ENCÉPHALITE AIGUE ET ABCÈS DU CERVEAU G

Il est rare que l’abcès soit proche du foyer initial, du rocher carié par exemple ; le plus souvent, il en est séparé par du tissu cérébral sain. Il est unique ou multiple, superficiel ou profond. Il siège habituellement dans le centre ovale ; on peut trouver aussi un foyer sous-méningé en môme temps qu’un foyer profond (pyohémie).

Le volume est très variable : il y a des abcès petits, presque miliaires, des abcès moyens (volume d’une noix) et des abcès énormes occupant la presque totalité d’un hémisphère et donnant au cerveau l’aspect d’une gelée tremblante. On trouve parfois une méningite suppurée concomitante.

Symptômes. — On a décrit trois périodes : la première, initiale, répondant à l’encéphalite et à la formation du pus; la seconde, moyenne, caractérisée par l’apaisement et la tolérance ; la troisième, terminale ; mais c’est un ordre théorique et artificiel.

L’abcès peut se former sans bruit et rester latent jusqu’à l’explosion terminale.

La céphalalgie est le symptôme le plus précoce et le plus constant; elle peut indiquer approximativement le siège de la lésion; si elle occupe f occiput ou la nuque, on doit penser à l’abcès du cervelet.

La fièvre est modérée (39°), le pouls est accéléré, parfois irrégulier.

Les vertiges, les éblouissements, l’embarras de la parole, les nausées, les vomissements peuvent s’ajouter à la céphalalgie.

On a noté aussi la mydriase, l’inégalité pupillaire, le strabisme, les alternatives de pâleur et de rougeur de la face, le fourmillement dans une moitié du corps, des contractures légères.

Le début peut être marqué par du délire ou des

TRAITÉ DES MALADIES DE l’eNFANCE

convulsions, suivies elles-mêmes d’hémiplégie. Ailleurs, reniant tombe dans un coma interrompu par des cris, de l’agitation, il présente parfois de l’aphasie (abcès frontal gauche).

Le ventre est généralement déprimé, il y a de la constipation, de la rétention d’urine. Aucun de ces symptômes n’est caractéristique, et l’on peut aussi bien penser à la méningite qu’à l’abcès du cerveau.

Mais la méningite ne présente pas la rémission qu’on observe souvent dans l’abcès cérébral et qui répond à l’enkystement de l’abcès et à la période de tolérance. On voit en elfet, au bout de quelques jours, l’enfant revenir complètement à lui, ou garder seulement une paralysie. Chez un enfant atteint de fracture du crâne, la rémission dura dix-huit jours (1). Elle peut être beaucoup plus longue.

Après cette période de rémission dont la durée est si variable, éclatent des accidents mortels (convulsions, hémiplégie, contracture, coma). Cette explosion dépend, soit de l’irritation exercée par le foyer sur le tissu cérébral, soit d’une fusée purulente vers les méninges ou les ventricules. La période terminale dure rarement plus de deux ou trois jours.

Diagnostic. — En l’absence de symptômes qui lui soient propres, l’abcès cérébral se reconnaîtra d’après les antécédents de l’enfant, d’après les maladies concomitantes, d’après la marche des accidents.

La méningite simple, la méningite tuberculeuse, le tubercule cérébral, sont les affections qui présentent le plus de points communs avec l’abcès du cerveau.

Traitement. — On fera la prophylaxie de l’abcès cérébral en traitant les otorrhées de l’enfance. On fera

(1) DubarJ (Société anatomique, 1880).

SCLÉROSE ET ATROPHIE CEREBRALES

de IcT médecine palliative en donnant du bromure de potassium, en appliquant une vessie de glace ou un vésicatoire sur la tête.

Enfin, on cherchera à intervenir d’une façon curative par la trépanation, étudiant avec soin les symptômes qui permettent de localiser l’abcès.

E. — ■ SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES

PORENCÉPHALIE, HÉMIPLÉGIE SPASMODIQUE.

