ORGANES GÉNITO-URINAIRES

ques, qui permet d'entreprendre presque à coup sûr la cure des formes les plus prononcées de l'hypospadias péno et périnéo-scrotal.

Le premier principe de la méthode préconisée par S. Duplay est emprunté à Thiersch pour la restauration de l'épispadias, il consiste à ne procéder que par temps successifs à la réparation des parties, que l'on met ainsi plusieurs mois ou même plusieurs aimées à reconstituer. Nous croyons que, grâce à l'antisepsie et au perfectionnement des moyens de suture, ce principe est de nos jours susceptible de moins d'absolutisme. Que Ton procède à intervalles plus ou moins éloignés ou dans une seule séance à la restauration de l'hypospadias par la méthode de Bouisson-Duplay, voici résumés les divers temps de l'opération : 1° réfection du canal balanique par le procédé décrit ci-dessus; 2° redressement de la verge par l'incision profonde, jusque dans l'épaisseur des corps caverneux, s'il est nécessaire, de la bride eutanéo-muqueuse; 5° création d'un nouveau canal de l'embouchure hypospadienne à la base du gland, à l'aide d'un double plan de lambeau pris sur les parties latérales de la gouttière urétrale; 4° abouchement de ce canal à l'orifice hypospadien et au canal balanique reconstitué1. Les auteurs divergent d'opinion relativement à l'âge auquel il convient d'opérer les hypospades : tandis que Bouisson est d'avis d'attendre la puberté, Duplay conseille d'espacer les différents temps de l'opération de cinq à six ans, jusqu'à l'adolescence, et de commencer d'abord par le redressement de la verge, puis de procéder à la création du canal pénien, enfin d'aboucher beaucoup plus tard les divers segments. Nous pensons qu'à moins d'indications particulières, obligeant à intervenir dans la première enfance, l'époque qui se prête le mieux à la réussite de l'opération, tant par la docilité du patient, que par le développement et la vitalité des parties, s'étend de la huitième à la douzième année.

El'ISPADIAS

L'épispadias est une malformation congénitale de l'urètre, dans laquelle ce canal s'ouvre à la face dorsale du pénis et qui, à son degré le plus prononcé, s'accompagne de l'absence totale de la paroi supérieure et qui se complique, chez un certain nombre de sujets, de fissure de l'urètre postérieur et d'exstrophie de la vessie. La possibilité de l'arrêt commun à l'urètre antérieur, au canal prostato-membraneux et à la vessie, qui ne se rencontre pour ainsi dire jamais dans l'hypospadias, semble créer entre ces deux vices de conformation une différence capitale au point de vue de leur pathogénie et de leurs troubles fonctionnels.

Etiologie. — Baron n'ayant trouvé que 2 cas d'épispadias sur 500 cas d hypospadias, on doit en conclure que ce vice de conformation est rare. En dehors de l'influence de l'hérédité, qu'on ne saurait contester, nous ne savons rien de ses causes.

Sa pathogénie est beaucoup plus obscure que celle de l'hypospadias et ne peut se déduire aussi nettement de l'arrêt de développement des organes

{*) Non-; renvoyons pour les détails opératoires aux deux mémoires de S. Doplat {Ârch. gén. tic rrléd.. mai et juin 1874 et mars 1880).

[ALF. POUSSON]

