‹ Traité des maladies de la moelle épinièreChapitre 29 sur 60 · MALADIE DE LITTLE · texte numérisé non relu

MALADIE DE LITTLE

HISTORIQUE. — Dès longtemps l'attention des cHniciens avait été attirée par des faits de contracture permanente des quatre membres ou seulement des membres inférieurs remontant à la naissance.

Déjà Audry (1741) signale cette rigidité infantile datant « soit

(1; Pour le diagnostic du siège de la tumeur, voy. Compression de la moelle.

de l'accouchement, soit de peu de temps après l'accouchement », Delpech (1828) rapporte un fait analogue. Dans son étude des paralysies de l'enfance, Heine (1) (1840) attribue à cet état spasmodique une origine cérébrale.

Little (■2)(1861-1862) isole d'une façon très nette le type morbide qui porteaujourd'hui sonnom. Il décrit cette affection sous le nom de congénital spaslic rigiditu of limbs. A cette contracture généralisée, il reconnaît comme causes : la naissance avant terme, un accouchement difficile, et l'arrivée au monde en état d'asphyxie. Dans cette contracture congénitale, Little distingue deux formes : l'une spinale, l'autre cérébro-spinale et admet que l'intelligence est touchée dans beaucoup de cas ; ces deux formes seraient susceptibles de s'améliorer. Bien que Litlle cite divers auteurs français [Baume (1805), Brachet (1837), Billard (1839)] et anglais (Joerg), qui auraient observé des faits analogues, c'est cependant ses travaux qui mirent en lumière cette rigidité congénitale et attirèrent sur elle l'attention des auteurs.

Strohmeyer la décrit sous le nom de tétanos permanent des extrémilés chez les enfants; Busch la différencie de la paralysie; Adams insiste sur l'influence des conditions étiologiques admises par Little, mais soutient contre lui que les fonctions intellectuelles sont le plus souvent intactes ; enfin Volkmann (1872) nie la possibilité de difformités persistantes sous l'influence de contractures spasmodiques, et la rigidité spasmodique de Little tombe dans un profond oubli.

En 1875, Erb et Charcot décrivent simultanément chez l'adulte une contracture spasmodique des extrémités inférieures, affection étudiée chez nous sous le nom de tabès dorsal spasmodique. Mais les mêmes auteurs reconnaissent bientôt, à côté çlu tabès spasmodique de l'adulte, l'existence de la même affection chez l'enfant. Plusieurs auteurs (S. Gee, d'Heilly, etc.) en rapportent des observations. ]\Iais la nature de la maladie et son anatomie pathologique sont vivement discutées, les auteurs se divisent en deux camps et cette scission dure encore aujourd'hui.

A côté de l'hémiplégie cérébrale infantile, bien individualisée par sa symptomatologie et sa lésion cérébrale, les « dualistes » décrivent la maladie de Little avec les caractères étiologiques et cliniques reconnus par Little lui-même, et en font une maladie spinale. Seeligmuller distingue les cas d'origine spinale dus à la naissance avant terme, et ceux d'origine cérébrale ayant pour cause les accouchements laborieux avec asphyxie. Fôrster (1880), Rupprecht (1881) admettent cette distinction ; et Rupprecht est le premier à donner aux formes spinales le nom de maladie de Little. Naef accepte (1885)

(1) Heine, Ueber Lahmungszustunde der unt. ExtremiLiiten, 1840.

(2) Little, Deformitics of Ihe hunian forme, 1853; Transaci. oftlie ohstelric. Soc. of London, 1861-1862.

Page 1