SYRISMGOIVIYÉLIE

La syringomyélie est une variété de myélite centrale caviîaire (moelle creuse) qui présente une symptomatologie spéciale, et notamment la dissociation de la sensibilité.

Étiologie. — La maladie n'est pas héréditaire, quoiqu'elle débute le plus souvent dans le jeune âge. Elle atteindrait les garçons plus souvent que les filles. Cependant Schlesinger, sur 260 cas, signale 9 enfants au-dessous de dix ans, dont 5 filles et 4 garçons. Pour Schultze et Kahler, il s'agirait d'un gliome médullaire, débutant par les parties profondes de l'organe. Pour Joffroy et Achard, ce serait une myélite centrale caviiaire. Charcot distinguait trois variétés : 1^ malformation ; 2° myélite péri-épendymaire ; 30 gliome. Le panaris analgésique (Morvan, 1883), maladie de Morvan, est dû à la syringomyélie, et l'on peut dan^ bien des cas admettre que la lésion médullaire se produit par le mécanisme de la névrite ascendante. Pour Zambaco Pacha (1891), ce serait une forme de la lèpre.

Anatomie pathologique. — Moelle aplatie, molle, diffluente, sur 8 à 10 centimètres de sa longueur, principalement au niveau du renflement cervical. Au centre se voit une cavité contenant du liquide céphalo-rachidien [hydromyélie). Au microscope, on voit des éléments névrogliques proHférés, tapissés au centre par une membrane qui résulte du tassement des cellules névrogHques ; les artérioles ont leurs parois épaissies. Critzman [Thèse de Paris^ 1892) a bien étudié ces lésions.

Symptômes. — On note d'abord des troubles de la sensibilité : anesthésie des membres supérieurs livrant les enfants sans défense aux traumatismes, aux brûlures (plaies et lésions interminables des doigts, panaris analgésique, suppuration). L'anesthésie n'est pas forcément symétrique, elle ne suit pas la distribution des nerfs, cessant brusquement en certains points, formant manchette, caleçon, gigot, bas, suivant les segments de membre qu'elle occupe. La face échappe presque toujours à l'anesthésie. Dans un cas de Fletcher [Royal Soc. of Medicine, février 1910), l'analgésie était générale et s'étendait à la bouche et à la langue. Les lésions des extrémités (panaris analgésique, type Morvan) affectaient les quatre membres. Il s'agissait d'une fille de six ans, atteinte depuis l'âge de deux ans. Perte des réflexes rotuHens, pas d'atrophie musculaire. Phénomène très important, il y a dissociation des diverses sensibilités : conservation du tact, abolition de la sensibilité au chaud, au froid, à la douleur, avec des différences de degré et de forme (abolition complète ou incomplète, thermoanesthésie isolée). L'anesthésie est à la CoMBY. — Maladies de V Enfance. 51

8(12 TKAirl^. DIS MMAnH'S 1)1: Ll'M'ANCE

\)t\\\f\ «|lir|i|lirM (»|tM(M'\ ni inllH, nil M rrlcvV^ ■<!(<,'*( I |'< >(| | »|r!', Iiinj (Ml r m. lin \r,M'(\{\\\

«Ir» hIx niiN (ThniriiiM, luv. <lv In SuisHr lloni., !'<) ii(»\'. IH'Jl»), nyntrl dcM pMnni'rs (iiiMl|;,rMii|ni*H (l('|iiiiH H(^|)I niiM, rciirh^ \{)r\ junilMvt nn himi'I'IimiiI, oI frn|»|iit du hilnii ; Mi^iK^ <l(^ lloinlioi');:, nlMililjoii tli^n vr{]{^\v'A loi itlicmi, iticdnl jnriici^ (jn.s liiiiliricri IV'cnirM. holic My lilpl AiiKvi I lilirl i(|ll("M.

