G. — MALADIES CONGÉNITALES DU CŒUR
CYANOSE OU MALADIE BLEUE
Les maladies congénitales du cœur compatibles avec la vie seront les seules dont je parlerai ; encore ne retiendrai-je que celles qui se traduisent cliniquement. La cyanose, ou maladie bleue, est le syndrome habituel en relation avec ces anomalies.
Elle s’annonce, comme son nom l’indique, par une coloration bleue ou violacée de la peau et des muqueuses, coloration tantôt permanente, tantôt intermittente, paroxystique, atténuée parle repos, exagérée par les mouvements et les efforts. Une dyspnée plus ou moins forte, allant parfois jusqu’à la suffocation, accompagne la cyanose.
Sénac (1749) est le premier auteur qui ait bien observé la maladie et qui ait énoncé la fameuse théorie du mélange des deux sangs (communication entre le cœur droit et le cœur gauche), à laquelle se rallia Gintrac père (1) et Gintrac fils (2),
Morgagni (1765), au contraire, ayant observé le rétré-
(1) Thèse de Paris, 1814.
(2) Dictionnaire Jaccoud, 1869.
cissement de l’arlèrc pulmonaire, subordonna la cyanose à celle lésion. La Ihéorie de Morgagni a élé reprise par Louis (1), Valleix, Rokilansky, Barthez el Sanné, Cadet de Gassicourt, Fallut, etc. Elle compte aujour- <l’hui plus de partisans que la théorie Sénac-Gintrac.
Je ne parlerai pas des maladies congénitales des orifices aortique et auriculo-ventriculaires, car elles ne diffèrent pas des maladies acquises , par exemple le rétrécissement mitral si bien décrit par Duroziez.
Etiologie. — Les enfants du sexe masculin sont plus souvent atteints que ceux du sexe féminin. Quant à la cause première de la maladie, elle n’est pas éclaircie. Est-ce un simple arrêt de développement, une monstruosité, relevant de la tératologie plutôt que de la médecine ?
Ou bien faut-il voir dans la plupart des malformations du cœur le reliquat d’une maladie fœtale, d’une’ endocardite portant sur le cœur droit et spécialement .sur l’artère pulmonaire?
Les lésions congénitales et les lésions acquises présenteraient des différences de structure histologique; les premières seraient de simples malformations, les secondes porteraient les traces d’un processus inflammatoire, végétations, sclérose valvulaire, etc.
On a invoqué tour à tour, pour expliquer ces lésions, les chutes, les coups pendant la grossesse, la syphilis, la consanguinité, le rhumatisme des ascendants, etc.
Anatomie pathologique. — A l’autopsie, on trouve constamment des lésions cardiaques, au premier rang desquelles se place, pour la fréquence et 1 importance, le rétrécissement de l’artère pulmonaire, tantôt peu accusé, tantôt porté à un degré tel qu’on ne peut cou-
(1) Archives de médecine, 1823.
CYANOSE OU MALADIE BLEUE
•cevoir la possibilité d’une survie parfois longue (les enfants pouvant aller jusqu’à l’adolescence et l’âge adulte). Dans ces rétrécissements extrêmes de l’artère pulmonaire, on constate la persistance du canal artériel.
Le rétrécissement peut siéger au niveau de l’infundibulum, des valvules, du tronc vasculaire.
Plus le rétrécissement est marqué, plus le ventricule droit est hypertrophié ; il masque presque complètement le ventricule gauche. Souvent, la cloison interauriculaire manque ou présente une large perforation ; le trou de Botal persiste presque toujours, et l’on ne doit pas s’étonner du rôle qu’on lui a fait jouer. Cet ■orifice, en effet, se fermant très tard, à la naissance, on comprend que la moindre lésion de l’artère pulmonaire développée pendant la vie fœtale s’accompagne •de cette malformation. Enfin, la cloison interventriculaire peut aussi être perforée, généralement au voisinage de la base.
Les perforations interauriculaire et interventriculaire peuvent exister isolément ou simultanément. On trouve en même temps la dilatation de la crosse aortique ■et un retard général dans l’évolution des organes (fontanelles, sutures crâniennes, éruption dentaire).
M. Fallot, qui a publié une monographie sur la question (1888), note 74 fois sur 100 les lésions suivantes, sous la rubrique de tétralogie anatomique :
1“ Rétrécissement de l’artère pulmonaire ;
2° Communication interventriculaire;
3" Déviation à droite de l’origine de l’aorte;
4“ Hypertrophie concentrique du ventricule droit.
La persistance du trou de Botal ne serait qu’accessoireet ne jouerait aucun rôle dans la pathogénie de la cyanose. La persistance du trou de Botal aété constatée
TRAITÉ DES MALADIES DE l’eNFANCE
flans des cas où il n’y avaiL pas de cyanose (1) ; par contre, la cyanose a été rencontrée dans des cas où le trou de Botal était fermé.
Le mélange des deux sangs (veineux et artériel) à travers le trou de Botal n’est donc pas la vraie cause de la cyanose. Au contraire, le rétrécissement de l’artère pulmonaire détermine l’hypertrophie du ventricule droit, l’insuffisance de la circulation pulmonaire, l’appauvrissement du sang en oxygène, et partant! a cyanose.
D’autre part, c’est ce rétrécissement qui est cause, lorsqu’il survient de bonne heure, de l’inocclusion des cloisons auriculaires et ventriculaires, et qui fait, d’un cœur à quatre cavités, un cœur à trois ou à deux cavités. Si le rétrécissement est très accusé, le sang trouve une voie collatérale dans le canal artériel qui persiste. Le rétrécissement de l’artère pulmonaire est donc la clé de voûte des maladies congénitales du cœur.
