuries microscopiques, alors (pie l'examen à l'œil nu faisait croire à des urines normales : on comprend, sans que j'aie besoin d'insister, l'importance de la constatation de ce symptôme.

A côté de ces deux symptômes primordiaux : tumeur rénale, hématurie, les enfants atteints de cancer du rein peuvent présenter des symptômes accessoires que j'indiquerai rapidement. Ce sont la douleur, les modifications de l'urine, les troubles dans la miction, les phénomènes de compression et des symptômes dépendant de l'état général.

Douleur. — Déjà peu importante chez l'adulte, la douleur est un symptôme tout à fait secondaire chez l'enfant. En dehors des pseudo-coliques néphrétiques déjà signalées, on voit très rarement les enfants se plaindre de douleurs qu'ils localisent vaguement sur le côté malade ; j'ai vu un garçonnet atteint de tumeur du rein qui se plaignait de douleurs irradiées sur la partie antérieure de la cuisse.

Modifications de l'urine. — En dehors de l'hématurie, elles ont été mal étudiées; presque toutes les observations sont muettes à cet égard. Dans un certain nombre de cas, alors que les enfants portaient des tumeurs volumineuses, il est indiqué que l'urine était normale d'aspect et de composition, et qu'elle ne contenait pas d'albumine. C'est là un phénomène d'autant plus remarquable que, nous l'avons vu dans l'étude anatomique, les portions du rein malade que le néoplasme épargne présentent souvent des lésions avancées de néphrite atrophique diffuse. Dans quelques cas pourtant on a constaté de l'albuminurie, la présence de cylindres et des éléments cellulaires abondants provenant de fragments détachés du néoplasme.

Troubles de la miction. — Dans la plupart des cas, les mictions sont d'une fréquence normale ; parfois pourtant, même en dehors des périodes hématuriques, on a noté une certaine pollakiurie. La douleur dans les mic-

[ALBARRAN1

tions ne s'observe que dans les hématuries abondantes, alors que les caillots s'accumulent dans la vessie; dansées conditions on peut même observer de la rétention d'urine.

Les phénomènes de compression dus nu développement du néoplasme consistent en des douleurs irradiées par compression nerveuse et des œdèmes des membres inférieurs par compression veineuse. Quoique plus rarement que chez l'adulte, on voit aussi chez l'enfant le varicocèle signal»'' par le professeur Guyon ; ce varicocèle est du à la gène de la circulation dans les veines spermatiques.

La cachexie se développe beaucoup plus rapidement chez l'enfant que (liez l'adulte, les tumeurs du rein ayant chez ces derniers une évolution plus courte.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic comprend : 1° existence du néoplasme; 2° la variété anatomique; 3° état du rein du côté opposé; 4° généralisation.

1° Existence du néoplasme. — On doit tout d'abord s'assurer de ce que :

Chez l'adulte, l'hématurie précoce conduit parfois au diagnostic des petites tumeurs du rein. Chez l'enfant, je ne connais pas d'observation où le diagnostic ait été fait sans que la tumeur eût déjà acquis un assez fort développement pour être facilement appréciable. 11 est possible que dans l'avenir l'hématurie puisse permettre de soupçonner un néoplasme au début, et il importe de se rappeler les caractères du pissement de sang, sa spontanéité, son intermittence et son abondance. Ces caractères de l'hématurie ne s'observent, chez l'enfant, que dans la tuberculose rénale1 et, très rarement, dans certains néoplasmes de la vessie.

La tuberculose rénale de forme hématurique est souvent confondue chez l'adulte avec les néoplasmes du rein. Chez l'enfant, les hématuries tuberculeuses sont généralement discrètes, elles coïncident avec des urines troubles dans lesquelles l'examen bactériologique fait souvent reconnaître le bacille de Koch. Le rein tuberculeux est augmenté de volume, mais il n'atteint pas les énormes dimensions des néoplasmes, et en outre l'organe est douloureux à la pression.

J'ajouterai que la tuberculose primitive du rein est très rare chez l'enfant, et que l'examen attentif du malade fera souvent découvrir d'autres lésions bacillaires qui éclaireront le diagnostic.

Les tumeurs de la vessie sont rares chez l'enfant, et, pour la plupart elles ne s'accompagnent pas d'hématurie. Le toucher rectal combiné au palper hypogastrique et, au besoin, l'examen cystoscopique feront le diagnostic.

