ICHTYOSE FŒTALE
L'ichtyose fœtale ou ichtyose intra-utérine se distingue nettement de l'ichtyose vulgaire que nous venons de décrire par la profondeur de ses lésions et leur précocité. Hebra et Kaposi considèrent même ces deux maladies comme n'ayant rien de commun. La première ne se déclarerait qu'après la naissance, après deux ans le plus souvent ; la seconde serait intra-utérine et amènerait rapidement la mort du fœtus ou du nouveau-né. Mais quelques observations ont été publiées qui montrent que l'ichtyose fœtale n'est pas incompatible avec la vie et qu'il y a des faits de passage empêchant d'établir une démarcation tranchée entre les deux formes morbides.
Étiologie. — Les causes de l'ichtyose fœtale sont très obscures : on a invoqué tour à tour la syphilis héréditaire, les émotions et chocs subis par la mère pendant la grossesse, l'ostéomalacie. Mais, en général, les parents sont bien portants et indemnes de tare diathésique pouvant se transmettre à leur descendance. L'hérédité de l'ichtyose fœtale est moins évidente que celle de l'ichtyose ordinaire ; cependant on a vu cette maladie chez plusieurs fœtus d'une même femme.
Ânatomie pathologique. — La peau semble trop étroite pour le corps de l'enfant, qui paraît enveloppé d'une cuirasse brisée, fissurée, craquelée en certains points. On remarque des plaques rouges séparées par des sillons. Les plaques épidermiques sont très épaisses (plusieurs milhmètres) ; l'épiderme recouvre les saillies comme les sillons, plus mince sur ces derniers, plus épais sur les premières (30 à 50 fois plus : Houel, Chambard). Les variations portent sur la couche cornée, le corps muqueux de Malpighi conservant une épaisseur uniforme. La couche cornée se fait remarquer par la présence d'une série d'orifices pour le passage des poils ; ainsi troué, le cuir chevelu offre un aspect spongieux. Autour des orifices, les cellules épidermiques se rangent concentriquement. Les annexes de l'épiderme sont altérées, les glandes sudoripares parfois atrophiées, les glandes sébacées incomplètement développées ; les poils manquent ou sont inclinés, couchés dans la couche cornée ; les bulbes pileux sont souvent atrophiés par suite de la compression qu'exerce sur eux la matière sébacée.
Le derme est sain, le pannicule graisseux sous-cutané peu développé. On ne trouve que rarement des vices de conformation : pied-bot, anus imperforé, bec-de-lièvre, chez les enfants atteints de cette forme d'ichtyose. Par contre, on peut constater, à l'autopsie, des congestions viscérales multiples qui rappellent celles des brûlures graves.
Chambard dit que les lésions de l'ichtyose fœtale sont comparables à celles d'une ichtyose ordinaire qui aurait des dimensions colossales. Elles se résument en : augmentation considérable de l'épaisseur de la couche cornée de l'épiderme, lésions insignifiantes du corps muqueux de Malpighi, intégrité absolue du derme.
Symptômes. — L'ichtyose fœtale se caractérise par l'épaississement de
