ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

sensitifs ; abolition des réflexes rotuliens et achilléens.Les muscles sont mous, mais non atrophiés. Quand l'enfant est assis ou couché, il remue ks jambes sans difficulté, mais la force musculaire est insuffisante pour la station et pour la marche.

Après avoir exclu le rachitisme, la paralysie spinale ou cérébrale, l'amyotrophie des nouveau-nés, j'hésitais à mettre un nom sur ce cas insolite, quand j'eus l'occasion de lire les observations d'Oppenheim classées sous le nom de myaionie et celles de Berti rapportées à Vaionie musculaire congénitale. Peu à peu mon petit malade, sous l'influence des massages, des bains salés, de la vie au grand air, s'est amélioré, et en quelques années il a complètement guéri.

J'ai vu un autre cas, le 14 février 191 3, chez une fillette de seize mois, petite, un peu en retard (poids 8.400 grammes, 6 dents). Membres inertes et mous, atonie musculaire générahsée sans atrophie, réflexes rotuliens abolis. Tête ballante, colonne vertébrale affaissée et cyphotique. Née à terme, elle a toujours été faible et atone.

Dans une autopsie faite par L. Goncetti,il y avait une aplasie notable des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle, qui étaient rares, petites, déformées. Il y avait aussi un défaut léger de développement des cellules de la corticalité cérébrale et cérébelleuse. Les glandes à sécrétion interne étaient iniïictes. Dans le cas de Lereboullet et Baudouin (enfant de onze mois), il y avait des lésions musculaires surtout à la nuque (fibres inégales, prolifération nucléaire, sclérose péri-vasculaire).

Comme traitement, il faut conseiller l'électrothérapie, le massage, les bains salés, la strychnine, l'opothérapie thyroïdienne à petites doses.