L’inflammation congénitale ou acquise de l’écorce cérébrale, avec ou sans atrophie, donne lieu chez les jeunes sujets à des symptômes complexes, mais surtout à des paralysies spasmodiques et à des troubles intellectuels souvent incurables.

Sous le nom d’agénésie cérébrale, et de paralysie congéniale, Gazauvielh, interne à la Salpêtrière, a décrit, en 1827, la plupart des lésions dont V hémiplégie spasmodique est le syndrome principal.

Lallemand (1834) a montré le rôle de l’encéjihalite, Cotard (1868) a fort bien décrit l’hémiplégie infantile.

La thèse de Raymond sur l’hémichorée (1876) et celle d’Oulmont sur l’athétose (1878) complétèrent ces recherches, elles-mêmes poursuivies par Kundrat, Bourneville et Wuillamier (1882), Gaudard (1), Richardière (2), Jendrassik et Marie (3), Marie (4), Audry, Gibotteau (5).

Etiologie. — La sclérose cérébrale est surtout fré-

(1) Thèse de Gcaève, 1884.

(2) Thèse de Parts, 1885.

(3) Archives de physiologie, 1885.

(4) Dictionnaire DechamOre, 1883.

(5) Thèse de Paris, 1889.

THAITÉ DES MALADIES DE l’ENEANCE

quente dans les premières années de la vie. Sur IGO cas se rapportant à tontes les variétés de la maladie, 19 remontaient à la vie fœtale, 35 s’étaient déclarés dans la première année, 29 dans la seconde, 17 dans la troisième, 9 dans la quatrième, 9 dans la cinquième, 13 dans la sixième, 16 dans la septième (Wollenborg).

Après neuf ans, aucun cas n’a été observé : l’asphyxie des nouveau-nés, une présentation vicieuse ayant rendu l’accouchement laborieux, sont signalés à l’origine de quelques cas. D’autres traumatismes crâniens (chutes, coups) sont cités.

Chez beaucoup de sujets, on retrouve, quand on la cherche bien, l’hérédité neuro-pathologique (épilepsie, hystérie, chorée, alcoolisme des parents ou des collatéraux) .

Parfois, plusieurs membres de la même famille sont atteints et Baginsky invoque la consanguinité des générateurs.

Marie a insisté sur le rôle pathogénique joué par les maladies infectieuses, les fièvres éruptives, la fièvre typhoïde, la syphilis héréditaire.

Anatomie pathologique. — Voici les principales lésions trouvées dans les autopsies et dont la plupart ont été bien décrites par Cotard :

1° Plaques jaunes ou dépressions ocreuses au niveau des circonvolutions rétractées, froncées, atrophiées ; quelques-unes de ces plaques sont très affaissées et affleurent les ventricules.

2° Infiltration celluleuse, ou cavités traversées par des brides et des cloisons, contenant un liquide laiteux ou clair; kystes à parois indurées et jaunâtres, au centre des hémisphères ; parfois cicatrices linéaires.

3“ Porencéphalie, atrophie et disparition complète du tissu nerveux, trous s’enfonçant dans le cerveau.

SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES

pouvant aller jusqu’aux ventricules. La substance nerveuse ayant disparu, les méninges viennent au contact de l’épendyme (Kundrat).

-i° Scléi'ose lobaire primitive (Richardière) ; l’hémisphère est atrophié dans sa totalité ; dans un cas de Jendrassik et Marie, la longueur de l’hémisphère malade était diminuée de io millimètres et son épaisseur de 32. Le sillon de Rolande avait 68 millimètres du côté malade et 120 du côté sain. Dans cette forme, l’hémisphère malade contraste avec l’hémisphère sain qui le déborde de toutes parts. Les circonvolutions ratatinées sont réduites à la moitié, au quart de leurs dimensions physiologiques, la forme générale de l’hémisphère est conservée, il n’y a pas de lésion en foyer. Cependant, la sclérose porte habituellement sur certains lobes et sur certaines circonvolutions.

Toutes ces lésions sont d’origine vasculaire (thrombose, embolie, hémorrhagie) ou périvasculaire.

