IV. - thyroïde

1" Myxœdème.

L'absence congénitale ou l'atrophie de la glande thyroïde produit une cachexie spéciale avec arrêt de développement physique et intellectuel qu'on a désignée sous les noms de cachexie pachy dermique, crétinisme sporadique, idiotie myxœdémaieuse. L'extirpation chirurgicale du corps thyroïde peut entraîner un myxœdème acquis [cachexie sîrumiprive, myxœdème opératoire), qui prend place à côté de la variété congénitale.

Quoique la maladie soit le plus souvent congénitale, elle ne se déclare que rarement dans les premiers mois de la vie. Gela ne tient pas seulement au régime lacté, auquel la première enfance est soumise, mais peut-être aussi au fonctionnement compensateur d'une glande transitoire, le thymus, qu'on peut supposer doué de propriétés analogues à celles du corps thyroïde. Si le thymus vient à manquer, le myxœième est très précoce. J'ai fait l'autopsie d'une fillette de seize mois tellement myxœdémateuse (poids et taille d'un nouveau-né : 4 kilogrammes, 50 centimètres, pas de dents), qu'on ne pouvait douter d'un début très rapproché de la naissance. Or, chez cette enfant, le corps thyroïde, cela va sans dire, manquait totalement ; mais le thymus n'était représenté que par une membrane fibreuse.

Les symptômes du myxœdème sont frappants : bouffissure œdémateuse de tout le corps, teint bistré, lèvres pendantes, nez épaté, langue trop grosse faisant sailhe au dehors, bave, inertie et stupidité.

Les fontanelles ne se ferment pas ou se ferment très tard ; les dents poussent mal et très tardivement aussi ; le ventre est gros avec hernie ombihcale ; la marche est retardée. On note souvent, au-dessus des clavicules, des masses fluctuantes (pseudo-lipomes). La taille reste petite, l'intelligence ne se développe pas, la parole est en retard comme la marche ; le sujet reste infantile indéfiniment. On voit des enfants de dix, quinze ans, qui ne sont pas plus développés que des sujets de trois et quatre ans. Colonne vertébrale incurvée (cyphose), tibias d'apparence rachitique. La menstruation est retardée comme les autres fonctions.

Ces arriérés restent apathiques, inertes, font entendre des cris inarticulés ; quelques-uns sont absolument idiots et gâteux. Le corps est froid, les poils sont rares, les cheveux clairsemés et durs, la température centrale est abaissée. La circulation se fait mal, on voit des réseaux de livedo se dessiner sur les membres, les joues, le tronc. Constipation opiniâtre habituellement.

A ces traits principaux, on reconnaît la maladie ; on la distingue aisément de l'anasarque, du rachitisme, des œdèmes locahsés, de l'éléphantiasis, des naevi mollusciformes. On ne la distingue pas aussi facilement de Vidiotie mongotienne, qui, au premier abord, semble se confondre avec elle. Mais le mongohen n'est pas apathique ; sa taille n'est pas si raccourcie, ses cheveux sont lisses et abondants, ses membres droits.

Enfin il faut s'appliquer à reconnaître les cas frustes et incomplets décrits sous le nom d'hypotfiyroïdisme. MurrayB. Gordon {Arch. of Pediatrxs, oct. 1918), sur 55 cas, trouve 21 cas de myxœdème net et 34 cas d'hypothyroïdisme.

Le traitement institué atténue le pronostic fâcheux de la cachexie myxœdémateuse. Après avoir essayé avec un succès partiel la greffe du corps thyroïde de mouton, l'injection hypodermique de suc thyroïdien, on a reconnu que l'ingestion de glande fraîcheoupulvérisée (pastilles, tablettes, tabloïdes de thyroïdine) était efficace. Mais il ne faut pas forcer les doses, et on doit s'arrêter à la moindre excitation, à la moindre ascension thermique. Chez l'enfant, je conseille de commencer par une demi-tablette de iodothyrine ou une capsule de Vigier, de Chaix,de Garrion écrasée dans une cuillerée de lait ou d'eau sucrée. Cette dose quotidienne de 5, 10, 20 centigrammes d'extrait thyroïdien

sera prise en deux ou trois fois. Oxi continuera pendant huit jours ; on fera une interruption de quatre jours; on recommencera huit jours, ainsi de suite. Si la première dose est bien supportée (pas de fièvre, pas de tachycardie, pas d'agitation), on donne une tablette entière, puis une et demie, deux. Ce traitement, même tardivement entrepris, est très efficace. Chez une fdlette de treize ans et demi, ne mesurant que 98 centimètres de taille, j'ai pu obtenir, grâce à un traitement thyroïdien prolongé, une véritable transformation. Actuellement, l'enfant, qui a dix-huit ans, mesure 1"^, 50, ayantgagné 52centimètres en cinq ans ; elle est intelligente ; elle a pu entrer en apprentissage. En même temps que le traiteme.it thyroïdien, on prescrira : repos, chaleur, bains, régime végétarien, pas de boissons alcooliques.

