MALADIES CONGÉNITALES DU CŒUR CYANOSE OU MALADIE BLEUE

Les maladies congénitales du cœur compatibles avec la vie seront les seules dont je parlerai : encore ne retiendrai-je que celles qui se traduisent cliniquement. La cyanose, ou maladie bleue, est le syndrome habituel en relation avec ces anomalies. Elle s'annonce, comme son nom l'indique, par une coloration bleue ou violacée de la peau et des muqueuses, coloration tantôt permanente, tantôt intermittente, paroxystique, atténuée par le repos, exagérée par les mouvements et les efforts. Une dyspnée plus ou moins forte, allant parfois jusqu'à la suffocation, accompagne la cyanose.

Sénac (1749) est le premier auteur qui ait énoncé la fameuse théorie du mélange des deux sangs (communication entre le cœur droit et le cœur gauche), à laquelle se ralUèrent Gintrac père (1) et Gintrac fils (2). Morgagni (1765), au contraire, ayant observé le rétrécissement de l'artère pulmonaire, subordonna la cyanose à cette lésion. La théorie de Morgagni a été reprise par Louis (3), Valleix, Rokitansky, Barthez et Sanné, Cadet de Gassicourt, Fallot. Elle compte aujourd'hui plus de partisans que la théorie Sénac- Gintrac.

Je ne parlerai pas des maladies congénitales des orifices aortique et auriculo-ventriculaires, car elles ne diffèrent pas des maladies acquises, par exemple le rétrécissement mitral, si bien décrit par Duroziez.

Étiologie. — Les enfants du sexe masculin sont plus souvent atteints que ceux du sexe féminin. Quant à la cause première de la maladie, elle n'est pas éclaircie. Est-ce un simple arrêt de développement, une monstruosité, relevant de la tératologie plutôt que de la médecine ? Ou bien faut-il voir dans la plupart des malformations du cœur le reliquat d'une maladie fœtale, d'une endocardite portant sur le cœur droit et spécialement sur l'artère pulmonaire ? Les lésions congénitales et les lésions acquises présenteraient des différences de structure histologique ; les premières seraient de simples malformations, les secondes porteraient les traces d'un processus inflammatoire : végétations, sclérose valvulaire. On a invoqué tour à tour, pour expHquer ces lésions, les chutes, les coups pendant la grossesse, la syphilis, la consanguinité, le rhumatisme des ascendants.

Anatomie pathologique. — A l'autopsie, on trouve constamment des lésions cardiaques, au premier rang desquelles se place, pour la fréquence et l'importance, le rétrécissement de l'artère pulmonaire, tantôt peu accusé, tantôt porté à un degré tel qu'on ne peut concevoir la possibilité d'une survie parfois longue (les enfants pouvant aller jusqu'à l'adolescence et l'âge adulte). Dans ces rétrécissements extrêmes de l'artère pulmonaire, on constate la

" (1) Thèse de Paris, 1814.

(2) Dictionnaire Jaccoud, 1869.

(3) Archives de Médecine, 1823.