ÉVOLUTION ET PRONOSTIC

L'ectopie rénale est une lésion permanente qui dure autant que la vie sans marquer aucune tendance à disparaître spontanément. Le rein, une fois déplacé, reste déplacé; en général ce déplacement est latent, silencieux, il est indolore et ne cause par lui-même aucun accident fâcheux. Le pronostic est donc bénin. Mais, dans quelques cas. la maladie donne lieu à des douleurs atroces qui troublent la vie des malades et les livrent aux mains des chirurgiens. Enfin, il ne faut pas oublier que l'ectopie rénale est presque toujours liée à la dyspepsie, qu'elle coïncide avec la dilatation de l'estomac, et que certains médecins ont même voulu subordonner l'ectasie gastrique à la compression exercée sur le pylore ou sur le duodénum par le rein déplacé. Cette compression doit être aussi rare que la compression dune anse intestinale, et nous ne croyons pas que le rein flottant puisse ordinairement jouer le rôle d'organe compresseur sur un viscère quelconque.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est en général facile et la palpation méthodique de l'abdomen, plus encore que tout symptôme réactionnel, fera reconnaître le déplacement du rein. Toutefois nous devons signaler quelques causes d'erreur.

En premier lieu la constipation opiniâtre, la coprostase, l'accumulation des matières fécales dans le caecum et le côlon ascendant, pourrait faire songer à une ectopie rénale. Outre les sensations directes parfois trompeuses, relatives à la consistance, à la forme, à la mobilité de la masse qu'on explore, et dont il faudra tenir compte, on aura soin, dans le doute, de prescrire un purgatif. Si, sous l'influence d'une débâcle, le flanc droit et la fosse iliaque deviennent libres, le diagnostic de coprostase sera établi.

V appendicite sera reconnue à ses douleurs spéciales et localisées au voisinage du caecum, à la fièvre concomitante, aux vomissements, à la constipation, etc.

Le carreau donne la sensation de masses dures, arrondies, multiples, véritables marions situés dans la profondeur de l'abdomen.

La néphrite, la pyélo-néphrite tuberculeuse, les tumeurs du rein, qui

peuvent coïncider avec l'eetopie, se reconnaîtront aux symptômes qui leur sont propres (douleurs spéciales, cachexie, altération des urines, etc.).

TRAITEMENT

Quand l'enfant ne souffre pas, il n'y a rien à faire ; on soignera seulement la dyspepsie si elle existe, on combattra la constipation, et on recommandera des vêtements amples et aisés, ne serrant pas la taille. On interdira l'usage des ceintures et des corsets trop serrés. Ces mesures hygiéniques sont également commandées par la prophylaxie.

Si la néphroptose devient gênante, douloureuse, on fera porter des ceintures destinées à limiter la mobilité du rein ou à fixer l'organe dans sa loge. Ce but est très difficile à atteindre.

Enfin, si les douleurs sont intolérables, si la fonction urinaire est compromise, s'il y a de l'hydronéphrose permanente ou intermittente, on conseillera le traitement chirurgical ( néphrorraphie ) qui consiste à aller à la recherche du rein et à le fixer à la paroi abdominale postérieure.

IJ. COMBY]

404 ÀBDOMEH ET ANNEXES.

HÉMATURIE

PAR LE Dr J. COMBY Médecin de l'Hôpital des Enfants-Malades.

On doit entendre par hématurie toute miction de sang pur ou d'urines mêlées de sang. L'hématurie se distingue de l'hémoglobinurie par la présence de globules rouges reconnaissantes au microscope. Dans l'hémoglobinurie, en effet, la matière colorante seule des hématies est retrouvée dans les urines, les corpuscules rouges sont absents.

ÉTIOLOGIE

L'hématurie est très fréquente chez les enfants de tout âge, car les causes qui peuvent lui donner naissance sont très nombreuses.

Pour étudier ces causes avec fruit, il faut diviser les hématuries en hématuries de cause locale et en hématuries de cause générale.

1° Hématuries de cause locale. — Une lésion quelconque des voies urinaires, depuis l'urèthre jusqu'au rein, peut donner lieu à un pissement de sang.

A). Un traumatisme de l'urèthre, une déchirure de la muqueuse produite par un coup, une chute, un calcul, une inflammation violente, un renversement ou prolapsus de la muqueuse (vulvo-vaginitedes petites filles), peuvent être suivis d'hématurie.

B). La cystite de cause locale ou générale (tubercules, néoplasmes de la vessie, infection gonococcique, intoxication cantharidienne, calculs vésicaux) peut se traduire par des hématuries. Une chute d'un lieu élevé, une fracture du bassin, un effort violent agissant indirectement sur le bassin, pourront produire le même effet.

C). La pyélite, la pyélo-néphrite calculeuse, tuberculeuse, cantharidienne, peuvent se traduire par des hématuries. L'infarctus hémorragique, la thrombose (\v^ veines rénales ont été signalés dans quelques cas. Mais la < anse ordinaire des hémorragies d'origine rénale est la congestion et la néphrite, quelle qu'en soitl'origine.

Parmi les causes habituelles d'hématurie rénale, il faut retenir la lithiase et les tumeurs du rein. Le sarcome et le cancer du rein, si fréquents chez les enfants en bas âge, se traduisent assez souvent par des hématuries plus ou moins abondantes (dans "25 pour 100 <les cas au moins).

Le rein mobile peut être une cause d'hématurie.

2° Hématuries de cause générale. — On peut classer en trois groupes les maladies générales capables d'entraîner l'hématurie.

HEMATURIE. 405

A). Maladies infectieuses : scarlatine, variole hémorragique, diphtérie, fièvre typhoïde, coqueluche, rougeole, pneumonie, grippe, fièvre jaune, ictère grave, etc.

B). Maladies dyscrasiques : scorbut, hémophilie, maladie de Werlhof (purpura hémorragique), maladie hémorragique des nouveau-nés (melœna), leucocythémie, etc.

C). Maladies de la peau : pemphigus, eczéma, impétigo, gale, etc. A ces dernières causes, on pourrait ajouter les excitations cutanées qui résultent de l'abus des bains sulfureux dans le premier âge, au-dessous de 2 ans (Barthez et Sanné).

5° Hématuries essentielles. — On pourrait ranger dans une troisième classe, les cas d'hématurie dans lesquels on ne trouve aucune lésion locale, aucune maladie générale, acquise ou héréditaire, aucun trouble de la santé. Les enfants sont pris, de temps à autre, parfois d'une façon périodique, sans cause occasionnelle, d'hématuries abondantes. Ces crises hématuriques rappellent par plusieurs traits les crises hémoglobinuriques.

Les observations de cette forme d'hématurie ne manquent pas, nous en citerons quelques-unes.

Quand on dit hématurie essentielle, on avoue implicitement son ignorance sur la cause et la nature du syndrome. Il est possible qu'un certain nombre de cas rangés provisoirement sous cette étiquette soient imputables à l'hémophilie. Tous les auteurs qui ont étudié l'hémophilie, Grandidier entre autres, ont insisté sur les rapports de cette diathèse avec les hématuries. Un hémophile n'a pas forcément des hémorragies par diverses voies. Les uns ne saignent que du nez, d'autres de la bouche, d'autres de l'utérus, quelques-uns des reins ou de la vessie. En présence des hématuries essentielles, on devra donc toujours chercher l'hémophilie dans les antécédents héréditaires et collatéraux des malades. (Voir A. Broca. Hémophilie rénale et hématuries rénales sans eauses connues. Gaz. hebd., 15 décembre 1894. )

ANATOIVJIE PATHOLOGIQUE

Quand on fait l'autopsie d'un enfant qui a succombé à la suite d'hématuries, on trouve généralement des lésions du côté de l'appareil urinaire. Ces lésions varient suivant la cause.

Tantôt ce sont des déchirures, des érosions hémorragipares de la muqueuse uréthrale ou vésicale, tantôt un calcul enchatonné dans la vessie, tantôt une tumeur de cet organe, des ulcérations tuherculeuses, etc.