2^ Goître et thyroïdites.

Le goitre est constitué par une tuméfaction chronique de la glande thyroïde, dans sa totalité ou dans un de' ses lobes. La thyroïdite est l'inflammation de la glande thyroïde ; elle se traduit aussi par un gonflement plus ou moins considérable de la thyroïde, mais ce gonflement est aigu et passager. Elle peut, d'ailleurs, atteindre un corps thyroïde goitreux.

Étiologie. — Le goitre vrai est d'une grande rareté chez les enfants et ne se voit guère que dans les pays à crétinisme endémique (hautes vallées des Alpes et montagnes analogues). Il peut être congénital. Le D'' Isaac-A. Abt. {Arch. of Ped., avril 1900) en a cité un cas chez une fillette morte en naissant et sans hérédité goitreuse. Cette enfant portait en même temps une hernie diaphragmatique gauche par arrêt de développement. Fabre et Thévenot {Arch. de Méd. des Enfants, mdii 1907) ont décrit des faits analogues sous le nom de congestion de la glande thyroïde chez le nouveau-né. Ils ont rapporté aussi des cas de goitre congénital (adénome fœtal diffus) recueillis en Savoie, pays goitrigène. En pareil cas, il s'agit de goitre parenchymateux diffus {Arch. de Méd. des Enfants, juillet 1907).

La thyroïdite reconnaît des causes multiples ; en général, elle comphque des maladies infectieuses telles que la fièvre typhoïde, les oreillons, la pneumonie, la variole, la diphtérie, le choléra, la pyohémie, la malaria. On a cité des exemples de thyroïdite tuberculeuse. Virchow en a vu une chez un enfant de huit mois. Perry cite un enfant de dix ans atteint de même, et Wœlfler en rapporte 3 autres cas. Parmi les cas les plus récents, il faut citer un enfant d'un an observé par Roger et Garnier {Arch. Gén. de Méd., avril 1900). Le D^ Coulon {Arch. de Méd. desEnfants^jsiny. 1905) a rapporté un cas de tumeur syphilitique du corps thyroïde chez un nouveau-né qui devait mourir, à onze mois, de melaena.La thyroïdite peut être, d'origine traumatique, ou a frigore, ou rhumatismale.

Anatomie pathologique. — Le goitre peut être kystique, ou vasculaire, quelquefois pulsatile. Dans le goitre congénital, outre la vascularisation, on peut observer l'hyperplasie des éléments cellulaires de la glande. Quand ces CoMBY — Maladies de VEnfance. ' 38

éléments manquent ou sont détruits par un processus de sclérose, si la lésion est générale, l'enfant sera dans les mêmes conditions que si la glande était atrophiée ou absente et pourra présenter des troubles de myxœdème. De même dans la thyroïdite qu'on a appelée encore goitre aigu. .

La tuberculose de la thyroïde, souvent latente et ne se révélant qu'à l'autopsie, se présente sous forme de granulations disséminées, de tubercules jaunes, de caséification étendue et diffuse. Quand il y a suppuration diffuse de la thyroïde, comme dans les maladies infectieuses, les septicémies, il peut y avoir des décollements et des fusées purulentes dans le médiastin ; les voies aériennes sont menacées, l'œsophage peut être perforé. Quelquefois la thyroïdite aboutit à la gangrène.

Symptômes. — Le goitre sejprésente sous forme d'une tumeur bosselée située au-devant du cou. Cette tumeur peut être symétrique ou unilatérale. Elle est dure, rénitente, ou molle et pseudo-fluctuante, suivant que les processus de sclérose ou d'enkystement, dominent. Parfois on sent des battements, des pulsations qui révèlent le caractère de la tumeur. Une fois constitué, le goitre évolue chroniquement et persiste longtemps, voire toute la vie. Il peut déterminer des accidents d'oppression et de suffocation quand il est plongeant, quand il s'enfonce dans le médiastin. Il comprime alors la trachée ou les nerfs, causant du cornage, de la dysphonie, de l'aphonie. Il est susceptible de guérison.

