ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Le grand neuropathologiste français, Duchenne (de Boulogne) (1), a bien montré que l'atrophie musculaire progressive, qu'il avait magistralement décrite chez l'adulte, atteignait les enfants et présentait, chez eux, des allures s}»éciales. Landouzy et Déjerine (2), tout en confirmant la description clinique de Duchenne, ont établi que la maladie, dans la plupart des cas, n'était pas une myélite, mais une myopathie atrophique progressive, sans lésion de l'axe nerveux.

Déjerine et Sottas {Soc. de Biologie, 1893) ont fait connaître une autre forme d'amyotrophie névritique caractérisée par l'atrophie progressive des membres avec signes de tabès, cypho-scoliose et hypertrophie des troncs nerveux accessibles à la main.

Donc, sous le nom d'atrophie musculaire progressive infantile, on com-

(1) Traité cféleclrisalion localisée, 1872.

(2) Revue de médecine, 1885-1886.

prend à la fois des myopathies primitives, des myélites antérieures semblables à celles des adultes (1), et des polynévrites.

Étiologie. — L'atrophie musculaire progressive est rare dans l'enfance (on n'en connaît pas plus de 30 cas ) ; elle relève souvent de l'hérédité, et l'on a vu plusieurs membres de la même famille en être atteints (2). Les observations de Duchenne sont très concluantes à ce point de vue. Dans la même famille, on voit le grand-père mort atrophique, le père pris à quarante-huit ans, un fils et une fille pris à cinq ans. Ailleurs, ce sont trois membres de la famille malades en même temps. A côté de ces cas, il y en a d'autres où l'hérédité ne peut être invoquée. D'après Babinski et Onanoff, les muscles frappés d'atrophie sont ceux qui se forment les derniers pendant la vie fœtale.

Toutes ces myopathies (atrophie musculaire, paralysie pseudo-hypertrophique, maladie de Thomsen) et peut-être aussi la maladie de Friedreich semblent relever d'un arrêt de développement.

Anatomie pathologique. — Sans entrer dans le détail des lésions de l'atrophie musculaire progressive type Duchenne-Aran, je rappelle que Duchenne, au début (1849), avait émis l'idée d'une myopathie primitive, d'une maladie périphérique, et qu'il avait été suivi par Aran et par Virchow. Cependant Cruveilhier décrivit l'atrophie des racines antérieures de la moelle (1853), et, plus tard Hayem, celle des cellules des cornes médullaires antérieures (3).

La plupart des cas, du moins chez l'adulte, semblent bien relever de cette lésion centrale, de cette myélite systématique. Cette localisation anatomique étant admise, on peut comparer l'atrophie musculaire de l'adulte à la paralysie atrophique de l'enfant : les deux maladies sont dues à une lésion des cornes antérieures ; mais, dans la première, le processus est chronique et progressif ; il est aigu dans la seconde.

Les lésions sont les mêmes dans les deux cas.

Reste à décrire l'anatomie pathologique de la myopathie primitive de Déjerine. Elle se résume en une atrophie des fibres musculaires avec dégénérescence graisseuse dans les cas anciens. La moelle et les nerfs périphériques sont intacts.

Symptômes. — Dans le type Duchenne, trouvé ensuite par Landouzy et Déjerine sur 4 enfants de deux familles, les enfants sont pris par la face. Vers l'âge de cinq à six ans, on remarque un changement dans la physionomie ; les paupières se ferment incomplètement (atrophie de l'orbiculaire), les lèvres perdent leur mobihté, deviennent pendantes, sans pouvoir se rapprocher, ce qui, dans l'acte de parler, de rire, de crier, donne une expression bizarre au malade. La bouche est agrandie transversalement, le visage maigre. Pendant le rire, les joues sont creuses ; l'enfant ne peut siffler ; il prononce mal les labiales.

L'exploration électrique montre que l'orbiculaire, les élévateurs des lèvres, les muscles des ailes du nez sont atrophiés et ne réagissent pas. Au

(1) Brossard, Thèse de Paris, 1866. — Charcot et Marie, Revue de médecine, 1886.

(2) DÉJERINE, Thèse d'agrégation, 1886.

(3) Archives de physiologie, 18Q9.