Si l'hémorragie vient du rein, on voit que cet organe est gros, congestionné, que sa coupe est semée de stries, de points, de foyers hémorragiques ; les canaux de Bellini sont remplis par des cylindres fihrino-héinatiques analogues à ceux qu'on a pu rencontrer dans les urines pendant la vie (bloodcasts).

Quelquefois on note des ecchymoses sur la muqueuse du bassinet, ou bien des caillots, des fausses membranes, etc. Chez un enfant de six ans, qui

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avait ou des hématuries à la suite d'une fièvre typhoïde, Barthezet Sauné ont trouvé les lésions d'une pyélo-néphrite hémorragique ; rein gros et rouge foncé, substance des pyramides violacée, bassinet couvert d'ecchymoses avec fausse membrane molle, se continuant avec des caillots cruoriques; à gauche ces caillots se prolongeaient dans l'uretère.

Mais ces lésions sont loin d'être constantes, et parfois les reins et les bassinets sont à peu près indemnes.

SYMPTOMES

Le symptôme principal de l'hématurie est la présence de sang plus ou moins altéré dans les urines. Si le sang vient de l'urèthre ou de la vessie, il est rouge vif, se dépose immédiatement au fond du vase, et forme souvent des caillots, des flocons noirs qui nagent dans un liquide plus clair. S'il s'agit d'uréthrorragie, le sang est rendu au commencement de la miction et manque à la fin.

S'il y a cystite, c'est le contraire qu'on ohserve; on note de plus des douleurs vives, surtout à la fin de la miction, et des envies fréquentes d'uriner.

J'ai eu récemment, dans mon service, une fillette atteinte de tuberculose des voies urinaires, avec cystite, qui ne cessait d'être sur le vase, à cause des besoins incessants qu'elle éprouvait. Chez elle, les urines rendues en très petite quantité à la fois contenaient des caillots sanguins nageant dans une urine trouble.

Quand le sang vient d'un point élevé des voies urinaires, du hassinet, du rein, il est intimement mêlé aux urines et présente une couleur tirant sur le noir. On constate alors, dans le vase, un liquide homogène, couleur café, ou malaga, différant peu du liquide de l'hémoglobinurie.

Cependant, même dans les cas de néphrorragie ou d'hématurie dyscrasique, on peut avoir des urines absolument rouges, ressemblant à du sang pur. Un garçon de 4 ans, dont l'observation est rapportée dans le livre de Barthez et Sanné, présente, trois semaines après une maladie fébrile avec miliaire (scarlatine probable), un œdème généralisé avec urines noirâtres; puis il rend du sang presque pur en très grande abondance. Cette hématurie dura 6 jours, et l'enfant guérit.

La densité des urines hématuriques est très élevée, et d'autant plus que la proportion du sang mêlé à l'urine est plus grande.

La réaction est neutre ou même alcaline. Les réactifs habituels (acide nitrique, acide picrique, réactif de Tanret, chaleur) montrent qu'il existe une grande quantité d'albumine. Cette albuminurie est proportionnelle à I hématurie, elle est due à la sérosité du sang et à la globuline. Aussitôt «pie la couleur sombre s'atténue, l'albuminurie diminue, elle disparaît entièrement quand les urines redeviennent claires.

Quand on laisse reposer l'urine dans un bocal, on voit se formel-, au bout de quelques heures, deux zones dïnégale hauteur : l'inférieure de

HÉMATURIE. 407

moindres dimensions, très foncée, opaque, presque noire: la supérieure plus claire, plus transparente.

Quand on prélève, pour l'examiner au microscope, un échantillon du dépôt noirâtre qui occupe le fond du vase, on le trouve formé par de la fibrine, des cylindres rénaux fibrino-hématiques, des cellules épithéliales, des leucocytes, et surtout des hématies en très grand nombre, les unes rondes, les autres crénelées, contractées, déformées.

La présence de ces éléments est caractéristique, elle permet de faire le diagnostic d'hématurie.

Les symptômes généraux sont variables : quelques enfants n'éprouvent aucun malaise, n'accusent aucun trouble morbide. Ils n'ont pas de fièvre, pas de douleurs lombaires, pas d'anasarque, pas de douleurs de tète. D'autres ont de la bouffissure du visage, de l'œdème des bourses ou des grandes lèvres, des maux de tète, de l'agitation, du délire (urémie).

Les symptômes réactionnels dépendent surtout de la cause qui a provoqué le symptôme hématurique. Ils seront donc extrêmement variables suivant les cas. Pour donner une idée de cette diversité syinptomatique, nous allons citer quelques exemples.

J'ai observé, dans mon service de l'hôpital Trousseau, chez un garçon de 12 ans, une hématurie grippale. (Voir l'observation de M. Lesné, la Médecine infantile, 1895, page 516.)

Cet entant, entré à l'hôpital le 4 mars 1895, a des antécédents héréditaires rhumatismaux (père mort à la suite de plusieurs attaques de rhumatisme articulaire aigu). Le petit malade lui-même, sans compter la rougeole à w2 ans, la fièvre typhoïde à 5 ans, a eu une polyarthrite rhumatismale à 7 ans 1 -2. Depuis cette époque, quand il marchait un peu vite, quand il montait un escalier, il était très essoufflé. Depuis 5 jours, il a été pris de courhature généralisée, avec douleurs vagues dans les membres, vomissements, anorexie, constipation.

Au moment de l'entrée, il a 40°. Les urines, d'aspect sale et brunâtre (500 grammes) contiennent des hématies en grand nombre et de l'albumine. Souille systolique à la pointe du cœur ; rien au poumon. On fait le diagnostic de grippe avec hématurie. Régime lacté, purgatif.

Le 7 mars, l'enfant rend 600 grammes d'urines rongeât res avec dépôt brun contenant des hématies et de l'albumine (58°, 6, 59°,8). Ventouses scarifiées sur la région lombaire.

Le 8 mars, les urines sont claires, ne contenant plus ni globules rouges ni albumine (59°, 5, iO°). Œdème de la face. Constipation persistante.

Le 9 mars, douleurs articulaires au niveau des poignets, des genoux, des cous-depied; sueurs abondantes. Urines claires et albuinineuses. Pleurésie rhumatismale à la base gauche (souffle, matité).On donne i grammes de salicylate de soude. Le 11 mars, plus de douleurs, traces d'albumine. Le li mars, retour des douleurs et de l'hématurie. Le 10, tout rentre dans l'ordre. Le 19 mars, urines normales, plus de lièvre. Langue grippale, étalée, blanchâtre pendant plusieurs semaines.

En résumé on voit, au 11e jour d'une grippe compliquée d'hématurie, le rhumatisme apparaître.

La grippe, après avoir frappé le rein, a favorise la récidive du rhumatisme chez un enfant prédisposé par ses antécédents héréditaires et personnels à cette maladie.

Chez deux fillettes de l'hôpital des Enfants-Malades ( 12 et 14 ans), l'hématurie abondante, avec polyurie et pollakiurie, revenant à des intervalles

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4(18 ABDOMEH ET ANNEXES.

plus ou moins éloignés, a succédé à une angine aiguë fébrile. Chaque poussée d'hématurie s'est accompagnée de fièvre, d'état saburraJ de la langue. Dans i es cas, mon interne M. Bernard a trouvé des hématies en abondance, des cylindres granuleux, sans blood-casts, sans bacille de Koch. Albuminurie parallèle et proportionnelle à l'hématurie.

L'hématurie consécutive aux lésions cutanées est très rare.

J'ai pu en observer un exemple :

S... Emile, âgé de 8 ans 1 k2. cuire à l'hôpital Trousseau, dans mon service, le *i juin 1895. Il é tait soigné pour la gale dans un Dispensaire et c'est parce qu'étaient survenus de l'anasarque et de l'hématurie qu'on me l'a adressé.

