ACROMÉGALIE ET GIGANTISME, LEONTIASIS OSSEUSE

DOLICHOSTÉNOMÉLIE

Les lésions du corps pituitaire ou hypophyse se traduisent par le gigantisme et l'acromégalie, qui doivent être considérés comme de véritables maladies. Dans un cas observé par Renon (Soc. Méd. des HôpUoux, 4 déc. 1908), une fille de douze ans présentait un accroissement rapide de la taille; à seize ^ns, elle mesurait l"i,68, les membres inférieurs ayant 1ï»,03. On notait en même temps des signes de tumeur hypophysaire (céphalée paroxystique orbito-temporale, vomissements faciles, vertiges, atrophie blanche des papilles sans œdème, élargissement de la selle turcique constatée par la radioscopie). Plus tard cette malade pourra devenir acromégalique. Avant de songer à l'extirpation de la tumeur hypophysaire, opération très laborieuse et rarement pratiquée, il faut tentei l'opothérapie hypophysaire et la radiothérapie.

A signaler enfin le cas de L. Babonneix et G. Paisseau {Gazette des Hôpitaux, 24 mai 1910), relatif à un garçon de treize ans et demi hérédosvphilitique avéré : acromégalie fruste, symptômes de tumeur cérébrale, élargissement de la selle turcique, tendance à l'obésité, accroissement du squelette des mains. On connaît actuellement plus de 20 observations <i'acromégalie chez les enfants. Il existe même des cas d' acromégalie congénitale ; en voici un rapporté par V. Salle {Jahrh. f. Kind., 1^^ mai 1912). Poids initial 3.125 grammes, taille 0"^,56 ; nez et menton excessifs, oreilles et langue énormes, longueur exagérée des mains et des pieds (doigts et orteils surtout). Les rayons X montrent une ossification précoce des phalanges. Mort à deux mois et demi. Longueur de l'intestin : 6 mètres. L'ouverture du crâne montre une hypophyse grosse comme celle d'un adulte, refoulée à la partie postérieure de la selle turcique par une exostose de la partie antérieure et du plancher. La glande est infiltrée d'éosinophiles. Dans ce cas il y avait hyperfonctionnement par compression.

G. AscoH et T. Lagnani (Mûncti. med. Woch, 5 mars 1912) ont étudié chez les jeunes chiens les suites de l'extirpation de l'hypophyse par la voie temporo-pariétale. Parmi les rares chiens qui survivent (la plupart meurent à deux ou trois ans), on constate: un arrêt brusque de la croissance, ossification retardée, fractures spontanées, amincissement du tissu compact et des diaphyses, élargissement des épiphyses, obésité. La graisse forme le tiers du poids corporel au lieu du seizième chez les animaux témoins. Arrêt de développement des organes génitaux. Les autres glandes endocrines sont atteintes

DOUCHOSTÉNOMÉLIE 1055

solidairement : rate petite et fibreuse, atrophie du thymus, de la thyroïde, de s capsules surrénales.

Le Dr Curtio Ager {Arch. of Pediairics, janvier 1909) a rapporté le cas d'une léontiasis osseuse de la face chez un enfant de cinq ans atteint en même temps de diabète insipide. La radioscopie montrait l'épaississement de l'os frontal et de l'os malaire à droite.

D'après Kanaval {Surgery^ Gynecology, Obsielrics, juin 1907) la léontiasis osseuse serait une maladie de l'enfance. Sur 34 cas, on en compte 8 avant dix ans, 5 entre dix et quinze ans, 4 de quinze à vingt ans. Thomas (California Slaie Journal of Medicine, févr. 1908) a relevé l'association de la léontiasis osseuse, de l'acromégalie et du gigantisme.

Le D' R. Cibils Aguirre {Archivos latino-americanos de Pediaîria, maijuin 1912) a vu une fille de quatre ans, argentine, qui, à la suite d'un état fébrile quand elle avait neuf mois, se mit à grandir rapidement en même temps que ses mamelles se développaient d'une façon anormale ; taille 1°^,19, poids 25 kilogrammes. Mamelles comme chez une fille de quatorze à quinze ans, poils nombreux au mont de Vénus et aux aisselles. La radiographie ne montre rien d'anormal dans la selle turcique.

