MALADIES CONGÉNITALES DU CŒUR

persistance du canal artériel. Le rétrécissement peut siéger au niveau de l'infundibulum, des valvules, du tronc vasculaire.

Plus le rétrécissement est marqué, plus le ventricule droit est hypertrophié ; il masque presque complètement le ventricule gauche. Souvent la cloison interauriculaire manque ou présente une large perforation ; le trou de Botal persiste presque toujours, et l'on ne doit pas s'étonner du rôle qu'on lui a fait jouer. Cet orifice, en effet, se fermant très tard, à la naissance, on comprend que la moindre lésion de l'artère pulmonaire développée pendant la vie fœtale s'accompagne de cette malformation. Enfin la cloison interventriculaire peut aussi être perforée, généralement au voisinage de la base. Les perforations interauriculairc et interventriculaire peuvent exister isolément ou simultanément. On trouve en même temps la dilatation de la crosse aortique et un retard général dans l'évolution des organes (fontanelles, sutures crâniennes, éruption dentaire). Fallot, qui a publié une monographie sur la question (1888), note 74 fois sur 100 les lésions suivantes, sous la rubrique de tétralogie anatomique :

1° Rétrécissement de l'artère pulmonaire ;

2^ Communication interventriculaire ;

30 Déviation à droite de l'origine de l'aorte ;

40 Hypertrophie concentrique du ventricule droit.

La persistance du trou de Botal ne serait qu'accessoire et ne jouerait aucun rôle dans la pathogénie de la cyanose. La persistance du trou de Botal a été constatée dans des cas où il n'y avait pas de cyanose (1) ; par contre, la cyanose a été rencontrée dans des cas où le trou de Botal était fermé. Ce mélange des deux sangs (veineux et artériel) à travers le trou de Botal n'est donc pas la vraie cause de la cyanose. Au contraire, le rétrécissement de l'artère pulmonaire détermine l'hypertrophie du ventricule droit, l'insuffisance de la circulation pulmonaire, l'appauvrissement du sang en oxygène, et partant la cyanose.

D'autre part, c'est ce rétrécissement qui est cause, lorsqu'il survient de bonne heure, de l'inocclusion des cloisons t^uriculaires, et qui fait, d'un cœur à quatre cavités, un cœur à trois ou à deux cavités. Si le rétrécissement est très accusé, le sang trouve une voie collatérale dans le canal artériel qui persiste. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire est donc la clé de voûte des maladies congénitales du cœur.

Comme suite lointaine du rétrécissement de l'artère pulmonaire, il faut indiquer la tuberculose pulmonaire, sur laquelle Constantin Paul a insisté (2). Quelquefois aussi un rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire se compHque, après la naissance, d'endocardite valvulaire, parfois végétante. Cadet de Gassicourt en a vu un cas terminé par embolie pulmonaire chez un garçon de dix ans ; cet enfant n'avait pas présenté de cyanose (3).

Symptômes. — Ce qui frappe avant tout, chez l'enfant atteint de cyanose,

(1) T{en AU i^r, Revue des maladies de V enfance, 1881. — J. Simon, Ibid., 1888.

(2) Société médicale des hôpitaux, 1871.

(3) Revue des maladies de Venfance, 1883.

CoMBY. — Maladies de VEnfance. 45

c'est la coloration livide et violacée de la peau ; la couleur bleuâtre prédomine à la face, aux organes génitaux, aux extrémités des membres (pieds et mains) ; les narines, la paupière supérieure, le lobule de l'oreille, les lèvres, la muqueuse buccale, sont surtout marqués par la maladie bleue. Les yeux sont saillants (exophtalmie) et sillonnés de veines dilatées. Si l'enfant est calme et au repos, la coloration s'atténue ; s'il crie, s'il pleure, s'il fait un effort, s'il subit une émotion, la peau devient presque noire ; le refroidissement produit un effet analogue. Si la température centrale reste normale, la température périphérique s'abaisse de plusieurs degrés, et les malades se plaignent souvent du froid. Il en est de même dans les autres maladies du cœur parvenues à la période d'asystoHe. La cyanose peut s'annoncer dès la naissance ou n'apparaître que plus tard. Les extrémités digitales se renflent en massue, comme dans la tuberculose chronique, et les ongles sont fortement cyanoses. L'examen du sang montre une notable augmentation des hématies (hyperglobuhe).

La dyspnée est continuelle ; elle s'exagère de temps à autre, sous l'influence des mêmes causes qui accroissent la cyanose. Une toux quinteuse, due à la congestion permanente des bronches et des poumons, l'accompagne généralement. Cette toux rappelle parfois les quintes de la coqueluche. Il y a, de loin en loin, de véritables accès de suffocation, pendant lesquels la cyanose augmente, le visage se couvre de sueurs, le pouls devient petit et filiforme ; la syncope ou des convulsions peuvent alors se montrer. Les palpitations sont habituelles.

Dans quelques cas de lésions très graves et très complexes vérifiées à l'autopsie, la cyanose, la dyspnée et les symptômes habituels ont pu faire défaut pendant la vie. Chez une fillette de quatre ans et demi, morte de bronchopneumonie, le Dr Louis Vervaeck [Arch. de Méd. des Enfants, juin 1900) a trouvé un cœur à deux cavités : les oreillettes communiquant largement, le ventricule gauche hypertrophié, le droit rudimentaire avec absence de valvule tricuspide, communiquant avec le gauche, donc un ventricule unique cloisonné. Il y avait aussi rétrécissement de l'artère pulmonaire.

L'examen du cœur révèle en général une augmentation de volume plus ou moins considérable, un abaissement de la pointe, un élargissement de la surface de matité, une voussure précordiale. A l'auscultation, ce qu'on perçoit le plus souvent, c'est un souffle systohque de la base, dont le maximum est à gauche du sternum, avec prolongement vers la clavicule du même côté.

Les enfants atteints de cyanose congénitale sont chétifs, malingres, languissants, somnolents ; leur développement est retardé ; ils sont plus petits que les enfants du même âge ; leur intelligence est obscure ; ils ne peuvent jouer ni courir sans être menacés de suffocation ; la puberté est retardée. Chez eux, les hémorragies sont fréquentes, et en particulier les épistaxis.

Le début de la cyanose est variable suivant les cas ; son apparition est très précoce (74 fois sur 101 cas, d'après Peacock). Cet auteur l'a vue survenir 15 fois avant un an, 1 fois à seize mois, 3 fois à deux ans, 2 fois à trois ans, 1 fois à trois ans et demi, 2 fois à cinq ans, 1 fois à huit ans, à treize ans, à quinze ans. La marche est continue, paroxystique, et les sujets meurent jeunes, emportés par l'asphyxie, une syncope, une hémorragie, la tubercu-