MOELLE ÉPINIÈRE
A. — PARALYSIE INFANTILE ATROPHIQUE.
Entrevue par Underwood, dès 1784, la paralysie infantile a été décrite par Rilliet, sous le nom de paralysie essentielle (1), et parDuchenne (de Boulogne), sous celui de paralysie atrophique graissevse (2). En 1864. M. Laborde (3) et M. Cornil (4) montrèrent que cette
(1) Gazette médicale de Paris, 1851.
(2) Gazette hebdomadaire, 18oo.
(3) Thèse de Paris, 18G4.
(4) Société de Biologie, 1864.
TRAITÉ DES MALADIES DE L’eNFANCE
maladie avait un substratum anatomique : l’atropliie des cordons antéro-latéraux de la moelle épinière. En 1866, ^ ulpian et Prévost (l), poussant plus loin l’analyse, A il ent que la lésion portait sur les cornes cinlévieures^ et, à partir de cette époque, on a pu dire que la paralysie atrophique de l’enfance était une myélite systématique des cornes grises antérieures de la moelle.
Cette localisation spinale fut confirmée par les recherches de Charcot et JolTroy (2), de Roger et Damaschino (3). Pour Charcot, la myélite porterait d’emblée sur les cellules motrices des cornes antérieures (téphro-myélite antérieure aiguë) ; pour Roger et Damaschino, l’inflammation commencerait par les tissus voisins (vaisseaux et névroglie).
Dans l’histoire de cette maladie infantile si importante, on ne trouve que des noms français.
Etiologie. — La paralysie atrophique s’observe presque exclusivement dans la première enfance. Très commune dans les deux premières années, et surtout d’un à deux ans, elle est très rare après quatre ans. Cependant on peut l’observer dans l’adolescence et même à l’âge adulte, comme j’en ai cité des exemples (4).
C’est pendant la période de la première dentition qu’on observe la paralysie infantile, et cette coïncidence, on pouvait s’y attendre, a été invoquée ; ai-je besoin de dire que le travail de la dentition ne joue aucun rôle pathogénique appréciable? Le refroidissement aussi a été incriminé, et son influence est plus admissible.
Ce qui semble mieux établi, c’est le rôle provocateur des maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, fièvre
(1) Société de Biologie, 1866.
(2) Archives de physiologie, 1870.
(3) Gazelle médicale de Paris, 1871.
(4) Progrès médical, 1881.
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typhoïde, impaludisme) ; on a vu assez souvent l’une ou l’autre de ces maladies précéder la paralysie.
L’origine infectieuse de la paralysie infantile compte à son actif un certain nombre de petites épidémies intéressantes à étudier.
M. Cordier a observé (1), sur une population de 1,400 à 1,500 habitants, 13 cas de paralysie infantile, survenus presque simultanément, et il en conclut à la contagiosité du mal.
Sur ces 13 cas, il y eut 4 morts, ce qui porte à penser que la mortalité du début est plus élevée qu’on ne le croit. Des enfants qui meurent dans les convulsions sont peut-être emportés par la paralysie atrophique, avant la période d’atrophie, c’est-à-dire avant que le diagnostic soit possible.
Comme cause prédisposante, il faut admettre l’hérédité neuro-pathologique; M. Joflroy cite plusieurs enfants paralytiques dont les ascendants ou les collatéraux étaient hystériques, aliénés, alcooliques, etc. (2).
L’agent pathogène frappe l’enfant au point que lui a déjà marqué l’hérédité.
Anatomie pathologique. — Je décrirai successivement les lésions initiales ou lésions nerveuses (moelle et nerfs) et les lésions consécutives ou lésions des muscles et des os.
M. Gornil avait côtoyé la vérité quand il avait décrit la diminution des cordons antéro-latéraux de la moelle, leur infiltration par des corpuscules amyloïdes, qui se trouvaient en abondance dans les cornes antérieures. Mais la description précise des lésions primordiales, de' l’atropbie des cellules motrices, appartient à Prévost et Vulpian, à Charcot et JolTroy, etc.