Père mort tuberculeux, mère saine, deux autres entants en bonne santé. L'enfant, habituellement bien portant, a eu la rougeole à l'âge de 5 ans. Depuis quelque temps, il accusait de vives démangeaisons, et on pouvait voir de nombreuses papules prurigineuses disséminées sur le corps, principalement aux mains, aux pieds, aux fesses, etc. Bientôt sont survenus des frissons, de la céphalalgie, de la courbature avec anorexie. Il y a 8 jours, bouffissure de la face; il y a 5 jours, urines rouges. Au moment de l'entrée à l'hôpital, on remarque une éruption impétigineuse di>>eminée sur la face, les mains, les avant-bras, les cuisses, les jambes. On voit, à un examen attentif, des papules, de> pustules, et des sillons de gale dans les espaces interdigitaux et sur le fourreau de la verge. La mère a aussi des démangeaisons.

Bouffissure de la face, œdème des membres inférieurs. Urines très rouges, floconneuses, contenant de nombreuses hématies (albumine proportionnelle à l'hémorragie, I ..Ml par litre). La température dépasse à peine 57°. Prescription : 6 ventouses scandées sur la légion lombaire, 10 grammes d'eau-de-vie allemande; 20 centigrammes d'acide gallique, régime lacté. Pansement de la peau à la vaseline boriquée. Pendant 15 jours, l'enfant émet des urines rouges en abondance (1 litre, 1 litre 1/4 par w2i heures).

Tiè- rapidement l'œdème de la face disparait et l'albumine manque le jour où les urines sont redevenues claires.

Dès le 11 juin, les lésions cutanées sont pansées avec une pommade au naphtol à 1 pour 10. Alors elles s'améliorent rapidement et l'hématurie décroit.

Le 22 juin, on peut constater à la fois la guérison des lésions sarcopliques et de l'hématurie. Le parallélisme absolu entre ces deux ordres de manifestations m'a porté à établir entre elles une relation de cause à effet.

La maladie a évolué en 15 jours, sans lièvre (le thermomètre n'a pas dépassé 57°, G i ! ^'e>l tenu le plus souvent à 57° ou au-dessous).

L'hématurie est fréquente à la suite de la scarlatine et, bien souvent, elle marque Le début d'une néphrite plus ou moins grave, plus ou moins durable. A coté des cas qui s'accompagnent d'anasarque, et qui laissent à leur suite une albuminurie notable, il en est de bénins, d'éphémères qui semblent traduire une simple congestion passagère du rein.

En voici un exemple :

l.e WJ octobre 1896, entre, dans mou service de l'hôpital Trousseau (pavillon de la scarlatine), le jeune ('.... Daniel, âgé de 8 ans. Ce petit garçon est en pleine éruption di scarlatine el sa langue, dépouillée, hérissée de papilles, est absolument typique. I.a température, à 39° le jour de l'entrée, tombe le lendemain à 37°,5, puis oscille entre 57° et 38°, pendant quelques jours, pour rester définitivement à 57° ou même au-dessous.

Le 16 octobre, l'enfant, maintenu au lit, en pleine desquamation, sans aucune fièvre, présente des traces indosables d'albumine, l.e 7 novembre, plus d'un mois après le début de la maladie, accès soudain de lièvre (58°,8 le matin, 40° le soir);

HÉMATURIE. 409

en même temps les urines sont d'un rouge tirant sur le noir. On les examine au microscope et on trouve de nombreux globules rouges. On donne 40 centigrammes de calomel qui amènent plusieurs garde-robes.

Le lendemain, l'hématurie continue, mais la fièvre est tombée à 57°, (3.

Le surlendemain, plus d'hématurie, plus d'albuminurie, température 57°. L'enfant était guéri.

11 est resté encore quelques semaines dans le service avant de quitter l'hôpital.

On peut observer ces hématuries éphémères et bénignes en dehors de la scarlatine.

L... Charlotte, âgée de 5 ans, entre à l'hôpital des Enfants-Malades, le 15 janvier 1807, pour une légère bronchite avec anémie. Aurait eu la rougeole à 2 ans, la coqueluche à 5 ans. Pas d'albuminurie à l'entrée.

L'enfant allait bien et attendait le moment de partir pour Forges.

Le 4 février, elle se plaint de douleurs en urinant et rend des urines rouges brunâtres (hématurie), contenant beaucoup d'hématies et de leucocytes, avec quelques cellules épithéliales de la vessie, sans bacille de Koch.

La température, jusqu'alors normale, s'élève le soir du 5 février à 59° pour redescendre le lendemain à 57°, 4. L'hématurie n'a duré que 24 heures et n'a pas été suivie d'albuminurie. Pas de vulvo-vaginite.

HEMATURIE ESSENTIELLE

On doit distinguer l'hématurie endémique des pays chauds et l'hématurie essentielle de nos climats.

I. — L'hématurie des pays chauds est une maladie endémique des régions tropicales qui sévit avec prédilection sur les jeunes sujets. On l'attribue généralement à la présence de parasites dans le sang : Bilharzia hœmatobia, Filaria sanguinis hominis, etc. Dans ce cas, l'hématurie est souvent associée à la chylurie, on voit les urines chyleuses alterner avec les urines sanglantes. On suppose alors que les hématies peuvent se décomposer, dans certaines circonstances, laissant échapper les substances grasses qui donneraient aux urines la couleur laiteuse et chyliforme.

L'hématurie endémique présente des allures intermittentes, et procède par accès séparés par des intervalles plus ou moins longs. Pendant les périodes intercalaires, la santé peut être parfaite. Les urines deviennent sanglantes sans douleur, sans malaise prodromique; quelquefois cependant il v a de la courbature, de la lassitude, du lombago. Après quelques jours ou quelques semaines d'hématuries, on peut voir survenir des urines laiteuses, graisseuses, ou à la fois graisseuses et hématiques.

L'urine, recueillie dans un vase, laisse distinguer trois couches : au fond le sang, au milieu l'urine plus ou moins claire, en haut la matière grasse ou la crème, dette graisse se trouve dans le liquide à l'état d'émulsion et l'agitation avec l'éther rend l'urine parfaitement claire.

Quoique l'hématurie des pays chauds soit une maladie de longue durée (plusieurs années), elle n'est pas très grave et la guérison est habituelle. Quand les malades veulent mettre un terme aux symptômes si bizarres qui les étiraient, ils n'ont qu'à émigrer dans les climats tempérés, ou même,

J. COMBY.l

sans quitter les tropiques, à se transporter dans les montagnes ou sur les plateaux élevés de leur pays.

II. — L'hématurie essentielle de nos climats ne diffère pas beaucoup de l'hématurie des pays chauds; mais elle ne s'accompagne pas de chylurie et elle est en général moins longue, moins tenace, moins nettement paroxystique et intermittente. Cependant elle peut quelquefois durer très longtemps et compromettre la santé.

M. Dieulafoy (Manuel de Pathologie) rapporte précisément un cas de ce genre qu'il a observé : un jeune garçon de 15 ans urine du sang depuis deux ans. « Cette hématurie, d'origine rénale, n'était pas continue, elle survenait tantôt sans cause apparente, tantôt à l'occasion de la moindre fatigue, de la moindre marche. » L'enfant, exerçant la profession de typographe, ne pouvait travailler deux heures debout sans avoir des urines sanglantes; de même il ne pouvait faire la moindre course sans que l'hématurie se montrât. Parfois, même quand il restait en repos, l'hématurie reparaissait et durait plusieurs jours. A la longue l'enfant était devenu faible et anémique.

L'examen ne révélait ni symptômes de lithiase rénale, ni bacilles de la tuberculose, ni tumeur. La térébenthine fut prescrite à dose croissante (6, 8, 10, 12 capsules par jour) ; peu à peu l'hématurie diminua, puis disparut complètement. Depuis cinq ans, le malade n'a pas uriné de sang une seule fois; il peut impunément faire les courses les plus longues, travailler debout toute la journée, faire du travail supplémentaire la nuit, etc. Mais il continue l'usage de la térébenthine.

Durando Durante (la Pediatria, 1896) a observé deux cas d'hématurie cyclique remarquable.

