SPINA BIFIDA

On désigne sous le nom de spina bifida ou hydrorachis une hernie de la moelle et de ses enveloppes, avec liquide céphalo-rachidien, à travers une fissure des arcs vertébraux.

Étiologie. — On voit parfois plusieurs enfants, dans la même famille, avoir un spina bifida, ou d'autres malformations (hydrocéphalie, strabisme, pied bot). La pathogénie est claire pour qui connaît l'embryologie, et il est évident que le spina bifida est un arrêt de développement de la colonne vertébrale. Quelle en est la cause ? Lannelongue incrimine un travail ulcératif qui aurait mis obstacle à la réunion des vertèbres. Cruveilhier invoquait des

adhérences avec les membranes de l'œuf. Parfois on a trouvé une exostose faisant saillie dans le canal rachidien. D'autres tumeurs ont été observées : fibromes, lipomes, angiomes. Ballantyne [Arch. de MM. des Enfants, fév. 1898) a montré l'association du spina bifida avec le prolapsus utérin cono"énital. H. L. Rocher et J. Souchet {Journal de Méd. de Bordeaux^ S mars 1914) ont vu chez une fdlette de trois mois un spina bifida lombo-sacré, avec raideur articulaire des deux genoux en extension associé à un pied bot varus équin et à une malformation de l'anus. Fuchs {Wien. Med. Woch, 1909), sous le nom de myélodysplasie, décrit un complexus pathologique caractérisé par un spina bifida latent ou manifeste, l'énurésie nocturne et diverses malformations associées. Udaondo et Gastex (/?ey. de la So6. Méd. Argeniina, nov. déc. 1914) ont publié trois observations de cette myélodysplasie de Fuchs.

Anatomie pathologique. — Le siège habituel est la région lombaire et parfois la région cervicale ; j'ai vu une fillette qui avait en même temps de i'hWrocéphalie et un spina bifida cervical supérieur. Les vertèbres dorsales ^ont rarement intéressées. Le spina bifida est unique le plus souvent. Il est petit d'ordinaire, exceptionnellement assez gros ou énorme, sessile plus souvent que pédicule. Le spina bifida pédicule siège à la région cervicale plutôt qu'à la région lombaire. Sa forme est arrondie ou ovalaire, aplatie parfois ou bosselée. Rien de plus variable que les caractères de la peau, ici amincie, là normale, ailleurs épaissie, velue. Il y a parfois ulcération cutanée. Dans un cas, Kirmisson a trouvé une masse myxomateuse extérieure à la dure-mère. La dure-mère peut être absente ou présente, suivant les cas. Le liquide, séreux, clair, est neutre ou alcalin, riche en chlorures ; il peut devenir louche, sanguinolent, albumineux. On y a trouvé du sucre. Tantôt il siège dans la cavité arachnoïdienne, en dehors de la moelle ; tantôt il est contenu dans le canal médullaire. Dans le premier cas, on dit qu'il y a hydrorachis externe, dans le second hydrorachis interne. Enfin on peut n'avoir qu'une méningocèle, sans tissu médullaire dans la tumeur. Le plus souvent la moelle entre dans la constitution de la poche ; elle y décrit une courbe flexueuse, adhérente en un point ; ou bien elle s'insère et se termine sur la paroi postérieure du spina bifida par une masse unique ou par des faisceaux multiples. Il y a parfois, à l'extérieur, une dépression ombiliquée qui indique le point d'insertion de la moelle. Les nerfs décrivent des anses dans le sac ou s'y terminent comme la moelle. La fissure, rarement limitée à une vertèbre, s'étend à trois ou quatre ; elle est plus ou moins longue et large. La communication entre le canal rachidien et le s-ac peut s'oblitérer, et l'on se trouve en présence d'un véritable kyste.

Symptômes. — La tumeur est médiane, opaque ou transparente suivant les cas ; la peau peut se rompre avant ou après la naissance. On a comparé la poche à une tomate. Fluctuation évidente le plus souvent, dureté parfois. A la périphérie, on peut sentir les tubérosités osseuses des lames vertébrales disjointes. Réductibilité partielle et inconstante. La compression peut provoquer de la douleur, des convulsions, des paralysies. La station debout, les ^ris, les efforts, l'expiration augmentent la tumeur. Quand il y a deux

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tumeurs, la compression de l'une fait gonfler l'autre. S'il y a hydrocéphalie, même constatation. Tantôt la santé reste parfaite, tantôt il y a des troubles sensitifs et moteurs des membres inférieurs, de l'incontinence d'urine et des matières, des troubles trophiques (mal perforant, éruptions). Dans quelques cas, il y a fente rachidienne sans tumeur {spina bifida occulta) ; cette variété a pu coïncider avec la luxation congénitale de la hanche, avec le pied bot. Dans un cas de Aldo Rossi (Gazz. degli Osp., 20 nov. 1904), le spina bifida occiilla était recouvert d'une touffe de poils (hypertrichose lombaire), d'autant plus frappante qu'il s'agissait d'une fillette de quinze mois.

La marche est variable ; la tumeur peut grossir et se rompre, d'où inflammation mortelle propagée aux méninges ; d'autres fois il se produit une fissure qui laisse passer le liquide d'une façon intermittente. Mais il n'est pas rare de voir la tumeur rester stationnaire ; on peut même espérer la guérison spontanée par obhtération du pédicule (Lannelongue en a vu un cas).

Diagnostic. — Le diagnostic est en général facile, mais il faut éhminer certains kystes congénitaux de la région sacro-coccygienne, qui, du reste, siègent plus bas que le spina bfida. Toute tumeur siégeant à la partie médiane postérieure du tronc doit faire penser au spina bifida. Il serait important de différencier la méningocèle de la myélo-cystocèle et de la myéloméningocèle ; la myélo-cystocèle aurait un siège latéral, tandis que les deux autres variétés sont médianes.

Traitement. — On a injecté dans la poche la teinture d'iode, la glycérine iodée (2 p. 100 d'iode et 6 p. 100 d'iodure de potassium). On injecte 1 à 4 grammes de cette solution dite de Morton. La ligature simple ou élastique a donné des résultats assez souvent favorables. L'excision, grâce à l'antisepsie, a pu balancer la faveur accordée aux méthodes précédentes. Elle peut être simple ou associée à la ligature des plans osseux, à la transplantation d'une lame osseuse empruntée à un animal ou au malade lui-même. La réci- . dive est possible.