génito-urinaires externes. De fausses données embryogéniques avaient permis, pendant un certain temps, de comprendre très simplement Je mode de formation de cette difformité, mais les progrès réalisés dans cette science ont montré l'erreur de ces conceptions, sans jeter plus de lumière sur ce point particulièrement ténébreux. C'est ainsi que l'explication fournie par Ad. Richard et Richet, d'après laquelle l'épispadias résulte de la non-soudure des corps caverneux sur la ligne médiane, est infirmée par ce fait que les corps caverneux ne sont pas d'abord séparés, mais se, développent dans le tubercule génital aux dépens d'une traînée mésodermique unique (pie divise dans la suite une lame fibreuse verticale. De même la théorie de Dolbeau, qui pensait que l'ouverture du canal à la face dorsale de la verge reconnaît pour cause la coalescence suivant leurs bords inférieurs des deux bourgeons génitaux externes, tandis que leurs bords supérieurs restent séparés, a été ruinée du jour où il a été démontré que le pénis n'est pas formé par les deux éminences génitales de Coste, mais bien par un tubercule génital unique. L'hypothèse de Trélat, qui repose aussi sur l'idée que le pénis se développe aux dépens de deux bourgeons, n'a pas survécu davantage. Si l'on considère, comme l'a fait remarquer Guy on, que chez la grande majorité des hypospades la verge semble avoir subi sur son axe une rotation telle que l'urètre divisé occupe, avec son corps spongieux, la face dorsale, tandis que les corps caverneux bien conformés et le prépuce sont situés à sa face inférieure, on est conduit à admettre avec Forgue, pour expliquer la pathogénie de ce vice de conformation, l'hypothèse, d'après laquelle « l'épispadias ne serait qu'un hypospadias renversé, un hypospadias dorsal ». Quant à la rotation du pénis, elle pourrait s'expliquer, d'après le même auteur, par la prédominance de développement d'un des replis génitaux qui dévierait le tubercule génital et le ferait tourner sur son axe. Ainsi que le dit si judicieusement Forgue, cette hypothèse « a contre elle les faits

d'épispadias à verge droite sans rotation apparente mais elle a du moins

l'avantage de ne point heurter, aussi gravement que les autres, nos données embryogéniques actuelles ».

Anatomie pathologique. — L'épispadias comprend plusieurs degrés superposables à ceux de l'hypospadias. Le plus prononcé, qui est aussi le plus fréquent, est l'épispadias complet ou péno- pubien. Ses caractères sont les suivants : la fissure urétrale occupe toute la longueur du pénis; celui-ci est court, trapu, presque uniquement constitué par le gland, dont le volume contrairement au corps de l'organe est à peu près normal : le prépuce déjeté tout entier au-dessous du gland est épais et charnu, recourbé en haut au contact du pubis, le pénis doit être rabattu en bas si l'on veut voir la gouttière urétrale et sa jonction avec la partie postérieure du canal normalement conformée. Cette jonction se fait au fond d'un entonnoir limité en bas par la gouttière épispadienne et en haut par un repli cutané en croissant, dont les cornes inférieures se perdent sur la racine de la verge et le scrotum. Dans la variété pénienne ou spongo-balanique, la fissure s'étend à toute la traversée du gland et à une partie plus ou moins grande de la région spongieuse : la verge courte et ramassée, comme dans l'épispadias complet, est munie d un

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prépuce exubérant au-dessous du gland; elle est presque rectiligne et faiblement incurvée par en haut. Dans la variété balanique, l'urètre est seulement fendu au niveau du gland, mais sa portion pénienne, bien conformée, occupe la face dorsale de la verge, qui comme dans les variétés précédentes est courte et presque uniquement constituée par le gland au-dessous duquel pend un prépuce volumineux.

Symptômes. — Outre l'aspect des parties, l'épispadias se traduit par des troubles fonctionnels peu importants lorsque le vice de conformation est incomplet : la miction est simplement irrégulière, le jet de l'urine venant se briser sur la verge relevée ; quant aux: troubles de l'éjaculation et à la copulation, il n'y a point à s'en préoccuper chez les enfants. Dans l'épispadias complet, à l'irrégularité de la miction il se joint souvent de l'incontinence, ce qui n'a jamais lieu dans l'hypospadias. Cette incontinence, difficile à expliquer puisque le développement de l'urètre postérieur et de son sphincter ne subit aucune atteinte, montre bien qu'il y a quelque chose qui échappe dans l'interprétation embryogénique de la malformation. Chose à noter et aussi inexplicable, c'est que l'incontinence disparait lorsqu'on a restauré même en partie le canal.