Dans le premier cas, il s'agit d'un enfant de 11 ans qui, depuis 3 ans, émet périodiquement des urines sanglantes ; en dehors de ses crises bématuriques, l'enfant se porte bien, quoique délicat. Dans le second cas, il s'agit d'un enfant de 4 ans, rachitique, ayant commencé à uriner du sang vers l'âge de "2 ans. Depuis cette époque, les mictions sanglantes reviennent tous les mois ou tous les deux mois. L'examen des urines a montré un dépôt abondant composé de cylindres hématiques, de cristaux d'acide urique. Quand reniant vient d'avoir une hématurie, si on le fait uriner quelques infants après, on constate que les urines sont claires et normales. Impossible de retrouver, dans les antécédents des deux sujets, ni la syphilis, ni la tuberculose, ni le cancer, etc.

Enfin M. le Dr Renault, chef de clinique à l'hôpital des Enfants-Malades, m'a communiqué deux observations fort intéressantes qu'il a recueillies et (pie je demande la permission de transcrire intégralement avec les réflexions qui les accompagnent.

I. — Une fillette de ô ans, qui n'a jamais eu aucune maladie, est prise, en mars 1895, île purpura rhumatoïde : douleurs dans les membres intérieurs, avec gonflement des cous-de-pied et des genoux, œdème léger des jambes, nombreuses taches purpuriques aux membres inférieurs surtout, mais aussi sur les fesses, les épaules et les bras. L'enfant reste environ 6 semaines à l'hôpital ayant une nouvelle poussée de taches purpuriques chaque lois qu'on la lève. Pendant son séjour elle a une fois une

HEMATURIE. 411

entérorragie peu abondante, deux fois une hématurie qui dure 2 jours. Elle sort tout à fait bien portante.

Trois mois après, l'enfant est de nouveau prise d'un léger malaise sans lièvre : le soir même son urine est fortement teintée de sang (examen microscopique) et des taches pnrpuriques petites et nombreuses apparaissent sur les jambes. L'hématurie dure 5 jours; pendant les 8 jours suivants, l'urine est très claire, ne contient plus d'hématies, mais encore un peu d'albumine (environ 50 centigrammes par litre). Puis tout guérit.

Deux mois après nouvelle éruption de purpura sans hématurie cette lois mais avec légère albuminurie, qui dure 5 à 6 jours.

Six mois plus tard, hématurie qui dure 56 heures mais cette fois sans qu'on puisse constater la moindre tache de purpura.

Sous l'influence du séjour à la campagne, d'un régime reconstituant, et du traitement ferrugineux, l'enfant n'a pas eu de nouvelle poussée.

L'hématurie chez cette petite malade a presque toujours coïncidé avec le purpura, mais elle s'est montrée aussi en dehors de toute hémorragie cutanée ou autre : il est vraisemblable qu'elle s'est dans toutes les circonstances produite sous la même influence.

II. — Un garçon de 15 ans entre à l'hôpital des Enfants en novembre 1896 avec une anasarque généralisée et une hématurie intense. L'affection avait débuté quelques jours auparavant par des douleurs dans les membres inférieurs, sans lièvre, et l'anasarque s'était généralisée rapidement.

Le diagnostic fut d'abord celui de néphrite aiguë, ou de poussée aiguë au cours d'une néphrite ancienne datant d'une scarlatine que l'enfant a eue.

Sous l'influence du repos et du régime lacté l'anasarque disparaît en quelques jours, mais l'hématurie persiste avec la même intensité : le malade émet par jour 1 litre à 1 litre 1/2 d'une urine très rouge contenant un très grand nombre de globules rouges. Il y a 36r,50 d'albumine par litre.

A la fin du Ie1' mois, l'enfant ne conserve de sa maladie qu'une anémie assez prononcée et l'hématurie qui persiste un peu moins abondante, avec des fluctuations de la quantité de sang, et des fluctuations correspondantes de la quantité d'albumine.

L'examen attentif des poumons, des testicules, de la prostate et des vésicules séminales ne décèle pas la moindre lésion tuberculeuse. La recherche du bacille de Koch dans l'urine donne un résultat négatif.

On met le malade au régime lacté mixte, puis peu à peu au régime ordinaire et enfin à un régime fortifiant, et au traitement ferrugineux. L'état général s'améliore rapidement, l'anémie disparait, l'embonpoint revient. L'hématurie diminue peu à peu, et avec elle l'albuminurie.

A la fin de janvier, l'enfant a toutes les apparences de la bonne santé : son urine est cependant encore rosée et contient 50 centigrammes d'albumine par litre.

Dans ce cas l'hématurie est constante depuis 5 mois : l'urine est chargée de sang à chaque miction. La quantité de sang, très grande d'abord, a peu à peu diminué sans disparaître complètement.

Cette hématurie ne ressemble en rien aux hématuries qu'on observe quelquefois dans les néphrites aiguës ou chroniques. D'autre part L'albumine que l'on constate tient à la présence du sang dans l'urine, dont elle suit les fluctuations.

Le cancer et la lithiase rénale peuvent être éliminés. Il est plus difficile d'affirmer qu'il ne s'agit pas de tuberculose rénale : mais la persistance, la continuité de l'hématurie, l'absence de tuberculose d'autres organes, l'absence de bacilles de Koch dans l'urine, l'amélioration rapide de l'état général plaident contre l'hypothèse de tuberculose.

L'enfant a eu en mai 1896 une poussée de purpura. D'autre part, il a eu deux fois en novembre, dans le premier mois de sa maladie, une hémorragie intestinale assez abondante. Il est permis de se demander si le purpura, les hémorragies intestinales, l'hématurie ne doivent pas être mises sous l'influence d'une même cause pathogénique.

[J. combyi

Les hématuries m dehors des lésions rénales sont rangées en 3 classes : hémophilie rénale, hématurie essentielle, hématurie avec néphralgie. Ces deux enfants n'étaient pas des hémophiliques ; ils n'ont pas eu de néphralgie : leur hématurie ne peut être rangée ni dans l'hémophilie rénale ni dans l'hématurie avec néphralgie. L'épithète d'hématurie essentielle ne convient pas davantage puisque, dans le 1er cas, l'hématurie s'est bien montrée une fois isolément, mais a coïncidé la plupart du temps avec le purpura; que dans le second l'hématurie a été accompagnée d'hémorragie intestinale.

Il est permis de se demander si le processus pathogénique (infectieux, toxique, nerveux) qui produit le purpura avec hématurie ne peut pas produire aussi l'hématurie isolée. La persistance de l'hématurie dans la seconde observation ne va pas à rencontre de cette hypothèse: on sait en effet combien le purpura peut avoir une longue durée en dehors de toute influence appréciable.

PRONOSTIC

L'hématurie est toujours un symptôme alarmant, dont on devra se préoccuper. Souvent elle est le prélude d'une néphrite aiguë dont la terminaison est incertaine. Elle peut être le premier acte dune tuberculose rénale, d'un sarcome du rein, d'un calcul. Elle aura alors une signification fâcheuse. II ne faut cependant pas désespérer et je viens de citer des cas qui se sont terminés favorablement, malgré la présence, dans les urines, de quantités considérables de sang. On a vu que l'hématurie essentielle guérit le plus souvent; il en est de même de l'hématurie grippale, pneumonique, scarlatineuse, par lésions cutanées, etc. L'hématurie qui survient dans la variole hémorragique, dans le purpura infectieux, dans la lièvre jaune, dans le melsena des nouveau-nés, implique un pronostic presque toujours fatal. Dans le scorbut, dans l'hémophilie, dans l'impaludisme, l'hématurie, sans cesser d'être grave, laisse quelque espoir de guérison. Quoi qu'il en soit, il faudra toujours faire des réserves, même dans les formes en apparence les

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de l'hématurie comprend deux points principaux : 1° reconnaître la présence du sang dans les urines; 2° remonter à la source de l'hémorragie .

On reconnaîtra la présence du sang à l'aide du microscope qui fera voir les hématies avec leur forme et leurs dimensions habituelles. On distinguera ainsi facilement l'hématurie de l'hémoglobinurie.