5® La jnéningo-encép kaiüe chronique réclame sa part (Bourneville et Wuillamier, Jules Simon) ; la pie-mère adhère intimement à l’écorce cérébrale, et on ne peut la détacher sans entraîner avec elle la substance grise sous-jacente; la substance blanche apparaît alors dure, ferme, crénelée; cette lésion est bilatérale, étant d’origine méningée, mais elle peut être prédominante sur un hémisphère, donnant lieu à l’hémiplégie spasmodique.

6" Bourneville et Brissaud ont décrit une autre forme, polio-encéphalite tubéreuse, représentée par de petites nodosités conjonctives, peut-être gliomateuses, sans accompagnement d’hémiplégie spasmodique.

Comment devons-nous interpréter ces lésions ? D’après Cotard, et son explication est très admissible, les/cysies sont le résidu d’anciens foyers hémorrhagiques

TRAITÉ DES MALADIES DE i/eNFANCE

Cérébraux et même méningés, les plaques jaunes représentent des foyers anciens de ramollissement. Ruptures et thromboses artérielles, thromboses veineuses (sinus) sont à l'origine de ces foyers.

Quant à la porencéphalie, Kundrat a trouvé, dans 27 cas, que la lésion occupait le territoire de l’artère cérébrale moyenne, et il invoque l’anémie des nouveaunés. L’origine artérielle de la lésion n’est pas douteuse pour la sclérose lobaire.

Strumpell a décrit, sous le nom de poliencéphalUey une inllammation localisée à la substance grise ; cette variété n’est pas admise en France.

Les lésions secondaires sont, du côté des hémisphères atrophiés et sclérosés : la prolifération de la névroglie, l’étouffement des fibres et des cellules nerveuses, la dilatation des espaces périvasculaires, l’état sinueux des vaisseaux, le dépôt de corps granuleux en abondance.

Les noyaux opto-striés sont le plus souvent atrophiés et sclérosés, les ventricules dilatés, l’hémisphère malade est réduit à une sorte de coque.

Du côté du cervelet, Turner (1) a constaté une atrophie du lobe opposé à celui du cerveau. Dans la prolUDérance, le bulbe, la moelle, on trouve une sclérose descendante du faisceau pyramidal.

Quand la lésion est congénitale ou remonte à la première enfance, le crâne est déformé, il se moule sur l’hémisphère atrophié, ses dépressions se comblent, son épaisseur augmente. A l’extérieur, on sent un aplatissement anormal, mais il est rare qu’il y ait une perte de substance osseuse.

Symptômes. — On peut ainsi résumer les symptômes

(1) Tbèse de Paris, 1856.

SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES 625

du début: à la naissance ou dans les premiers mois de la vie, l’enfant est pris de convulsions suivies d’hémiplégie, llasque d’abord, ensuite spasmodique, avec contracture au bout de quelques mois; le membre ne présente pas son accroissement physiologique, il est animé de mouvements variés, l’intelligence est amoindrie ou retardée, des attaques épileptiformes surgissent. Les convulsions initiales, généralement soudaines, sont souvent unilatérales, elles se succèdent rapidement en empiétant les unes sur les autres (état de mal) pendant plusieurs heures, elles sont accompagnées de fièvre, et les accès se reproduisent à intervalles rapprochés (séries d’accès).

Dès le premier accès, l’hémiplégie peut être évidente, ou n’apparaître qu’au deuxième ou troisième accès, ou même longtemps après.

Chez les enfants de deux à trois ans, les convulsions peuvent manquer, et la maladie débute par un ictus apoplectique avec perte de connaissance.

L’hémiplégie s’observe plus fréquemment que les monoplégies, le membre supérieur est plus paralysé que l’inférieur, il y a parfois de la paraplégie et même une diplégie (paralysie des quatre membres) plus ou moins complète. Les extrémités des membres sont plus paralysées que leurs racines. L’asymétrie du visage n’est pas rare, mais l’hémiplégie faciale manque parfois. Rien du côté des muscles oculaires, ni strabisme, ni nystagmus.

