PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE

Historiquement, la paralysie pseudo-hypertrophique, comme l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, appartient à la neuropathologie ; en réalité, d'après les recherches d'Eulenburg et Cohnheim, Charcot, Érb, Landouzy et Déjerine, ces deux maladies, dans lesquelles on ne trouve pas d'altération médullaire, doivent rentrer^dans la pathologie musculaire : ce sont des myopathies primitives. C'est à Duchenne (de Boulogne) (1) que nous devons la première description de la paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique.

Etiologie. — La paralysie pseudo-hypertrophique est propre à l'enfance ; elle apparaît plus fréquemment chez les garçons que chez les filles. Son caractère familial (plusieurs frères ou sœurs atteints ensemble ou successivement), ses relations héréditaires (parents atrophiques engendrant des enfants pseudo-

(1) Archives générales de médecine, 1868. Déjà, en 1861 {Traité d'éleclrisalion), il l'avait signalée sous le nom de paraplégie hypertrophique de Venfance.

hypertrophiques), sont mis en évidence par un grand nombre d'observations. Le début, rare après dix ans, remonte aux premières années de la vie ; sur 80 cas, Eulenburg a noté le début 45 fois d'un à cinq ans, 22 fois de six à dix ans, 8 fois de onze à seize ans, 6 fois seulement après cet êge ; il a trouvé quatre fois plus de garçons que de filles. Pas de cause occasionnelle appréciable. La consanguinité a été incriminée par Buss (1). M. Valabrega (Arch. Lai. Aimr. de Ped.^ nov.-déc. 1915) a publié un cas de myopathie hérédosyphilitique.

Anatomie pathologique. — Les autopsies de Cohnheim (cas de Eulenburg, 1863), Charcot et Joffroy (cas de Bergeron) (2), Cornil et Brault (3)r ont montré la moelle et les nerfs intacts. Dans le cas de Cornil, il s'agissait d'un enfant dont le frère avait été présenté par Bergeron, en 1867, à la Société des Hôpitaux et décrit par Duchenne en 1868. Chez ce malade, mort treize ans après, les deltoïdes, les biceps, les muscles des cuisses et des mollets étaient herculéens, athlétiques, et pourtant la marche était impossible et la station debout difficile. Lésions identiques chez les deux frères ; moelle,, nerfs médian, crural, fdets terminaux musculaires intacts ; ces derniers mémo persistaient abondants en des points où les fibres musculaires avaient disparu. Les muscles avaient conservé leur foi me fasciculée, ils étaient gros^ mais incolores et semi-transparents comme du lard frais. Les faisceaux, rares, encore striés, mais amincis, étaient entourés d'un tissu cellulo-adipeux abondant. Dans les muscles les plus malades, les faisceaux striés formaient à peine un dixième ou un quinzième du muscle ; le reste appartenait au tissu cellulo-adipeux. Les faisceaux musculaires n'avaient d'anormal que leur petitesse ; il n'y avait pas de granulations graisseuses dans les faisceaux, mais de nombreuses cellules à noyau dans le sarcolcmme. 11 y a donc substitution du tissu adipeux au muscle, comme l'avaient vu Duchenne et Charcot, sans que les fibres musculaires, qui sont atrophiées, soient envahies par la graisse. Contrairement aux biopsies faites par Duchenne, Cornil n'a pas trouvé de sclérose ni épaisisssement du tissu conjonctif. Mais rien ne prouve que la sclérose n'existe pas dans d'autres cas et que l'expression de paralysie myo-sclérosique ne soit pas justifiée.

Symptômes. — La maladie débute habituellement par une impotence des membres inférieurs : l'enfant devient maladroit en marchant, il se fatigue vite, il écarte sa base de sustentation et porte le tronc en arrière (ensellure lombaire). A cette période, il n'y a que de la paresse musculaire, de l'impuissance fonctionnelle ; puis vient la pseudo-hypertrophie caractéristique. Les muscles du mollet deviennent gros, parfois énormes et durs comme du bois ou de la pierre. Ce relief musculaire excessif peut gagner les cuisses, les fesses, les deltoïdes, les biceps ; on l'a vu s'étendre à la plupart des muscles du corps, et l'enfant peut alors être comparé à l'hercule Farnèse. Mais il n'en est pas toujours ainsi, et Charcot a vu l'hypertrophie des mollets coïncider avec

(1) Berliner Klinische Wochenschr., 1887.