Si le sang est rouge vif, on soupçonnera une lésion de l'urèthre ou de la vessie; s'il est noirâtre, brunâtre, intimement mêlé à l'urine, on pensera à une lésion du rein. Enfin, la présence de foyers hémorragiques dans divers organes, de purpura sur les téguments, la coexistence d'épistaxis, d'hématémèse, de mekena, indiqueront qu'il s'agit d'une maladie générale, infectieuse ou dyscrasique, qui sera suivant les cas : le purpura hémorragique, le melsena des nouveau-nés, la variole hémorragique, etc.

HEMATURIE. 413

Lorsque l'hématurie succédera à un refroidissement et s'accompagnera d'oligurie, de douleurs lombaires, etc., on pensera à la néphrite aiguë qui souvent débute par une congestion rénale hémorragique.

TRAITEMENT

On traitera l 'hématurie comme on traiterait une néphrite aiguë : repos au lit, régime lacté absolu, ventouses sèches ou scarifiées sur la région des reins, quand il s'agit d'une néphrite ou d'une congestion rénale. Si la cystite est en cause, on donnera des bains tièdes, des cataplasmes émollients sur le bas-ventre, des tisanes à la fois diurétiques et émollientes (graine de lin), on fera des lavages intra-vésicaux quand il y aura du pus. On ne manquera pas de prescrire un purgatif (huile de ricin, scammonée, jalap, eaude-vie allemande). Pour combattre la congestion rénale, on se trouvera bien quelquefois de l'ergotine en potion ou en injections sous-cutanées, de l'infusion de seigle ergoté (2gr,50 à 5 grammes pour 120), du perchlorure de fer (Va X gouttes dans l'eau sucrée), de l'acide gallique (15 à 20 centigrammes). Si l'impaludisme est en cause, on prescrira la quinine à dose suffisante.

Dans les cas d'hématurie essentielle, on ne manquera pas d'essayer la térébenthine, en capsules, en potion, sirop, etc.

[J. COMBY ]

m ABDOMEN ET ANNEXES.

XXIY HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE

PAR LE Dr J. COMBY Médecin de l'hôpital des Enfants-Malades.

L'hémoglobinurie paroxystique est une maladie caractérisée par rémission éphémère, à des intervalles plus ou moins longs, d'urines noires ou rouges, cette coloration foncée étant due, non pas à la présence du sang, ni des globules rouges, mais à celle de l'hémoglobine dissoute dans le liquide urinaire. L'hémoglobinurie n'est donc qu'une fausse hématurie*

G. Harley fut le premier à entrevoir la maladie qu'il décrivit sous le nom d'hématurie Intermittente (1864).

Plus tard Lichtheim lui donna le nom plus exact d'hémoglobinurie périodique, Kuessner celui d'hémoglobinurie paroxystique auquel Mesnet (1881) a ajouté le qualificatif a frigore, qui exprime la cause occasionnelle habituelle, mais non constante, des accès. Comme le fait remarquer Hayem, les accès peuvent se reproduire sous l'influence d'une fatigue.

Décrite d'abord chez les adultes, l'hémoglobinurie n'a pas tardé à être observée chez les enfants de tout âge, et, pour ma part, je n'ai pas rencontré moins de 5 cas d'hémoglobinurie paroxystique infantile en quelques années (la Médecine infantile, 15 avril 1895).

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Une intoxication accidentelle (quinine, acide phénique, etc.), une maladie infectieuse grave (paludisme), une affection parasitaire du sang (fîlaria sanguinis hominis), peuvent provoquer l'hémoglobinurie. Baginsky (Soc. méd. de Berlin, 1887) a rapporté un cas d'hémoglobinurie parasitaire chez un enfant de 5 ans. La fièvre hématurique des pays chauds est bien connue (fièvre bilieuse hémoglobinurique de Kelsch et Kiener).

Quant à l'hémoglobinurie toxique, le I)' Carreau en a cité des cas consécutifs à la quinine (De la méthémoglobinurie quinique, urines noires déterminées par la quinine. Pointe-à-Pitre, 1891). Le mécanisme de ces hémoglobinuries symptomatiques est toujours le même; qu'il s'agisse d'un poison, d'un microbe, d'un hématozoaire, l'agent morbide attaque les hématies, les désorganise et met l'hémoglobine en liberté. Dans tous ces casT il s'agit d'un syndrome plutôt (pic d'une maladie, et je ne m'occuperai désormais que de Yliémoglobinurie paroxystique essentielle.

Elle peut se rencontrer chez les enfants de tout âge; llénoch l'a vue à 9 mois, à w2 ans 1/2, Mackenzie à 5 ans, Copeman en cite c2 cas au-dessous de 4 ans.

HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE. 415

Les 5 cas qui me sont personnels avaient débuté à I ou 2 ans, à 5 ans, à 4 ans 1/2, à 8 ans. Une fillette de 7 ans, observée par Soltmann (Congrus de Rome, 1894), avait eu son premier accès à l'âge de 2 ans.

Le petit garçon hémoglobinurique dont Courtois-Suffit a rapporté l'histoire (Médecine moderne, 2 mars 1895) n'avait que 2 ans.

Donc l'hémoglobinurie peut débuter dans la première comme dans la seconde enfance. On a dit qu'elle était plus commune chez les garçons que chez les fdles; je suis peu porté à admettre cette différence d'après mes observations personnelles (4 filles sur 5 cas).

En réalité, dans l'enfance, le sexe ne parait pas exercer d'influence pathogénique. L'agent provocateur de l'hémoglobinurie est le froid, et l'on a pu dire que cette maladie était une maladie hivernale, les accès ne survenant jamais pendant les chaleurs de l'été.

Toujours le début a lieu en hiver, à l'occasion d'un refroidissement accidentel, d'une sortie par un temps glacé. Plus le thermomètre est bas, plus les accès sont à craindre, et inversement. Les accès ne surviennent jamais en été, ni quand les enfants gardent le lit.

M. Hayem a cependant montré que le refroidissement des malades n'était pas la seule influence provocatrice; une marche prolongée, une fatigue musculaire peut, en dehors de toute réfrigération, amener l'émission d'urines noires. De même la peur, une contrariété, une émotion morale.

Chez une fdlette hémoglobinurique de mon service (Hôpital Trousseau, 1895), le seul fait de quitter la position horizontale, de se lever du lit, suffisait pour provoquer un accès immédiat.

11 y a, chez certains malades profondément atteints, une sorte ffétat de mal hémoglobinurique, et les accès se succèdent rapidement, empiètent même les uns sur les autres, au moindre incident. Dans ces cas, on peut provoquer les accès à volonté. Saundby a vu, dans la même famille, 5 cas d'hémoglobinurie (mère, enfant, neveu); ce caractère familial n'a pas été relevé ailleurs, pas plus que la transmission héréditaire directe.

Mais on a trouvé, chez la majorité des malades, des traces, des stigmates, ou des aveux de syphilis héréditaire ou acquise.

Les trois premières fillettes hémoglobinuriques que j'ai vues étaient presque certainement hérédo-syphilitiques (liyperostose métacarpienne guérie par l'iodure de potassium chez la première, cicatrice profonde de la lèvre supérieure et amélioration par l'iodure chez la seconde, dents d'Hutchinson chez la troisième et aveu de syphilis paternelle).

Pour les deux autres, les renseignements faisaient définit, mais le traitement ioduré n'a pas été moins efficace. Le petit enfant de Courtois-Suffit avait des stigmates multiples d'hérédo-syphilis et le père était syphilitique. Le Dr Soltmann (Leipzig) croit fermement à l'origine syphilitique de la maladie. L'enfant observé par Gœtz (1886) offrait la triade d'Hutchinson, et fut tellement amélioré par le traitement mixte que le froid ne provoquait plus d'accès.

L'influence de la syphilis est admise par Lépine, par Hayem, par Murri et par presque tous les auteurs. On peut ranger l'hémoglobinurie parmi les

[J. COMBY.J

affections qui, sans être directement engendrées par le microbe de la syphilis, en dérivent d'une façon indirecte, et méritent de rentrer dans la classe des affections parasyphilitiques du professeur Fournier.