1 Les membres paralysés sont plus froids que les I membres sains, ils conservent leurs réactions élec- I triques. On note souvent des arthralgies et des craque- I ments articulaires.

I Par la suite, l’hémiplégie peut présenter d’autres caractères qui permettent de décrire plusieurs formes.

TRATTÉ DES MALADIES DE l’ENFAA'CE

1° Forme avec conlraclure et déformation des membres. — Le membre supérieur atrophié est tenu parallèlement au troue, l’avant-bras fléchi et dirigé en dedans, le poignet en flexion forcée, la main déviée vers le bord cubital, la paume de la main en gouttière, les doigts étendus ou en griffe. Le membre inférieur, également atrophié, est dans la rectitude, avec pied-bot équin, l’enfant marche sur ses orteils. Les réflexes tendineux sont exagérés.

L’atrophie est totale, elle porte sur les parties superficielles et sur les parties profondes, sur les muscles et sur le squelette 5 les os sont amincis et raccourcis ; le thorax et le bassin, arrêtés dans leur développement, sont plus étroits; la mamelle, le testicule, l’œil, l’oreille, sont atrophiés.

2° Forme avec atliétôse. — Les membres atteints ne sont pas sensiblement atrophiés, ni contracturés, ni inertes; il y a parfois même hypertrophie, les i-éflexes tendineux sont normaux et les membres, loin de sembler paralysés, sont animés d’une mobilité particulière, qui apparaît à l’occasion des mouvements voulus et qui se manifeste surtout pendant la préhension manuelle. Il peut y avoir aussi hémichorée ou tremblement.

Il n’y a pas d’hémi-anesthésie véritable, mais parfois la sensibilité est émoussée.

Il y a des formes de transition ou mixtes. L’intelligence peut rester normale, mais souvent elle subit un arrêt de développement : l’enfant est idiot, imbécile ou arriéré ; ces troubles sont plus marqués quand la paralysie est double. Ils restent stationnaires, il n y a pas de progrès dans la démence, et même 1 intelligence peut être développée par l’éducation (Bourneville, atelieis de Bicêtre).

SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES

Bernhardt a signalé l’aphasie, qui est rare et qui ne persiste pas.

Les attaques épileptiformes sont fréquentes, et la date de leur apparition varie. Les accès se montrent tantôt dès les premiers jours, tantôt au bout de plusieurs années. Il y a une aura habituelle qui consiste en secousses, douleurs, fourmillements, engourdissements dans le membre paralysé; cette aura permet au malade de prendre quelque précaution. Le cri initial fait défaut, la perte de connaissance n’est pas fatale, les convulsions toniques débutent par le côté malade, y restent localisées ou’prédominantes (épilepsie jacksonnienne).

Il n’y a pas de morsure de la langue, pas d’écume sanglante aux lèvres, pas d’évacuations involontaires. L'accès se termine brusquement, sans être suivi de stertor, de délire, d’impulsion. On ne constate pas les vertiges, leï absences qui constituent le petit mal.

D’abord diurnes, les accès peuvent devenir nocturnes; ils peuvent se répéter en séries (état de mal), sans être aussi graves que dans l’épilepsie commune, sans amener une grande élévation thermique (38°, 38°, 5).

Cependant, à la longue, ces différences entre l’épilepsie vraie et l’épilepsie partielle s’atténuent, et le pronostic est aussi mauvais dans un cas que dans l’autre.

Diagnostic. — Au début, on peut hésiter entre la sclérose cérébrale et la méningite tuberculeuse, mais cette hésitation ne sera pas de longue durée. Les tumeurs cérébrales ont aussi des symptômes communs (accès épileptiformes, paralysies) qui pourraient jeter dans l’incertitude. Mais leur marche est différente, et il y a des rémissions qu’on n’observe pas dans la sclérose.

La chorée molle se présente comme une paralysie

nascjUG, sans contracturG ni spasinGs, au miliGu de mouvements incohérents qui jugent la question; d’ailleurs, elle appartient à la seconde enfance. L’hémiplégie hystérique est très rare dans la première enfance et peut être éliminée presque à coup sûr.