Traitement. — Il est facile de remédier chirurgicalement aux variétés d'épispadias balanique et spongo-balanique, en employant les procédés de Nélaton, de Dolbeàu et de Thiersch, qui reconstituent soit la paroi supérieure du canal avec des lambeaux empruntés à l'hypogastre ou au scrotum, soit de préférence celui de Duplay qui, après avoir approfondi, s'il est nécessaire, la rigole urétrale par une incision pénétrant dans la cloison fibreuse interposée aux deux corps caverneux, suture l'un à l'autre les deux bords du corps spongieux avivés de manière à obtenir un canal complètement érectile. L'épispadias complet, quoique réclamant des actes opératoires plus nombreux et plus complexes, est aussi susceptible de restauration tout aussi parfaite au double point de vue de la forme et de la fonction, grâce aux méthodes et procédés de Thiersch et de Duplay. Ces méthodes et procédés reposent sur le même principe que ceux employés pour la cure de l'hypospadias, d'agir par temps successifs, et se composent de trois actes chirurgicaux : 1° redressement de la verge; "2° constitution d'un nouveau canal du gland à l'orifice epispadien ; 5° abouchement du nouveau canal à l'urètre postérieur nativement bien conformé.

Fistules sous-pémexxes

Ces fistules ont été bien étudiées par René Le Fort dans son travail précédemment signalé. Si quelques-unes s'expliquent par le mécanisme de l'éclatement de Kauffmann et constituent des lésions congénitales, le plus grand nombre sont bien dues à des arrêts de développement, à des interruptions dans la fermeture de la gouttière urétrale, et rentrent dès lors dans la catégorie des malformations congénitales : aussi y a-t-il intérêt à rapprocher leur étude de celle de l'hypospadias et de l'épispadias. D'après René Le Fort, ces listules comprennent plusieurs variétés : tantôt il n'existe qu'une simple

ALF. POVSSON ]

m ABDOMEN ET ANNEXES.

ouverture s'ouvrant en un point quelconque du pénis, la partie antérieure du canal étant bien conformée ou oblitérée au niveau du méat, c'est là l'hypospadias complexe; tantôt il existe un véritable canal latéral à l'urètre qui lui se trouve oblitéré en aval, c'est là la fistule sous-pénieime proprement dite.

A coté de ces deux variétés qui résultent de l'absence de soudure des bords de la gouttière urétrale en un de ses points ou de la rupture de sa paroi, il en existe une troisième dans laquelle le canal sous-pénien s'est formé aux dépens d'une inclusion de l'épithélium des bords des replis de la gouttière urétrale.

Ces fistules ne sont qu'une évolution des kystes du raphé génito-périnéal étudiés récemment par Menuet. Leur ouverture dans le canal et à la peau se fait en général à la laveur dune inflammation; aussi méritent-elles le nom de fistules secondaires par opposition aux fistules primitives qui à la naissance même communiquent avec le canal. Les unes et les autres sont d'ailleurs très rares et constituent de véritables curiosités pathologiques.

Urètre double

L'existence de deux urètres accolés et s'ouvrant l'un et l'autre dans la vessie est niée par la majorité des auteurs. Les exemples de ce vice de conformation rapportés jusqu'ici ne sont pour la plupart que des exemples de fistules sous-péniennes. L'origine embryogénique de ces dernières se comprend sans peine, tandis qu'il est bien difficile d'expliquer la formation d'un double canal étendu aux trois segments de l'urètre ou dans un pénis unique. Cependant deux faits publiés dans ces dernières années par Meisels semblent bien être des cas authentiques de duplicité de l'urètre1.

Absence totale ou partielle de l'urètre

Ce vice de conformation extrêmement rare surtout dans le sexe masculin se lie presque toujours à l'absence ou au développement rudimentaire de la verge et nous ne reviendrons pas sur ce que nous en avons dit à propos des malformations du pénis.