Mais la syphilis, et plus particulièrement la syphilis héréditaire, n'est pas la seule cause générale qu'on puisse invoquer; dans certains pays, la malaria, l'empoisonnement palustre semble jouer un rôle capital dans la production de L'hémoglobinurie, et la quinine vient juger la nature de la maladie.

Mais comment ces diverses causes, le froid, la syphilis, l'impaludisme, agissent-elles pour dissoudre l'hémoglobine et la faire passer dans les urines?

Il est certain, quelque soit le mécanisme du phénomène, que rhémoglobinurie est une maladie du sang. Les globules sont malades, ou d'une fragilité, d une vulnérabilité anormales; cet étal du sang est permanent, quoiqu'il ne se manifeste que par des accès éloignés et intermittents.

Dans un cas étudié par Vaquez et Marcano (Arch. de Méd. expér., 1896). l'hémoglobine était réduite au tiers, et les globules étaient si peu résistants que, dans le sérum artificiel, au bout de 24 heures, 56 pour 100 se détruisaient spontanément, au lieu de 21 pour 100, chiffre normal.

Babès aurait trouvé, dans l'hémoglobinurie du bœuf, un hématococcus qu'il considère comme pathogène; pareille constatation n'a pas été faite dans l'hémoglobinurie humaine. On a beaucoup discuté sur le point de savoir si la dissolution de L'hémoglobine s'opérait dans le sang (hémoglobinhémie précédant l'hémoglobinurie), ou dans le rein (congestion rénale aboutissant à la destruction des globules rouges).

Pour démontrer que les globules rouges sont dissous dans les capillaires et que l'hémoglobinhémie préexiste à l'hémoglobinurie, Ehrlich fait la ligature d'un doigt et le soumet au refroidissement avant de prélever le sang. 11 trouve alors que le sérum, au lieu d'être jaune, présente un aspect laqué, rouge rubis, dû à la dissolution de l'hémoglobine.

Or ce sérum rouge rubis ne se rencontre pas dans tous les cas d'hémoglobinurie (Hayem) ; d'après cet auteur la redissolution du caillot dans le sérum du sang retiré au moment des accès serait plus constante.

M. Dieulafoy (Manuel de Pathologie, 1897) se déclare nettement pour la doctrine de Y hémoglobinhémie préalable, e\ il base son opinion à la fois sur l'expérimentation et sur l'anatomie pathologique.

« Dans l'hémoglobinurie paludéenne, dit-il. comme dans rhémoglobinurie expérimentale, on observe une phase d hémoglobinhémie suivie d une phase d'altératien rénale. Pour qu'il y ait hémoglobinurie, la dissolution globulaire doit être abondante et correspondre environ au sixième de la masse totale des hématies; elle doit être rapide et s'accomplir en un espace de temps variant entre quelques heures et w2i heures au maximum. Les altéra-; lions rénales sont la conséquence de la débâcle pigmentaire qui se l'ait par les tubuli contorti. Le pigment ne s'observe ni dans la branche descendante de Henle, ni dans les tubes droits, ni dans le tube collecteur, ni dans les gloniérules; on ne le retrouve que dans les épithéliums sombres (\v^ tubes contournés et des branches ascendantes de Henle. La localisation est bien

HEMOGLOBOURIE PAROXYSTIQUE. 417

celle des substances colorantes lancées dans la circulation, comme dans la célèbre expérience de Heidenhain avec l'indigo. Les cellules infiltrées par le pigment deviennent opaques; les noyaux et les séparations des cellules ne sont plus visibles. L'inondation pigmentaire peut être telle que l'on retrouve dans l'intérieur des tubes une poussière fine ou grenue, de même aspect que le pigment, formant quelquefois des amas volumineux et pouvant obstruer le calibre du canalicule, de façon à déterminer Panurie. »

Pour lui, la théorie rénale soutenue par MM. iïayem, A. Robin, etc., ne repose guère que sur des hypothèses.

A l'autopsie d'une malade morte en pleine crise hémoglobinurique, MM. Dieulafoy et Widal ont trouvé les reins présentant une couleur sépia très marquée dans toute la substance corticale. Au microscope, les glomérules étaient indemnes, les cellules troubles des tubes contournés et des branches montantes de Henle présentaient seules une infiltration hémoglobinique complète ; de grosses granulations hémoglobiniques se rencontraient même dans l'aire des tubes. La localisation était bien celle des pigments qui, dissous préalablement dans la circulation générale, sont éliminés par le rein, comme dans l'expérience de Heidenhain.

Cette autopsie fournit donc, croyons-nous, à la théorie hémoglobinhémique, une des preuves qui lui manquaient.

SYMPTOMES

L'hémoglobinurie débute comme un accès de fièvre palustre. L'enfant tout à coup est pris de frissons, de bâillements, avec céphalalgie, courbature générale; puis la réaction se fait et la chaleur revient aux extrémités qu'elle avait quittées.

Le visage est pâle, les lèvres sont cyanosées; on constate parfois la syncope locale, le phénomène du doigt mort. Dans quelques cas, on a vu se former des œdèmes localisés, de l'urticaire, du purpura, en somme des phénomènes vaso-moteurs plus ou moins intenses.

Les accès varient d'intensité, non seulement suivant les malades, mais chez le même malade; il y a de grands et de petits accès, des accès complets et des accès avortés; les premiers marqués par de grands frissons et des urines très foncées, les seconds annoncés par un léger malaise et par des urines à peine teintées.

Au moment des accès la température s'élève de un ou plusieurs degrés, en général la fièvre est modérée et ne dépasse pas 58 degrés, 58°, 5; quelquefois elle peut atteindre 59 et 40 degrés.

Les premières urines émises après l'accès ont une teinte plus ou moins foncée; elles sont rouges comme du vin de Bordeaux, ou noires comme du café ou du vin de Malaga; puis elles suivent une gamme chromatique décroissante, passant par le rouge paille, par le fauve, avant d'arriver à la teinte normale.

Quand on examine les urines hémoglobinuriques, on trouve qu'elles ne

MALADIES DE l'eSFANCE. — III. 27

[J. COMBYl

contiennent pas de globules rouges intacts ou que, si elles en contiennent, ils sont en très petit nombre.

La coloration de l'urine est due à l'hémoglobine dissoute et à la méthémoglobine (Hayem). L'examen au spectroscope montre les deux raies de l'hémoglobine (l'une dans le jaune, l'autre dans le vert) et avec une troisième raie dans le jaune rouge qui révèle la présence de la méthémoglobine.

En même temps il y a de l'albuminurie, qui peut persister quelque temps après la cessation de l'accès. On peut observer aussi de la polyurie. On a noté parfois de l'urobilinurie.

L'examen du sang montre, au moment des accès, une diminution considérable du nombre des hématies; dans le cas de Gœtz, il n'y avait, au moment des accès, que 1 800 000 globules rouges, au lieu de 2 500 000 dans leur intervalle et 4 000000 après le traitement. L'hémoglobine du sang est également diminuée dans une forte proportion.

Le retour des accès ne présente aucune périodicité régulière; il est avant tout influencé par le froid. On voit des enfants qui n'ont qu'un ou deux accès par an; d'autres en ont un grand nombre, d'autant plus que la saison est plus froide et qu'ils s'exposent sans protection suffisante à l'air extérieur.

Le séjour à la chambre, le repos au lit préviennent le retour des accès et en éloignent indéfiniment l'échéance.

La durée de la maladie est très longue et sa marche essentiellement chronique; la guérison complète n'est pas impossible, elle peut être spontanée ou obtenue par un traitement prolongé, mais le résultat est toujours incertain.

Quoique l'hémoglobinurie ne soit pas une maladie mortelle par elle-même, son pronostic est donc sérieux, et Ion peut craindre que le rein ne finisse par s'altérer profondément et que la néphrite chronique ne vienne terminer les poussées congestives hémoglobinuriques.

Sans doute il y a des rémissions très longues, pendant lesquelles les enfants semblent bien portants, on pourrait les croire guéris; l'anémie, qui succède aux accès répétés, a disparu; les forces sont revenues; l'appétit est bon, les urines sont normales. Mais vienne un refroidissement, les accidents réapparaissent.

