MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

On décrit, sous le nom de myosite ossifiante, une forme chronique à foyers multiples, aboutissant à l'ossification progressive des attaches musculaires et des muscles avec impotence fonctionnelle et déformations variées.

Étîologie. — Sur 42 cas recueillis par A. Weill et J. Nissim {Nouv. Iconog. de la Salpêirière, 1898), 15 remontent à la première enfance (premiers mois, deux premières années) ; le début s'est fait à quatorze jours dans un cas, entre deux et cinq ans dans 12 cas, entre cinq et quinze ans dans 10 cas, à dix-neuf ans et plus tard dans 6 cas.

Chez une fillette de huit ans, observée par W.-P. Herringham [Clin. Soc. of London, 14 oct. 1898), l'ossification avait débuté avant deux ans ; car, à cet âge, l'enfant avait déjà de la rigidité des épaules, et on a pu considérer la maladie comme congénitale, quoique non héréditaire. Chez un garçon de six ans et demi vu par le D^* Crawfurd {Clin. Soc. of London, 24 fév. 1899), la maladie avait débuté à deux ans et demi, après un traumatisme. Dans un autre cas de Robert Jones [Liverpool med. Inslilution, 23 fév. 1899), la maladie avait également débuté après un traumatisme, mais plus tardivement, à l'âge de treize ans. Le traumatisme a été noté dans plusieurs autres observations. Roberto Sole {Bev. de la Soc. Medica Argentina, août 1908) a vu une fille de sept ans rendue impotente par la myosite ossifiante progressive occupant les muscles du cou, du dos, des bras, des pectoraux (tête immobile, cyphose, membres rapprochés et fixés), chez laquelle le début avait eu lieu tout près de la naissance. A quatre jours, on avait remarqué sur l'abdomen deux cordes dures allant des côtes au pubis (ossification des muscles droits). A deux ans et demi, à la suite d'un traumatisme (chute), apparition de nodosités dures en divers points du corps. D'autres cas ont été rapportés par Nitch [Roijal Soc. of Medicine, mars 1908) et par Maxwell {Brit. med. Journal, 7 déc. 1907) chez une fille de dix ans et un garçon du même âge. Les garçons seraient plus souvent atteints que les filles (40 contre 13). Au point de vue de la race, on trouve 20 Allemands, 22 Anglais, 3 Russes, 2 Américains, 1 Suédois, 1 Hongrois, 1 Roumain, 1 Français. Il n'y a pas d'influence héréditaire à invoquer. Weill et Nissim font de la maladie une trophonévrose.

F. Parkes Weber et Alwyne Compton [The Brit. Jour, of Children's diseases, déc. 1914) ont rapporté un cas de myosite offisiante progressive chez une fillelte de 7 mois, et ils parlent de la probabilité d'une origine congénitale. Ed. -S. Centeno [Thèse de Buenos-A',rzs, 1916) rapporte 93 cas dont 2 inédits : monographie la plus complète actuellement. A ajouter un cas

de G. Caronia {La Pedialria, mars 1918) chez une fille de 4 ans (6 cas en Italie) : Wassermann positif chez la mère et l'enfant.

Anatomie pathologique. — Les lésions se voient dans les muscles, les tendons, les aponévroses et même les os. Elles commencent par le tissu conjonctif intcrmusculaire {myosite ossifiante inlerslilielle de Kummel), qui apparaît infiltré de cellules embryonnaires. Le muscle s'épaissit, ses faisceaux sont submergés par un tissu embryonnaire non œdématié, et, à cette première période, il est de consistance molle et pâteuse.