La thyroïdite s'annonce par de la douleur, de la fièvre, un gonflement inflammatoire aigu de la partie antérieure du cou. La douleur est exaspérée par la pression et par les mouvements du cou, par l'extension, par la déglutition. La fièvre est forte et accompagnée souvent de céphalalgie. La tumeur suit le larynx dans les mouvements de déglutition. A la palpation, on sent qu'elle est chaude, dure, tendue ; elle peut être unilatérale, gauche ou droite, médiane quand l'isthme de la glande est envahi. La résolution n'est pas rare ; après trois, quatre ou cinq jours de progrès continus, la tuméfaction diminue graduellement pour disparaître en quinze jours ou trois semaines. Quand il y a suppuration, la douleur s'exaspère, la peau se tuméfie et s'œdématie, la fièvre redouble, les phénomènes d'oppression et d'asphyxie se déclarent, et il y a urgence d'intervenir, alors même que la fluctuation n'est pas nette. Parfois la peau rougit, s'amincit, et le pus se fait jour au dehors ; l'ouverture peut rester fistuleuse après écoulement de pus bien hé, ou^mêlé de sang et de débris sphacéhques.

Si la lésion est plus grave, les cartilages du larynx peuvent être dénudés, détruits, et le pus peut faire irruption dans les voies aériennes. Cet accident se traduit par la suffocation et par une expectoration purulente. L'ouverture dans l'œsophage est plus rare. Ce qui est particuhèrement fâcheux, c'est la fusée du pus dans le médiastin. On a vu une fois la plèvre perforée ; c'est dans les formes gangreneuses et disséquantes qu'on est exposé à rencontrer ces comphcations. Quand la thyroïdite est primitive, la réaction est très vive ; si elle est secondaire à une maladie grave qui a épuisé le sujet, si elle est d'origine tuberculeuse, elle peut être latente et passer inaperçue, tant les phénomènes locaux sont mal accusés.

Roland {Soc. de Péclialrie, 19 mars 1907) a vu une thyroïdite aiguë après rhinite chez un garçon de quatorze ans ; il s'agissait sans doute d'une ihyroïdile grippale qui a guéri par les appHcations humides chaudes. Dans un cas plus récent que j'ai vu avec les D^* Simard, Phéhp et Trêves, la thyroïdite aiguë grippale a entraîné la suffocation et imposé la trachéotomie d'urgence. Cette belle observation a été publiée par Phélip et Trêves {Archives de Médecine des Enfanls, 1^^ juin 1914) sous le titre de : thyroïdite aiguë grippale chez une enfant de treize ans atteinte de mal de Pott cervical inférieur, phénomènes de compression trachéale, trachéotomie, guérison de la thyroïdite sans suppuration. Ausset {Soc. de Pédiatrie, 15 avril 1907) a observé un cas de thyroïdite rhumatismale chez une fille de neuf ans. J.-M. Maidagan {Arch. Lai. Amer, de Ped, nov.-déc. 19L6) a vu après la rougeole, chez un garçon de 21 mois 1 /2, un gonflement thyroïdien fluctuant avec fièvre, tirage et cornage. Incisfon au-dessous de l'os hyoïde, issue de 50 gr. de pus, guérison.

Le pronostic est grave, plus dans la thyroïdite secondaire que dans la primitive, dans la suppurative que dans la résolutive. La mortalité serait en bloc de 15 à 20 p. 100. Parmi les conséquences possibles de la thyroïdite guérie, il faut signaler le myxœdème, l'infantilisme, l'arrêt de la croissance.

Diagnostic. — Le goitre se distinguera de la thyroïdite aiguë par sa torpidite ; c'est une tumeur froide et de date plus ou moins ancienne ; la thyroïdite au contraire est récente. Un peu d'attention suffira à éliminer V angine les adénites aiguës, la myosiie sierno-mastoïdienne, le phlegmon du cou. Mais la chondrite laryngée offre de grandes analogies avec la thyroïdite, surtout quand il y a périchondrite suppurée, décollements étendus. Une tumeur de la thyroïde, le sarcome, a été une cause d'erreur (Billroth) ; le kyste enflammé pourrait donner lieu à quelque hésitation si l'évolution était mal connue. Reste la cause de la thyroïdite (renseignements, état de la santé antérieure).

