MALADIE DE LITTLE. — HISTORIQUE

les conclusions de ces auteurs. Pierre Marie (1) soutient l'existence de la maladie de Little — tabès spasmodique de reniant — et s'eflbrce de la difTcrencier de l'hémiplégie cérébrale infantile et des autres aiïections cérébrales spasmodiques de l'enfance, dont elle se distingue par rintelligence qui tend à se développer normalement et par l'absence de troubles épilepliques; en outre, la maladie a une tendance spontanée à la régression. L'un de nous (1892) (2) défend une manière de voir analogue et invoque en faveur de la maladie de Little, atïection primitive spinale, la prédominance des symptômes sur les membres inférieurs, l'absence d'atrophie, l'absence de paralysie, l'origine congénitale ou ses rapports avec un accouchement avant terme. Brissaud (3) définit la maladie de Little : une « paraplégie spasmodique et congénitale des membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive ». Lemeignen (1897) accepte cette définition, «tout en critiquant la dénomination de maladie de Little^ car, ainsi comprise, elle ne répond pas tout à fait aux idées émises par Little ». Van Gehuchten (1897) (4) se rallie pleinement à la manière de voir de Brissaud ; il s'efforce de restreindre et de limiter la maladie de Little à un ensemble de faits bien déterminés et, pour préciser, les groupe sous le nom de rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme. Le retard dans le développement du faisceau pyramidal en est le véritable substratum anatomique, de même que la rigidité spastique avec absence de paralysie et de troubles intellectuels, la guérison avec les progrès de l'âge, en sont les caractères cliniques fondamentaux. Si l'on compare la conception de ces auteurs à la description de Little, nous voyons que le cadre s'est singulièrement rétréci, et que la maladie de Little ne contient plus qu'une petite partie des faits observés par l'accoucheur anglais. Pour tous ces auteurs, la maladie de Little est due à un arrêt de développement ou à l'absence de développement du faisceau pyramidal. Ce faisceau apparaît à la moitié ou à la fin du cinquième mois fœtal, il est un des derniers à recevoir sa myéline (Flechsig). Van Gehuchten a établi, en outre, qu'à sept mois les cylindraxes des cellules rolandiques ne sont descendus que dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, la capsule interne, le pédoncule cérébral, et la protubérance annulaire ; ils ont même pénétré dans le bulbe, mais ils manquent sur

(1) P. Marie, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, et Traité de médecine Charcot-Bouchard, 1894.

(2) Dejerine, Revue mensuelle des mal. de l'enfance, 1892.

(3) Brissaud, Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux, 1894-1895.

(4) Van Gehuchten, Journ. de neurol., 1896 ; Revue neurol., 1897.

toute la hauteur de la moelle. Leur myélinisation commence au neuvième mois de la vie intra-utérine et ne s'achève qu'au cinquième mois de la vie extra-utérine. Par contre, chez les animaux qui courent librement en venant au monde, comme le cobaye, le faisceau pyramidal est développé dès la naissance. Aussi, comme l'a dit Vulpian, si l'enfant présentait un développement de son faisceau pyramidal aussi précoce que celui du cochon d'Inde, il marcherait dès les premiers jours. Donc l'enfant né avant terme a un faisceau pyramidal non myélinisé ou même dont les cylindraxes n'ont pas atteint la moelle'. Dans la vie extra-utérine, l'enfant ne rencontre pas des conditions de développement aussi favorables que dans la vie intra-utérine; aussi les fibres du faisceau pyramidal mettent-elles, pour descendre dans la moelle et se myéliniser, beaucoup plus de temps qu'il ne leur en aurait fallu si la vie intra-utérine avait eu sa durée normale. La moelle, ainsi privée plus ou moins longtemps de toute relation avec l'écorce cérébrale, traduit son indépendance par une spasticilé exagérée ; mais celle-ci s'atténue au fur et à mesure que les fibres pyramidales rejoignent les différents étages de la moelle : comme elles atteignent le renflement cervical bien avant le renflement lombaire, il en résulte que les membres supérieurs, d'ailleurs moins fréquemment atteints, perdent aussi les premiers cette spasticité.

A l'inverse des auteurs précédents, d'autres cliniciens ont soutenu une opinion toute différente. La maladie de Little n'existe pas en tant qu'entité morbide d'origine spinale; elle n'est qu'un syndrome clinique; entre elle et l'hémiplégie spasmodique infantile, il existe une série de types de transition et la maladie de Little est d'origine cérébrale [Ross, Wolten, Osier, Feer, Freud (IS97)J (1). Freud assimile la maladie de Little à l'hémiplégie cérébrale infantile. Sous le nom de diplégie cérébrale infantile^ il constitue un grand groupe morbide comprenant quatre formes secondaires : la diplégie cérébrale infantile, la rigidité spasmodique paraplégique, la contracture généralisée, la chorée congénitale avec athétose double. Toutes les formes de ce groupe relèvent d'une lésion cérébrale et, entre les divers types, on rencontre toutes les formes intermédiaires.

Raymond (1893) (2) défend une doctrine absolument semblable. Comme Freud, il reconnaît quatre groupes d'affections spasmoparalytiques infantiles : la maladie de Little (formes paraplégique, monoplégique, et généralisée), la paraplégie spasmodique infantile, Thémiplégie spasmodique infantile, la diplégie cérébrale infantile. Faisant pour la maladie de Little le même travail que pour le tabès

(1) Freud, Anschluss an die Liltlische Krankheit, Leipzig, 1S93, et Die infantile Cerebrallahmungen, Wien, 1897.

(2) Uaymom), Leçons cliniques de l'hôpital Lariboisière, 1893; Leçons cliniques sur les maladies du système nerveux, IIL