La pseudo-paralysie syphilitique se reconnaît à l’existence d’une lésion osseuse concomitante (décollement épiphysaire, hypérostose) et de lésions spécifiques cutanées et muqueuses. La paralysie obstétricale des nouveau-nés est flasque, c’est une paralysie radiculaire, sans contracture, pouvant aboutir à l’atrophie; son origine est évidente dans la plupart des cas.

Il faut faire le diagnostic du siège de la lésion.

Pronostic. — Le pronostic de la sclérose cérébrale est mauvais ; sans doute, la survie est longue, mais l’incurabilité est presque absolue. D’ailleurs, beaucoup d’enfants succombent avant la période paralytique, au milieu de convulsions qu’on rapporte à la méningite ou à toute autre cause.

Enfin, l’épilepsie ultérieure assombrit le pronostic pour les survivants.

Traitement. — Les révulsifs conviennent à la phase aiguë; plus tard, on cherche à améliorer la situation par l’électricité, le massage, l’orthopédie. Récemment, la chirurgie s’est efforcée d’agir directement sur la lésion. On a essayé la trépanation. Sonnenburg, chez une fillette de douze ans, atteinte depuis l’âge de quatre ans d’hémiplégie spasmodique droite, trépana au niveau du sillon rolandique gauche et tomba sur un kyste qu’il réséqua partiellement; l’enfant fut améliorée (1).

M. Lannelongue a traité avec succès, par une autre

(1) Société de médecine intern. de Berlin, 18 juin 1890.

IIYDROCÉPIIALIE

méthode, crânieclomie, certains idiots à crâne étroit, dont plusieurs étaient atteints de sclérose cérébrale. U a obtenu des résultats encourageants.

F. — HYDROCÉPHALIE

L’hydrocéphalie est constituée par la présence d’un excès de liquide dans les ventricules cérébraux : c'est l’hydrocéphalie habituelle, vraie, interne. L’hydrocéphalie est externe quand le liquide siège en dehors du cerveau, dans la cavité arachnoïdienne par exemple (1). Je ne m’occuperai pas de l’hydrocéphalie aiguë, longtemps synonyme de fièvre cérébrale ou méningite tuberculeuse, quoiqu’elle puisse se rencontrer dans l’éclampsie scarlatineuse ou urémique. J’ai en vue seulement V -hydrocéphalie chronique congénitale ou acquise-.

Étiologie. — L’hydrocéphalie est souvent congénitale et peut être une cause de dystocie. On a vu des femmes dont tous les foetus étaient hydrocéphales. On a pu voir, chez de tels sujets, d’autres dilîormités (pied-bot, bec-de-lièvre, spina bifida) ; on a noté la coïncidence, chez des enfants delà même famille, du crétinisme avec l’hydrocéphalie. M. Audry [Progrès médical, 1892) a publié un cas d’hydrocéphalie consécutive à la guérison d’un spina bifida.

La syphilis héréditaire a été incriminée par Fournier,

(1) M. Wheaton (Société pathologique de Londres, 1891) a vu un enfant mort à sept mois, devenu hydrocéphalique à partir de trois mois. Il y avait, à l’autopsie, entre chaque hémisphère et la dure-mère, un sac membraneux contenant 250 grammes de sérosité et comprimant les hémisphères. Les ventricules étaient vides. Voilà un exemple d’hydrocéphalie exLernc.

TRAITÉ DES MALADIES DE l’EAFANCE

relevée quatre fois par Sandoz (1), accusée de nouveau par d’Astros (2), qui dit : Toute hydrocéphalie congénitale ou précoce doit être suspectée syphilitique.

Quand la maladie est acquise, elle peut succédera, une inflammation méningée, et l’on trouve parfois l’épendyme chagrinée et couverte de granulations phlegmasiques.

Parfois, on a pu attribuer l’hydropisie à la compression par tumeurs (tubercules) des veines de Galien. Une tumeur comprimant la veine cave supérieure a été la cause une fois de l’hydrocéphalie (Picot et d’Espine). Enfin, il résulte des travaux de Legendre, que l’hydrocéphalie, surtout dans sa variété externe, peut dériver d’une hémorrhagie méningée.