J'ai déjà dit que le principal, souvent l'unique symptôme du cancer du

(') On n'a pas signalé chez l'enfant les variétés d'hématurie rénale congestive qui rendent si difficile chez l'adulte le diagnostic de la cause de ce symptôme. Je veux parler des hématuries dans certaines hydronéphroses et dans le rein mohile que j'ai signalées, des hématuries de la grossesse étudiées par Guyon, des hémophilies rénales de Scnator et du groupe confus des névralgies hématuriques.

NEOPLASMES DU REIN. 379

rein chez l'enfant, consiste dans la constatation de la tumeur; or, il importe de s'assurer d'abord qu'il s'agit bien d'une tumeur du rein et de déterminer ensuite qu'on a affaire à un néoplasme.

Dl* toutes les grosses tumeurs abdominales chez l'enfant, la tumeur rénale est la plus fréquente ; il faut donc y penser toujours : on cherchera dans tous les cas les caractères propres de ces tumeurs étudiés plus haut cl on ne négligera jamais l'examen macroscopique et microscopique des urines. Au surplus on distinguera les tumeurs rénales des autres tumeurs abdominales par les caractères suivants :

Les tumeurs du foie ont rarement le contact lombaire, et, plus rarement encore, elles sont susceptibles de ballotter. Dans ces tumeurs la matité se continue avec celle du foie sans interposition de zone sonore ; en outre on ne peut sentir, dans les inspirations profondes, que le bord tranchant du foie glisse sur la tumeur.

Les tumeurs de la rate se développent dans l'hypochondrc gauche et dépassent les fausses côtes, prenant la forme d'un gâteau allongé, sur le bord antérieur duquel on sent souvent une forte échancrure : à la percussion il existe souvent une zone sonore entre la matité de la tumeur et la colonne vertébrale : le ballottement est très rare dans les tumeurs de la rate, on constate plutôt une transmission en masse. Dans les cas douteux, l'examen du sang peut avoir de l'importance.

Les tumeurs du mésentère sont médianes, très mobiles dans le sens latéral, présentant au-devant d'elles une zone de sonorité qui peut d'ailleurs manquer (Augagneur) .

Les tumeurs pararénales, nées de la capsule du rein ou de la capsule surrénale, ne peuvent être distinguées, chez l'enfant, des néoplasmes du rein.

Vascite développée rapidement chez un enfant a pu être confondue avec un sarcome dans un cas de Dickinson. Cette erreur s'explique parce que certains sarcomes du rein sont très mous, mais on devra l'éviter en ayant surtout soin de chercher les changements de la matité dans les différentes positions données au malade.

Lorsqu'on a constaté l'existence d'une tumeur du rein, on arrivera au diagnostic « néoplasme » après avoir éliminé les hydronéphroses, les pyonéphroses et les kystes.

L'hydronéphrose se développe plus lentement que les néoplasmes, la tumeur qu'elle forme est souvent fluctuante et ne s'accompagne pas d'altération de l'urine; en outre l'état général du malade est conservé.

La pyonéplirose s'accompagne toujours d'urines septiques et, dans la grande majorité des cas, de pyurie intermittente : en outre la pression de la région lombaire provoque de la douleur et le malade présente des phénomènes fébriles.

Les kystes hydatiques chez l'enfant sont si rares que je n'en connais qu'une observation de Hildebrandt1 : le kyste fut constaté à l'autopsie d'un enfant de 5 ans mort de collapsus.

(*) IIildoha.not. Arch. f. klin. Chir., t. XLV11I. p. 228.

[ALBARRAN ]

"Si) ABDOMEN ET ANNEXES.

Les kystes séreux congénitaux, extrêmement rares, présentent les symptômes des hydronéphroses. Dans un cas de Hildebrandf un de ces kystes coexistait avec un sarcome, et ce l'ait montre bien que même la ponction pourrait indu i ce en erreur.

La maladie kystique des reins a comme principaux caractères «l'être double, de s'accompagner d une grande polyurie, et parfois de tumeur kystique du foie. Son évolution est plus lente que celle des néoplasmes.

Diagnostic de la variété anatomique. Au point de vue clinique, tout ce que Ton peut dire c'est que le sarcome est beaucoup plus fréquent chez l'enfant que l'épitliélioma; en outre le sarcome acquiert un volume plus considérable, il s'accompagne moins souvent d'hématurie et a un développement plus rapide.