Puis le tissu s'organise, se rétracte et donne l'apparence du fibrome ; les fibres musculaires sont atrophiées et détruites. La prolifération conjonctive se continue sur les tendons et à leur insertion sur le périoste. Enfin le stade d'ossification termine la scène ; un noyau osseux se forme au centre de l'induration fibreuse, et il s'accroît peu à peu. Dans quelques cas, la maladie s'arrête à la phase fibreuse ; mais le plus souvent elle aboutit à la formation de masses osseuses, cartilagineuses ou mixtes. Des parties charnues, son lieu de prédilection, la myosite ossifiante peut s'étendre aux aponévroses, aux tendons, aux os qui présentent des saillies pointues, coniques, arrondies ou plates, ébauches d'exostoses qui se montrent sur les faces superficielles (face antéro-interne du tibia ^ face externe des côtes). Un pont osseux peut être jeté entre deux os voisins (arcs vertébraux). On est amené à songer parfois aux exostoses multiples. C'est le diagnostic qui avait été fait chez un garçon de onze ans présenté par Judet à la Société de Pédiatrie^ le 15 mai 1906, et qui était un cas type de myosite ossifiante progressive.

D'après Clito Salvetti {ArcJi. /. Kind., 1904), une biopsie, chez une fille de quatre ans et demi, a montré une ossification atypique du tissu conjonctif du périmysium hyperplasié. Quelquefois les os sont profondément altérés ; leurs diaphyses sont durcies ainsi que leurs épiphyses, ou raréfiées. Le tissu conjonctif se montre toujours très développé (ligaments épaissis, renforcés, surtout au voisinage des articulations, qui restent hbres, synostoses exceptionnelles).

La maladie attaque en définitive tout l'appareil locomoteur, mais c'est dans les muscles striés qu'elle exerce particulièrement ses ravages, respectant les muscles lisses. On peut d'ailleurs distinguer deux formes anatomiques : 1^ celles où les muscles sont atteints de préférence ; 2® celles où le squelette est le plus malade. Les masses ossifiées offrent au microscope la structure du tissu compact : trous nourriciers, canalicules de Havers, vaisseaux de nouvelle formation. Au point de vue clinique, la substance organisée est prédominante.

Les muscles respectés par l'ossification s'atrophient, dégénèrent, deviennent graisseux.

La radiographie permet de voir avec précision les muscles envahis par l'ossification (épreuves présentées par J. de Toledo Dodsworth à la Société de Radiologie Médical de Paris, février 1912) : malade du D^Pinto Portella âgéa de seize ans, décrite déjà en 1910 dans la thèse soutenue à Rio-de-Janeiro par le Dr Euclydes Faria : les radiographies montraient les progrès du mal à ses périodes embryonnaire, d'induration osseuse et d'ossification.

Symptômes. — Le début est insidieux ; c'est une tumeur indolore, molle

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d'abord, puis dure et osseuse, découverte par hasard chez un enfant jusqu'alors bien portant. On a noté parfois une fièvre légère durant un, deux jours, un septénaire, avec sensibilité locale, chaleur, rougeur, œdème (pseudofluctuation). Les ganghons du voisinage sont gros et douloureux, puis ils s'évanouissent après la poussée fébrile. Le gonflement, l'œdème s'effacent, la tumeur durcit et s'ossifie. La peau lui est adhérente, quand elle est superficielle. Ces ossifications, souvent insensibles, sont parfois très douloureuses. La contractilité faradique diminue en raison de la lésion du muscle. Tantôt il est tout entier fibromateux ou osseux, tantôt sa portion charnue est seule atteinte, tantôt les tendons seuls sont ossifiés.

La tumeur osseuse peut finir par disparaître (sterno-mastoïdien), ou se confondre avec l'os, simulant une exostose, ou rester isolée et Ubre.

