‹ Traité des maladies de l'enfanceChapitre 298 sur 342 · DERMOMÉGALIE · texte numérisé non relu

DERMOMÉGALIE

Sous le nom de mégalodermie ou dermomégalie L. Concetti a décrit une malformation cutanée [U Insegnamento délia Ptdiatria in Rnma, 1913) qui se traduit essentiellement par la formation de plis et de sillons sur tout le corps. La peau est trop grande, trop lâche, pour recouvrir exactement les parties sousjacentes ; elle se soulève et se décolle en maints endroits. Cela rappelle les plis formés chez les obèses après une crise d'amaigrissement trop rapide. J'ai vu un cas analogue il y a une vingtaine d'années chez une fillette de quelques mois ; la peau du cou, de la nuque, du dos, formait d'énormes plis qui se voyaient aussi aux fesses. La mégalodermie dans ce cas était localisée et partielle. Elle était générale au contraire dans le cas de Concetti : garçon de dix-huit mois, couvert de plis, de bosselures molles, flottant sur les organes profonds ; cette peau conviendrait à un enfant deux fois plus gros ; elle est trop grande pour celui-ci. Taille d'ailleurs normale 0'^,78, poids 9.900 grammes. L'enfant est né avec cette anomalie de la peau. Figure grosse et carrée, parsemée de rides, aspect sénile. Ce faciès ridé et vieillot se voyait bien dans le cas présenté par Variot à la Société de Pédiatrie et qui semblait correspondre à une athéromasie précoce, peut-être à une lésion des capsules surrénales. Cependant une étude attentive de ce cas et la comparaison avec le

cas de sclérodermie signalé plus haut me portent à penser qu'il s'agissait de sclérodermie dans le cas de Variot. L'enfant de Concetti avait le palais ogival ; fontanelle fermée, épiphyses un peu grosses, 6 dents, rien à la glande thyroïde et au thymus. La radiographie n'a rien montré. Mouvements et réflexes normaux. Wassermann négatif. Le sang présente ses caractères physiologiques. Sur une biopsie Zanelli a constaté que les papilles du derme étaient rudimentaires ou absentes, avec stratus interpapillaire très réduit ; le stratus aréolaire du derme semble augmenté, prolifération des fibres élastiques. Pas d'anomalies des vaisseaux, glandes sudoripares et sébacées.

A rapprocher de ce cas vme observation d'hypertrophie tégumentaire chez une fdle de 8 mois, par .T. Anderodias (Journal de MécL de Bordeaux^ février 1917).

Page 1