CHLOROME

Le chlorome, cancer vert, myxosarcomc pigmenté, chloro-myxosarcome, est une tumeur maligne du jeune âge, qui prend naissance le plus souvent dans l'orbite et, à ce titre, mérite d'être rapprochée du cancer de l'œil. Cette tumeur a pour particularité d'être colorée en vert. Elle a été décrite il y a longtemps déjà par Alan Burns (1823), Balfour (1835), Mackenzie (1855), plus tard par Hôring, Chiari, Recklinghausen. Deux cas intéressants chez des garçons de huit ans et quinze ans ont été rapportés par Rosenblath et Risel [Deiii. Arch. f. klin. Med., déc. 1901), et trois cas chez des garçons de cinq ans par Melville Dunlop [Bril. Med. Journ., 3 mai 1902), Sutherland {ScoL med. and surg. Journ., avril 1902), et chez une fille de onze ans par Harrisson Butler [Brii. Med. Journ., 20 avril 1907). Heinrich Lehndorf [Jahh. f.Kind., l^r juillet 1910) cite deux garçons de quatre ans et demi et six ans avec coloration verte des parties atteintes, hypertrophie de tous les organes lymphoïdes, leucémie lymphatique et myélocythémie ; il parle de chloroleucémie. A signaler 2 cas de Everett W. Gould et L.-Th. Le Wald [Si. Luke's Hosp. Bep., 1917) chez une fille de 3 ans 1 /2 et un garçon de 5 ans ; un cas de A. Gatalina [Arch. Espanoles de Ped., mai 1918) chez un enfant de 5 ans (1).

Étiologie. — Sur 40 cas connus, 27 ont été vus chez des enfants de moins de quinze ans, 7 entre quinze et vingt ans, les autres au-dessus de cet âge. Le sexe masculin est atteint avec une prédilection marquée (27 garçons pour 12 filles, 1 cas sans indication de sexe). L'hérédité n'est pas notée, et il est rare qu'une cause occasionnelle (chute, refroidissement) soit invoquée.

Ânatomie pathologique. — La tumeur ordinairement ferme et dure, est parfois de consistance molle. Son siège habituel est la tête ; elle prend naissance sur le périoste des os crâniens, de l'orbite. Chez un malade de Chiari, elle s'était développée dans l'antre d'Highmore. De son point initial, elle peut envahir les cavités de la face, gagner les fosses temporales, la cavité nasopharyngienne, la bouche. Enfin elle peut créer au loin des foyers (sternum, poumons, ganglions, vertèbres), et le terme de sarcome périoste métastatique employé par Huber (1878) est parfaitement justifié. A la coupe et souvent à la surface, la tumeur présente une coloration franchement verte, ou jaune verdâtre, ou gris verdâtre.

Les ganglions du cou ne sont pas toujours pris ; mais ceux du médiastin et du mésentère sont gros, hypertrophiés, et plusieurs, à la coupe, montrent la couleur verte caractéristique. Cette couleur verte se voit encore dans la moelle des os longs, dans le diploé. Si le foie est respecté, la rate est presque toujours augmentée de volume. La couleur verte est due à un pigment hématique, à un pigment gras ou à une sécrétion microbienne.

L'examen histologique montre la structure du sarcome fascicule avec cellules rondes dans la trame conjonctive et parfois cellules fusiformes. On

(1) J. CoMBY, Revue générale sur le Chlorome ou cancer vert {Arch. di Méd. dic Sn/.,août 1918).

trouve aussi des myélocytes plus ou moins altérés, des hématies. On peut distinguer deux formes, une à lymphocytes et l'autre à myélocytes.

A une période avancée de la maladie, le sang est profondément altéré et présente les caractères du'sang leucémique : excès de leucocytes, diminution très notable des hématies. C'est pourquoi plusieurs auteurs (Recklinghausen, Hôring, Chiari) insistent sur les relations avec la leucémie et font du chlorome un lymphosarcome.

Symptômes. — Au début, on note des symptômes généraux assez accusés, qui vont rapidement en s'aggravant : pâleur, amaigrissement, perte des forces, apathie, tristesse, palpitations. Puis la tumeur devient apparente ; l'œil droit ou l'œil gauche, bientôt les deux, deviennent saillants (exophtalmie), au point que les paupières ne peuvent se rejoindre. En même temps douleurs de tête, douleurs orbitaires, vertiges. L'examen de l'orbite fait sentir, entre le globe et le rebord orbitaire, une masse dure qui augmente rapidement et remplit toute la cavité orbitaire. Les épistaxis sont fréquentes, des pétéchies se montrent sur différents points du corps. Le nerf optique est souvent pris et comprimé (névrite optique). Il peut y avoir de la paralysie faciale. Dans un cas de Waldstein, l'urine était colorée en vert.

L'examen du sang montre une hypoglobuhe descendant à 2.000.000, à L800.000, à 1.000.000 et 800.000 hématies par millimètre cube ; en même temps, on trouve 50.000, 100.000, 150.000 globules blancs.

La marche de l'afïection est des plus rapides ; en quelques mois la cachexie fait des progrès effrayants et l'enfant succombe après une hémorragie ou dans le marasme. Il y a parfois des attaques apoplectiformes. Le pronostic est absolument fatal, quelle que soit l'intervention adoptée.

Chez un petit garçon, que j'ai vu avec le D'* Spindler, la marche a été extrêmement rapide (moins de 3 mois) ; l'enfant a conservé son appétit jusqu'à la fm : exophtalmie excessive, tête augmentée de volume, amaigrissement profond ; à la fm seulement poussée purpurique (oct. 1907) ; foie, rate, ganglions augmentés de volume.

Diagnostic. — On pense à Vanévrysme,en voyant cette exophtalmie que rien n'explique. Mais il n'y a aucun battement, aucune pulsation. La maladie de Basedow n'a jamais une marche aussi rapide et n'entraîne pas la cachexie à ce degré. L'examen direct montre d'ailleurs la présence d'une tumeur orbitaire évidente. Enfin, en cas de doute, l'examen du sang permettrait de faire le diagnostic. On pourrait encore penser au scorbut infantile, qui parfois produit une exophtalmie considérable : cas de Howard Marsh, où l'on avait cru à un sarcome de l'œil {Brit, Med. Joiirn., 1^^ déc. 1894). En pareil cas, le traitement antiscorbutique lèverait bien vite les doutes.

La tumeur maligne est certaine, et le sarcome est aisément reconnu ; on reconnaîtra le chloroma à la couleur verte, qui est absolument caractéristique et ne se retrouve dans aucun autre néoplasme.

Traitement. — L'énucléation de l'œil paraît s'imposer dans quelques cas, mais elle n'est suivie d'aucune amélioration. On se bornera au traitement médical: hqueur de Fovvler, cacodyle, arrhénal. Dans le cas qui m'est personnel, j'ai prescrit sans succès les frictions mercurielles etl'iodure de potassium.