Traitement. — Dans le goitre, les injections de teinture d'iode par le procédé de Luton et Duguet sont très efficaces ; on injectera en plein tissu malade, tous les dix ou quinze jours, un quart ou un demi-centimètre cube de teinture d'iode pure. On amène ainsi à la longue la rétraction de la glande, et on prévient la compression de la trachée. L'iode ou l'iodure de potassium à l'intérieur sont moins efficaces.

Dans un cas de goitre congénital, les D^^^ Mossé et Gathala {Acad.de Méd., 12 avril 1898) ont guéri l'enfant par le traitement thyroïdien de la nourrice. Une femme de vingt-deux ans, goitreuse, donne le jour à un enfant atteint de goitre congénital formant de chaque côté de la ligiie médiane deux tumeurs du volume d'une grosse noix ; l'enfant se développa mal, resta chétif et malingre ; il avait l'aspect athrepsique, et le pronostic semblait fatal à brève échéance.

Dans l'espoir d'améliorer l'état de la mère, on la soumet à la thyroïdine. Elle prenait par jour, pendant cinq jours, deux tablettes répondant à 1»^ 50 de corps thyroïde ; puis on interrompait cinq jours, et on recommençait. Au bout d'un mois et demi de traitement, sans qu'aucun symptôme de thyroïdisme eût été observé chez la mère ou chez l'enfant, il était absolument transformé, son goitre avait disparu, et son état général était devenu floris-

sant ; il avait pris l'embonpoint de son âge. Les auteurs ont revu la mère et l'enfant quatre mois après ; une nouvelle période d'alimentation thyroïdienne avait eu lieu dans l'intervalle. La mère avait maigri et pâli ; l'enfant s'était très bien développé, et présentait une intelligence égale à celle des enfants de son âge. Cette observation montre la possibilité de réaliser chez le nourrisson l'opothérapie thyroïdienne par l'intermédiaire de la nourrice et les bons résultats qu'on peut obtenir de ce traitement.

Dans un cas de myxœdème consécutif à la thyroïdite, le D^ Ed. Shields [N.-Y. med. Journ., 1^^ oct. 1898) a obtenu un succès par le traitement thyroïdien. Une fillette appartenant à une famille de quatre enfants bien développés, de parents sains, vient au monde dans des conditions normales et présente une croissance régulière jusqu'à l'âge de dix mois. A ce moment survient une attaque de thyroïdite aiguë, qui dure une semaine. On a noté de la fièvre, un gonflement de la glande thyroïde, des symptômes de compression de la trachée. Gorge intacte. Pas d'abcès. La fièvre et la tuméfaction disparaissent, laissant à leur suite une atrophie copiplète du corps thyroïde. Dès ce moment le développement de l'enfant s'arrête, et tous les traits du myxœdème se dessinent nettement. La fillette a maintenant sept ans ; elle n'a que 23 pouces de haut, 33 livres de poids. Intelligence obtuse et retardée, parole réduite à quelques mots simples. Depuis seize mois, l'auteur a traité la malade par l'extrait thyroïdien, avec un succès marqué. La peau et les cheveux ont repris leur aspect normal, la langue sort moins de la bouche, l'enfant paraît plus forte.

La thyroïdite aiguë sera traitée par les onctions d'onguent napolitain belladone pour prévenir la suppuration. Celle-ci effectuée, on devra donner issue au pus, en cherchant à éviter les veines. Drainage, pansement antiseptique. Chez un enfant de trois mois et demi, soigné par les D^' Meara et Mac Gregor [Arch. of Ped., août 1906), la thyroïdite aiguë entraîna une compression inquiétante de la trachée qui fut soulagée par le tubage. Puis l'incision du foyer suppuré amena la guérison.Dans les cas de thyroïdite rhumatismale, on donnera le sahcylate de soude ; si le paludisme est soupçonné, l'usage interne de la quinine s'imposera.

3" Goitre exophtalmique.

Le goitre exophtalmique, maladie de Basedow, maladie de Graves, est une maladie générale, de la famille neuro-pathologique, caractérisée, quand elle est complète, par trois symptômes cardinaux : gonflement du corps thyroïde, tachycardie, exophtalmie. Mais il y a des cas incomplets, frustes, dans lesquels un ou deux de ces symptômes manquent.

