ICHTYOSE

On désigne, sous le nom d'ichtyose, un état congénital de la peau, caractérisé par une sécheresse, une desquamation écailleuse qui fait penser à certains poissons ou reptiles.

Étiologie. — Quoique congénitale, l'ichtyose vulgaire doit se distinguer de Vichtyose fœtale étudiée plus loin ; elle ne se montre généralement pas dès la naissance ; elle ne devient évidente qu'au bout de quelques mois ou de quelques années. La maladie est héréditaire et familiale ; j'ai vu maintes fois plusieurs enfants de la même famille en être atteints, ainsi que l'un ou l'autre de leurs ascendants. Quelquefois pourtant l'hérédité directe manque, et un enfant devient ichtyosique dans une famille dont tous les membres sont indemnes ; mais peut-être faut-il faire la part de l'atavisme, et l'ichtyose estelle capable de sauter une ou plusieurs générations. Les enfants sont souvent pâle«^, anémiques, peu développés ; quelques-uns sont très vigoureux. A côté de l'ichtyose héréditaire, on connaît des états ichtyosiques qui s'observent, dans les cachexies, la tuberculose.

Anatomie pathologique. — • L'épiderme offre un développement exagéré, les papilles du derme sont volumineuses ; les follicules pileux, les glandes sébacées, les glandes sudoripares sont amoindries ; cette atrophie des éléments sécréteurs et lubréfiants de la peau explique son état de sécheresse extrême.:

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Au point de vue anatomique, l'iclityose doit être rapprochée des kératodermies ou kératoses ; mais, au point de vue étiologique, elle doit se ranger à côté des difformités cutanées, telles que nsevus, mollascum, lentigo.

Symptômes. — On est frappé de l'aspect que prennent les téguments ; la peau est sèche, rugueuse au toucher, de couleur grisâtre, sale ; elle laisse tomber incessamment des poussières, des écailles, des débris épidermiques, qui remplissent les vêtements et les draps de lit. Elle semble parcheminée, elle est plissée, fendillée sur la face, les mains et les avant-bras. L'exfoliation de l'épiderme se fait tantôt sous forme de poudre impalpable, tantôt sous forme de lambeaux assez larges. Les faces palmaires et plantaires sont indemnes, le visage échappe rarement à l'ichtyose. Le cuirchevelu, quand il est très pris, se dépouille de ses poils ou ne présente que des cheveux rares et atrophiés. Il y a des degrés dans cette affection. Parfois la peau est sèche, chagrinée et la desquamation insignifiante [xérodermie] ; ailleurs, les squames sont très abondantes, très épaisses et forment des dépôts consistants {ichtyose lichénoïde, cornée, hijsirix). Les ongles sont altérés, secs et cassants. Les poils sont rudimentaires et parfois entourés à leur base de petites sailhes {kératose pilaire).

La maladie a une durée indéfinie, elle est incurable ; ce n'est pas en effet une maladie proprement dite, mais une malformation, un arrêt de développement. Les fonctions de la peau étant sérieusement entravées, on ne sera pas surpris de voir les sujets présenter un état de langueur, d'anémie, d'amaigrissement, parfois très accusé. Les maladies intercurrentes ne modifient pas l'ichtyose ; j'ai vu la rougeole, la scarlatine rester impuissantes. Au début, les lésions sont peu accusées, les squames fines et discrètes {ichtyose furfuracée) ; puis elles vont s'accentuant d'année en année et persistent toute la vie. Les cas de guérison sont exceptionnels et contestables.

Diagnostic. — La maladie se reconnaît facilement à la vue et au palper ; son origine congénitale, sa longue durée, la font aisément distinguer des variétés similaires {psoriasis généralisé, eczéma sec, pityriasis rubra pilaire). Ce dernier présente une teinte rouge des téguments et ne respecte pas les faces palmaires et plantaires. La kératodermie plantaire et palmaire congénitale se rapproche un peu de l'ichtyose ; elle a pour caractère un développement insolite, monstrueux, de l'épiderme de la peau des mains et de la plante des pieds, qui devient dur et corné. Les états ichtyosiques des maladies cachectisantes {pityriasis tabesceniiiirn) se distingueraient par la maigreur des sujets et les causes qui ont donné naissance à ces pseudo-ichtyoses.

Traitement. — On donnera le fer, l'arsenic, l'huile de morue, le quinquina pour remonter les malades. On ne pourra guérir leur dermatose, mais on les blanchira à l'aide des bains prolongés et glycérines, des onctions avec le glycérolé tartrique, de l'enveloppement avec le caoutchouc, des sudorifiques. Comme eaux thermales, on a conseillé Luchon, Barèges, Uriage, Saint- Gervais, Challes, La Bourboule.

E. Weill et G. Mouriquand {La Presse Médicale, 17 février 1909) ont employé avec succès la thyroïdine (2, 4, 5 centigr.) dans certains cas d 'ichtyose.

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