Diagnostic de l'étal du rein du côté opposé. Toutes les fois qu'on se propose d'opérer un néoplasme du rein, ce diagnostic s'impose: il est indispensable tout an moins de s'assurer de l'existence de l'autre rein. Ce diagnostic ne peut se faire d'une manière certaine que par la eystoscopie. L'examen cystoscopique peut se faire chez l'enfant avec facilité: il permet d'étudier l'écoulement de l'urine des uretères et de constater si le liquide est trouble on limpide. Chez l'enfant on ne peut pas, comme chez l'adulte, pratiquer le cathétérisme urétéral, car le calibre des instruments est trop gros: chez les fdlettes on pourrait, au besoin, pratiquer ce cathétérisme.

Diagnostic de la propagation du néoplasme. On cherchera par une palpation attentive à se rendre compte de l'augmentation de volume des ganglions lombaires et iliaques; il faudra ensuite examiner soigneusement les poumons et le foie.

PRONOSTIC

Les néoplasmes du rein qui peuvent être diagnostiqués chez l'enfant conduisent fatalement et rapidement à la mort : la durée moyenne de la maladie. qui chez l'adulte peut être évaluée de 5 à 5 ans, est chez l'enfant de moins d'un an. D'une manière générale, on peut dire que les tumeurs épithéliales sont moins graves que les sarcomes: elles se développent moins rapidement et paraissent donner une survie plus longue après la néphrectomie.

TRAITEMENT

Depuis que Hueter extirpa en 1876 un sarcome du rein chez une fillette de 4 ans, le nombre des néphrectomies pratiquées chez l'enfant est considérable : j'ai pu en réunir 97 cas. Le nombre des opérations pratiquées eu France est minime, et tandis que les chirurgiens étrangers deviennent de plus eu plus interventionnistes, on voit la plupart de nos auteurs conseiller l'abstention. Cette conduite est basée sur ce que, chez l'enfant, le diagnostic est presque toujours posé trop tardivement et sur la foi de statistiques dont

NEOPLASMES DU REIN.

le taux de mortalité est effrayant. Guillet, sur 15 néphrectomies, trouve 9 morts; Chevalier, sur 27 opérations, compte 19 morts (55 pour 100) et garde des doutes sur le . sort ultérieur des survivants; cet auteur rappelle que Fischer donne une mortalité opératoire de 48 pour 100, que la plus longue durée de la survie a été de 1 an 1/2 et que, sur 50 néphrectomies pour tumeur du rein chez l'enfant, Fischer ne trouve qu'une seule guérison radicale; aussi Chevalier conclut, chez l'enfant, à la non-intervention.

A l'étranger au contraire, Kœnig, Hildebrandt, Doderlein, Ardle, Israël, etc., pensent que l'intervention est justifiée parce que la maladie conduit à coup sûr à la mort. Ces auteurs donnent des statistiques inoins mauvaises. Doderlein, qui écrit en 1894, réduit la mortalité opératoire, sur 49 cas réunis, à 40 pour 100 et trouve 5 malades exempts de récidive. Le travail d'Ardle, qui est de la même année, ne donne que 20 pour 100 de mortalité opératoire, mais cette statistique perd de sa valeur si on considère qu'elle ne porte que sur 26 cas.

Je me suis efforcé de faire une statistique plus complète que les précédentes et j'ai réuni tous les cas opérés jusqu'à la fin de l'année 1896 que j'ai pu trouver. Dans l'ensemble j'arrive à un total de 97 cas avec une mortalité opératoire de 51, soit 50 pour 100. Le nombre des récidives est de 45; en plus je note que 11 malades ont été vus en bonne santé au moins un an après l'opération et je manque de renseignements ultérieurs sur 11 des opérés guéris. Ces résultats ne sont pas encore très brillants, mais ils sont bien meilleurs que ceux de Chevalier et de Guillet.

Il est intéressant de constater que la mortalité opératoire s'est beaucoup abaissée dans ces dernières années, et on peut constater dans les chiffres ci-joints que de 1876 à 1889 la mortalité était de 40 pour 100 et (pie dans la période qui va de 1890 à 1897 cette mortalité s'abaisse à 20 pour 100.

NOMBRE