A. — NÉPHRITES, MAL DE BRIGHT

C’est à l’Anglais R. Briglit (1827) que revient l’honneur d’avoir saisi le rapport qui existe entre le syndrome albuminurie et les lésions inflammatoires du rein. Son nom est inséparable de l’histoire des néphrites.

Étiologie. — Les causes de néphrite sont moins communes dans l’enfance qu’à l’âge mûr. Si les maladies aiguës (scarlatine, diphthérie, fièvre typhoïde, rougeole) capables de provoquer la néphrite ne sont pas rares dans le jeune âge, les causes habituelles de déchéance organique, l’alcoolisme, les excès de tout ordre y sont presque inconnues. Le mal de Bright (dans sa forme interstitielle comme dans sa forme parenchymateuse) est donc relativement rare chez les enfants. La dégénérescence amyloïde est assez commune.

Il existe une néphrite aiguë, a frigore, qui guérit généralement, mais qui peut aboutir à la forme chronique, au mal de Bright.

Après le refroidissement, il faut signaler les intoxi-

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cations par la cantharide (vésicatoire), l’iode (J. Simon et Hegnard), les balsamiques (cubèbe, copahu, térébenthine). D’ordinaire, ces agents ne déterminent qu’une néphrite passagère.

La néphrite aiguë est plus souvent secondaire à une maladie infectieuse, à la diphthérie, à la scarlatine, à la rougeole, à la variole, à la varicelle, à la fièvre typhoïde, à la malaria, aux oreillons, à la coqueluche, à l’amygdalite aiguë, à la méningite cérébro-spinale, au rhumatisme, à la pneumonie, à l’entérite infectieuse, à la syphilis. Ces deux dernières maladies, auxquelles il faut joindre la tuberculose, la scrofule (les caries osseuses), produisent plus fréquemment la néphrite chronique et la dégénérescence amyloïde des reins.

Enfin, il faut ajouter à ces causes les irritations cutanées diverses, les dermatoses (eczéma et impétigo), qui peuvent, quand elles sont étendues ou invétérées, servir de porte d’entrée aux agents pathogènes de la néphrite (1).

Le rein étant le principal émonctoire de l’économie, il n’est pas étonnant qu’il subisse les effets des décharges toxiques ou microbiennes qui accompagnent la plupart des maladies infectieuses. L’élimination incessante de substances irritantes par le filtre rénal se traduit par la congestion, la desquamation épithéliale, la prolifération du tissu conjonctif, l’albuminurie.

Anatomie pathologique. — Les lésions des néphrites infantiles ne diffèrent pas de celles qu’on observe plus tard; on doit remarquer seulement que la sclérose du rein, le rein contracté, la néphrite interstitielle, est

(1) Plusieurs médecins italiens, Guaita, Concetti, Regoli, Canali, ont insisté sur la néphrite consécutive à l'eczéma chez les enfants {Archivio italiano di Pediatria, 1891t1892).

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beaucoup plus rare chez les sujets jeunes que chez les sujets d’un âge avancé. Cependant, le petit rein scléreux, analogue au rein sénile, n’est pas inconnu dans l’enlance, et il n’y a j)as longtemps que plusieurs exemples intéressants ont été cités à la Société pathologique de Londres (1).

M. Ilandford a vu une fille de douze ans (rougeole à trois ans et demi, scarlatine avec anasarque à quatre ans) dont le rein droit pesait 60 grammes et le gauche 15 grammes seulement ; le poids du cœur atteignait 280 grammes. L’examen des reins montra une hyperplasie notable du tissu conjonctif. M. Haie White a vu aussi, chez un garçon de dix ans, le rein petit et granuleux (70 grammes), et le cœur hypertrophié (280 grammes). Dickinson affirme que la sclérose rénale n’est pas aussi rare dans l’enfance qu’on le croit, et Rayer déjà avait observé cette forme de néphrite même chez le fœtus.

Cependant, la forme anatomique communément rencontrée est le gros rein blanc ou rouge (néphrite parenchymateuse), qui n’e.xclut pas d’ailleurs l’hyperplasie du tissu interstitiel. Le rein est augmenté de volume, mou, congestionné, sa capsule se détache facilement. Les cellules de revêtement des tubes contournés sont tuméfiées, déformées, granuleuses; les vaisseaux sont gorgés de sang. Mêmes lésions du côté des glomérules de Malpighi. Dans les cas légers (néphrite aiguë passagère, desquamative, catarrhale), les lésions sont limitées aux tubes de Bellini, la substance médullaire seule semble congestionnée, et les cellules des tubes droits sont détachées et frappées de dégénérescence granuleuse. M. Lécorché assimile la néphrite légère, sous ce rapport, à la bronchite simple

(1) 20 mai 1890.

