MYATONIE CONGÉNITALE D'OPPENHEIM

Sous le nom de myaionie, Oppenheim [Soc. méd. Berlin, février 1904) a décrit une myopathie congénitale caractérisée par la paralysie ou parésie musculaire, sans atrophie ni troubles de la sensibilité. Des faits semblables ont été rapportés par Berti (Bologne, 1905) sous le nom â' atonie musculaire congénitale, par Zanetti [La Clinica Moderna, 13 juin 1906), par Tobler (Jahrb. fUr Kind., juillet 1907), par Carey Combs [Brit. Med. Journal^ 17 juin 1907), par Baudouin [Semaine médicale, 1907), parSimonini [Biv. di Clin. Pediatrica, oct. 1907), par Variot [Soc. de Pédiatrie, 15 oct. 1907), par Comby [Arch. de Méd. des Enfants, l^^ sept. 1906 ; Soc.de Pédiatrie, 15 oct, 1907), par Moussons et F. Caries [Journ. de méd. de Bordeaux, 1909),. par Lereboullet et Baudouin [Soc. Méd. des Hop. ,4 juin 1909), par L.Concetti [Biv. di Clinica Pediatrica, 6 janvier 1911), qui résume l'histoire de 7 cas et en a retrouvé 60 dans la littérature médicale, par H. Ghené [Thèse de Paris ^ 28 avril 1910), qui rapporte 43 observations, par A. Jovane [La Pediairia^ mars 1906), par A. StrcAic'i [Amer. J. of Diseases of Children, oct. 1914). Eu 1903, Muggia, sous le nom de paralijsie congénitale des quatre membres, avait sans doute rencontré un cas analogue. Au mois de septembre 1905 et le 6 mars 1906, j'ai été appelé à voir un garçon de trente mois offrant cette variété d'atonie musculaire.

Dans la maladie d'Oppenheim, il semble que les muscles soient mous^ atones, incapables de maintenir la tête, d'assurer les mouvements de& membres. Cependant il n'y a pas de paralysie vraie. (Voir la revue générale que j'ai publiée dans les Archives de Médecine des Enfants, 1906, page 552) sur l'atonie musculaire congénitale. A cette époque la maladie venait à peine d'être décrite par Oppenheim, qui en avait observé 5 cas, et par quelques auteurs itahens (Berti, Jovane, Sorgente).

L'enfant vient au monde à terme et bien constitué. Mais rapidement od s'aperçoit que les membres supérieurs ou inférieurs, parfois les quatre membres et même la tête, ne peuvent se mouvoir librement. Il existe une parésie diffuse qui rend l'enfant inerte, moins vivace qu'il ne devrait être. Cependant les masses musculaires ne s'atrophient pas, elles réagissent à l'excitation faradique ou galvanique. Les réflexes rotuliens sont diminués ou abolis. Cette atonie musculaire généralisée pourrait guérir après avoir duré quelques années. En septembre 1905 et mars 1906, j'ai suivi jusqu'à trente mois et au delà un petit garçon qui, quoique de belle apparence, ne marchait pas et ne pouvait se tenir debout. Assis, il présentait un affaissement de la colonne vertébrale (cyphose à grand rayon). Cependant les membres sont droits, pas de chapelet rachitique, tête bien conformée, dentition normale. Malgré le retard dans la marche, l'enfant n'est pas rachitique. Il a d'ailleurs été nourri au sein par une bonne nourrice et il a augmenté de poids régulièrement. Intelligence nette, parole correcte, fonctions de l'intestin, du cœur, du poumon, de l'appareil urinaire normales, rien à l'auscultation. Pas de troubles