(1) Lî/on médical, janvier et févi'ier 1883.
(2) Dullelin médical, 11 juin 1890.
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Roger et Damascliino ont bien étudié les altérations récentes ; d’après eux, il se forme, dans Tune des cornes grises, des foyers de myélite avec ramollissement rouge : capillaires distendus, prolifération des noyaux de la névroglie et de la gaine des vaisseaux, corps granuleux dans la gaine lymphatique des capillaires, tuméfaction des cellules motrices, suivie d’atrophie et de pigmentation. Ces foyers de myélite sont plus ou moins nombreux, suivant l’étendue et la localisation de la paralysie. Archambault et Damaschino ont vu que ces foyers formaient, sur des coupes, des taches visibles à l’œil nu (enfant mort au vingt-sixième jour) (1). Plus tard, les lésions se limitent, s’effacent partiellement, et les symptômes rétrocèdent.
Déjà, à cette période, les racines antérieures sont atteintes de lésions dégénératives, les tubes nerveux perdent leur myéline et leur cylindre-axe, deviennent moniliformes, ici distendus par la myéline, là réduits à la gaine de Schwann et aux noyaux.
Dans les altérations anciennes, il y a atrophie scléreuse des cellules, la névroglie est remplacée par du tissu fibroïde; les cordons blancs et les racines antérieures sont atrophiés.
Pour Charcot et Joffroy, l’irritation porterait primitivement sur les cellules motrices de la substance grise; pour Roger et Damaschino, l’inflammation commencerait par les vaisseaux et la névroglie, pour attaquer ensuite les cellules.
Les lésions peuvent être uni ou bilatérales, avec prédominance d’un côté; elles siègent surtout au niveau du renflement lombaire, plus rarement au niveau du renflement cervical.
(1) Revue des maladies de l enfance, 1883.
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L’alrophie dégénérative porte aussi sur les nerfs qui vont aux muscles paralysés, les sciatiques par exemple. M. Déjerine a poursuivi cette atrophie jusqu’aux nerfs musculaires (1).
Les lésions des muscles, décrites par Duchenne, qui croyait la maladie périphérique, sont essentiellement d’ordre atrophique. Tantôt le muscle n’est qu’un peu diminué de volume, tantôt il a presque disparu ou est remplacé par sa gaine aponévrotique. Tantôt il conserve sa couleur normale, tantôt il devient jaune et graisseux. Duchenne avait même cru que cette atrophie graisseuse était constante.
Au début, l’atrophie est simple, la lîhre musculaire est grêle, mais striée et sans granulations ; cependant, les noyaux du myolemme ont proliféré, et le tissu conjonctif est hyperplasié. Plus tard, des granulations graisseuses se déposent dans le myolemme et peuvent remplacer la fihre musculaire.
Les gouttelettes graisseuses peuvent même se déposer en masse entre les fihres musculaires, distendant les aponévroses d’enveloppe, au point de faire croire que le muscle a conservé son volume normal ou s’est hypertrophié (pseudo-hypertrophie par surcharge graisseuse). Cette dégénérescence graisseuse manque souvent ou n’atteint qu’un petit nombre de muscles (2).
, Les os, à la longue, participent à l’atrophie des parties molles ; les membres sains s’accroissent normalement, tandis que les malades s’arrêtent, offrant un raccourcissement de plusieurs centimètres. Le volume
(1) Progrès médical, 1878.
(2) Déjerine (Société de Biologie, 1887) a signalé l’hypertrophie de certaines libres musculaires, hypertrophie compensatrice ou vicariante. MM. Jolfroy et Achard [Archives de médecine expérimentale, 1889) ont noté cette hypertrophie qui ne répond pas à une conservation- de la fonction.
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(Jgs os gsL (liniinuG, surtout au nivGau cIgs épiphysGS, Igs surfacGS articulaii’Gs sont altéréos, Igs cartilagGS usés (piGcl-bots, subluxations). Au microscopG, l’os paraît raréfié Gt la uiogIIg abondantG Gt graissGusG.