L. Concetti [U Insegnamenlo délia Pediaîria in Borna, 1913) a rapporté un cas de gigantisme-acromégalie chez un garçon de douze ans (taille 1°^,49, poids 47.100 grammes). Grosseur excessive des pieds et des mains; l'enfant est aussi développé qu'un jeune homme de seize ans. La radiographie n'indique rien dans la selle turcique. Mark S. Reuben (Amer, Journ. of Diseases of Children, sept. 1913) qui rapporte un cas analogue, propose le nom de dyspiluilarisme ou hypopiluitarisme, pour désigner la lésion originelle.

P. Petrovsky (Soc. physico-médicale de Kiew. Vralchebnaïa Gazela, 5 janvier 1914), range ces anomahes dans trois groupes : l'' taille géante (hyperfonctionnement de l'hypophyse avec glycosurie et arrêt de développe ment des organes génitaux) ; 2° taille naine (hyperfonctionnement) avec signes d'acromégalie; 3° adipose juvénile (lobe postérieur de l'hypophyse). Un garçon de quinze ans présente un crâne volumineux avec grosse mâchoire supérieure, gros nez, exophtalmie, tronc allongé, cuisses courtes, jambes longues, pieds très grands. Pénis normal, testicules petits. Albuminurie, polydipsie. Intelligence d'enfant de sept ans. Il fut normal jusqu'à deux mois; convulsions à cet âge. Il a marché à deux ans, parlé à sept ans, lu à huit ans.

Dolichosténomélie. — Sous le nom de dolichoslénomélie, A. B. Marfan (Soc. Méd. des Hôpitaux, 28 février 1896) a décrit une déformation congénitale des quatre membres, plus prononcée aux extrémités, caractérisée par l'allongement des os avec un certain degré d'amincissement, chez une fillette de cinq ans et demi. Cette enfant, étudiée six ans plus tard par H. Méry et L, Babonneix (Soc. Méd. des Hôpitaux, 4 juillet 1902), a présenté, outre les déformations squelettiques signalées par Marfan, une tuméfaction épiphysaire du cubitus et de l'humérus gauche, une cyphoscoliose dorso-lombaire. Les radiographies faites par Gontremoulins montrent bien l'allonge-

ment et l' amincissement des os, avec augmentation des cartilages de conjugaison : hyperchondroplasie opposable à Vachondroplasie.

Gh. Achard (Soc. Méd. des Hôpitaux, 10 octobre 1902) a rencontré le même allongement des pieds et des mains chez une jeune fille dont la mère, le grand-père maternel, une sœur de onze ans présentaient des déformations analogues (cas familial). Il compare les mains et les pieds de ces sujets à des pattes d'araignée et propose le nom d' arachnodadylie pour désigner cette singulière affection, dont quelques cas, en très petit nombre, ont été rapportés recexTiment par différents auteurs : Pfaundler {Soc. de Pédiatrie de Munich, 1913), M.Dubois {Soc. Médico. chirurgicale de Liège, 1913), Thomas [Zeilsch. f. Kind., 1914), Borger {Soc. de Pédiatrie de Munich, 1914). Enfin le D^ Luis Galvo M. (de Santiago du Chili), sous le nom de dotichosténomélalgie [Revisla Méd. de Chile, août 1915) a décrit, chez une fillette de onze ans, les mêmes déformations, avec cette différence, qu'elles étaient acquises, qu'elles avaient été précédées et accompagnées de poussées douloureuses excessivement vives. Il croit à une chondrodystrophie épiphysaire, opinion qui se rapproche de celle de Méry et Babonneix.

Mais, réserve faite de la pathogénie, nous sommes en présence d'un syndrome osseux tout à fait singulier, distinct de l'acromégalie, de l'érythromélalgie, du gigantisme. Cette dolichosténomélie est le plus souvent congénitale ; elle peut être familiale. Dans quelques cas, elle est acquise et peut se compliquer de manifestations douloureuses (dohchosténomélalgie).