L'évolution est la suivante : un enfant en bas âge, sans cause ou après une chute, un coup, un accès de fièvre, une atteinte de rhumatisme, présente à la nuque ou au dos une petite tumeur. Les muscles de la nuque sont les premiers atteints, le hgament cervical postérieur s'ossifie, les longs dorsaux forment une plaque osseuse ; puis c'est le tour des deltoïdes, grands et petits ronds, grands pectoraux et dorsaux, La tête se fixe, penchée en avant et sur le côté, la colonne vertébrale s'ankylose, les épaules sont immobilisées. A leur tour sont pris les muscles du bras et de l'avant-bras (ankylose du coude), les muscles du bassin, des cuisses, des jambes (ankylose des hanches et des genoux), et enfin les masséters et ptérygoïdiens (immobilité des mâchoires)., A ce degré l'enfant est un bloc rigide, incapable de marcher, de se tourner dans son lit ; tronc penché en avant, bras croisés, aspect lamentable. Intelligence conservée, fonctions de nutrition intactes. Sur 43 cas, 15 fois le dos est envahi le premier, 7 fois la nuque, 5 fois l'épaule ; mais la maladie peut commencer par une région quelconque, voire sur plusieurs points à la fois. Dans quelques cas, on a noté des noyaux durs à la tête avec terminaison par résolution. Une fois les muscles oculaires ont été atteints par l'ossification.

Un certain nombre de muscles restent indemnes : sphincters, peaussiers, diaphragme, cœur, muscles laryngés, épicraniens. D'après Mùnchmeyer, les muscles dont les deux insertions ne seraient pas osseuses échapperaient à la maladie ; mais cette loi souffre des exceptions.

La myosite ossifiante procède par poussées successives et, sur le même enfant, on peut rencontrer des tumeurs à tous les stades de développement. Les recrudescences sont spontanées ou provoquées par le froid, par un coup, par une maladie fébrile ; elles sont parfois saisonnières (printemps, été).

Quand l'ossification a accompli ses ravages, les articulations sont ankyîosées, la colonne vertébrale est incurvée, le menton touche parfois le sternum ; ou bien la tête est inclinée à droite ou à gauche. Une épaule peut être plus haute que l'autre ; les bras sont attirés en dedans, les coudes fléchis ; mains à peu près respectées. Dos anfractueux, mamelonné, horrible à voir, cyphoscoliose, cuisses fléchies sur le bassin, genoux étendus. Quand les mâchoires sont envahies, l'enfant est réduit à la diète liquide. On a observé souvent un arrêt de développement, l'infantihsme, des troubles respiratoires, de la dysphagie, une diminution des éléments de l'urine.

Le pronostic est des plus inquiétants, quoique la marche et la durée de la maladie soient variables. La myosite ossifiante peut évoluer rapidement ou durer dix, quinze, vingt ans. Elle est aggravée par les traumatismes. La mort résulte des complications : tuberculose, pleurésie, abcès multiples, œdème de la glotte. En tout cas, infirmité incurable.

Diagnostic. — Au début, le diagnostic est très difficile : suivant les localisations, on peut penser au ^Jphalhémaîome, au mal sons-occipital, au rhiimaiisme cervical ; plus tard, on aura à éliminer les exostoses multiples, le rhumatisme déformant.

Il y aura lieu de distinguer la myosite ossifiante partielle dont Martin-du Pan (Bévue Mécl. de ta Suisse Romande, 20 janvier 1909) a rapporté un exemple : garçon de huit ans, tombé le 30 mars 1908 sur le coude gauche ; une luxation est réduite et la radiographie montre que tout va bien. Au bout de huit jours, l'enfant fait quelques mouvements. On remarque déjà un gonflement dur au pH du coude ; le 11 avril, il a augmenté et entrave l'extension de l'avant-bras : le 14, la radiographie montre une tumeur osseuse ; le 27, on l'extirpe. Il s'agissait d'une myosite ossifiante du brachial antérieur avec propagation au tendon de ce muscle.

Traitement. — Peu de chose à espérer du traitement, quel qu'il soit. Cependant Henri dit avoir obtenu un succès par le mercure et les bains de mer. Hawkins a employé l'iodure de potassium, les vésicatoires, le calomel, l'acide phosphorique. Mûnchmeyer recommande la teinture dé gaVac et les eaux de Bade. Gibney a employé sans succès l'acide lactique. Weyl conseille l'acide chlorhydrique. Contre les ankyloses et attitudes vicieuses, l'extension continue a été faite (Kummel). L'extirpation n'est pas à préconiser.