Le début a lieu soit avant la naissance, soit dans les premières années de la vie, avant l’ossification des fontanelles et des sutures. Cependant, on a vu les sutures se rouvrir sous la pression d’une hydrocéphalie tardive.

Le mécanisme de l’hydrocéphalie a été parfaitement expliqué par R. Whytt, qui a rapproché l’hydropisie du cerveau des autres hydropisies en montrant qu’elle répond à une obstruction veineuse. Il signale, comme ayant une grande valeur, pathogénique, les tumeurs de la glande pituitaire ou des autres parties avoisinant les ventricules.

Anatomie pathologique. — La quantité de liquide contenu dans les ventricules varie de quelques cenlaines de grammes à un litre et plus. Ce liquide est clair, rappelant le liquide céphalo-rachidien par sa composition, par sa faible teneur en albumine, pai la présence du chlorure de sodium. Quand 1 hydrocéphalie

(1) Thèse de Berne, 1886.

(21 Revue des maladies de l'enfance, 1891.

HYDROCÉPHALIE

a une origine inllainmatoire, le liquide est trouble et plus albumineux.

Les ventricules sont dilatés, leurs parois sont relouléesdetous les côtés; l’épendyme, qui les recouvre, est tantôt unie, tantôt épaissie et chagrinée.

Les hémisphères cérébraux représentent des masses fluctuantes, leurs circonvolutions sont minces et aplaties, les noyaux centraux sont eux-mêmes affaissés, et l’on voit parfois les liquides des deux ventricules communiquer.

Les parois du crâne sont amincies et transparentes, les os de la voûte sont écartés, les sutures et les fontanelles sont fermées par une membrane fibreuse qui peut contenir quelques noyaux osseux. Parfois, les os, prématurément soudés et épaissis, ont refusé de s’écarter, et l’hydrocéphalie s’accompagne alors de microcéphalie.

La microcéphalie, d’ailleurs, comme la macrocéplialie ou hypertrophie du cerveau, peut se rencontrer sans lésion appréciable ; les dimensions et le poids du cerveau sont simplement diminués. Bourneville et ^\ uillamier ont vu des cerveaux d’adultes microcéphales qui pesaient 650 et 770 grammes.

Symptômes. — Beaucoup d’hydrocéphales meurent in utero ou peu de temps après la naissance ; le sort de ceux qui survivent n’est pas moins lamentable.

Voici les symptômes qu’on observe, aussi bien dans l’hydrocéphalie congénitale que dans l’hydrocéphalie acquise.

On est frappé d’abord par le développement excessif de la tête, par la saillie des bosses fronto-pariétales. Les veines dilatées dessinent des traits bleus sur le front et les tempes. Le crâne est élargi symétriquement dans toùs les sens, 1 asymétrie est exceptionnelle.

TRAITK DES MALADIES DE l’eNFANCE

Dans quelques cas d’hydrocéphalie congénitale, on constate une transparence analogue à celle de l’hydrocèle vaginale.

La face reste petite et fait contraste avec le volume exagéré de la boîte crânienne.

L’aspect de l’hydrocéphale est étrange ; ses yeux sont fixes, sans expression, recouverts en partie par la paupière inférieure, parfois strabiques ou saillants (exophthalmie).

A l’ophthalmoscope, on note l’atrophie de la papille et la dilatation des veines rétiniennes.

La pupille peut être dilatée ou contractée, la vue peut être abolie. L’ouïe est conservée, la sensibilité de la peau est diminuée. D’ailleurs, les perceptions semblent retardées et l’enfant reste longtemps avant de répondre aux questions qu’on lui pose.

Les sutures et fontanelles devraient se fermer à quinze ou vingt mois, elles restent largement ouvertes et fluctuantes. L’enfant ne peut tenir sa tête trop lourde, elle oscille et obéit à la pesanteur. La station et la marche sont impossibles, il y a une sorte de paraplégie ou de parésie.

