PARALYSIE FACIALE CONGÉNITALE

Outre la paralysie faciale des nouveau-nés due à la compression du nerf par une branche de forceps, il existe une paralysie intra-utérine, congénitale, dont on connaît actuellement 24 ou 25 cas. Henoch [Leç. Clin., p. 181 de la trad. française, 1885) cite un cas de paralysie faciale gauche chez un garçon de dix ans. Heubner [Charité- A nnalet)., 25® année) en rapporte un autre cas suivi d'autopsie : paralysie faciale gauche complète, paralysie légère du facial droit, paralysie du moteur oculaire commun ; à l'autopsie, absence des noyaux de la troisième paire des deux côtés, atrophie notable du noyau du facial gauche, atrophie légère du facial droit. Hoppe-Seiler en a vu un troisième cas. Le D'^ Cabannes [Rev. Neur., 30 nov. 1900) a réuni 17 cas de paralysie faciale congénitale, bilatérale, unilatérale, isolée, accompagnée d'ophtalmoplégie ou de malformations diverses.

Le Dr Lagrange [Bull. MécL, 12 juin 1901), sous le nom d'ophtalmoplégie congénitale, a rapporté un cas fort net de paralysie faciale gauche avec paralysie des droits externes (fille de trois ans et demi).

Marfan et Armand-Delille [Soc. Méd. des Hop. ,26 juillet 1901) ont constaté une paralysie faciale droite congénitale avec agénésie des diverses parties constituantes de l'oreille chez une fillette de trois mois et demi. A l'autopsie, le tronc facial manquait dans son trajet pétreux et extra-pétreux. Le noyau du facial était atrophié. Le D^ Comby [Soc. Méd. des Hop. ,27 juillet 1901) a rapporté 3 nouveaux cas de paralysie faciale congénitale recueillis chez des enfants de cinq ans, neuf mois, quelques jours ; la paralysie portait deux fois sur le côté gauche et une fois sur le côté droit ; elle intéressait les deux branches du nerf et, dans un cas, s'était accompagnée de destruction de la cornée.

Ch. Falloux, dans sa thèse (Paris, 18 février 1909), rapporte 38 observations et divise les paralysies des nouveau-nés en trois classes : l^ paralysies obstétricales avec apphcation de forceps ; 2^ paralysies obstétricales sans application de forceps (rétrécissement du bassin, mauvaise position, violence des contractions utérines) ; 3^ paralysies congénitales par agénésie du rocher, par lésion du noyau de la septième paire.

Étiologîe. — Les enfants naissent avec leur paralysie, qu'on note dès le premier jour ; l'accouchement a été naturel, il n'y a eu aucune intervention, pas d'application de forceps. L'origine congénitale est évidente. On en est réduit à invoquer un trouble de développement, d'autant plus qu'il existe parfois d'autres malformations, h^ agénésie s'applique à un certain nombre de cas. Parfois on a pu incriminer la syphilis, la méningite, l'encéphalite, un processus inflammatoire attaquant le noyau du facial [paralysie nucléaire) et pouvant s'étendre aux noyaux voisins (ophtalmoplégie). Peut-être même un arrêt de développement du rocher ou une ostéite pourrait-elle empêcher la formation des nerfs et des diverses parties de l'oreille. Dans un cas, l'influence familiale a été relevée (deux frères).

Anatomie pathologique. — La maladie, si elle est incurable, n'est pas mortelle, et on n'a eu que très rarement l'occasion de faire des autopsies. Les lésions le plus souvent rencontrées sont des lésions nucléaires : absence du noyau du facial ou atrophie plus ou moins complète de ce noyau. Si la paralysie est unilatérale, la lésion ne porte que sur le noyau du côté atteint ; si elle est bilatérale (diplégie faciale), l'atrophie porte sur les deux noyaux, et, quand il y a inégalité dans l'intensité ou l'étendue des paralysies, on constate que la destruction nucléaire est proportionnelle à cette intensité et à cette étendue. Le tronc du nerf facial peut être aminci, atrophié, ou manque totalement, comme dans le cas de Marfan où il semble que l'agénésie fût d'origine périphérique. Enfm on trouve, dans les cas d'ophtalmoplégie, une atrophie portant sur les noyaux des moteurs oculaires externes ou du moteur oculaire commun.

Symptômes. — L'enfant, né à terme le plus souvent, et sans difficulté obstétricale quelconque, arrive au monde avec les traits distordus. L'asymétrie est surtout accusée au moment des cris. Il y a inocclusion plus ou moins complète de l'œil du côté malade ; il est évident que la paralysie intéresse à la fois les deux branches du nerf facial. Quelquefois cependant le facial inférieur seul est pris, ou il l'est d'une façon prédominante (paralysie partielle). Quand la paralysie est double (diplégie faciale congénitale) et totale, le masque est sans ride, la physionomie sans expression, quoique symétrique ; les yeux sont mi-clos. La succion est rendue difficile ou impossible, et bien souvent les enfants ne peuvent prendre le lait qu'au biberon ou à la cuiller. Plus tard, ils parlent difficilement et prononcent mal les labiales.

Parfois les muscles du menton et de la lèvre inférieure sont respectés. Pupilles normales. Les troubles de la motilité des yeux ne sont pas rares : strabisme convergent, ophtalmoplégie. Abolition de la contractilité fara- •dique et galvanique, pas de réaction de dégénérescence. La cornée peut être ulcérée, et la vue du côté paralysé est parfois très compromise.

Pronostic. — La maladie est incurable, l'électrisation n'amène aucun résultat. Cependant il y a des cas bénins, n'entraînant qu'une faible déviation, ne compromettant pas la nutrition de l'œil. D'autres fois il y a de l'épiphora, de la kératite, et l'œil est perdu.

Le pronostic est assombri par la coexistence de l'ophtalmoplégie et d'autres malformations (agénésie de l'oreille).

Diagnostic. — Le diagnostic repose non seulement sur les caractères de la paralysie, mais encore sur les commémoratifs. Il est aisé de reconnaître une paralysie faciale. On pourra affirmer son origine congénitale quand on saura que l'accouchement a été naturel et sans intervention, quand l'enfant ne présentera sur la face et la tête aucune trace de traumatisme. L'impuissance de l'électrisation viendra confirmer le diagnostic.

Traitement. — Rien à faire ou à peu près ; on se bornera à mettre l'enfant dans les meilleures conditions hygiéniques, à le nourrir au lait stérilisé, s'il ne peut prendre le sein.