MM. Joflroy Gt Acharcl ont vu quG Igs systèmGS cIg HavGrs avaiGnt un dianiètrG amoindri, quG les crêtGS Gt GOurburGS dos os tondaiont à disparaîtro ; cgs altérations SGraiont en rapport avGc l’inortio musculairo.
Symptômes. — Lg début Gst marqué par unG fièvre continuG ou rémittonto, tantôt très accuséG, tantôt pou appréciablG (Labordo, Rogor), Il n’ost pas raro d’observGr, à CG moment, des convulsions. Le début par la paralysie, non précédée de fièvre ou de convulsions, est exceptionnel.
Ce qui trompe, c’est que la fièvre peut être courte, éphémère ; elle peut aussi durer deux, quatre, huit jours. Quelques enlants se plaignent de douleurs articulaires ou dorsales (Sanné), de fourmillements, d’engourdissement des membres.
La paralysie est d’emblée générale ou du moins plus étendue qu’elle ne sera par la suite ; elle peut intéresser les quatre membres à la fois, pour ne se fixer, en définitive, qu’à un seul.
Cette paralysie, qui atteint dès le début son maximum, se retire ensuite graduellement et commence à se limiter après huit ou dix jours. La flaccidité des membres atteints est absolue, les réflexes sont abolis ou diminués, la sensibilité est conservée; la vessie, l’intestin (sauf exception), échappent à la paralysie. Il n’y a pas d’eschares.
La paralysie, qui peut frapper les quatre membres et même le cou, atteint surtout les membres inférieurs (paraplégie), avec prédominance d’un côté. La forme hémiplégique est rare, la forme monoplégique est plus
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commune, la forme croisée (bras d’un côté et jambe de l’autre) se voit encore.
La paralysie peut être limitée à un seul muscle (deltoïde) ou à un groupe musculaire (région jambière antérieure, mollet). Cette limitation peut n’aboutir qu’après ])lusieurs semaines ou plusieurs mois.
Les membres inférieurs sont plus souvent malades et le côté droit plus souvent que le gauche. Dans un membre paralysé, tous les muscles ne sont pas touchés ; les plus fréquemment pris sont : le jambier antérieur, l’extenseur commun des orteils, le triceps crural.
Si l’enfant n’avait pas encore marché, on constate l’immobilité du membre paralysé ; s’il marchait, on voit qu’il ne le peut plus ou qu’il boite, qu’il traîne une jambe.
On constate, par les mouvements communiqués, que les articulations sont libres et indolores.
Au début, la contractilité électrique est diminuée ou abolie; quand elle persiste, même affaiblie, dans certains muscles paralysés, on peut espérer que ces muscles guériront et ne s’atrophieront pas.
Si la contractilité est abolie, la paralysie est définitive ; il y a là un bon élément de pronostic, pourvu qu’on ne se hâte pas trop de prononcer l’arrêt et qu’on attende deux à trois semaines; encore faut-il ajouter que cette loi est moins absolue que Duchenne ne le dit, car des muscles ont pu être préservés, que la faradisation ne faisait pas contracter du tout.
Ordinairement, les muscles qui semblent insensibles à la faradisation présentent une excitabilité exagérée aux courants galvaniques (réaction de dégénérescence).
La sensibilité cutanée est intacte ou peu diminuée. Les réflexes tendineux sont affaiblis.
A la longue, les membres paralysés, surtout aux
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extrémités, aux pieds, deviennent froids et violacés, parfois môme œdémateux; j’ai vu, chez un enfant de trois ans, paralysé depuis l’àge de trois mois, les orteils présenter des plaques de sphacèle, qui guérirent bien d’ailleurs.
Les sueurs locales doivent être ajoutées à tous ces troubles trophiques de la paralysie infantile.
Au bout d’un mois déjà, l’atrophie peut être apparente; les muscles sont mous, flasques, amaigris, le membre devient grêle, plus court; si l’on mesure la circonférence et la longueur, on trouve des différences de 4 et 5 centimètres qui ne sont d’ailleurs pas proportionnelles à l’atrophie musculaire.