Pour donner une idée de cette marche intermittente et de cette durée indéfinie de l'hémoglobinurie, je vais transcrire un résumé de quelques observations personnelles :

1° Fille de 9 ans, vue pour la première fois le 4 janvier 1888; elle est à ce moment pâle et anémique. Parents bien portants; sur 9 enfants qu'ils ont eus, 5 sont morts, dont 5 en bas âge, à la suite de convulsions. Il y a un an, pendant l'hiver de 1887, par un temps très froid, au retour de l'école, l'enfant, pour la première fois, a rendu des urines rouges comme du sang. Le lendemain, les urines étaient redevenues claires.

Pendant un an, à la suite de cet accès, rien de nouveau.

Il y a huit jours, vers i heures et demie, au retour de l'école, par un temps froid, la fillette a présenté un deuxième accès aussi bref que le premier.

HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE. 419

Aujourd'hui, 4 janvier, troisième accès. Le 14 janvier, toujours en revenant de l'école, quatrième accès qui dure trois jours, parce que l'enfant continue à sortir. Quant elle reste à la maison, les urines sont claires.

Le 22 novembre 1889, l'enfant revient après avoir eu trois nouvelles crises hémoglobinuriques ; le flacon d'urine qu'elle m'apporte a la couleur du vin de Malaga (pas de globules rouges au microscope).

En mars 1890, quatre nouveaux accès.

L'enfant est pâle, son visage est bouffi, elle saigne fréquemment du nez. A l'occasion d'une coqueluche qu'elle a prise il y a 18 mois, elle aurait craché du sang à plusieurs reprises.

En avril 1890, nouvel accès avec frissons, douleurs de rein et fièvre; urines analogues à du jus de réglisse.

En octobre, deux accès.

Le 1er juillet 1891, elle présente une hyperostose du troisième métacarpien droit; je donne 1 gramme d'iodure de potassium par jour.

Le 12 octobre, l'hyperostose a disparu, mais les épistaxis se répètent.

J'ai pu suivre cette enfant pendant 5 ans; l'iodure de potassium a produit une amélioration manifeste.

2° Fillette de 7 ans et demi, observée pour la première fois le 25 janvier 1892; autrefois robuste, cette enfant est aujourd'hui pâle et anémique.

11 y a trois ans (elle avait alors 4 ans et demi), en janvier 1889, elle a eu un accès de fièvre (frissons et chaleur), et a rendu des urines couleur de vin de Bordeaux. Pendant quelque temps, les émissions d'urines rouges se succédèrent à de courts intervalles (tous les 2 ou 5 jours). Puis les accès s'éloignèrent pour disparaître en été.

Le dernier accès est survenu il y a 12 jours. L'enfant porte, au niveau de la lèvre supérieure, une cicatrice profonde sur l'origine de laquelle on me donne des renseignements très vagues ; il y aurait eu, pendant la première enfance, un gros bouton terminé par ulcération et cicatrice indélébile.

N'était-ce pas une gomme?

Le 4 février, l'enfant, étant sortie par le froid, rend des urines couleur de café ; nouvel accès le 19 février.

Pendant de longs mois, l'enfant prend 1 gramme d'iodure de potassium par jour.

L'état général se remonte, la pâleur disparaît. Le 10 mars 1894, quoiqu'elle ait eu récemment un accès, l'enfant est dans un état florissant.

3° Fillette de 8 ans et demi, entrée à l'hôpital Trousseau le 31 décembre 1894; père alcoolique et syphilitique. Mère morte de cancer. Depuis sa première enfance, cette malade émet, sous l'influence de refroidissements accidentels, des urines rouges ou noires.

L'accès débute par un grand frisson, suivi de raideur du corps, d'état syncopal ; l'enfant, d'après la personne qui l'accompagne, serait comme morte. Puis tout se termine par une miction sanglante, parfois douloureuse. Dernier accès le 30 décembre.

L'enfant porte, à ses deux incisives médianes supérieures, l'érosion semi-lunaire qui caractérise la dent d'Hutchinson ; de plus elle a une exostose médio-palatine très marquée. Traitement par l'iodure de potassium; l'enfant sort de l'hôpital sans avoir eu de nouveaux accès.

4° Fillette de 8 ans, entre à l'hôpital Trousseau le 18 octobre 1894 pour une hémoglobinurie remontant à 5 ans. A cette époque l'enfant, après une sortie par un temps froid, aurait présenté du tremblement, du trismus et, le lendemain, aurait rendu des urines couleur vin de Malaga. Tous les hivers, depuis cette époque, elle a eu des accès semblables, très intenses, avec céphalalgie, refroidissement et cyanose des extrémités. L'intensité et le nombre des accès vont en augmentant chaque année.

Au moment de l'entrée à l'hôpital, la fillette est pâle, amaigrie, elle se plaint de la tête, elle a des urines rouges.

Pour éviter le retour des accès qui sont incessants, on maintient l'enfant au lit.

[J COMBY.-}

A la fin de décembre, je prescris 50 centigrammes, puis 1 gramme d'iodure de potassium par jour. L'enfant suivit ce traitement pendant trois mois.

Après 15 jours de cure iodurée, je fais lever la malade dans la salle, pendant quelques heures, elle n'a plus d'accès.

Mais, vers la fin de janvier 1895, le thermomètre ayant baissé brusquement, et la salle étant mal chauffée, l'enfant a un accès très intense, avec douleurs et cyanose des pieds et des jambes, tremblement général, claquement de dents; elle rend en abondance des urines foncées.

Après la crise, persiste une polyurie abondante avec dépôt d'urates.

Quelquefois même la polyurie précède les accès et permet de les prévoir.

Au moment d'un accès, mon externe,. M. Couloumme, a trouvé 38°, 6 dans le rectum.

La pâleur est grande au moment des accès et dans les jours qui suivent; cependant l'hypoglobulie n'est pas excessive, car mon interne, M. Pochon, a trouvé 5 millions et demi de globules par millimètre cube.

L'examen répété des urines démontre la fréquence de l'hémoglobine, sans globules rouges, sans albuminurie, sans glycosurie. L'iodure de potassium ayant amélioré l'enfant sans la guérir, j'ai prescrit, concurremment, pendant six semaines, des frictions inercurielles. Qu'est-elle devenue ensuite? Je l'ignore. Je dois dire cependant que la petite malade ne portait pas de stigmates de syphilis héréditaire.

5° Garçon de 4 ans, observé à la consultation de l'hôpital Trousseau, le 28 février 1895. Il y a un an, en décembre, bronchite avec adénopathie cervicale fébrile (fièvre ganglionnaire). A la suite de cette maladie, les urines deviennent noires comme du café. Cette couleur persiste pendant 4 ou 5 jours, puis disparait.

Un an plus tard, deuxième accès survenu dans les mêmes conditions (adénopathie cervicale fébrile). Cet accès a été accompagné de douleurs dans les jambes et de refroidissement des extrémités.

Traitement par l'iodure de potassium; résultat inconnu.

6° Observation du Dr Courtois-Su f fit. — Au début de l'hiver 1892, Pierre D..., âgé alors de 2 ans, urine du vin rouge \ trois accès semblables au cours de cet hiver. Depuis cette époque, les accès se reproduisent à chaque hiver, et sont précédés d'urticaire. L'enfant reste pâle, anémié, fatigué après les accès.

Le père est mort, dans un asile, de paralysie générale d'origine syphilitique; la mère a eu deux enfants mort-nés.

L'enfant survivant, actuelleimnent âgé de 5 ans, présente une hyperostose du tibia gauche, douloureuse la nuit. On le soumet aux frictions mercurielles et à l'iodure de potassinm pendant deux mois.

La lésion osseuse diminue rapidement, les crises d'héinoglobinurie cessent; à deux reprises seulement, il y a eu des crises avortées.