(2) Archives de physiologie, 1874.

(3) Sociélé médicale des hôpitaux, 1880.

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l'atrophie des membres supérieurs. Le fait dominant, c'est l'impotence ; il peut être isolé, sans accompagnement d'hypertrophie ni d'atrophie. Charcot a pu décrire des formes de transition entre la paralysie hypertrophique et l'atrophie musculaire progressive infantile (type Erb ou type Déjerine).

L'augmentation de volume des muscles met un an, dix-huit mois, à atteindre son maximum ; les choses persistent deux, trois ans et plus ; puis la paralysie s'étend aux membres supérieurs et. la situation s'aggrave. L'enfant, alors, ne peut plus marcher ; couché, il ne peut se relever qu'en apphquant les mains sur ses cuisses et en s'aidant de toutes ses forces ; il grimpe, pour ainsi dire, le long de ses jambes.

Chez quelques enfants, c'est par les fesses que l'hypertrophie commence (1) , chez d'autres, c'est par le triceps crural (2). Il n'est pas rare d(^ voir la pseudo-hypertrophie se Hmiter aux mollets. Weir-Mitchell a vu 1h maladie gagner les muscles de la langue, de la face, des tempes. Les muscles antéro-externes de la jambe, les pectoraux, les rhomboïdes, les muscles du cou sont toujours indemnes. La cambrure des reins ou ensellure, qui n'est qu'une lordose paralytique, disparaît dans le décubitus. Quand l'enfant est debout, sans aide et sans appui, il se balance pour maintenir son équilibre. Il éprouve plus de difïîculté à le garder s'il est tenu par la main (Bourdel).

Si les muscles malades sont généralement durs, ils peuvent, dans quelquescas, avoir une consistance mollasse.

Le contraste entre les muscles hypertrophiés et les autres est frappant et donne son cachet à la maladie. La pseudo-hypertrophie est parfois limitée à une portion de muscle, l'autre restant normale ou atrophiée. La sensibilité' 6st intacte, la contractihté électrique diminuée. La démarche de l'enfant est toute spéciale : il ne touche le sol que par la pointe des pieds et se dandine comme les digitigrcdes; cet équinisme e^^t compliqué de varus, ele p'eds creux et souvent de griffe.

Duchenne croyait que la maladie pouvait guérir par la faradisation à la période initiale. La mort est presque fatale ; elle est due à l'épuisement ou à une maladie intercurrente ; elle survient à quinze ans, très rarement après vingt ans. Le pronostic est donc très grave.

Diagnostic. — Quand le rehef athlétique des muscles existe, le diagnostic saute aux yeux. S'il y a impotence seulement, ou atrophie, il est très difficile de reconnaître la maladie et de la distinguer des autres myopathies atrophiques, surtout dans leurs formes de transition. L'obésité, caractérisée par une accumulation de graisse dans le tissu cellulaire sous-cutané, se distinguera avec un peu d'attention, d'autant plus qu'elle est générahsée et dénuée d'impotence. Je donnerai bientôt les traits distinctifs de la maladie de Thomsen.

Traitement. — Quoique Duchenne ait vanté les bons effets de la faradisation apphquée au début, il n'en est pas moins vrgi que la thérapeutique est des plus ingrates. Sans doute il faudra avoir recours aux courants élec-

(1) Mahot, Thèse de Paris, 1877.

(2) Bourdel, Revue des maladies de Venfance, 1885.

triques, induits et continus, au massage, aux douches, aux agents de la médication tonique et recqnstituante, mais on luttera sans espoir, heureux d'obtenir une améhoration passagère. Le D^ Larat dit avoir obtenu de bons résultats avec les bains électriques sinusoïdaux.