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qui n’atteint que les grosses bronches ; la néphrite intense frappe les tubes contournés, comme la bronchite capillaire les bronches de petit calibre. Mais cette assimilation, inspirée par la clinique, n’est pas admise par la plupart des histologistes, qui trouvent dans les néphrites, légères ou graves, les lésions disséminées dans les mêmes points, notamment dans les glomérules et les tubes contournés. La glomérulonéphrite est la lésion habituelle, elle varie seulement d’intensité et de gravité suivant les cas.

Le rein amyloïde est gros, mou, grisâtre â la coupe ; il présente, quand on l’éprouve par la teinture d’iode, une teinte acajou qui passe au violet par l’addition d’acide sulfurique.

Srjmptômes. — Cliniquement, on doit distinguer au moins deu.v formes : l’une aiguë, l’autre chronique.

1° Néphrite aiguë. — Si le cas est léger, le début peut passer inaperçu, et l’analyse des urines est seule ré\"élatrice. Toutefois, on remarque que l’enfant a des mictions fréquentes, que Turine est peu abondante, ])lus foncée, plus dense, plus sédimenteuse qu’à l’état normal ; on trouve, dans ces sédiments, des moules ou cylindres provenant de la desquamation tubulaire du rein. Parfois, la néphrite s’annonce par une anurie de un, deux ou trois jours. L’oedème, qu’il faut chercher d’abord à la face, peut être insignifiant. Si la maladie est primitive, ces signes sont assez nets ; si elle est secondaire, ils se perdent dans la symptomatologie de la maladie principale.

Dans la forme intense, les urines peuvent être réduites à 100, 150 centimètres cubes par jour, elles sont très rouges et contiennent de nombreux globules ■rouges, des leucocytes, de l’hémoglobine dissoute. En même temps que ces urines quasi-hémorrhagiques, on

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conslale des douleurs rénales, de la courbature, de la fièvre, une soif vive, de la perte d’appétit. On note bientôt la bouffissure de la face, des paupières, des extrémités. Le gonflement œdémateu.x des paupières peut être le premier signe objectif de la néphrite.

L’œdème peut se généraliser (anasarque), accident fréquent dans la scarlatine* il peut gagner les muqueuses, l’orifice du larynx (œdème de la glotte), les séreuses (ascite, hydrothorax, hydropéricarde), les parenchymes (œdème du poumon, du cerveau). Quand l’anasarque se généralise ainsi, l’enfant peut mourir suffoqué. L’urémie, toujours à redouter dans les néphrites, s’annonce par la céphalée, l’obnubilation de la vue, le délire, les vomissements, et se termine par les convulsions et le coma. La peau des enfants est sèche, la constipation est habituelle.

L’albuminurie est très prononcée dans les cas intenses; l’urine, traitée par la chaleur et les acides, précipite à flots. Cette précipitation varie suivant la marche de la maladie ; abondante au début, elle peut diminuer graduellement et finir par disparaître; elle peut aussi revenir, après avoir disparu momentanément. Quand l’albumine diminue, les urines deviennent plus abondantes et plus claires, et les épanchements hydropiques se résorbent. L’hypertrophie du ventricule gauche, le bruit de galop, ont été souvent observés dans les néphrites infantiles, surtout quand elles deviennent chroniques.

2“ Néphrite chronique. — Elle peut dériver de la néphrite aiguë ou survenir d’emblée, sans bruit, sans éclat, d’une façon insidieuse. Les enfants pâlissent, s’affaiblissent, se cachectisent progressivement sans qu’on sache pourquoi ; l’anasarque seule, qui d’ailleurs peut manquer ou n’apparaître que tardivement, mettra sur

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la voie du diagnostic. Un bon médecin n’altendra pas l’apparition de ce signe grossier, car il aura eu soin d’examiner les urines de Tentant qu’on lui a présenté. Ces urines sont parfois aussi abondantes ou plus abondantes qu’à l’état normal, elles contiennent de Talbumine, des cylindres fibrineux et granulo-graisseux, des cellules épithéliales.

Le pouls est quelquefois ralenti et irrégulier, Timpulsion du cœur est forte, la pointe est abaissée (hypertrophie du ventricule gauche), il y a souvent un bruit de galop.

L’enfant est très pâle, très anémique, il digère mal, il vomit ou a la diarrhée. A la longue apparaissent d’autres troubles, céphalalgie, dyspnée sans signes stéthoscopiques, troubles de la vue, somnolence, délire, qui attestent l’intoxication générale. Après des rémissions et des recrudescences plus ou moins marquées, Tenfant succombe au marasme, à l’urémie, ou à quelque complication (pneumonie, hémorrhagie, gangrène). La guérison est plus rare que dans la forme aiguë.

