ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE
bout de quelques années, l'atrophie gagne le tronc, les membres supérieurs et enfin les inférieurs. Parfois les muscles inspirateurs sont frappés rapidement, et l'enfant meurt asphyxié. La maladie, dans sa marche envahissante, détruit les muscles partiellement, successivement et irrégulièrement. L'évolution est lente, et le début échappe presque toujours ; c'est l'expression bizarre de la face qui attire l'attention. Les muscles des extrémités (éminences thénar et hypothénar) sont généralement respectés. Le biceps brachial est rétracté (Landouzy et Déjerine).
La durée de la maladie est très longue. A côté du type facio-scapulohuméral de Landouzy et Déjerine ,qui répond aux cas de Duchenne, se place un autre type décrit par Erb (1). C'est le type scapulo-huméral ou forme juvénile. La maladie débute par les épaules et les bras ; quelquefois elle est unilatérale. Les muscles frappés le plus souvent sont : les pectoraux, le trapèze, le grand dorsal, le grand dentelé, le rhomboïde, la masse sacro-lombaire, les fléchisseurs du bras, le long supinateur, le biceps brachial. Les muscles des mains sont respectés. L'amaigrissement des bras fait contraste avec la saillie des muscles de l'avant-bras et du deltoïde. Pas de réaction de dégénérescence, pas de contractions fibrillaires. Il y a des cas mixtes et des formes de transition entre le type de Erb et la paralysie pseudo-hypertrophique que je décrirai plus loin. La forme juvénile présente une marche lente, avec rémissions, état stationnaire ; Erb en a observé plus de 20 cas chez des sujets âgés de sept à quarante-six ans ; la maladie ne débute jamais après vingt ans ; l'atrophie Duchenne-Aran débute, au contraire, après cet âge. Charcot croit qu'il y a analogie complète entre la forme juvénile de Erb et la paralysie pseudo-hypertrophique (2). Ce qui le prouve, c'est le mélange, sur le même sujet, de muscles atrophiés et de muscles pseudo-hypertrophiés ; c'est aussi le mélange, dans une même famille, des différents types ; Zimmerlin a vu, dans une famille, deux enfants atteints d'atrophie juvénile et un troisième de pseudo-hypertrophie.
Gênas et Douillet ont vu, dans la même famille, 2 cas de myopathie atrophique (type de Landouzy-Déjerine) et un cas d'atrophie musculaire type Duchenne-Aran (3). D'autre part, la forme Duchenne-Landouzy et Déjerine ressemble, à part la face, à la forme de Erb ; et Remack a vu un cas dans lequel la face ne fut prise qu'après les muscles scapulo-huméraux. Enfin Leyden a décrit une forme héréditaire commençant par les membres inférieurs. Ces faits ont conduit Charcot à classer ainsi les amyotrophies progressives :
I. — Amyotrophies de cause ( Sclérose latérale amyotrophique.
SPINALE. \ Atrophie progressive Duchenne-Aran.
II. — Amyotrophies progrès- , Paralysie pseudo-hyperlrophique.
siVES primitives : myo- \ Forme juvénile de Erb.
PATHiE progressive ' Forme infantile de Duchennc.
primitive. I Forme de transition (Charcot).
[ Forme héréditaire de Leyden.
(1) Deutsch. Archiv., 1884.
(2) Progrès médical, 1885.
(3) Loire médicale, I88b.
Comby. — Maladies de VEnjance. 52
Diagnostic. — On devra s'appliquer à distinguer toutes ces formes, en s'aidant de l'exploration électrique, en étudiant les commémoratifs et antécédents héréditaires.
Traitement. — Électrothérapie, massage, bonne hygiène. Le D^ Aquiles Gareiso a employé les injections de suc musculaire chez une fille de sept ans et demi présentant le type facio-scapulo-huméral, mais sans succès.