De l’atrophie de certains muscles et de l’action non contrebalancée des antagonistes résultent les attitudes vicieuses et les déformations, qui manquent si tous les muscles du membre sont frappés à la fois.
Le pied-bot est la plus fréquente et la plus importante des déformations observées dans la paralysie infantile; ce pied-bot, qui peut être valgus et même talus, est généralement üflîuts équin.
L’enfant marche sur la pointe du pied portée en dedans et relève le talon.
Le triceps crural étant atrophié, la jambe est en demiflexion; les ligaments et les tendons du genou sont relâchés, il y a de la mobilité anormale (jambe de polichinelle).
Du côté de la colonne vertébrale, il y a, suivant les cas, lordose ou cyphose ; ces déformations sont compensatrices des attitudes vicieuses des membres.
L’atrophie du deltoïde disjoint les surfaces articulaires, laisse un vide au-dessous de l’acromion et donne à l’articulation de l’épaule une grande flaccidité.
On a cité des cas de paralysie faciale (llénoch) acconi-
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pagnant la paralysie des membres, et l’on a pu les invoquer, de même que les convulsions du début, pour laire de la paralysie infantile une maladie cérébro-spinale. Mais ces exceptions ne sauraient prévaloir contre l’anatomie pathologique, qui nous apprend que la paralysie infantile est une myélite systématisée.
La règle est qu’il y a absence de paralysie dans le domaine dès nerfs crâniens.
Diagnostic. — La paralysie obstétricale des nouveaunés, lorsqu’elle guérit complètement, est facile à distinguer. Mais il y a des cas où elle aboutit à l’atrophie musculaire et à l’impotence ; les commémoratifs, le siège aux membres supérieurs, lèveront les doutes.
Les paralysies d’origine cérébrale alîectent d’emblée une forme hémiplégique; elles intéressent la face, elles ne sont pas générales d’abord pour se localiser ensuite, elles ne s’accompagnent pas d’atrophie.
L’atrophie musculaire progressive a le même substratum anatomique que la paralysie infantile, mais elle est essentiellement chronique et affecte une marche progressive qui n’appartient pas à celle-ci.
Les états paralytiques du mal de Pott, du rachitisme, de la diphthérie, le retard dans la marche qui accompagne certaines maladies, l’atrophie musculaire des aiihropathies, etc., se distingueront aisément.
Pronostic. — La paralysie infantile ne tue pas, mais elle fait des infirmes et des incurables. Encore n'est-on pas bien sûr que la maladie ne soit mortelle parfois au début, avant la période paralytique et atrophique.
Peut-être y a-t-il des formes abortives susceptibles d’une guérison rapide et complète (Kennedy, d’Espine).
La rechute ou la récidive est possible, et l’on voit des adultes, atteints jadis de paralysie infantile, présenter de nouvelles poussées avec atrophie musculaire.
Traitement. — Si l’on est appelé au début et si l’oii reconnaît le mal, on agira comme si l’on avait allaire à line myélite aiguë, par la révulsion locale (ventouses sèches, pointes de feu, vésicatoires en lanières sur les gouttières vertébrales). On purgera l’enfant, on lui donnera l’ergot de seigle ou l’ergotine (15 à 20 centigrammes, trois fois par jour).
Un peu plus tard, on aura recours à la' strychnine (1 à 2 milligrammes en sirop), qu’on donnera huit jours sur quinze.
On usera des courants continus (pôle positif sur la colonne cervicale, pôle négatif sur les membres paralysés).
On électrisera tous les deux jours les muscles (faradisation et galvanisation).
On excitera la peau et les parties molles avec les frictions sèches, le massage, les bains salés et sulfureux. On cherchera à remonter l’état général avec l’huile de morue. La gymnastique rendra parfois des services. Pour remédier aux déviations des membres inférieurs, aux pieds-bots, on aura recours aux bottines, aux-attelles orthopédiques, parfois à la ténotomie ou aux résections osseuses.
Malheureusement, tous ces traitements ne sont que des palliatifs, l’incurabilité de la paralysie infantile est presque absolue.