Imperforations et occlusions de l'urètre

Avec Guyon on doit distinguer d'abord les occlusions, qui résultent de ce (pie la muqueuse du gland passant comme un pont au-devant du méat le voile complètement, ou ne laisse d'autres vestiges de sa présence qu'une légère dépression en cul-de-sac. C'est là la variété la plus fréquente. Celles, qui sont constituées par la muqueuse de l'urètre tendue à la façon d'un diaphragme dans la continuité du canal, sont rares et on ne connaît que les cas de Duparque, de Zôhrer et de Gourdon. Rares aussi sont les occlusions par transformation de l'urètre en un cordon plein d'une plus ou moins grande lon-

(') Voir travail do Lejars, Ami. Guyon, 1888, p. 393, et Englisch, même année, p. 791.

ORGANES GEMITO-URIMIRES. 46ô

gueur, puisque Guyon n'en a relevé que 8 cas. Ces divers genres d'impcrforations peuvent devenir chez le fœtus le point de départ d'accidents graves et même mortels; c'est ainsi que dans une observation de Simpson la vessie se rompit et que, dans deux cas observés par Depaul et Lefour, la distension de la vessie, des uretères et des reins, devint une cause de dystocie. Parfois les dangers inhérents à l'occlusion sont en quelque sorte conjurés par l'existence d'un canal de dérivation, qui s'ouvre soit à l'ombilic (persistance du canal de l'ouraque), soit dans le rectum, soit en un point quelconque de la verge. Dans ce dernier cas, il faut se garder de confondre ces orifices anormaux de l'urètre imperforé en aval avec l'hypospadias et l'épispadias. Ces fistules congénitales par éclatement de l'urètre en arrière d'une oblitération sont d'ailleurs infiniment rares. Ce sont elles qui fournissent le plus sérieux appoint à la théorie mécanique de l'hypospadias et de l'épispadias formulée par Kauffmann après Duncan et Muller.

Les diverses variétés d'imperforations de l'urètre, occlusion du méat, cloisonnement dans la continuité du canal, substitution d'un cordon plein à la lumière urétrale, s'expliquent sans peine par l'embryologie. Elles résultent soit d'un arrêt de développement dans la constitution en gouttière puis en canal du sillon génital au niveau du pénis et du rempart balanique au niveau du gland, soit d'un défaut d'abouchement des trois segments constituant l'urètre définitif. Un bel exemple de cette malformation se trouve consigné dans le Bulletin de la société scientifique de l'ouest pour l'année 1894 par MM. Hcrveau et Lautier. Chez un enfant nouveau-né atteint de rétention, il existait au niveau du méat une mince pellicule l'obturant complètement, à la base du gland un second diaphragme valvulaire, enfin un troisième opercule un peu au delà du sillon périnéo-scrotal. Ces trois obstacles furent dans la même séance détruits à l'aide d'un stylet enfoncé avec quelque force presque sans effusion de sang et l'enfant urina par la suite sans difficulté.

Traitement. — Les occlusions congénitales de l'urètre réclament, on le comprend, une intervention immédiate aussitôt après la naissance. Elle consiste dans la perforation du diaphragme membraneux à l'aide d'un bistouri ou d'un trocart lorsqu'il siège au méat, à l'aide d'un cathétérisme forcé mais prudent, lorsqu'il occupe la continuité du canal. Lorsqu'on se trouve en présence d'une transformation de l'urètre en un cordon fibreux d'une certaine longueur, l'affection est souvent au-dessus des moyens chirurgicaux ■ cependant il n'est pas impossible, croyons-nous, de tenter aujourd'hui à l'aide du bistouri et en s'aidant des divers procédés d'urétroplastie le rétablissement de la continuité du canal.

Rétrécissements congénitaux

Ils sont infiniment rares et ont été même niés par un certain nombre de praticiens autorisés. Leur existence est cependant confirmée par quelques faits indiscutables, notamment par celui rapporté en 1805 à la Société anatomique de Paris par M. Guibé. Sur la pièce, provenant d'un enfant mort quelques heures après sa naissance, il existait à l'union de l'urètre antérieur