Étiologie. — La maladie est rare chez les enfants et ne se voit guère qu'à partir de l'âge de dix ans. Cependant Steiner [Arch. f. Kind., 1896) a relevé 44 cas dans la littérature médicale, sans compter 3 cas personnels. A ajouter, à ces 47 cas, le cas de Zuber [Arch. de Méd.des Enfants, 1900), celui de Variot, celui de Guillemot [Soc. de Pédiatrie, 15 oct. 1907), celui de Codet-Boisse ( Gaz. hebd. des Se. méd. de Bordeaux, janvier 1911) chez une fille de treize ans^

basedowienne depuis l'âge de onze ans (exophtalmie, gros cou, tachycardie, tremblement) et ayant présenté en même temps de la scoHose, ceux de Gillespie ; on arrive ainsi à un total de plus de 50 cas de maladie de Basedow chez les enfatits. Elle est bien plus fréquente chez les filles que chez les garçons : 5 filles pour 1 garçon. Quand on a étudié les antécédents héréditaires des malades, on trouve la névropathie sous ses différentes formes : hystérie, épilepsie, vésanie. Les antécédents personnels montrent souvent des stigmates de dégénérescence. Malgré son nom de goitre exophtalmique, la maladie de Basedow est donc bien plutôt une névrose qu'une affection du corps thyroïde.

Variot et Roy ont présenté à la Société de Pédiatrie, le 11 juin 1901, un petit garçon de quatre ans et demi qui offrait au grand complet tous les traits du goitre exophtalmique : tachycardie (160 pulsations), goitre, exophtalmie. La maladie datait de six mois. Cet enfant avait eu des convulsions ; convulsions également chez les parents.

On peut voir plusieurs enfants de la même famille pris de goitre exophtalmique. Le D^ Lockhart Gillespie {Brii. Med. Journ., 8 oct. 1898), qui a vu 6 cas de goitre exophtalmique au Donatdsori s Hospitat, en a observé quatre chez des sœurs qui étaient en même temps sourdes-muettes. Il a relevé le nervosisme chez les parents, mais non la syphilis héréditaire. Holmes {Phil. Med. Journ., 11 juillet 1898) a vu aussi 4 enfants delà même famille atteints entre quatre et douze ans de maladie de Basedow (1 garçon et 3 filles). Donc le caractère familial de la maladie est parfois très accusé.

Symptômes. — Les enfants sont pris peu à peu, insidieusement, ou subitement, parfois à la suite d'une émotion morale, d'une frayeur, d'une chute. Ils présentent bientôt un regard étrange, des yeux saillants, ils accusent des palpitations, et enfin le cou offre un gonflement anormal. En général, les symptômes sont moins accusés que chez l'adulte, et les formes frustes ne sont pas rares. Après la fréquence excessive du pouls (150, 160, 200 pulsations), l'exophtalmie, le goitre, on note le tremblement, les crises de sueur et de diarrhée, la chute des cheveux, la desquamation de la peau. La maladie est essentiellement chronique et évolue lentement ; mais elle peut présenter des rémissions, des exacerbations ; elle peut même guérir complètement. Le pronostic est moins mauvais chez l'enfant que chez l'adulte.

Diagnostic. — Le diagnostic n'est difficile que dans les cas frustes ; quand la triade symptomatique existe, le doute n'est pas permis. Mais l'exophtal ' mie bien constatée, la tachycardie paroxystique devront attirer l'attention et, quand le sujet présentera le tempérament nerveux, on n'hésitera plus à admettre la maladie de Basedow.

Traitement. — Le traitement sera dans l'enfance ce qu'il est chez l'adulte. On conseillera une bonne hygiène, l'isolement dans une maison de santé, comme s'il s'agissait de l'hystérie. En même temps on prescrira les douches froides ou les douches écossaises, le drap mouillé, le massage, les frictions sèches. A. Jacobi conseille les courants galvaniques, l'arsenic, l'atropine, l'extrait d'ergot de seigle. D'autres ont préconisé le sulfate de quinine (40 k 50 centigrammes le soir en deux fois, à vingt minutes d'intervalle). Le

Dr Lockhart Gillespie a employé avec un succès notable l'iodure et le bromure de strontium. Il fait prendre de 25 à 50 centigrammes trois fois par jour de chacun de ces médicaments pendant un mois ; puis il arrête pour reprendre en cas de rechute. On pourra prescrire ainsi :

Bromure de strontium 3 gr. 75

lodurc de strontium 7 gr. 50

Sirop d'écorces d'oranges 30 grammes.

Eau distillée 120 —

Une cuillerée à dessert 3 fois par jour (enfant de dix à quinze ans).

Plus récemment on a conseillé le salicylate de soude et enfin l'opothérapie (sang ou sérum d'animaux éthyroïdés). Les interventions chirurgicales (thyroïdectomie, sympathectomie) seront réservées pour les cas les plus graves.