Complicalions. — L’encéphalopathie urémique est surtout commune dans la néphrite scarlatineuse ; elle peut être annoncée par Tanurie (pendant sept jours dans un cas de Hénoch) ou Toligurie, par l’abaissement du taux de Turée, l’hypothermie, la céphalée et les vomissements, la bradycardie, la dyspnée, la cécité. Mais elle peut aussi éclater à Timproviste sous forme de convulsions épileptiformes (éclampsie urémique) ou de délire; les accès convulsifs ou délirants, ou mixtes, se succèdent, se répètent, et Tenfant tombe dans Tinsensibilité et le coma, avec respiration irrégulière (Cheyne-Stokes), mydriase, strabisme, etc.

Si la néphrite chronique ne se termine pas par urémie, elle peut provoquer des complications graves du

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•côté de rajDparcil respiratoire (broncho-piieiimonie, pneumonie, pleurésie), du coté du cœur (péricardite, endocardite), du côté du péritoine, du côté du cerveau •et des méninges, du côté de l’œil (rétinite albuminurique). Elle donne lieu fréquemment à des hémorrhagies, au purpura, à l’épistaxis. Elle peut se terminer par la tuberculose.

Durée. — La durée de la néphrite chronique est assez longue, elle peut dépasser un an. Dans la forme aiguë, elle est beaucoup plus courte. Sur 126 cas, Barthez et Sauné ont trouvé :

8 cas de moins de-8 jours, dont S décès.

22 cas de 8 à 15 jours, dont 9 décès.

19 cas de 2 à 3 semaines, dont 6 décès.

25 cas de 3 semaines à 1 mois, dont 5 décès.

52 cas de 1 à 3 mois, dont 7 décès.

Pronostic. — Le pronostic est grave d’une façon absolue, quoique à un moindre degré que chez l’adulte; sur 188 malades, Barthez et Rilliet n’ont eu que 60 décès. La forme aiguë donne 1 décès sur 4 ; 1 sur 5 quand elle est scarlatineuse ; elle est plus meurtrière quand elle succède à d’autres maladies. La néphrite chronique donne 20 décès sur 25 cas. Sur 14 cas d’urémie, il y en a 5 de mortels (Sanné). La néphrite scarlatineuse, la moins grave des néphrites secondaires, laisse pourtant le rein plus vulnérable et le mal de Bright de l’adulte peut reconnaître une origine lointaine. La dégénérescence amyloïde, qui survient dans le cours de la syphilis, de la scrofule, de la tuberculose (suppurations prolongées) est toujours mortelle.

Diagnostic. — Le diagnostic des néphrites repose sur la constatation de l’albuminurie ; cette albuminurie peut manquer dans le rein amyloïde, mais on note que le foie et la rate sont gros. Chez les enfants tout jeunes.

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îl est difficile de recueillir des urines, et Ton peut être obligé de pratiquer le cathétérisme. L’albuminurie constatée, on' doit se demander si elle est transitoire ou permanente; on se basera sur la quantité du dépôt, sur sa rétractilité, sur la coïncidence d’autres symptômes (anasarque, hématurie), sur la nature des cylindres, sur la notion des antécédents (scarlatine, etc.).

Traitement. — On fera la prophylaxie en soignant les enfants pendant la convalescence des fièvres éruptives, en les couvrant de flanelle, en évitant le froid, en maintenant le régime lacté (scarlatine). On redoublera de précaution s’il y a la moindre trace d’albuminurie, fûtelle transitoire, et on prescrira de garder la chambre et même le lit.

La néphrite est déclarée, que faut-il faire? En premier lieu, on prescrit le régime lacté absolu, les ventouses scarifiées ou les sangsues sur les lombes au début, les sudorifiques (bains d’air chaud, injections de pilocarpine, 5 à 20 milligrammes), les diurétiques (lactose, tisane, de graine de lin, oxymel scillitique, oaféine), les purgatifs (scammonée, jalap, ricin, calomel). S’il y a œdème du poumon et menace d’asphyxie, le vomitif sera indiqué. Les ventouses sèches, les frictions chaudes et stimulantes, les enveloppements ouatés rendront toujours service.

L’antisepsie intestinale à l’aide du bétol ou du benzonaphtol (1 à 2 grammes) sera faite pour diminuer la toxicité urinaire. L’acide gallique, le perchlorure de fer, le tannin, à la dose de 5, 1.0, 15 centigrammes, trouveront leur indication dans les formes chroniques; de môme l’iodure de sodium et le sirop iodo-tannique. Les eaux minérales (Gontrexéville, Vittel, Évian) sont à recommander chez les enfants déjà grands.