7° Observation de mon ami le Dr G. Pignero (Poche note clinico-statistiche e di terapia raccolte durante Vanno 1896. — Livorno, 1897). Un enfant de 5 ans, portant des marques de rachitisme, présente depuis 18 mois des accès d'héinoglobinurie. L'aceès survient brusquement, sans cause apparente, alors même que le sujet vient d'émettre une heure ou plusieurs heures auparavant des urines parfaitement limpides. L'examen du liquide, au moment des accès, montre la présence de l'hémoglobine dissoute, sans globules rouges reconnaissables. L'accès dure un jour, deux jours, parfois trois jours, quelquefois une demi-journée seulement. Puis l'urine redevient claire. Pas de douleurs, pas de malaises ; le froid ni la fatigue ne semblent pas avoir d'influence provocatrice. Dans les derniers temps, les accès revenaient périodiquement tous les mois et duraient 5 ou 4 jours.

Administration quotidienne d'iodure de potassium; l'enfant est resté deux mois et demi sans avoir d'urines noires. Là encore, on a pu apprécier les bonseflets du traitement i od are.

8° Le I)' P.-J. Gagey (Contribution à l'étude de Vhémoglobinurie, Thèse de Paris 1896) a rapporté un casd'hémoglobinurie datant de cinq ans chez un garçon de 14 ans atteint de xeroderma pigmentosum. A 16 mois, il avait commencé à maigrir, à pâlir; à 3 ans, éruption à la ligure et aux mains, bulles claires, sorte de pemphigus (joues, paume

HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE. 42]

des mains). Ces bulles crevaient, se desséchaient, laissaient des croûtes, une pigmentation jaune brunâtre. Etat actuel : pigmentation brunâtre en larges placards aux joues, aux oreilles, au nez, à la lèvre supérieure; atrophie de la peau avec rétraction, taches pigmentaires aux mains qui sont atrophiées et déformées, arrêt de développement des doigts. Urines d'un rouge brunâtre depuis l'âge de 8 ou 9 ans, sans paroxysme afrigore (raies spectroscopiques de l'hémoglobine); densité, 1017; pas d'albumine. Pas d'anémie (4500000 hématies); un cousin hémoglobinurique.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de l'hémoglôbinurie paroxystique repose tout entier sur l'examen microscopique et spectroscopique des urines rendues. Cependant, même avant cet examen, on peut presque affirmer la maladie, quand on voit survenir, sous l'influence du froid, ses accès caractéristiques.

Ces urines noires ou rouges, homogènes, qui sont rendues d'une façon soudaine, sans douleur, sans colique néphrétique ou vésicale, qui ne laissent pas déposer de caillots cruoriques, de graviers; qui, dès le lendemain, changent de coloration et reviennent rapidement à leur état normal, quoi de plus caractéristique?

L'hématurie ne procède pas ainsi, quelle qu'en soit la source (vésicale, urétérale, rénale); elle est annoncée, précédée, accompagnée par d'autres symptômes ; elle n'est pas paroxystique ; elle ne survient pas sous l'influence du refroidissement et uniquement sous cette influence, elle n'est pas éphémère. Enfin l'urine, dans l'hématurie, n'a pas cette coloration uniforme, café, malaga, bordeaux, madère.

Le sang se reconnaît dans le bocal à première vue, sous forme de traînées ou de dépôts rouges, plus foncés que les parties ambiantes.

Enfin le microscope est là pour trancher la difficulté; dans l'hématurie vraie, il y a des globules rouges ; dans l'hémoglôbinurie, il n'y en a pas.

Dans l'hémoglôbinurie, l'examen spectroscopique montre les deux raies de l'hémoglobine et quelquefois aussi la raie de la méthémoglobine.

Le diagnostic est donc facile.

Mais il faut aller plus loin et savoir, s'il est possible, la cause de l'hémoglobinurie. On éliminera aisément les Jiémoglobinuries symptomatiques qui dépendent dune intoxication (acide phonique, quinine, etc.) ou d'une infection aiguë (paludisme, etc.). Elles ne sont pas paroxystiques, et le froid n'est pas leur agent provocateur unique et exclusif.

Quant à l'hémoglôbinurie paroxystique a frigore qui reste seule en dernière analyse, on s'efforcera de remonter à sa cause intime, à la syphilis héréditaire, dont on retrouvera quelquefois des stigmates sur les malades, quand on n'aura pas les aveux de leurs parents.

Enfin, on n'oubliera pas que le paludisme chronique mérite une place à côté de la syphilis, et, quand celle-ci fera défaut, on songera à celui-là.

Aujourd'hui, le rôle pathogénique de la syphilis héréditaire tend à être

[J. COMBY]

généralement admis dans l'hémoglobinurie paroxystique de l'enfance. Quand les stigmates manquent, quand les renseignements sont négatifs, on doit quand même penser à l'hérédo- syphilis et tabler sur son intervention possible, quoique ignorée. Cela a de l'importance pour le traitement.

TRAITEMENT

Il y a un traitement hygiénique et un traitement quasi spécifique de l'hémoglobinurie.

Le traitement hygiénique repose sur la connaissance des causes provocatrices des accès; on sait le rôle joué par le froid. On cherchera à l'annuler en couvrant les malades de flanelle, en les réchauffant par tous les moyens possibles, en les maintenant à la maison ou à la chambre par les temps froids. La fatigue est une cause à éloigner également, et l'on prescrira le repos.

Quand on se trouvera en présence d'accès répétés et subintrants se reproduisant en hiver, au moindre refroidissement, à la moindre tentative de travail ou d'exercice, on prescrira le repos au lit; c'est parfois le seul moyen de mettre un terme aux accès hémoglobinuriques.

On nourrira les malades avec soin (régime azoté, lait, préparations ferrugineuses) pour combattre la faiblesse et l'anémie.

Le traitement pharmaceutique qui a donné les meilleurs résultats, les améliorations les plus prononcées et les plus durables, est le traitement antisyphilitique. L'iodure de potassium, longtemps continué (1/2, 1 gramme, 2 grammes par jour, suivant l'âge), employé seul, ou associé avec les frictions mercurielles, fortifie les malades et rend les accès de plus en plus rares et de plus en plus bénins.

Tel enfant qui avait 5 ou 6 accès par hiver, n'en aura plus que 1, ou restera 1 an, 2 ans, sans en avoir. S'il en a encore, malgré le traitement spécifique, ces accès seront atténués, avortés, bornés à quelques sensations pénibles, à quelques frissonnements accompagnés d'urines peu colorées.

Quelques auteurs se sont bien trouvés de l'emploi exclusif du mercure. C'est ainsi que le D' Pignatti-Morano (Riv. clinica e terap., 1895), chez un enfant de 5 ans qui, à la suite d'un refroidissement, avait présenté des urines rouges, et avait continué à en avoir de temps à autre pendant 1 an, prescrivit des frictions mercurielles et des injections de sublimé (5 milligrammes). Dans l'espace de 2 mois, il obtint la guérison : l'enfant, devenu plus fort et plus résistant, pouvait désormais s'exposer impunément au froid; les globules rouges, très diminués avant le traitement, étaient revenus à leur taux normal, l'hémoglobine avait augmenté; l'albuminurie, qui existait auparavant, avec forte acidité, avait disparu1.

(') Avant le traitement, il y avait 2800000 globules rouges; après le traitement ou eu comptait 3200000 par millimètre cube. L'hémoglobine était montée de 10 à 15 pour 100. Gœtz avait obtenu déjà des résultats semblables.

HÉMOGLOBLNURIE PAROXYSTIQUE. 425

Le mercure, en pareil cas, serait un véritable reconstituant du sang, il rendrait les hématies plus résistantes et moins altérables.

Quand la malaria est en cause, on ne manquera pas de prescrire le sulfate de quinine, et au besoin l'arsenic, si la quinine ne réussissait pas.

Quand les malades sont uricémiques, on fera bien de leur donner des alcalins, le salicylate de soude qui aurait donné un succès à Haig, chez une fdlette de 7 ans; le benzoate de soude, le bicarbonate de soude.

Pendant la période des accès, le régime lacté exclusif est de rigueur; et, s'il persistait de l'albuminurie, on devrait le maintenir pendant longtemps. Chez quelques enfants, je me suis bien trouvé des bains sulfureux et de l'huile de foie de morue, à titre de toniques et reconstituants généraux.

[J. COMBY.-]