MALADIE DE MAURICE RAYNAUD

La gangrène symétrique siège de préférence aux mains, aux pieds, aux oreilles, au nez, c'est une acropathie comme les engelures, l'ostéo-arthropathie pneumique, l'acromégalie. Mon élève, le D^ H. Sommelet, a étudié la gangrène symétrique chez les enfants [Thèse de Paris, juillet 1905). Elle

avait été décrite pour la première fois par Maurice Raynaud dans sa thèse (Paris, 1862).

Étiologie. — Assez commune chez les enfants, j'en ai observé actuellement plus de 20 cas, cette maladie a été attribuée à un trouble nerveux, à une perturbation vaso-motrice, à une lésion du sang, des vaisseaux artériels ou capillaires, à un processus embolique. La pathogénie est des plus obscures, mais l'origine nerveuse semble probable. En tout cas, les enfants atteints sont presque tous de grands nerveux (Comby, Maladie de Raynaud, Arch. de Méd. des Enfants, 1905). Le Dr Ernst Schiff {Jahrb.f. Kind., 1906) en signale un cas chez une fillette de deux ans hérédo-syphilitique. Krisowski a vu un cas semblable, et Durante a pu soupçonner la syphilis dans deux autres cas. Andréas Bosangi [Jahrh. /. Kind., 4 août 1913) plus récemment a rapporté 2 cas de maladie de Raynaud chez des syphilitiques héréditaires traités avec succès par l'arséno-benzol.

Symptômes. — On a décrit trois phases successives que la maladie peut parcourir isolément ou complètement : la syncope locale caractérisée par la pâleur avec insensibilité des doigts [doigt rnori) ; l'asphyxie locale, qui serait un degré plus élevé de la syncope digitale ; la gangrène, qui terminerait la série et qui se traduirait par la formation symétrique, aux extrémités, de petites escarres superficielles, noirâtres, s'entourant de sillons d'éhmination et laissant après détachement des cicatrices plus ou moins profondes. Ces escarres ne sont généralement pas étendues ni profondes, et leur nombre est très variable. Cependant elles peuvent aboutir parfois à la mutilation d'un doigt ou d'un orteil. Les lésions en somme ne présentent pas un caractère de gravité très notable, mais elles sont récidivantes et révélatrices d'une tare morbide constitutionnelle.

Parmi les cas les plus graves de maladie de Raynaud, il faut citer celui de G. Variot (Galette des Hôpitaux, 15 février 1912) : enfant sourd-muet de trois ans trois mois, gangrène du lobule du nez et du rebord des pavillons auriculaires, gangrène des deux mains et de la partie adjacente des avant-bras, gangrène des orteils aux deux pieds et d'une partie de la région métatarsienne droite. Elimination spontanée des mains.

Diagnostic. — La gangrène symétrique se distinguera aisément des gangrènes disséminées multiples qui se voient chez les enfants cachectiques et qui ne sont qu'une forme de septicémie cutanée. Elle se distinguera des engelures, qui s'en rapprochent parfois beaucoup, par la limitation plus étroite de ses lésions, par leur forme plus nette, par leurs récidives moins étroitement subordonnées au froid atmosphérique, par la succession dés phases syncopale, cyanotique et sphacéhque.

La cyanose des cardiopathies acquises ou congénitales est plus générale ; elle entraîne une déformation particulière des phalangettes (baguettes de tambour), avec incurvation des ongles, sans perte de substance.

L'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique détermine aussi un renflement des phalangettes avec coloration rosée, rouge ou violacée de la peau sans gangrène. L'acromégahe se distinguerait encore plus aisément par l'augmentation de volume de toutes les extrémités, y compris la face. L'em-

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poisonnement par l'ergot de seigle donne des gangrènes plus étendues et moins symétriques que la maladie de Raynaud. La sclérodactylie se traduit par une sorte d'atrophie cutanée avec adhérence de la peau aux os sousj a cents.

Traitement. — Outre le pansement local des lésions gangreneuses (emplâtre de Vigo, iodoforme), on doit faire des séances répétées d'électrisation à courants continus le long de la colonne vertébrale. En même temps on soignera l'état général, on combattra l'anémie par le fer, la scrofule par l'huile de morue et la thalassothérapie, l'impaludisme par la quinine, la faiblesse circulatoire par la digitale.