Les petits malades sont apathiques, dénués d’intelligence, souvent idiots (1), ils semblent ne pas voir,, ne pas entendre, ne pas reconnaître ceux qui les entourent. Quelques-uns cependant sont éveillés et paraissent

(1) Voici, d’après Bourneville {Progrès médical, 28 juin 1890), les principales variétés d’idiotie: 1“ idiotie hydrocéphalique; 2“ idiotie œicrocéphalique ; 3° idiotie par arrêt de développement des circonvolutions ; 4° idiotie par malformation congénitale (porencéphalie, absence du corps calleux) ; S° idiotie par sclérose hypertrophique ou tubéreuse ; 6° idiotie par sclérose atrophique portant sur un ou les deux hémisphères, sur un lobe, sur des circonvolutions isolées, sclérose chagrinée; 7® idiotie méuingi-tique ; 8° idiotie myxœdéinateuse (absence du corps thyroïde).

HYDROCÉPHALIE

assez intelligents. On peut trouver tous les degrés, depuis la paresse intellectuelle jusqu’à l’idiotie complète, avec impassibilité du visage, salivation incessante, etc.

De temps à autre surviennent des convulsions, des spasmes glottiques, des mouvements saccadés, des contractures générales ou partielles, avec rotation des yeux, des accès épileptiformes.

J’ai vu un petit garçon de vingt-huit mois, hydrocéphale à un haut degré, présenter tous les mois des accès asthmatiques durant deux ou trois jours ; il y avait une véritable orthopnée, sans signes stéthoscopiques ; l’enfant mourut dans un de ces accès.

La mort, en effet, peut être la conséquence de ces attaques: elle survient dans les premières années, à trois, quatre ou cinq ans ; il est très rare que l’hydrocéphale survive plus longtemps.

Cependant, les fonctions digestives ne semblent pas prendre part à la déchéance profonde du système nerveux, les hydrocéphales mangent et digèrent bien, quelques-uns sont d’une voracité remarquée ; la constipation est habituelle.

La marche de la maladie est lente, chronique, à début incertain ou latent ; mais des manifestations aiguës peuvent interrompre le cours régulier de l’hydrocéphalie : ce sont des accidents convulsifs ou délirants, des vomissements, une méningite qui emporte l’enfant, ou bien c’est une fièvre éruptive, une pneumonie qui vient mettre un terme à la maladie.

Le pronostic est des plus sombres, la guérison est «louteuse, et l’on compte les hydrocéphales parvenus à l’âge adulte.

Diagnostic. — La circonférence normale du crâne, <lans ses diamètres les plus longs occipito-frontal)

()d/l. TRAITÉ DES MALADIES .DE l’EiNFANCE

étant de 35 à 36 centimètres à J a naissance, on soupçonnera l’hydrocéphalie quand ces dimensions seront beaucoup dépassées ; mais l’hydrocéphalie peut exister sans augmentation appréciable.

Quand l’hydrocéphalie est acquise et se développe dans les deux premières années de la vie, on aura à la distinguer de la grosse tête rachitique. Le rachitisme, en effet, dans plusieurs cas, outre qu’il peut se compliquer d’hydrocéphalie, simule cette maladie par le retard apporté à l’occlusion des fontanelles et par la voussure olympienne des frontaux.

Chez certains rachitiques, les fontanelles sont bombées, animées de battements, comme si le liquide céphalo-racbidien était plus abondant qu’à l’état normal. Mais, dans cette pseudo-hydrocéphalie rachitique, qui n’atteint jamais le degré extrême de l’hydrocéphalie vraie, il n’y a pas de faiblesse intellectuelle, pas d’idiotie, et l’on relève la coïncidence de déformations spéciales sur le thorax et sur les membres.

Enfin, dans le rachitisme, l’auscultation de la grande fontanelle fait entendre souvent un souffle céphalique qui est exceptionnel chez les hydrocéphaliques.