Comme lésions éloignées du rétrécissement de l’artère pulmonaire, il faut indiquer la tuberculose pulmonaire, sur laquelle Constantin Paul a insisté (2).
Quelquefois aussi, un rétrécissement congénital de l’artère pulmonaire se complique, après la naissance, d’endocardite valvulaire, parfois végétante. M. Cadet de Gassicourt en a vu un cas terminé par embolie pulmonaire chez un garçon de dix ans ;cet enfant n’avait pas présenté de cyanose (3).
Symptômes. — Ce qui frappe avant tout, chez l’enfant atteint de cyanose, c’est la coloration livide et violacée de la peau ; la couleur bleuâtre prédomine à la face,
(1) Renault [Revue des maladies de l’enfance, 1881). — J. Simou, Ibid., 1888).
(2) Société médicale des Hôpitaux, 1871.
(3) Revue des maladies de l'enfance, 1883.
CYANOSE OU MALADIE BLEUE
aux organes génitaux, aux extrémités des membres (pieds et mains); les narines, la paupière supérieure, le lobule de l’oreille, les lèvres, la muqueuse buccale, sont surtout marqués par la maladie bleue. Les yeux sont saillants (exophthalmie) et sillonnés de veines dilatées. Si l’enfant est calme et au repos, la coloration s’atténue ; s’il crie, s’il pleure, s’il fait un effort, s’il subit une émotion, la peau devient presque noire; le refroidissement produit un effet analogue. Si la température centrale reste normale, la température périphérique s’abaisse de plusieurs degrés elles malades se plaignent souvent du froid. Il en est de même dans les autres maladies du cœur parvenues à la période d’asystolie. La cyanose peut s’annoncer dès la naissance, ou n’apparaître que plus tard.
Les extrémités digitales se renflent en massue, comme dans la tuberculose chronique, et les ongles sont fortement cyanosés.
La dyspnée est continuelle, elle s’exagère de temps à autre, sous l’influence des mêmes causes qui accroissent la cyanose. Une toux quinteuse, due à la congestion permanente des bronches et des poumons, l’accompagne généralement. Cette toux rappelle parfois les quintes de la coqueluche. Il y a, de loin en loin, de véritables accès de suffocation, pendant lesquels la cyanose augmente, le visage se couvre de sueurs, le pouls devient petit et filiforme ; la syncope ou des convulsions peuvent alors se montrer. Les palpitations sont habituelles.
L’examen du cœur révèle une augmentation de volume plus ou moins considérable, un abaissement de la pointe, un élargissement de la surface de matité, une voussure précordiale.
A 1 auscultation, ce qu’on perçoit le plus souvent.
c’est un souille systolique delà base, dont le maximum est à gauche du sternum, avec prolongement vers la clavicule du même côté.
Les enfants atteints, de cyanose congénitale sont chétifs, malingres, languissants, somnolents, leur développement est retardé; ils sont plus petits que les enfants du même âge, leur intelligence est obscure, ils ne peuvent jouer, ni courir sans être menacés de suffocation ; la puberté est retardée. Chez eux, les hémorrhagies sont fréquentes, et en particulier les épistaxis.
Le début de la cyanose est variable suivant les cas ; son apparition est très précoce (74 fois sur 101 cas, d’après Peacock). Cet auteur l’a vue survenir 15 fois avant un an, 1 fois à seize mois, 3 fois à deux ans, 2 fois à trois ans, 1 fois à trois ans et demi, 2 fois à cinq ans, 1 fois à huit ans, à treize ans, à quinze ans.
La marche est continue, paroxystique, et les sujets meurent jeunes, emportés par l’asphyxie, une syncope, une hémorrhagie, la tuberculose pulmonaire. Cependant, on a vu quelques malades atteindre un âge assez avancé (cinquante et soixante ans).
D’après Smith, sur 186 cas, il y a eu 67 morts dans la première année, 54 entre un et dix ans, 41 entre dix et vingt ans, 20 entre vingt et quarante ans, 4 seulement au-dessus de cet âge. Il faut enfin compter avec la tuberculose.
Le pronostic est donc très grave et l’on doit conserver peu d’espoir d’une longue survie.
Diagnostic. — Le diagnostic de la cyanose congénitale est facile, d’après la coloration des téguments et des muqueuses, et les commémoratifs qui indiquent le début de la maladie.
Ce qui est difficile, c’est de reconnaître le siège et la nature des lésions cardiaques originelles.
CYAKOSi; OU MALADIE BLEUE
On étudiera avec soin l’étendue et la forme de la matité précordiale, le siège et le temps des souflles, etc.
On arrivera presque toujours à reconnaître l’existence d’un rétrécissement de l’artère pulmonaire. Cependant, le souffle peut manquer, même avec un rétrécissement prononcé (Variot, Société des Hôpitaux, 1890).
A l’autopsie on distinguera un rétrécissement acquis d'un rétrécissement congénital par l’altération des valvules, qui existe dans le premier et manque dans le second.
Traitement. — Le traitement de la cyanose congénitale ne peut être que palliatif ; on prescrira le repos, l’éloignement de toute fatigue, de tout effort, de toute émotion; on donnera la digitale à petites doses (5 à 10 gouttes de teinture, 5 à 10 centigrammes de feuilles en infusion) ; les ventouses sèches, l’oxygène en inhalations, permettront de combattre la dyspnée ; les bains d’air comprimé remplissent le même but. On donnera aussi des toniques et reconstituants (fer, quinquina, huile de foie de morue). Quand cela sera possible, on conseillera le séjour dans les stations hivernales à température douce et constante.
SECTION Y
MALADIES DES ORGANES GENITO- URIN AIRES.