Consulter l'observation que nous avons publiée avec le D^ Davel [Arcli. de Méd. des Enfants, juillet 1904), et l'article de cet auteur dans le Traité des maladies de V enfance, par Grancher et Comby (2^ édition, t. IV, Paris, 1905).

Calctnose. — Outre la myosite ossifiante progressive dont nous venons de parler, il existe une maladie calcifiante caractérisée par le dépôt de sels calcaires dans la peau ou le tissu cellulaire sous-cutané et aboutissant à de la rigidité, à de la pseudo-ankylose des membres. Cette calcinose, qui chez l'adulte s'associe presque toujours avec la sclérodermie,en est indépendante chezV enîd^ni.heD^F.PsirkesWeher [The Britisli Journal ofCtiildren' s Diseases, mars 1913) a publié une intéressante observation de cette rare maladie. Fille de sept ans, présentant de nombreux nodules durs dans le tissu sous-cutané des membres et parties adjacentes du tronc. Beaucoup de ces nodules ont les dimensions d'un pois ; d'autres, sans doute par coalescence des petits nodules, ont un volume plus important. Tête, thorax et abdomen indemnes. Aucune sensibilité, le développement de ces productions s'est fait à l'insu de la malade. GangHons superficiels un peu gros. Rien dans les urines.

Avec les rayons X on a pu compter plus de 100 nodosités calcaires ; quelques-unes s'étant ramollies, ayant suppuré, on a vu sortir du pus avec des débris calculeux. L'examen chimique (D^ G. Dower) montre la présence du phosphate et du carbonate de chaux, sans aucun microbe ; cultures sté-

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riles, inoculations négatives. La coupe microscopique fait voir un stroma de tissu conjonctif enserrant des grains calcaires. Pas de foyers tuberculeux. Réactions de Pirquet et de Wassermann négatives. Les muscles ne sont pas affectés, pas de formation anormale de tissu osseux. Ce cas de calcinose {calcinosis iniersliiialis, cclcinosis universalif^) rappelle l'observation de F. Caries (Journal de médecine d^ Bordeaux, 10 mars 1912) : garçon de six ans, conduit dans le service du D^ Moussons pour une.raideur articulaire généralisée en juillet 1910. A trois ans, raideur progressive des hanches et genoux, sans déformation, tuméfaction, douleur, fièvre. A cinq ans, on remarque des nodosités sur divers points du corps. La limitation des mouvements articulaires est causée par des lésions extra-articulaires (infiltration calcaire et rétraction tendino-aponévrotique). On voit de petites tumeurs qui soulèvent la peau, plus blanches que le reste des téguments. Elles se groupent pour former des placards au bord inférieur du grand pectoral, au pli de l'aine, au creux poplité, à la région fessière, à la crête iliaque. La radiographie montre l'intégrité du périoste et des os. En dehors des tumeurs isolées, il existe des zones d'infiltration diffuse, particulièrement à la face interne de la cuisse gauche et du grand poplité. Pas de sensibilité, ni symptômes inflammatoires, ni ulcérations cutanées. Marche" très difficile, l'enfant est tout d'une pièce. M. Sabrazès a examiné une tumeur de la face externe de la cuisse : lésion développée à la partie profonde du derme, fibromatose en régression et en voie de calcification, pas de follicules tuberculeux ni microbes. Cobayes inoculés sans succès.

Dans un cas de Rabère et Leuret ( Gaz. hebd. des Szienre'^ mrd. de Bordeaux, 1908), il s'agissait d'un enfant de dix ans qui avait de la calcinose locahsée au niveau des avant-bras depuis l'âge de huit ans.