\J hypertrophie congénitale du cerveau pourrait être confondue, à la rigueur, avec l’hydrocéphalie ; c’est une maladie très rare, dont quelques observations sont dues à Scoutteten (1), Landouzy (2), d’Espine (3), Barthez et Sanné (4).

Il y a augmentation de tous les éléments de la substance cérébrale, le cerveau des enfants est aussi gros que celui des adultes et la tète prend un développement

(1) Archives de médecine, 1825.

(2) Gazette médicale de Paris, 1874.

(3) Revue médicale de la Suisse romande,^ 1881.

(4) Traité des maladies de l’enfance, 1884.

HYDROCÉPHALIE

proportionnel, symétrique et régulier, comme dans l’hydrocéphalie.

En général, les fontanelles et les sutures ne restent pas écartées, les enfants ne sont pas aussi souvent idiots que dans l’hydrocéphalie.

Les os du crâne sont parfois usés, perforés par le développement excentrique des circonvolutions.

On peut constater quelquefois la présence simultanée de la sclérose cérébrale. Le rachitisme peut accompagner l’hypertrophie du cerveau.

Le diagnostic est très difficile et l’on est conduit à admettre l’hydrocéphalie ; d’ailleurs, le pronostic ne vaut pas mieux, et la mort survient à la suite de méningite, encéphalite ou pneumonie.

Traitement . — Étant données la gravité de la maladie et l’impuissance reconnue de la plupart des médications, on ne risque rien à soumettre l’enfant au traitement intensif de la syphilis, quand on soupçonne l’intervention de cette maladie. Plusieurs observateurs, en effet, ont insisté sur l’hydrocéphalie hérédo-sphilitique. Peut-être obtiendra-t-on quelques succès en employant de bonne heure les frictions mercurielles.

La ponction, même antiseptique, n’est qu’un palliatif, comme elle l’est dans l’ascite et les hydropisies analogues; après la ponction, en effet, le liquide se reproduit très vite.

On a recommandé la compression méthodique de la tète avec des bandelettes, et un médecin italien, le docteur Somma, a conseillé l’insolation systématique des hydrocéphales.

Le docteur Phocas a obtenu une guérison opératoire avec amélioration de l’état général par la trépanation au-dessus du conduit auditif externe. Dans un autre cas, la mort a suivi cette opération, compliquée de drainage

TRAITÉ DES MALADIES DE l’ENEANCE

du ventricule latéral avec quatre crins de Florence (1|. Broca (1891) doit un succès àla trépanation. Quincke conseille l’évacuation par la région vertébro-lombaire.

(j. — TUMEURS CÉRÉBRALES.

Chez l’enl'ant comme chez l’adulte, on peut trouver, dans l’encéphale, des tumeurs diverses par le siège, par la forme, par le volume, par la nature.

Etiologie. — La tuberculose, décrite plus haut, paraît être la principale cause des tumeurs cérébrales de l’enfance 5 les tubercules sont tantôt solitaires, tantôt multiples ; ils occupent les hémisphères, l’isthme de l’encéphale, le cervelet. On les rencontre surtout dans les premières années de la vie. M. Hénoch, sur 12 cas, en a vu 10 de neuf mois à deux ans. M. d’Espine a trouvé des tubercules multiples dans les circonvolutions chez un enfant de onze mois. Demme a trouvé, chez un enfant de vingt-trois jours dont la mère était poitrinaire, un tubercule gros comme une noisette dans le cervelet; ce cas plaide en faveur de l’hérédité directe.

Après les tubercules, les tumeurs observées sont le sarcome, l’échinocoque, le cysticerque, le gliôme. Les syphilomes sont beaucoup plus rarement observés que les tuberculomes. Parfois, on a pu invoquer l'influence du traumatisme.

Anatomie pathologique. — Les tumeurs de l’encéphale peuvent siéger partout : dans les hémisphères cérébraux ou cérébelleux, dans le bulbe et la protubérance, dans les pédoncules.

M. Ilutinel a trouvé des tubercules disséminés dans le corps strié, le cervelet, le centre ovale, la moelle

(I) R(vue des maladies de L'enfance, février 189f?.