(Ino lllli'llr i\o «|iiiill'0 UIIM (llcjul, I.oikI. Ilnnp. (in:., iiiilhl \\){)'.\) i\ {\vh |iiiiuiiiM nimIf.M'MKiiii'M (Ji'itiMH \'l\pr (le liiiil iiinii ; iiiiiicIk- à Ikum iimm ji\(>c rlllllr;l ll('(|Ur|ilrH, l(<H |JiiiiI"c;H ('MWU'h''OH, h'H |i|('(l;i r('ll\'('rHl''H. |l^)iniiHl clic se

< Ml n hif^imli'^ i\\\hh'\ Ir myoïnis t'I l(< Hi^nc d'Aii^yll I Inhcilinii, riii('^f:r;Hlih'^ |ni]»i1lMiic, Im rnydi'inHc imilid('ndc, le iiyHln^imiH, le phtsis/ln di|>lnipiio. ( hi u vn rniHini l'idiopliie inuMCiiliiirc, I .cm IioiiMch I rnpliiipii^s ('iiliiii('<K c^l ()M!^(Ml\ Konl roiiHiMhiM. Le pelil luidndc du P' I'Iioiiims (inmII perdu In pludM'ii^'(vi,| n do rilldc\ funuclie , une epc\n;;.e ; ('piiiail lu ]duilMli^c||c de In pliidlHI^c du uh'mIîuh ; l(^N <«\l n''inih''s du pouce, de rMUïulnirc, di* rjniiieiil/iir(\ ('<|,jdoid. nMilIccs cl piiuiviicM «rtuif-'iei iueniin''M. A dnnle, la plwdnujUi'H le rlii piuuMj nviul diMpiHU.

V'i»MlM l'i'oids cl cyniiuscs ; uu^Ioh dcM ^'r(^M ni'l(M'lM «'piuHNiM ; uudus hir^cA (cliiiMMuiV,idic), cnurics ri cyiuKHt^cM, scoliusn ; IIku'MN nu «wilfuiuoir.

I.M lllh'llc *lu M'' lltMul II eu div'i NUppiind'iu'iis h loiis \on dui^ls; pImoM inH(MiMil>lcs Mu\ uudlf'MdivH ; luiiiii i ^•iMinhvs (»|, ^;ruHHt»H (eliinuiu'jj^Mlic), duipls I i.ni.pK' >, p.iiijucicl pinic-i inui eieid risAirM A pliisicui'M ddif^'ln; plhifv^ iiiicM lu^- Mitpi^fH à lu loliile diMih\ \\\\\ nvnul -lu'HS, nus JMiul»os.

MmicIic clii(>uupu\ durcc iud«'lliii<\ prnimMl ir i imS h»>iiiI>!(\ miiiIouI (piaud N'icuiH'iil M'Mjnulcl' nu\ pMiuiiis nnnlf^'('>Mi<pu*M des plu-uoiuèucH nlnsitpies, des «niyttliopluei. de;t IrouMcM liull»Mii'CM.

DInKllosnc. Lit diiNoend loii de Iti Mcusdulih'^ ((MM)s«'I'N ni mu du Incl.

I luM innnucsl luVu' «*l niudw'csic) penuelhn de disl iu|L!:u<M' In syi'iuj;»'OTViy<'^'lK' de^ «ulrcM Mif/f'/iVf'N. l//i//s/f'rjV pounail, n In n^iuMir, siuuder In syriu,\;M)uiy('»lie h i'o p<un1 de \\\(^ ; uinis il (^mI d(tu1eu\ tprelle ]uiisM(* ruIrntiuM* des IrouMc'ii I ropImpicM (Muupni'nldcM à («min «pie u»ml. \ ein>us d'i'uuiuéitM'.

I hiW^ In /f'/»n', tiuus nviuis \v IwumIIc {\v I inusiMi, snu < pni 1er d(>> .\ iupl»^uics hp^'^i'inus. \h\\\< Im iiuilrulu' i/e Muucicc linfituiuil, In sch'r<Klarhili<\ les iwrrih'H /»f^ri/»/jf'ri(/lir'N, In disHtMMnlinu s(MimIi\>" peul !ie rein nul ici n l'ueen^inu, lurtis NnuM pnuniiM nunlfj(t''si«pie,

Tralttuunnt. IVmuncuum»! tUv^ plnic^ i>l pnunris, liydrol lu'Mn'pie, «'h^lru"!'!*^ j.lnlnpie (>u cds .(iihpie . lunssnpf», eluuu'ciueul d'nif cl peu! cir»" radiollu"l'Mpie

PARALYSIE INFANTILE ATROPIIIQUE b03