DÉMENCE PRÉCOCE

Étiologie. — C'est vers la puberté que la maladie débute ; mais, son invasion étant lente et insidieuse, il est difficile de marquer avec précision son entrée en scène. P. Haushalter {Arch. de Méd. des Enfants, mars 1912) rapporte deux cas de démence précoce chez une fillette de onze ans et un garçon de treize ans.

La tare héréditaire neuro-pathologique est souvent relevée dans les observations. Mais les enfants sont nés sains, et leur développement physique semble se faire dans de bonnes conditions. L'intelligence est parfois vive, riche d'aptitudes artistiques ou littéraires ; mais l'enfant est. irritable et susceptible, en même temps que distrait et mal équilibré. Le manque d'équilibre et l'affaiblissement intellectuel semblent résulter parfois d'efforts répétés et de surmenage intellectuel au moment de la puberté. Ce serait alors une psychose par épuisement (Christian). Après les tares héréditaires qu'on retrouverait dans 65 p. 100 des cas, le surmenage interviendrait 30 fois sur 100. Une cause d'affaiblissement organique, la puberté, est relevée par Klippel et Dalché dans l'étiologie de la démence précoce ; la puberté favorise d'ailleurs le surmenage et l'auto-intoxication. L'infection joue peut-être aussi son rôle, et nous ne sommes pas éloigné de croire à l'existence d'une encéphalite chronique diffuse, que l'anatomie pathologique permet déjà de soupçonner.

Anatomie pathologique. — D'après Khppel et Lhermitte [Revue de Psych.^ fév. 1904), le système nerveux ne présente pas de lésions macroscopiques. Mais le microscope montre des lésions fines portant sur les neurones de l'encéphale et de la moelle plutôt que sur la névroglie. Pas de lésions vasculaires endothéliales ni conjonctives. Ce qui est atteint, c'est le tissu neuro-épithélial et non le tissu vascuto-conjonctif . Cette localisation bien spéciale du processus explique la démence ; en effet, la destruction des connexions entre les différents territoires ou les diverses cellules de l'écorce cérébrale, par atrophie des prolongements qui les font communiquer entre elles, doit avoir pour résultat une profonde dépression de l'intelhgence. Dans un cas suivi d'autopsie, Haushalter a trouvé des lésions profondes des cellules pyramidales de l'écorce cérébrale.

Symptômes. — Il faudra s'appliquer à saisir le début de la démence précoce. On se défiera de ces jeunes filles ou jeunes garçons qui, après avoir donné de belles espérances, changent de caractère, deviennent tristes, irritables, paresseux et inertes. Après ces prodromes plus ou moins longs, viendront les manifestations délirantes, les idées tristes, l'onanisme, la nymphomanie. Quelques malades ont des convulsions hystérif ormes, des hallucinations, la manie rehgieuse, un déhre ambitieux ou de persécution; d'autres auront des phobies ou des obsessions. Mais ce qui domine le plus souvent, c'est la stupeur, le mutisme, la catatonie. Le sujet reste inerte, sans volonté, répondant avec peine aux sollicitations extérieures [négativisme) ; ou bien il répète incessamment le même mouvement, reste figé dans la même attitude [stéréotypie des attitudes, stéréoiypie des mouvements et des actes). A cela il faut ajouter la mydriase. Ce qui est vraiment caractéristique dans la démence précoce, c'est l'ensemble symptomatique suivant : 1° suppression des réactions volontaires, le malade ne peut pas vouloir, tout en restant capable

de réagir à une excitation extérieure (répondre aux questions, exécuter les actes prescrits, sourire parfois) i2° troubles vaso-moteurs, cyanose de la face et des extrémités, alternatives de pâleur et de rougeur ; 3^ impulsions qui conduisent à frapper sans raison les personnes, à briser les objets, à rire, grimacer, crier, répéter les mots. « Quand la démence juvénile est arrivée à son degré le plus accentué, dit Christian, on voit le malade immobile, affalé sur un banc, l'œil morne, le regard éteint, la physionomie sans expression. Étranger à tout ce qui se passe autour de lui, il ne prend aucun soin de sa personne ; malpropre, gâteux, il déchire ses vêtements, se traîne par terre, laisse couler sa salive, oublie de se moucher, mange gloutonnement, avalant avec voracité tous les aliments qu'on lui présente. Il ne paraît rien comprendre, sourit niaisement quand on lui parle, quelquefois rit aux éclats et sans motifs. »

On distingue, dans l'évolution, trois périodes : 1° invasion de courte durée ; 2^ période d'état ; 3^ période de démence. Le délire qui caractérise la période d'état peut s'amender et disparaître ; mais il faut compter avec les rechutes, qui aboutissent à la démence d'une durée indéfinie.

Pronostic. — D'après Krœpelin, la maladie serait curable une fois sur dix. Mais d'autres auteurs se prononcent pour l'incurabilité de la démence précoce, les guérisons appartenant à la confusion mentale. Quoi qu'il en soit, la démence précoce n'est pas mortelle par elle-même. Il suffit qu'elle soit interminable pour assombrir le pronostic.

Diagnostic. — Le diagnostic est difficile, et, avant de l'admettre, il faut éliminer avec soin l'hystérie, la neurasthénie, l'idiotie. La tâche n'est pas très malaisée. Elle le devient à l'égard de la confusion mentale et de la mélancolie. Cependant un peu d'attention permet de se débrouiller dans ce chaos.

Si le dément précoce ne fait aucun effort pour répondre aux questions, par suite de l'abolition de sa volonté, le sujet atteint de confusion mentale y met de l'empressement. Mais les réponses du premier seront à peu près correctes, tandis que celles du second seront absurdes et incohérentes. Le faciès et l'état physique sont satisfaisants dans la démence, altérés dans la confusion mentale. Début brusque de la confusion mentale, marche lente et progressive de la démence. On voit que les différences sont assez tranchées ; mais il faudra bien souvent attendre qu'elles se dessinent pour porter un jugement.

Le mélancolique, sous des dehors tristes et abattus, cache un délire actif et pénible. Il ne répond pas, ne sourit jamais et reste figé dans sa concentration et sa douleur. Le dément précoce ne paraît stupide que par l'absence de réaction volontaire ; cette attitude change par une excitation extérieure ; il répond, il sourit.

Traitement. — L'isolement, l'hydrothérapie (drap mouillé), le repos, le séjour à la campagne, sont indiqués. Parfois il faut aller jusqu'à l'internement. On a préconisé l'usage de la thyroïdine, de l'ovarine, l'antisepsie intestinale, les injections de sérum artificiel ; ce sont des palliatifs utiles.